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ESTRUCTURA Y Yohaly Martnez Snchez

FUNCIN DE LAS Araceli Martnez Rojas


Tania Chvez Olivares

MITOCONDRIAS
MITOCONDRIA
Es una de las organelas ms conspicuas del
citoplasma y se encuentra en casi todas las clulas
eucariotas.
Su tamao vara entre 0.5-10 micrmetros de
dimetro. las mitocondrias se describen en
ocasiones como "generadores de energa" de las
clulas, debido a que producen la mayor parte del
ATP necesario.
Las mitocondrias poseen ciertas caractersticas que
las hacen nicas. El nmero de mitocondrias vara
segn el tipo de organismo o tejido, es decir, algunas
clulas carecen de mitocondrias, otras poseen una y
hay unas que pueden contener miles y millares de
estas organelas.
ESTRUCTURA
La mitocondria es una estructura en forma de varilla
que puede ser encontrada tanto en clulas animales
como en plantas. Es un orgnulo unido por una doble
membrana, por lo que tiene una membrana externa
y otra interna, compuestas por fosfolpidos y
protenas.
MEMBRANA EXTERNA
Es lisa y est formada por la misma cantidad de fosfolpidos que de
protenas.
Contiene un gran nmero de protenas especiales conocidas como
porinas.
Las porinas son protenas integradas en la membrana que permite
el movimiento de las molculas.
La membrana externa es permeable a nutrientes, iones y
molculas energticas como el ATP y el ADP molecular.
MEMBRANA INTERNA
La membrana interna de la mitocondria es una estructura ms compleja
Se dobla en una serie de pliegues muchas veces, conocidos como crestas
Estos pliegues ayudan a incrementar las reas de la superficie, dentro del
orgnulo
Las cresas y las protenas de la membrana interna ayudan a la produccin
de molculas ATP
Varias reacciones qumicas se realizan dentro de esta capa interna
A diferencia de la membrana externa, la interna es estrictamente
permeable. Por lo tanto, solo deja pasar oxgeno, molculas ATP y ayuda a
regular la transferencia de metabolitos a travs de la membrana.
ESPACIO INTERMEMBRANA

Es el espacio existente entre la membrana externa e


interna, dentro de una mitocondria. Tiene la misma
composicin que el citoplasma de una clula.
MATRIZ
La matriz de la mitocondria es una mezcla compleja
de protenas y enzimas. Estas enzimas son
importantes para la sntesis de las molculas ATP, los
ribosomas mitocondriales, el ADN y el ARN
mitocondrial.
FUNCIONES DE LA
MITOCONDRIA

La funcin ms importante de la mitocondria es


producir energa. Las molculas ms simples de la
nutricin se envan a las mitocondrias para que ser
procesadas y crear molculas cargadas que son
combinadas con oxgeno para producir ATP. Este
proceso es conocido con el nombre de fosforilacin
oxidativa.
La mitocondria ayuda a la clula a mantener la
concentracin adecuada de iones de calcio dentro de
los compartimentos de la clula.
La mitocondria tambin ayuda a construir ciertas
partes de la sangre y de las hormonas como la
testosterona y el estrgeno.
Las mitocondrias de las clulas del hgado tienen
enzimas que desintoxican el amonaco.
La mitocondria tambin desempea un papel
fundamental en el proceso de la apoptosis o la
muerte celular programada. La muerte anormal de
las clulas debida a la disfuncin de la mitocondria
puede afectar a la funcin del rgano.
ENFERMEDAD
MITOCONDRIAL

La enfermedad mitocondrial se produce como


resultado de un fallo en la mitocondria. La disfuncin
en esta zona produce una falta de energa, necesaria
para el sustento de la vida y el crecimiento del
organismo.
Lesiones en la clula o incluso su muerte causan la
produccin de menos energa. Si este proceso
sucediera a lo largo del cuerpo, el sistema entero
comenzara a fallar. Causa daos sobre todo en las
clulas del cerebro, el corazn, el hgado, en los
msculos, riones y en los sistemas respiratorio y
endocrino.
Los sntomas pueden ser los siguientes, dependiendo de las clulas que hayan sido
afectadas:

Prdida del control motor


Debilidad y dolor muscular
Desrdenes gastro-intestinales
Crecimiento pobre
Enfermedad cardaca
Enfermedad del hgado
Enfermedad respiratoria
Problemas visuales/auditivos
Convulsiones
Acidosis lctica
Retrasos en el desarrollo
Susceptibilidad a infecciones

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