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PUBERTAD

Ontogenia, Neuroendocrinologa, Fisiologa


y Desrdenes

Mdico Endocrinlogo
Richard Lpez
29/04/17
Vsquez
Jefe del Servicio de Especialidades Mdicas
Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo
I. DEFINICION:

1. Fase crtica del crecimiento y la maduracin.


2. Frontera biolgica entre infancia y adultez.
3. Lmites imprecisos y dura varios aos.
4. No debe considerarse como una fase
aislada, sino como una etapa en el proceso
de desarrollo y crecimiento continuo que se
inicia en la fecundacin y termina en la
senescencia.
Cambios en la Pubertad
Gonadas y Caracteres sexuales
secundarios: Adquisicin de la capacidad
reproductiva.
Fenotipo: Crecimiento rpido y cambios
morfolgicos.
Maduracin Psquica: Adquisicin de la
personalidad adulta.
Lmites del Desarrollo Puberal
Normal
Varones: 9 a 14 aos. Primer signo clnico
externo de la Pubertad Masculina es el
CRECIMIENTO TESTICULAR ( Dimetro
mayor > 2.5cm Volumen > 4cc).

Mujeres: 8 a 13 aos. Primer signo clnico


externo de la Pubertad Femenina es la
aparicin del BOTON MAMARIO (Nipple
papilla > 3 4 mm).
II. FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
1. Amplitud y Frecuencia de los pulsos LH
(inicialmente en la noche)
2. respuesta de la LH a la LHRH (GnRH)
3. secrecin de Estradiol en nias y de
Testosterona en nios.
4. secrecin de GH.
5. concentracin srica de IGF-1.
6. secrecin de Prolactina en nias.
ORGANIZACIN Y CARACTERSTICAS DEL
EJE HIPOTLAMO-HIPOFISIARIO-GONADAL
DIFERENCIAS ENTRE LA RELACION DEL INICIO DEL
CRECIMIENTO PUBERAL Y LA MADURACION SEXUAL
EN NIOS Y NIAS
ACELERACION DEL
CRECIMIENTO DURANTE LA
PUBERTAD EN NIOS Y
NIAS
(CURVAS DE VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO).
ES DE ANOTAR EL INICIO
TARDIO DEL CRECIMEITNO
PUBERAL EN NIOS Y LOS
DOS AOS DE DIFERENCIA
APROX CON EL PICO DE
VELOCIDAD Y LA GRAN
MAGNITUD DEL PICO DE LA
TALLA COMPARADA CON LAS
NIAS.
ESQUEMA DEL PATRON DE
CRECIMIENTO DURANTE LA
INFANCIA, NIEZ Y PUBERTAD
.
MECANISMOS
ENDOCRINOLGICOS QUE
CONTROLAN CADA FASE DE
CRECIMIENTO.
EN LA MUJER EL ESTEROIDE
GONADAL INVOLUCRADO ES
EL ESTRADIOL.
EN EL VARON, LA
TESTOSTERONA Y EL
ESTRADIOL (PROVENIENTE
EN SU MAYOR PARTE DE LA
AROMATIZACIN DE LA
TESTOSTERONA) SON LOS
PRINCIPALES ESTEROIDES
GONADALES.
INTERACCIONES ENTRE LAS PRINCIPALES
HORMONAS PROMOTORAS DEL CRECIMIENTO
DURANTE LA PUBERTAD
CAMBIO EN EL PATRN DE SECRECIN PULSATIL DE LA FSH
Y LH DURANTE LA INFANCIA, PREPUBERTAD Y PUBERTAD
LEPTINA COMO FACTOR PERMISIVO EN EL INICIO
DE LA PUBERTAD EN HUMANOS (HIPTESIS)
HAMARTOMA HIPOTALMICO COMO
UN GENERADOR DEL PULSO GNRH
LH Y TESTOSTERONA PLASMTICA TOMADAS CADA 20
MINUTOS EN UN NIO DE 14 AOS DE EDAD EN ESTADIO
PUBERAL 2 DE TANNER
CLASIFICACION DE LA PUBERTAD
RETRASADA E INFANTILISMO
SEXUAL
III. EVALUACION DEL
DESARROLLO PUBERAL Y
GENITAL
(EXAMEN FISICO ENDOCRINOLOGICO)
Evaluacin del Desarrollo Puberal y
Genital:
Volumen Testicular.

Desarrollo de Glndula Mamaria.

Desarrollo del Vello Pubiano y Axilar.

Tamao del Pene.


A) ESTADIOS DEL DESARROLLO
PUBERAL SEGN TANNER (1962)
ESTADIOS DE CRECIMIENTO MAMARIO
EDAD (AOS) -2DS MEDIA +2DS
I. Pre-Puberal: Elevacin solo
de las papilas.
II. Botn o primordio mamario: 8.95 11.15
13.25
Crecimiento de las Areolas.
III. Crecim adicional de mamas 9.97 12.15 14.33
y areolas, sin separacin de
sus contornos.
IV. Proyeccin de la areola y 10.81 13.11 15.31
papila para formar un mon-
tculo secundario que so-
bresale de las mamas.
V. Mama adulta, proyeccin 11.85 15.33 18.81
slo de la papila, recesin
de la areola al contorno
ESTADIOS DEL
CRECIMIENTO
MAMARIO
CRONOLOGA DE LA PUBERTAD:
DESARROLLO MAMARIO

M1: Estado prepuberal

M2: Botn mamario. Ligero aumento


dimetro areola.

M3: Aspecto mama adulta pequea.

M4: Continua desarrollo crecimiento areola y


pezn.

M5: Corresponde a mama adulta.


Tanner 1962.
DIAMETRO DEL BOTON O
MONTICULO MAMARIO
ESTADIOS DE CRECIM. DEL VELLO
PUBIANO FEMENINO
EDAD (AOS) -2DS MEDIA +2DS
I. Pre-Puberal: Ausencia de
vello pubiano.
II. Crecim vello escaso largo, 9.27 11.69 14.11
lacio o levemente rizado, pig-
mentacin mnima, principal-
mente en los labios vulvares.
III. Vello mucho ms oscuro y 10.16 12.36 14.56
grueso sobre el Monte de
Venus.
IV. Vello espeso tipo adulto, 10.83 12.95 15.07
q no alcanza la cara interna
de los muslos.
V. Vello tipo adulto, distribu- 12.17 14.41 16.65
cin clsico de tringulo
invertido.
ESTADIOS DE
CRECIMIENTO DEL
VELLO PUBIANO
FEMENINO
CRONOLOGA DE LA PUBERTAD: VELLO
PBICO
VP1: Estado prepber

VP2: Escaso vello lacio.

VP3: Aumenta la cantidad de vello.

VP4: Caractersticas de adulto con menor


superficie.

VP5: Distribucin en forma de tringulo


invertido.
Tanner. 1962.
ESTADIOS DE CRECIM. GENITAL
MASCULINO
EDAD (AOS) -2DS MEDIA +2DS
I. Pre-Puberal.
II. Escroto y testculo aumentan 9.50 11.64 13.78
de tamao, cambio de textura
y enrojecimiento de la piel
escrotal.
III. Crecimiento del pene en gro- 10.77 12.85 14.93
grosor y longitud, crecim adi-
cional de escroto y testculos
IV. Crecim adicional del pene,es- 11.73 13.77 15.81
croto y testculos. Piel escro-
tal se oscurece.
V. Genitales en tamao y forma 12.72 14.92 17.12
adultos.
ESTADIOS DE CRECIM. DEL VELLO
PUBIANO MASCULINO
EDAD (AOS) -2DS MEDIA +2DS
I. Pre-Puberal: Ausencia de
vello pubiano.
II. Crecim vello escaso ,leve- 11.36 13.44 15.62
mente rizado, pigmentacin
mnima, principalmente en
la base del pene.
III. Vello ms espeso y rizado, 11.86 13.90 15.98
distribudo sobre la snfisis
del pubis.
IV. Vello espeso tipo adulto, 12.20 14.36 16.52
q no alcanza la cara interna
de los muslos.
V. Vello tipo adulto. 13.04 15.18 17.32
ESTADIOS DEL
CRECIMIENTO
GENITAL
MASCULINO
CRONOLOGA DE LA PUBERTAD: PENE,
ESCROTOS Y TESTCULOS
G1. Estado infantil.

G2. Aumento tamao testicular, pene y


escroto. 4-6 mL

G3. Aumento longitud pene y


dimetro. 6-12 mL

G4. Prosigue aumento de longitud y


dimetro. 12-20 mL

G5. Corresponde a adulto. 20-25 mL


Tanner. 1962
ORQUIDMETRO DE PRADER
ORQUIDMETRO DE PRADER
ACTIVIDAD CELULAR EN EL
TESTICULO EN LAS DIFERENTES
ETAPAS DE DESARROLLO
CONCENTRACIONES PLASMTICAS PROMEDIO DEL
ESTRADIOL, FSH Y LH EN MUJERES SEGN EL ESTADIO DE
MADURACION PUBERAL Y EL PROMEDIO DE EDAD SEA EN
CADA ESTADO
NIVELES DE TESTOSTERONA Y GONADOTROPINAS EN
VARONES SEGN ESTADIO DE MADURACIN Y EL
PROMEDIO DE LA EDAD SEA DE CADA ESTADO
B. LINEA DEL PELO EN LOS
NIOS Y LOS ADULTOS
C.ANTROPOMETRIA Y VALORACION
DE LOS DATOS DE CRECIMIENTO.
Longitud en nios < 2 aos.

Talla en nios > 2 aos.

Permetros: Ceflico,Torx. y Abdom.

Segmentos: Superior e Inferior .

Medicin de la Brazada.

Determinar Velocidad de Crecimiento.


RELACION LOS SEGMENTOS
CORPORALES EN EL ADULTO

A. SI/SS <1

B. B/T <1
promedio : 0.96
SI: Segmento inferior (Pubis Suelo)
SS: Segmento superior (Vrtex Pubis)
B: Brazada. T: Talla.
HABITO CORPORAL EUNOCOIDE
A. Vello corporal en cantidad y
distribucin pre - pber

B. Pobre desarrollo muscular.

C. Ausencia del cierre del


cartlago de crecimiento: la B
excede >5cm a la T (B/T>1) ; y
el SI excede >5cm al SS
(SI/SS>1).
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO

A. 0 6 meses : 16-17 cm

B. 6 12 meses : 8 cm

C. 2do ao - inicio pubertad:


5 a 6 cm/ao.

D. PUBERTAD: 8 a 10 cm/ao
D. MENARQUIA

1. Ocurre +/- 6 meses de la fusin del primer y


segunda falange distal y la aparicin del
hueso sesamoideo del pulgar (Edad Osea de
12.5-13 aos).
2. Ocurre en el 99% de los casos dentro de los
5 aos sgtes a la aparicin del Botn
mamario.
3. Suele ocurrir cuando el desarrollo de las
maamas y vello pubiano estn avanzados
(M4 y VP4).
CAMBIOS EN LA EDAD DE LA MENARQUIA, DESDE 1840
HASTA 1978, MOSTRANDO EL AVANCE EN LA EDAD DE LA
MENARQUIA EN EUROPA DEL OESTE Y LOS EEUU
D. MENARQUIA

4. Luego de su inicio, durante 12 a 18 meses la


menstruacin es irregular y anovulatoria
(55% anovulacin en los primeros dos aos
y 20% al quinto ao).
5. El promedio de la edad de mearquiaa ha
disminudo 2 a 3 meses por dcada en los
ltimos 150 aos en la Europa
Industrializada; y 2 a 3 m /dcada en los
ltimos 100 aos en USA. Este ritmo se ha
detenido en 1940.
E. EDAD OSEA
1. La maduracin esqueltica es evidenciada
comparando las radiografas de la mano,
rodilla y/o codo, con modelos (standard) de
la poblacin normal (Atlas).
2. Utilizada en la clnica para predecir la edad
de menarquia y la talla final. Se correlaciona
mejor con la aparicin de los caracteres
sexuales secundarios, que con la edad
cronolgica.
3. Herramienta de medicin imprecisa y
cualitativa, que debe de considerarse dentro
del contexto clnico.
F. GONADAS: Desarrollo Ovrico
Vol prepuberal: 0.3
0.9cm3
> 1.0cm3 indica que la
pubertad se ha iniciado.
Durante la pubertad:
incremento rpido en
tamao
Vol post puberal medio
4cm3
F. GONADAS: Desarrollo del Utero
UTERO PREPUBERAL: forma de lgrima
Cuello e istmo representan > 66% del volmen
uterino
Luego de la produccin de estrgenos el tero va
tomando una forma de pera.
Cuerpo uterino incrementa en longitud (max 5
8cm) y grosor (proporcionalmente mayor que la del
cervix)
Evolucin genitales internos femeninos
Desarrollo de tero y ovarios
F.SECUENCIA DE EVENTOS EN LA
PUBERTAD EN VARONES
G.SECUENCIA DE EVENTOS EN LA
PUBERTAD EN MUJERES
IV. DESORDENES DE LA
PUBERTAD
A. PUBERTAD PRECOZ
DEFINICION

Aparicin de cualquier signo de


maduracion sexual secundaria
antes de los 7 aos en las nias y
de 9 aos en los nios
CLASIFICACION
A. PUBERTAD PRECOZ VERDADERA O
CENTRAL: Precocidad Completa
Isosexual Precocidad Sexual Dependiente
de LHRH (GnRH)
B. PUBERTAD PRECOZ INCOMPLETA
ISOSEXUAL
C. VARIACIONES EN EL DESARROLLO
PUBERAL.
D. PRECOCIDAD CONTRASEXUAL.
PUBERTAD PRECOZ VERDADERA

Nia de 2 5/12 aos despus


de 6 semanas de tto con
DESLORELIN(4ug/d SC):
- Regresin de las mamas
- El rpido crecim no
disminuye.

Al trmino de 1 ao de tto, el
crecimiento fue suprimido a
4 cm/ao, y la edad sea
avanz 1 ao. Edad osea
Previo al tto: 5aos.
PUBERTAD PRECOZ POR
HIPOTIROIDISMO
Hipotiroidismo crnico y severo (Tiroiditis de Hashimoto) en una nia de
7 aos y un mes de edad con precocidad sexual (sin vello pbico y
axilar), sangrado vaginal por episodios y galactorrea.
Presenta sntomas de hipotiroidismo y disminucin de la velocidad de
crecimiento en los dos aos previos (talla: -1DS; Edad sea: 5 aos 3
meses).
Desarrollo de mamas estadio 3; crecimiento de los labios menores,
mucosa vaginal rosada , engrosada y corrugada demostrando el efecto
estrognico. No se encontr acn, seborrea o hirsutismo. Utero de
tamao de un adolescente, con mucosa endometrial en fase proliferativa
PUBERTAD PRECOZ VERDADERA EN UNA NIA DE
2 AOS Y 9 MESES SECUNDARIO A UN GRAN
QUISTE ARACNOIDEO SUPRASELAR CONGNITO
BILATERAL. LOS SIGNOS DE PRECOCIDAD SEXUAL
FUERON EVIDENCIADOS UN AO ANTES.

CIRCUFERENCIA DEL CRNEO +5DS POR ENCIMA


DEL PROMEDIO SEGN SEXO Y EDAD. MAMAS EN
ESTADIO 3 DE TANNER. ESTRADIOL SERICO 26
PG/ML; ESTRONA 28 PG/ML; DHEAS <3 UG/DL.
EDAD OSEA DE 3 AOS HY 6 MESES. ECOGRAFIA
PELVICA MUESTRAN UTERO Y OVARIOS DE
CARACTERSTICAS PUBERALES.
TRATAMIENTO DE LA PUBERTAD
PRECOZ VERDADERA

1. ACETATO DE
MEDROXIPROGESTERONA.

2. ACETATO DE CIPROTERONA.

3. AGONISTAS LHRH (GnRH).


ACETATO DE
MEDROXIPROGESTERONA
Inhibe secrecin Gonadotropinas por su
accin a nivel de la secrecin pulsatil de
la GnRH y la inhibicin de la
estereidognesis gonadal.

5 a 10 mg dos veces por dia VO 100 a


200 mg/m2 de superficie corporal IM cada
1 2 semanas.

Efecto glucocorticode.
ACETATO DE CIPROTERONA
Efecto Antiandrognico,
Antigonadotrpico y propiedades
progestacionales.

70 100 mg/m2 superficie corporal por da


dividido en dos dosis VO 100 a 200
mg/m2 cada 14 a 28 das va IM.

Suprime la secrecin de ACTH y Cortisol.


Tiene bajo poder gluconeognico y no
produce caractersticas cushinoides.
AGONISTAS LHRH (GnRH)
AGONISTAS POTENCIA VIA DE DOSIS
LHRH Y LA LHRH RELATIVA ADMINISTRACION.
DESLORELIN 150 SUBCUTANEO 4-8ug/kg/d
IM DE DEPOSITO
NAFARELIN 150 SUBCUTANEO 4 ug/kg/d
INTRANASAL 800-1600 ug/d
LEUPROLIDE 20 SUBCUTANEO 20 50 ug/kg/d
IM DE DEPOSITO 140 300 ug/kg/d
BUSERELIN 20 SUBCUTANEO 20 40 ug/kg/d
INTRANASAL 1200 1800 ug/d
TRIPTORELIN 35 SUBCUTANEO 20 40 ug/kg/d
IM DE DEPOSITO 60 ug/kg/mes
HISTERELIN 150 SUBCUTANEO 8 10 ug/kg/d

LHRH GLU-HIS-PRO-SER-TRP-GLY-LEU-ARG-PRO-GLY-NH2
(DECAPEPTIDO) 1 - 2 - 3 - 4 - 5 - 6 - 7 - 8 - 9 - 10
EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS
ANALOGOS DE LA GnRH
A. PUBERTAD RETARDADA
DEFINICION
Ausencia de aparicin de cualquier
signo de maduracion sexual secundaria
pasados los 13 aos 3 meses en las nias
y de 13 aos 9 meses los nios; con
ausencia de pico estatural a los 13 aos
en nias o a los 15 aos en nios, as
como ausencia de dichos signos a una
edad sea de 12 13 aos en nias y
nios respectivamente
CLASIFICACION
A. HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROFICO: Sind. Kallman
B. HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROFICO :Sind.
Klinefelter/ Sind Turner
C. RETRASO PUBERAL SIMPLE:
Espordico y Familiar.
D. RELACIONADO A ENFERMEDAD
CRONICA.
HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTROFICO
1. Gonadotrofinas (FSH,LH) sricas bajas
(Prepuberales).
2. Esteroides Gonadales (E2, T) sricos bajos.
3. Puede tener Anosmia (Sind. Kallmann) u
otras deficiencias de hormonas
hiopofisiarias asociadas. Si la deficiencia
de gonadotrofina es aislada, el paciente
usualmente tiene talla y velocidad de
crecimiento normal. La adrenarquia puede
ser normal (DHEAS puede ser puberal).
HIPOGONADISMO
HIPERGONADOTROFICO

1. Gonadotrofinas (FSH,LH) sricas


elevadas.
2. Esteroides Gonadales (E2, T) sricos
bajos.
3. Puede tener Cariotipo AnormaL y
estigmas de los Sind. De Turner y
Klinefelter.
RETRASO PUBERAL SIMPLE (Retraso
constitucional en el crecimiento y la
adolescencia)

1. Gonadotrofinas (FSH,LH) sricas bajas


(Prepuberales).
2. Esteroides Gonadales (E2, T) sricos bajos.
3. Usualmente tiene corta estatura para la
edad cronolgica, pero talla y velocidad de
crecimiento apropiada para la edad osea.
La Adrenarquia y la Gonadarquia estn
retrasadas.
CARACTERISTICAS CLINICAS DEL
SINDROME DE TURNER(45X)
1. Talla Baja
2. Infantilismo sexual.
3. Estigmas faciales: micrognatia, boca de
pez, implantacin baja de las orejas, palato
ojival, deformidades dentaarias, epicanto,
ptosis palpebral.
4. Otitis media a repeticin.
5. Uas displsicas.
6. Cuello corto y alado.
CARACTERISTICAS CLINICAS DEL
SINDROME DE TURNER
7. Trax en escudo.
8. Arolas hipoplsicas.
9. Nevus pigmentados.
10. Linfedema de extremidades en RN.
11. Coartacin de la Aortay/o valva artica
bicspide, estenosis artica.
12. Defectos esquelticos: cuarto metacarpo
corto, cubitus valgum, genu valgum,
escoliosis y osteoporosis.
SINDROME DE TURNER: 45X
SINDROME DE
KLINEFELTER:47XXY
A: 19 aos, cariotipo 47xxy, niveles de gonadotropinas elevadas, testosterona
normal baja. Virilizacin normal con piernas larbas y ginecomastia (B,C).
Testculos pequeos y firmes, miden 1,8cmx0,9cm. Biopsia testicular revela grado
severo de hialinizacin de los tbulos seminferos. D: 48 aos, cariotipo 47xxy
con vrices severas mmii.
Variacin en apariencia fsica en cinco pacientes
con la forma tpica del Sndrome de Disgenesia
Gonadal (45x): Sndrome de Turner
INFANTE CON EL
SNDROME DE DISGENESIA
GONADAL (CARIOTIPO 45X),
ASOCIADO CON
LINFAEDEMA DE
EXTREMIDADES. EL
TRMINO DE SNDROME DE
BONNEVIE-ULLRICH ES
APLICADO CUANDO LA
CARACTERSTICA EDEMA
DE PIES MANOS
AMBOS EST ASOCIADO
CON OTRAS
CARACTERSTICAS DE LA
DISGENESIA GONADAL.
TALLA MEDIA (50TH) EN
PACIENTE CON
DISGENESIA GONADAL
NO TRATADO,
COMPARADO CON LA
CURVA DE CRECIENTO
DE PACIENTES
NORMALES.
VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO MEDIA EN
PACIENTES CON
DISGENESIA GONADAL Y
PACIENTES NORMALES
EVALUACION DE LA PUBERTAD
RETRASADA EN NIOS
EVALUACION DE LA PUBERTAD
RETRASADA EN NIAS