Hemofilia

tipo B
Integrantes: Marcelo Flores
Franco Molina
Macarena Reyes
 La hemofilia B es una forma de hemofilia caracterizada por espontneas o prolongadas
hemorragias debidas a la deficiencia del factor IX
es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen
defectuoso localizado en dicho cromosoma.
 Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en
uno de los cromosomas es defectuoso, el gen en el otro cromosoma puede hacer el
trabajo de producir suficiente factor IX.
Los hombres, sin embargo, tienen nicamente un cromosoma X, de tal forma que si el
gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, tendrn hemofilia B. La mayora de
las personas con hemofilia B son hombres.
Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX, se considera una portadora, lo cual
significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los nios nacidos de
tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las nias tienen
un 50% de probabilidad de ser portadoras.
Todas las hijas de hombres hemoflicos son portadoras del gen defectuoso.
SINTOMAS
Los sntomas pueden abarcar:

Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema

Sangre en la orina o en las heces
Hematomas
Sangrado excesivo despus de la circuncisin
Hemorragia de vas digestivas y urinarias
Sangrado nasal
Sangrado prolongado a raz de heridas, extracciones dentales y ciruga
Sangrado espontneo
Pruebas y exmenes
Los exmenes para diagnosticar la hemofilia B incluyen:

Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)

Tiempo de protrombina

Tiempo de sangra

Nivel de fibringeno

Actividad del factor IX en el suero

Tratamiento
El tratamiento incluye la reposicin del factor de la coagulacin que falta. Usted recibir
concentrados del factor IX. La cantidad que reciba depende de:

La gravedad del sangrado

El sitio del sangrado

Su peso y talla
Expectativas posibles
complicaciones
Gracias