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MPSS Nez Gonzlez Roberto ngel

Concepto

Se presenta en forma Si no se trata es fatal,


Es un tumor que unilateral, bilateral (30%) o Su incidencia es de
pero con los mtodos
proviene de las clulas trilateral (3%). En 60% de alrededor de 1:15 000 a
modernos de
retinianas primitivas. Se los casos la leucocoria es la 20 000 nios nacidos
primera manifestacin. En
diagnstico y
considera la neoplasia vivos y no hay
95% de los casos se tratamiento la
intraocular maligna ms predisposicin de raza
presenta en infantes y sobrevida se ha elevado
frecuente en la infancia. ni sexo.
preescolares. por arriba de 90%.

Martnez y Martnez R Salud y Enfermedad del Nio y del


Adolescente. 6 ed. Distrito Federal, Mxico. Manual Moderno;
2009.
Periodo Prepatognico
Ambiente: No se
Agente: Se debe a
han descrito
alteraciones en el
factores
gen RB1, que se
ambientales
localiza en el
especficos
cromosoma 13,
asociados al
banda q14.
retinoblastoma.

Husped: No hay
distincin entre
sexo, cerca del 40%
son hereditarios.

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Etapa Subclnica
El gen RB1 controla el crecimiento celular. Para que se desarrolle la
neoplasia es necesario que ambas copias (ambos alelos) de este gen
supresor presenten la mutacin gentica.

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Histopatologa
Tumor neuroblstico compuesto por clulas de grandes ncleos
hipercromticos y escaso citoplasma. La necrosis y las calcificaciones
intratumorales son comunes.
Rosetas Flexner-Wintersteiner, caractersticas del retinoblastoma y
Homer-Wright. Endoftico
Se observan tres formas de crecimiento Exoftico
Infiltrativo
Nervio ptico
Contigidad
Metstasis
Hematgena
Linftica

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Etapa Clnica

Hipema
Leucocoria Estrabismo Rubeosis Celulitis Heterocro
Glaucoma espontne
(60%) (30%) Iridis Orbitaria ma de Iris
o

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Diagnstico
Historia Clnica
Exploracin sistmica y ocular detallada.
Oftalmoscopia indirecta con midriasis y depresin escleral.
Endoftico: proyeccin haca el vtreo con vasos sanguneos y
calcificaciones.
Exoftico: Se observa DR sin observarse masa tumoral.
Diagnstico Diferencial.

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Auxiliares Diagnsticos

TAC o RM Ultrasonografa

Puncin Lumbar

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Diagnstico Diferencial

Retinopata del Enfermedad de VPHP Toxocariasis


Prematuro Coats Ocular

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Tratamiento Quimioterapi
a Adyuvante
Bilateral:
Enucleacin y
Enucleacin si Radioterapia
no se tiene para el ojo
Terapia Local xito. menos
con
QUIMIOTERAPIA afectado.
Crioterapia,
NEOADYUVANTE Fotocoagulaci
Evitar en lo (Quimiorrecucci n o
posible la n) 3 a 6 ciclos con Braquiterapia
enucleacin y Carboplatino, . (80
la Vincristina y % xito)
radioterapia Etopsido.
externa Termoquimiotera
pia.

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