Hospital Dr.

Stero del Ro

Programa de Hemofilia
 Sistema de coagulacin funcionamiento normal

La activacin de los factores de

coagulacin se produce en
cascada, sin interrupcin, al
producirse la rotura del vaso o
capilar sanguneo

Cada factor activa al siguiente,

junto con las plaquetas y otros
productos, hasta llegar a formar el
cogulo consolidado que detiene la
hemorragia
 Sistema de la coagulacin funcionamiento anormal

El problema se presenta cuando la

activacin de los factores de la
coagulacin se detiene por la
existencia de un factor deficitario o
ausente, entonces el proceso de
coagulacin no se completa.

Por tanto, aunque se haya formado

un cogulo, ste no adquiere la
firmeza suficiente.

Por esto, al mnimo esfuerzo, roce o

movimiento, la prdida de sangre
reaparece.
Hemofilia A: ausencia factor VIII

Hemofilia B: ausencia factor IX

Grados de severidad
La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al sexo
femenino (cromosoma X).
La padece casi exclusivamente el hombre y la trasmite la mujer.
 La hemofilia se manifiesta a travs de hemorragias

Pueden ser externas o

internas
Las ms graves son las
que se producen en las
articulaciones
(hemartrosis), cerebro,
Provocadas o ojos, lengua, garganta,
espontneas riones, las digestivas
y las genitales
 Hemorragias graves

Traumatismo craneal

Hemorragias digestivas

Hematoma del msculo psoas

Hematoma de antebrazos y brazos

Hematoma de gemelos de las piernas

Hemartrosis de cadera

Hematoma de suelo de boca y laringe

Cualquier hemartrosis intensa,

secundaria a traumatismo
 Tratamientos para la Hemofilia

Concentrado de factor VIII o IX (segn tipo A o B)

liofilizado y preparado comercialmente; crioprecipitado
preparado a partir de donantes seronegativos; plasma
congelado; acetato de desmopresina (A y leve); agentes
antifibrinolticos (tratamientos dentales)
 Desmitifiquemos

Las personas con hemofilia no pierden sangre ms

rpido que los dems

Slo los deportes bruscos estn desaconsejados por

el riesgo que conlleva

La hemofilia es una condicin para toda la vida

Una persona con hemofilia no es ms dbil y enfermiza

que los dems

Una persona con hemofilia no es ms vulnerable a

contraer otras enfermedades
 Algunos datos
Algunas cifras

La frecuencia de la deficiencia de FVIII es

de 1 cada 5 mil nacimientos
La frecuencia de la deficiencia de FIX es
una cada 30 mil o 50 mil nacimientos
La poblacin afectada por hemofilia en
Chile asciende a 1680 personas
Existen 60 centros de atencin a lo largo
del pas (Minsal, 2006).