MIOPATIAS

INFLAMATORIAS
IDIOPTICAS
Dr. Manuel Silva Zumarn
H2M
 DEFINICIN
Grupo heterogneo de trastornos
caracterizados por debilidad
muscular debida a una inflamacin
del msculo esqueltico.

Comprende tres grandes grupos:

Dermatomiositis (DM),
Polimiositis (PM) y
Miositis con cuerpos de inclusin (MCI).
 Se pueden asociar con otras
enfermedades reumticas
sistmicas: esclerodermia, LES,
enfermedad mixta del tejido
conectivo y sndrome de Sjgren.

Tanto la DM como la PM
predominan en mujeres (relacin
2-3:1).
 ETIOPATOGENIA
Unainfeccin vrica desencadenara
una respuesta autoinmune, en un
sujeto predispuesto genticamente.

En la PM y MCI, los linfocitos T

citotxicos CD8+ invaden las fibras
musculares, lo cual conduce a una
necrosis muscular.
 En las lesiones de DM los
linfocitos B y los CD4+ son las
clulas predominantes. Adems,
hay una activacin y depsito del
complemento, que produce
destruccin de los capilares e
isquemia muscular (microinfartos
y atrofia perifascicular).
MANIFESTACIONES CLINICAS
MUSCULARES
En la PM y DM se instaura de una forma
insidiosa (semanas a meses) una debilidad
muscular proximal y simtrica, sta se
puede extender a los msculos del cuello y
a la musculatura farngea y del tercio
superior del esfago (disfagia). La mialgia
es menos frecuente (<30%).
En la exploracin fsica no se detecta
debilidad muscular distal, dolor significativo
a la palpacin muscular, fasciculaciones o
anomalas en la musculatura facial o
extraocular.
MUSCULARES
La MCI afecta de forma asimtrica
tanto a la musculatura proximal
como distal, especialmente al
cuadriceps y a los flexores de la
mueca, dedos y tobillo, lo que
provoca cadas frecuentes. Es ms
comn en varones (60-70%) de ms
de 50 aos y su desarrollo y la
progresin es ms lento (meses a
aos) que en el resto de MII.
 PREGUNTA
Un hombre de 60 aos se queja desde hace 3
meses de dolor muscular en ambos hombros.
Expresa tambin debilidad y cansancio
crnicos. ltimamente el dolor muscular se ha
hecho ms severo. El paciente ha sido un gran
fumador por muchos aos pero dej de fumar
hace un mes por haber expectorado hilos de
sangre. En el examen fsico se encontr una
tenue erupcin mculoreritematosa sobre el
rea esternal. Sus signos vitales eran
normales.
PREGUNTA
Los msculos deltoides estaban
bilateralmente sensibles al roce, y la piel
se mostraba roja y engrosada. No se
apreci ningn grado de atrofia muscular.
Los reflejos tendinosos profundos eran
hipoactivos, pero el examen de la
sensibilidad no revel ningn dficit. El
examen de pulmones fue negativo as
como el resto del examen fsico.
PREGUNTA
Cul de las siguientes pruebas o
procedimientos sera de mayor
utilidad para el diagnstico?:
1)Biopsia de articulacin temporal.
2)Biopsia de msculo deltoides.
3)Test cutnea para triquinosis.
4)Mielografa.
5)Radiografa de la articulacin de
ambos hombros
 CUTNEAS

Aparecen slo en la DM y acompaan

o, ms frecuentemente, preceden a
las manifestaciones musculares,
ocasionalmente hasta en varios aos.

Existen
dos lesiones
patognomnicas de DM:
1. El eritema en heliotropo: una coloracin violcea de
prpados superiores, asociada muchas veces a edema;
lo presentan menos del 50% de los pacientes
2. Las ppulas de Gottron: lesiones
papuloeritematosas, descamativas sobre la piel
de las articulaciones MCF e IF, que aparecen en
el 60-80% de los casos.
 CUTNEAS

Otro tipo de lesiones cutneas, no especficas:

erupciones en reas fotoexpuestas que, a
diferencia del LES, pueden ser intensamente
pruriginosas.
Son tambin comunes el eritema y las
anomalas capilares periungueales (de forma
similar a la esclerodermia), la hipertrofia
cuticular o las fisuras palmares o digitales
(manos de mecnico).
En las formas juveniles de DM pueden
desarrollarse calcificaciones subcutneas.
PREGUNTA
1. La erupcin en heliotropo, es una
alteracin tpica de:
1)Lupus eritematoso.
2)Artritis reumatoide.
3)Esclerodermia.
4)Sndrome de Sjgren.
5)Dermatomiositis.
 DERMATOMIOSITIS
CLNICAMENTE AMIOPTICA
La DM amioptica o DM sine miositis:
manifestaciones cutneas sin evidencia
clnica o de laboratorio de afectacin
muscular durante ms de 6 meses

Rara vez, la erupcin cutnea caracterstica

de la DM es transitoria o no es reconocida
(p.ej. individuos de raza negra) y se emite un
diagnstico errneo de PM. Estos casos (DM
sine dermatitis) se identifican correctamente
con la biopsia muscular.
 OTRAS MANIFESTACIONES
La enfermedad pulmonar intersticial puede
aparecer en ms del 30% de sujetos con DM o
PM y se relaciona con una mayor
morbimortalidad.
En sujetos con DM amioptica se ha descrito
una incidencia del 13% de enfermedad
pulmonar intersticial.
Los anticuerpos contra la enzima histidil-tRNA-
sintetasa (anti-Jo1) se detectan en menos de la
mitad de estos pacientes y, hasta en una
tercera parte de los casos, la afectacin
pulmonar precede al desarrollo de los
sntomas musculares.
 OTRAS MANIFESTACIONES
Otra potencial complicacin pulmonar es la
neumona por aspiracin, favorecida por la
disfagia propia de la miopata.
La afectacin cardiaca, es poco frecuente.
Se describen diversos tipos de arritmias.
Cuando la PM o DM estn asociadas a otra
conectivopata pueden existir sntomas
generales (fiebre, prdida de peso),
artralgias o artritis y fenmeno de Raynaud.
 NEOPLASIAS ASOCIADAS
Los sujetos con DM (incluyendo la variedad
amioptica) tienen un riesgo 3 a 6 veces
mayor que la poblacin general de
desarrollar un cncer, especialmente por
encima de los 50 aos de edad.

Dicho riesgo, en el caso de la PM y la MCI,

posiblemente sea ligeramente superior al de
la poblacin general.

Los tipos de tumores ms comunes son los

de ovario, tracto digestivo, pulmn, mama y
linfomas no Hodgkin.
 NEOPLASIAS ASOCIADAS
Efectuar un despistaje de neoplasia en todo
adulto de ms de 50 aos que se diagnostique
de MII, particularmente DM.
Hacer las siguientes pruebas en el momento
del diagnstico y posteriormente con una
periodicidad anual, al menos durante los 3
primeros aos:
Exploracin fsica completa incluyendo examen
plvico, mamario y prosttico.
Radiografa de trax, tomografa computarizada
torcica y abdomino-plvica.
Medicin del antgeno prosttico especfico
PSA- (varones) y, en mujeres, mamografas,
ecografa transvaginal y determinacin
sangunea de CA 125. Sangre oculta en heces.
PREGUNTA
Cul de las condiciones siguientes
tiene mayores probabilidades de
relacionarse con el cncer?:
1)Lupus eritematoso sistmico.
2)Hipertensin.
3)Polimiositis.
4)Tiroiditis autoinmunitaria.
5)Arterioesclerosis.
DIAGNOSTICO
Sospecha clnica de MII, solicitar :
determinacin srica de enzimas
musculares, EMG y biopsia muscular.

Se puede diagnosticar una DM sin

necesidad de biopsia muscular, cuando
existen lesiones cutneas especficas.
DIAGNOSTICO
En las MII, se suelen detectar
concentraciones sricas elevadas de
creatincinasa (CK), aldolasa,
transaminasas (AST, ALT) y lactato
deshidrogenasa (LDH), pero slo la CK es
especfica para el msculo.
Un 10-20% de pacientes tienen enzimas
musculares normales. La aldolasa puede
elevarse en trastornos hematolgicos y
hepticos. Estos ltimos tambin
provocan elevaciones de las
transaminasas.
 DIAGNOSTICO
La hipoxia, los traumatismos musculares
(incluyendo inyecciones intramusculares
o EMG), el ejercicio vigoroso o ciertos
frmacos aumentan las concentraciones
de CK.
Algunas personas sanas tienen
elevaciones moderadas de enzimas
musculares. Si la CK est elevada varias
veces por encima del lmite superior de la
normalidad, es probable que exista un
trastorno muscular.
PREGUNTA
En el diagnstico de polimiositis, la
enzima que se incrementa significativa
mente es: (ENAM 04-A Pgta 81)
A.- Transaminasa oxalactica.
B.- Transaminasa pirvica.
C.- Deshidrogenasa lctica.
D.- Creatinfosfoquinasa.
E.- Aldolasa.
DIAGNOSTICO
Los anticuerpos antinucleares (ANA) son
positivos en ms de la mitad de los casos
de DM o PM (20% en MCI).

En el 20% de los pacientes, hay

autoanticuerpos dirigidos contra
ribonucleoprotenas citoplasmticas,
conocidos como anticuerpos especficos
de miositis.
 AUTOANTICUERPOS
ESPECIFICOS
Autoanticuerpos Datos clnicos Pronstico

Inicio agudo
Aminoacil-tRNA sintetasa Enfermedad pulmonar Variable
(p.ej. anti-Jo1), 20% de los pacientes intersticial
Artritis
Manos de mecnico
Raynaud
Inicio hiperagudo
Partcula reconocedora de seales Afectacin cardiaca Pobre; mortalidad
(anti-SRP), <5% de pacientes Inicio en otoo 75% a los 5 aos

Dermatomiositis
Helicasa nuclear (anti-MI2), 10% de Erupcin en mantn Bueno
pacientes Hipertrofia cuticular

Dermatomiositis amioptica -
Anti-caDM-140 Enfermedad pulmonar
intersticial
 DIAGNOSTICO
En las MII, el EMG ser compatible con
un proceso mioptico activo, aunque en
la MCI tambin se observan datos de
neuropata concomitante. Es normal en el
15% de los casos.

La RM es una tcnica sensible para

detectar inflamacin muscular
(especialmente indicada si el paciente
tiene enzimas musculares normales) y
puede ser til para ayudar a seleccionar
el lugar idneo de una biopsia.
 DIAGNOSTICO
Una biopsia muscular confirma el diagnstico
de MII. Se suelen tomar varias muestras ya
que la afectacin puede ser en parches.
Generalmente se biopsia el deltoides, el
bceps humeral o el cuadrceps.

Una biopsia negativa no excluye el

diagnstico de MII (10-25% de falsos
negativos), particularmente si la muestra ha
sido insuficiente o si no se ha seleccionado un
msculo afectado clnicamente.
DIAGNOSTICO
En la DM hay inflamacin perivascular,
reduccin del nmero de capilares,
depsito de complejo terminal del
complemento (SC5b-9) en las paredes
vasculares y atrofia perifascicular. Esta
ltima, consistente en dos a diez capas de
fibras atrficas en la periferia de los
fascculos (secundaria a microinfartos) es,
incluso en ausencia de inflamacin,
diagnstica de DM.
 DERMATOMIOSITIS
Inflamacin perivascular, reduccin del nmero de capilares, depsito de
complejo terminal del complemento (SC5b-9) en las paredes vasculares y
atrofia perifascicular.
 Infiltrados linfocitarios T multifocales (CD8+) que rodean e invaden las fibras
musculares sanas que expresan antgenos MHC de clase I (complejos CD8+/MHC-I).
Necrosis en parches.
Vacuolas citoplasmticas con depsitos granulares basoflicos en los bordes
(vacuolas ribeteadas) que contienen amiloide e inclusiones eosinoflicas.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
MII
 DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Inflamatorias Dermatomiositis, polimiositis,
miositis con cuerpos de inclusin,
conectivopatas, vasculitis
Trastornos endocrinolgicos y Hipo o hipertiroidismo, hiperfuncin
metablicos adrenocortical, diabetes mellitus
con infarto muscular,
hipopotasemia
Frmacos Estatinas, zidovudina, alcohol,
colchicina, corticoides, cocana,
herona, penicilamina, ciclosporina,
antimalricos, tamoxifeno,
diclofenaco
Infecciones VIH, influenza, cosackie,
adenovirus, virus hepatitis C,
Epstein-Barr, toxoplasmosis,
triquinosis. TBC, Brucella, Micosis
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
Enfermedades neuromusculares Distrofias muscular, miastenia
gravis, amiotrofia (esclerosis
lateral amiotrfica, diabetes)
Miopatas metablicas Enfermedad por depsito de
glucgeno, miopatas
mitocondriales
Miscelnea Inyecciones intramusculares,
actividad fsica extenuante,
polimialgia reumtica,
fibromialgia, sarcoidosis,
miopata del enfermo crtico,
hipertermia, convulsiones
prolongadas
 DIFERENCIAS
Caractersticas DM PM Miositis con cuerpos
de inclusin
Poblacin afectada Nios y adultos Adultos (mujeres > Varones >50 a.
(mujeres > varones) varones)
Forma de Subaguda (aguda) Subaguda Crnica
instauracin
Debilidad muscular Proximal Proximal Proximal y distal

Lesin cutnea S (>90%) NO NO

Neoplasias asoc. 15-20% adultos

Enzimas muscul. Aumentadas Aumentadas Normales o ligero

Electromiograma Patrn mioptico Patrn mioptico Patrn mioptico y
neuroptico
Conectivopatas Esclerodermia, S, con todas Raro
asociadas EMTC
Respuesta al ++ + Escasa
tratamiento
 TRATAMIENTO
Inicialmente reposo. Programar un rgimen de
ejercicios de forma precoz, que comience 2-3 semanas
despus del tratamiento farmacolgico.

Prednisona (1 mg/Kg/d), inicialmente en dosis divididas

y posteriormente en dosis nica matutina. Toma varias
semanas para evidenciar una mejora clnica, luego se
comienza la reduccin progresiva de la dosis, hasta
llegar aproximadamente a los 5-10 mg/d.

En casos graves, se pueden administrar inicialmente

pulsos de metilprednisolona (500-1000 mg/d durante 3
das) seguidos de prednisona a las dosis ya indicadas,
con la finalidad de controlar ms rpidamente la
inflamacin.
 TRATAMIENTO

Se debe considerar siempre la adicin de otros

agentes a la prednisona, como el metotrexato (7,5
a 25 mg semanales) o la azatioprina (50 mg, 2 o 3
veces al da), en las siguientes circunstancias:
1) necesidad de ahorrar corticoides, para evitar sus
efectos secundarios (p.ej. pacientes diabticos);
2) imposibilidad de reducir dosis altas de corticoides
por la aparicin de una exacerbacin;
3) respuesta parcial a dosis altas de corticoides
despus de 2 meses de tratamiento; y
4) debilidad muscular rpidamente progresiva con
insuficiencia respiratoria.
 TRATAMIENTO
Otros agentes que se reservan para los
fracasos teraputicos son: inmunoglobulinas
intravenosas -IGIV- (2 g/Kg a intervalos
mensuales durante 6 meses y posteriormente
cada 6-8 semanas), ciclosporina A (2,5-4
mg/Kg/d) y micofenolato mofetilo (1 g, 2 o 3
veces al da).

Se debe considerar que un sujeto de ms de

50 aos con una supuesta PM que no
responde al tratamiento tiene una MCI
mientras no se demuestre lo contrario.
 TRATAMIENTO
Para las manifestaciones cutneas de la DM: Se
recomendar proteccin solar y uso de cremas con
factor de proteccin superior a 15. La
hidroxicloroquina es efectiva en la mayora de los
pacientes para controlar las lesiones cutneas.
Tambin parecen eficaces el metotrexato, las IGIV y el
micofenolato. El uso de tacrolimus tpico (0,03-0,1%)
puede resultar til en erupciones resistentes a otros
tratamientos e incluso puede aplicarse en la cara,
aunque en ocasiones provoca sensacin de quemazn
y prurito.
La calcinosis es especialmente difcil de tratar y
aunque se pueden probar diversos agentes (colchicina,
diltiacem, warfarina, corticoides) ninguno ha
demostrado un beneficio consistente. En ocasiones, es
necesaria la extirpacin quirrgica de las
calcificaciones.
 TRATAMIENTO
Durante el seguimiento del paciente, la
medicin de la fuerza muscular y la
determinacin seriada de enzimas musculares
(p.ej. cada 2-3 meses) es til. Las
modificaciones teraputicas deben basarse en
la sintomatologa clnica y no en las
alteraciones serolgicas.
Una complicacin del uso de corticoides que
tiene especial relevancia en los pacientes con
MII es la miopata esteroidea, ya que en ambas
situaciones se produce debilidad muscular
proximal.
TRATAMIENTO PM, DM