ATRESIA

BILIAR Y
QUISTE
COLDOCO
 Formaci
n de la
bilis
empieza
hacia la
12
semana

Higado, Excrecencia ventral o

Se desarrollan a
vesicula y divertculo hepatico de
partir de cel del
vias biliares parte distal del intestino
endodermo.
ant. (4 sem)

Se extiende hacia el tabique transverso y se

divide en dos partes:
Parte mas craneal y larga (primordio del
higado)
Parte mas caudal, forma la vesicula biliar
Al principio la via
extrabiliar esta El tallo que une el conducto
ocluida por hepatico y cistico al duodeno,
celulas se convierte el conducto
epiteliales, mas coledoco
adelante se El
canaliza. meconio
PRINCIPIO: unido a En sem toma
cara ventral del 13 la bilis una
duodeno, post. Este entra al colorac.
gira y queda ubicado duodeno. Verde
ANATOMIA
Definici
n: Enfermedad rara de los recien nacidos que se
caracteriza por una obliteracin inflamatoria de
los conductos intra- y extra hepticos.

Puede asociarse a
otras
malformaciones
como:
Asplenia
Bazo doble
Agenesia de la vena
cava inferior
Malformacin
intestinal
 Se calcula en 1 de
INCIDENCI cada 5.000 a
A 12.000 lactantes
aunque depende de
la regin.

Si no se trata, a los dos aos de

edad se advierte una cirrosis
progresiva y la muerte
FISIOPATOLOGIA

Lesin ductal Infeccin por

de mediacin rotavirus del
inmunitaria grupo C

Componente
s genticos
(HLA)
TIPOS DE ATRESIA
BILIAR
 MANIFESTACIONES CLINICAS

1er. Causa de Colestasis Neonatal:

Ictericia tarda (despus de 2 semanas).

Signos de obstruccin biliar: Acolia y coluria.
Hepatomegalia (Signo mas precoz y constante).
Asociado a otras malformaciones: Sx. Poliesplenia, existir
esplenomegalia al examen fsico.
Disfuncin heptica que progresa a cirrosis, as como retraso
en crecimiento pondoestatural.
 DIAGNOSTICO

No existe un examen que certifique el diagnostico

por si solo.

PODEMOS ENCONTRAR:

Hiperbilirrubinea de predominio DIRECTO.

Elevacin de Transaminasas hepticas (TGO Y
Gammagrafa y
TGP).
Hipoalbuminea y disminucin de los factores de Colangiografa no
USG ABDOMINAL han demostrado ser
coagulacin.
Cono mejores que USG.
fibrtico de forma triangular o
Trombocitopenia.
tubular, hiperecognico a nivel del porta.
Biopsia
Signo de la cuerda triangular. heptica
La ausencia o hipoplasia de la vescula confirma el
biliar, forma irregular y su falta de diagnostico en
contractilidad son criterios para el el 97-98% de
diagnstico, debiendo ser realizados tras un los casos
perodo de ayuno
 TRATAMIENTO

Hepatoportoenterostoma
TECNICA ,
Permite restablecer el
DE KASAI flujo biliar y prevenir el
desarrollo de cirrosis y
posterior disfuncin
heptica.
 Diseca el arbol
biliar
extrahepatico
en sentido
proximal hasta
la capsula
hepatica

Se secciona el hilio
hepatico (placa
portal)
Reconstruccion:
hepatoyeyuno
anastomosis en
Y de roux
EVOLUCION

o La hepatoyeyunostomia de Kasai no cura la AB.

o La tasa de progresin de la enfermedad varia pero se
acelera con la colangitis de repeticin.
o Nios operados con tcnica de Kasai viven hasta los 10
aos antes de necesitar trasplante de hgado.
Quistes del coldoco
Introduccin
Alteraciones poco frecuentes, asociadas con la
presencia de una anomala de la unin del
conducto biliar con el conducto pancretico que
favorece el reflujo de jugo pancretico en el
interior del va
Afeccin rbol biliar
biliar intraheptica y
extraheptica.
Asintomticas durante mucho tiempo
Suelen comenzar en la infancia
 Adultos: dolor y episodios intermitentes de colangitis.

Menor frecuencia pueden causar pancreatitis aguda y

cirrosis biliar.

Principal complicacin degeneracin maligna, que puede

afectar tanto a la va biliar como a la vescula biliar.
PATOGENIA

El reflujo pancreatobiliar facilita la activacin de enzimas

pancreticas del interior del conducto.

Obstruccion funcional del esfnter de oddi.

Clasificacin de Todani

DIVERTICULO
QUISTE SIMPLE QUE PUEDE AFECTAR
QUE NACE
A CUALQUIER PORCION DEL
DEL
COLEDOCO
COLEDOCO
 Clasificacin de Todani

DENOMINADOS
COLEDOCOCELE, SON QUISTES QUE SE LIMITAN A
CONFINADAS A AFECTAN TANTO A LA VIA LA VIA
LA PARTE DISTAL BILIAR INTRA- INTRAHEPATIC
DEL CONDUCTO EXTRAHEPATICA A
Epidemiologa
Occidente poco frecuente
Asia incidencia 1:1000 nacimientos
4 veces ms frecuente en mujeres
2/3 diagnosticados antes de los 10 aos
Tipos I y IV ms frecuentes, hasta 80%
del total
Los dems no alcanzan el 5% cada uno
Suelen comenzar antes de los 16 aos
<1 ao : Ictericia, acolia, masa en CSD
Adultos: 60-95% del total, ictericia y fiebre
Trada: Dolor , ictericia y masa palpable
menos del 15%
20-70% con complicacin biliar, colangitis en la
mayoria
30% presentar pancreatitis aguda
15% cirrosis e hipertensin portal
<2% peritonitis biliar sec.
 Tiene 3 objetivos:

Imagen
1. Confirmar el Dx y su asociacin con una
anomala de la unin biliopancretica
2. Precisar la extensin y tipo de dilatacin
3. Descartar presencia de complicaciones
como litiasis y cncer

USG
Muestra tumoracin qustica
independiente de la vescula biliar,
localizada en el espacio subheptico
entre la confluencia portal y el
duodeno
Complicacion Hasta el 80%
presentar algna de

es 1.
estos 3 tipos:
Mecnica
2. Infecciosa
3. Degeneracin maligna
MECANICA
a. Litiasis
b. Pancreratitis aguda
c. Rotura del quiste
d. Cirrosis biliar
INFECCIOSO
Epidodios recurrentes de colangitis
Abscesos intrahepticos secundario a
colangitis u obstruccin de los
conductos biliares segmentarios
DEGENERACION MALIGNA
Aumenta 20 veces el riesgo a Cncer
Incidencia 3-4%
Primera dcada de la vida 0.7%
Ms de 20 aos 17%
Mayores de 50 aos 50%
 Escicin completa de la va
TRATAMIENT biliar
O Hepatoyeyunostoma con asa
en Y de Roux

Tratamiento
segn tipo de
dilatacin
Tipo I:
Colecistectoma y extirpacion
completa de la va biliar
extraheptica, con yeyunostoma en
Y de Roux
Tipo II
Extirpacion del quiste y
colecistectoma; no es necesaria la
extirpacin completa de la va biliar
De acuerdo al tamao del cuello del
quiste, el cierre puede hacerse de
forma primaria sobre una sonda de
Kehr

Tipo III
<3cms esfinterotoma
endoscpica
Mayores escisin
transduodenal,
reimplantacin del conducto
pancretico en la pared
Tipo IV
duodenal Escicin completa de la va biliar
extraheptica y la reconstruccin
mediante hepaticoyeyunostoma
En ocasiones desobstruccin de la va
biliar
Pueden requerir transplante
Tipo IV b
Escicin completa de la va biliar
extraheptica + escisin
transduodenal del coledococele
con esfinterotoma endoscpica

Tipo V
Si la enfermedad se limita a un lbulo
heptico est indicada hepatectoma parcial
Con o sin colangioyeyunostoma
En pacientes con enfermedad bilobular
transplante heptico
Resultados del
tratamiento
Mortalidad de la ciruga menor al 10%
Complicaciones postoperatorias inmediatas:
hemorragia, fstula pancreatobiliar e infecciones

A largo plazo: colangitis 0-17%; reintervenciones

por estenosis, litiasis

Cualquier colangitis obliga a descartar

degeneracin maligna de la va biliar intraheptica
GRACIAS