Glndulas adrenales

Dr. Ignacio Lpez B

U.M.S.A
Enfermedad de Addison
Insuficiencia
corticosuprarrenal
crnica
 Antecedentes Histricos
La primera descripcin de las glndulas
suprarrenales data de 1564 por el anatomista
Bartolomeo Eustachius, quien se refiere a ellas
como "glandulae quae renibus incumbent",
que significa las glndulas que se relacionan
con los riones
 Antecedentes Histricos
En 1855 cuando Thomas Addison en su monografa "On the
Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarrenal
Capsules" se refiere a las glndulas suprarrenales como
rganos vitales, describe 10 casos de pacientes con anemia,
debilidad en la contractilidad cardaca y cambios especiales en
el color de la piel, con el diagnstico de la enfermedad que
lleva su nombre.
 Enfermedad de Addison
Las caractersticas y rasgos principales de
esta enfermedad que mas llaman la atencin
son: anemia, languidez, decaimiento,
remarcable debilidad cardiaca, cambio del
color de la piel que estn en relacin con una
enfermedad de las capsulas suprarrenales.
 Antecedentes Histricos
A partir de entonces y gracias a este libro se
arroja luz sobre la verdadera funcin de las
glndulas.
Fue finalmente en 1945 cuando se inicia la
terapia sustitutiva esteroidea, en los enfermos
con insuficiencia suprarrenal.
En 1945, Reichstein sintetiz la corticosterona. En
1946 Sarret y en 1947, Kendall sintetizan el
compuesto E que denominan cortisona y el F que
denominan hidrocortisona4.
 Generalidades
La enfermedad de Addison se caracteriza por una
oferta insuficiente de hormonas
corticosuprarrenales para mantener las demandas
perifricas y cursa como un sndrome constitucional
con melanodermia e hipotensin.
Su etiologa ha variado drsticamente en el ltimo
siglo, siendo a comienzos de 1900 de origen casi
exclusivamente tuberculoso y en la actualidad
mayoritariamente autoinmune.
Es difcil entender hoy la enfermedad de Addison
sino es en el contexto de los Sndromes
Poliglandulares Autoinmunes, dada la frecuente
asociacin con otras endocrinopatas
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Se define como el dficit de produccin de

hormonas esteroideas suprarrenales que puede
ser primaria (afecta a la glndula suprarrenal)
que produce dficit de mineralcorticoides y
glucocorticoides.

Secundaria (cuando afecta a hipfisis: dficit de

ACTH); terciaria (cuando afecta al hipotlamo:
dficit de CRH) produciendo ambas un dficit de
glucocorticoides pero con produccin normal de
mineralocorticoides.
 Clasificacin etiolgica
1) Disgenesia adrenal
Mutacin del factor esteroidogenico SF1
DAX 1 dosificador sensitivo reversor del sexo e hipoplasia
adrenal
ACTHR
2) Destruccin adrenal: infecciones, adrenolipodistrofia
autoinmune, amiloidosis
3) Deterioro de la esteroidogenesis
Biosntesis de colesterol: Sndrome. Smith Lemli,Opitz,
Abetalipoproteinemia
Biosntesis de esteroides: Star (esteroid acute regulatory
protein) , hiperplasia suprarrenal congnita
 Caractersticas clnicas
Comienzo insidioso de fatiga fcil
principalmente en las horas de la tarde y ms
importante en los momentos de estrs, a
medida que la funcin renal se deteriora, el
paciente esta continuamente fatigado y
necesita reposo en cama
Natural history of Addisons disease. ACA,
Adrenal cell antibody; P450SCC, side
chain cleavage enzyme.
Radiografa de trax: imgenes nodulares en vrtices y en lbulo inferior
derecho de alta densidad indicativas de granulomas pulmonares. Signos
de paquipleuritis.
 Pruebas diagnosticas actuales
Determinacin de ACTH plasmtica (9 a 52
pg/mL)
tiles para diferenciar causas hipofisiarias de
las suprarrenales
 Cortisol plasmtico
No estn disponibles en clnica las tcnicas
que miden el cortisol libre plasmtico.
Las mediciones de cortisol salival
proporcionan una evaluacin simple y exacta
de la concentracin de cortisol libre.
 Cortisol plasmtico

Valores normales: 8 a.m: 5 a 25 ug/mL 16 p.m: 2,5 a

12,5 ug/dL
Esfuerzo pueden llegar de 40 a 60 ug/dL
Estados estrognicos elevados elevan al doble o
triple de la concentracin normal
Elevan las concentraciones de cortisol: ansiedad
depresin, inanicin, anorexia, IRC.
 Prueba de estimulacin de ACTH
La prueba de estimulacin rpida de
corticotrofina mide la respuesta aguda y sirve
para diagnosticar insuficiencia suprarrenal
primaria y secundaria.
Se utiliza 1-24-ACTH sinttica humana
denominada tetracosactrina o cosintripina
 Prueba de estimulacin de ACTH
No se requiere ayuno y la prueba puede realizarse a cualquier
hora
Se obtiene una muestra de cortisol basal, luego se administra
la cosintropina o,25 mg I.M o I.V.
Se toman muestras adicionales para cortisol plasmtico a los
30 y 60 minutos.
 Prueba de estimulacin de ACTH
Si la respuesta de cortisol a la prueba de
reserva rpida de ACTH es inadecuada,
existe insuficiencia suprarrenal primaria,
la destruccin de clulas corticales
reduce la secrecin de cortisol y aumenta
la ACTH hipofisiaria.
Se considera una respuesta normal si se
registra una elevacin igual o superior a
20 ug/dL
 Prueba de estimulacin de ACTH
Concentraciones de cortisol inferiores a 15
ug/dL o elevaciones inferiores al doble del
valor basal indican insuficiencia suprarrenal
primaria.
 Pruebas diagnsticas
Prueba de hipoglicemia inducida por
insulina
Mide la integridad del eje y su capacidad
para responder al esfuerzo
La respuesta normal de cortisol
plasmtico es de valor superior a 8 ug/dL
y una concentracin mxima de 18 a 20
ug/dL.
La ACTH plasmtica es mayor a 100pg/dL
 Pruebas diagnsticas
Aldosterona niveles bajos 2,3 a 21 ng/dL
Renina plasmtica y Angiotensina II niveles
bajos
Hipoglicemia
DHEA y androsterona bajos
Algunos pacientes presentan elevacin de
vasopresina
 Pruebas diagnosticas
Anticuerpos suprarrenales sricos
TC abdominal
Puncin biopsia percutnea con aguja fina y
bajo control tomogrfico o ecogrfico
 Diagnostico diferencial
El carcinoma broncognico, la ingestin de metales pesados (p. ej., hierro,
plata), las dermopatas crnicas o la hemocromatosis producen
hiperpigmentacin.
El sndrome de Peutz-Jeghers se caracteriza por pigmentacin de las
mucosas yugal y rectal.
Los pacientes con vitiligo muchas veces desarrollan hiperpigmentacin, en
cuyo caso puede sospecharse una enfermedad de Addison, aunque otras
enfermedades tambin pueden presentar esta asociacin.
La debilidad generada por la enfermedad de Addison disminuye con el
reposo, a diferencia de la asociada con trastornos neuropsiquitricos, que
con frecuencia es peor durante la maana que despus de la actividad.
La mayora de las miopatas que causan debilidad pueden distinguirse por
su distribucin, la ausencia de pigmentacin anormal y el hallazgo de
pruebas de laboratorio caractersticas.
 Diagnstico diferencial
Los pacientes con insuficiencia suprarrenal desarrollan
hipoglucemia despus del ayuno debido a la reduccin de la
gluconeognesis.
Los pacientes con hipoglucemia secundaria a la secrecin
excesiva de insulina pueden presentar una crisis en cualquier
momento, en general tienen mayor apetito y ganan peso y
pueden presentar una funcin suprarrenal normal.
La hiponatremia causada por la enfermedad de Addison debe
distinguirse de la identificada en pacientes edematizados con
cardiopadiferenciales
 TRATAMIENTO CON GLUCOCORTICOIDES
La dosis tradicional de hidrocortisona que se utiliza en el
tratamiento de mantenimiento de la insuficiencia
suprarrenal primaria es de 30 mg/da, habitualmente
repartidos en 20 mg por la maana y 10 mg por la noche.
Esta dosis se escogi al demostrarse que era la
equivalente a la secrecin diaria de cortisol (estimada
equivalente a 9,9 2,7 mg/da).
 Tratamiento
El objetivo del tratamiento sustitutivo con
glucocorticoides debera ser la utilizacin de la
mnima dosis que mejorara los sntomas y, as,
prevenir los efectos del sobretratamiento
crnico a largo plazo, como la osteoporosis .
 Pautas de tratamiento
En dos estudios importantes se han evaluado distintas pautas
sustitutivas con hidrocortisona en pacientes con insuficiencia
suprarrenal. Howlett estudi las "curvas de cortisol" plasmtico
determinado a las 9.00, 12.30 y 17.30 h, as como el CU en 130
pacientes que haban seguido tratamiento con hidrocortisona por
distintas causas (un 20% de ellos, por padecer enfermedad de
Addison).
Este autor comprob que la dosis de hidrocortisona de 10-5-5 mg/da
era la que ms se ajustaba a los valores arbitrarios que l mismo haba
definido para considerar el tratamiento como ptimo
 TRATAMIENTO CON DHEA
La mayora de pacientes con enfermedad de
Addison refiere fatiga tanto mental como fsica, as
como baja tolerancia al estrs, aunque el
tratamiento con glucocorticoides y
mineralcorticoides est tericamente optimizado.
Estudios recientes han sugerido que el tratamiento
a corto plazo con DHEA puede mejorar ciertos
rasgos neuropsicolgicos en pacientes con
insuficiencia suprarrenal en los que las
concentraciones de DHEA/DHEA-S son muy
inferiores cuando se comparan con individuos
normales de igual edad y sexo
 Tratamiento actual
Como recomendacin general, proponemos
iniciar el tratamiento sustitutivo de los
pacientes con enfermedad de Addison con 10-
5-5 mg/da de hidrocortisona y aumentar esta
dosis en los casos en que se requiera.
Uso de DHEA mejora la calidad de vida
Fludrocortisona o,1 a 0,2 mg/da
 Calificacin de la terapia con glucorticoides
Deficiencia de corticoides
Fatiga, falta de energa
Prdida de fuerza, dolor
muscular
Nusea, baja de peso
Hiperpigmentacin
Hipoglicemia < 60 mg
Na bajo y K alto
PA < 100/60
Exceso de corticoides
Insomnio
Infecciones recurrentes
Aumento de apetito,
obesidad troncal
Aumento de peso y apetito
Glicemia > 100 mg
Na alto y K bajo
PA > 140/90
 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA

Es consecuencia de diversos procesos, como la ciruga o la sepsis o la

destruccin de las suprarrenales por un cuadro de meningococemia
(sndrome de Waterhouse-Friderichsen) o una hemorragia suprarrenal y la
suspensin brusca de corticoides exgenos o inhibidores de la sntesis de
esteroides.
En caso de colapso circulatorio y sospecha de Insuficiencia suprarrenal hay
que determinar un nivel de cortisol aleatorio y administrar Hidrocortisona
100 mg/6h iv durante 24 h y posteriormente sustituir por v.o.
Administrar solucin salina normal, dextrosa al 5% hasta la correccin de
la hipotensin arterial, la deshidratacin y la hipoglucemia. Puede ser
necesario la administracin de agentes vasoactivos como dopamina como
adyuvante a la sustitucin de volumen.
 Puntos clave
La insuficiencia adrenal puede ser de origen primario de
etiologia TB o inmunolgico, o secundario causado pro
tumores un hipotlamo o hipfisis.
Los sntomas no son especficos y pueden conducir a un
diagnstico tardo (astenia, mialgias) IA aguda es emergencia
y puede haber fiebre, hipotensin, dolor abdominal, choque.
En IA aguda la prueba de sinacten (ACTH) rpido.
Tratamiento siempre cortisol, control medico adecuado,
mineralocorticoides PA en supino y sentado,DHEA una buena
opcin , en especial sexo femenino.
Existe mala calidad de vida, e incapacidad para trabajo se
debe optimizar el tratamiento.
Muchas gracias!!

Por la atencin!!!