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Anemias

hemolticas
Generalidades
Laanemiahemoltica es una
afeccin en la cual hay un nmero
insuficiente de glbulos rojos en la
sangre, debido a su destruccin
prematura
Anemias
Hemolticas
5% del total de Anemias

Se presenta a cualquier
edad

ndice de mortalidad bajo


causas
Se produce por un aumento en la destruccin de los
eritrocitos con una disminucin en su supervivencia a
menos de 100 das. presenta cuando la mdula sea
es incapaz de incrementar la produccin para
compensar la destruccin prematura de los glbulos
rojos

La hemolisis puede cursar asintomtica, lo mas comn


es que se desarrolle anemia cuando la destruccin
celular sobrepasa las capacidades de la eritropoyesis.
Mecanismo de destruccin de los eritrocitos
Intravascular o
Extravascular o
extracorpuscula
intracorpuscular
r

(mas comn)
Respuestas anormales anomalas
del sistema inmunitario hereditarias de la
membrana del
Cogulos de sangre en eritrocito, de la
los vasos sanguneos hemoglobina o
pequeos enzimas eritrocitarias
Ciertas infecciones
Efectos secundarios a
causa de medicamentos
Clasificacin
Adquiridas: se identifica una
hemolisina (agentes capaces de
producir destruccin eritrocitaria)
activa en todos los eritrocitos.

Hereditarias: se encuentra un
defecto estructural del eritrocito.
Anemias hemolticas adquiridas
Autoinmunes
a) Anticuerpos calientes
1. Anemia hemoltica autoinmune
2. Sndrome de Evans
3. Anemia hemoltica en lupus eritematoso generalizado y otras
enfermedades autoinmunes
4. Anemia hemoltica en leucemia crnica y en linfomas
5. Anemia hemoltica en hepatitis viral y en infeccin por E. coli o por
salmonella paratyphii B
b) Anticuerpos fros
1. Mycoplasma pneumonie
2. Mononucleosis infecciosa
3. Virosis

Hemoglobinuria paroxstica al frio


a) Enfermedad primaria
b) Secundaria a sfilis o virosis
Aloinmunes
a) Enfermedad hemoltica del recin nacido
b) Incompatibilidad AO en transfusin
Inducidas por medicamentos:
a) El anticuerpo acta sobre el complejo (hapteno) protena eritrocitaria (p.ej.
Penicilina)
b) El complejo anticuerpo medicamento se fija al eritrocito ( p. ej.. Quidina)
c) El medicamento induce la formacin de anticuerpos (p.ej. Metildopa)
No inmunes:
a) Anemia hemoltica microangioptica
1. coagulacin intravascular diseminada
b) Por infecciones
c) En hipoxia grave
d) En leucemia promielocitica
e) Por circulacin de liquido amnitico o asctico
1. hemangioendotelioma
2. sndrome urmico hemoltico
3. Purpura trombocitopenica trombotica
f) Hiperesplenismo
g) Vlvulas cardiacas protsicas
h) Infecciones como sepsis, malaria

Hemolisis en oras condiciones patolgicas


a) Hemoglobinuria paroxstica nocturna
b) Hemoglobinuria de la marcha
c) Hemoglobinuria por plasmodium falciparum
d) Veneno de vbora
e) Picadura de physalia physalis
f) Hipofosfatemia intensa en el curso de cetoacidosis diabtica
g) Hipolipoproteinemia adquirida
h) quemaduras
Anemias hemolticas hereditarias
Hemoglobinopata:
a) Hemoglobinopata S
b) Hemoglobinopata C
c) Hemoglobinopata D
d) Hemoglobinopata E
e) Talasemia beta
f) Talasemia alfa
g) Hemoglobinas inestables
Enzimopatas:
a) Anomala de las enzimas de la va de la hexosa monofosfato: deficiencia
de glucosa - 6 fosfato deshidrogenasa y de la deshidrogenasa del 6
fostoglucano.
b) Anomala de las enzimas glucoliticas: piruvatocinasa, glucosa fosfato
isomerasa, hexocinasa, fosfoglicerato cinasa, fosfofruto cinasa,
triosafosfato isomerasa y aldolasa.
c) Anomalas en el metabolismo del glutation: defecto del glutation sintetasa,
defecto del glutamil cistena sintetasa.
d) Otras enzimopatias: deficiencia de la pirimidina 5 nucleotidasa y de la
edenil cinasa.
Alteraciones de la membrana eritrocitaria:
a) Microesferocitosis hereditaria
b) Estomatocitosis hereditaria
c) Eliptocitosis
d) Incremento en la fosfatidilcolina de la membrana
e) Hampas
CUADRO CLNICO

La mayora de las veces se determina su presencia


mediante pruebas de laboratorio.

Sin embargo, hay datos en la historia clnica y la


exploracin fsica que pueden orientar hacia hemolisis y
la causa subyacente.

Aunque el curso clnico mas frecuentemente es insidioso


y crnico, puede haber casos de hemolisis aguda, rpida
y fulminante.
La forma aguda, por ejemplo, posterior a una transfusin de
sangre incompatible, se manifiesta con escalofri, fiebre,
lumbalgia y hemoglobinuria.

Las formas hereditarias generalmente tienen historia de


un padecimiento crnico (a excepcin de las anemias
hemolticas por deficiencia de un enzima eritrocitaria,
que solo se manifiesta despus de la ingestin de
habas o de ciertos medicamentos).

En las formas adquiridas en general, se puede precisar el


inicio de la enfermedad, la relacin aparente con la
condicin causal y, en algunos casos, las manifestaciones
de procesos patolgicos asociados.
Ictericia, causada por
La hemolisis se
elevacin de la bilirrubina
manifiesta por:
indirecta.

Se debe sospechar de anemia hemoltica cuando un paciente se


presenta con dos o mas cuadros de ictericia, al igual que en un
paciente con ictericia por un tiempo prolongado.

La edad de inicio de la ictericia es un dato que puede orientar


al diagnostico, ya que las anemias hemolticas hereditarias
suelen manifestarse desde la infancia.

En el curso de las
anemias crnicas Esto puede verse en
puede haber crisis la anemia de clulas
agudas, en las que falciformes y en otras
la anemia se hace anemias hemolticas.
mas grave.
Tambin pueden precipitarse crisis agudas por
infecciones, aumento en la destruccin eritrocitaria o
deplecin de la medula sea (crisis aplasicas) o bien, por
deficiencia de acido flico y/o vitamina B12.

Dentro de los datos clnicos se pueden presentar disnea


o fatiga a causa de la anemia.

En la hemolisis intravascular tambin puede haber


coluria y en ocasiones lumbalgia.

Si la anemia es marcada, se puede presentar taquicardia


o soplo cardiaco.
La presencia de
la esplenomegalia
linfadenopatias o
puede reflejar
hepatoesplenomegalia
hiperesplenismo,
sugiere un proceso
causando
linfoproliferativo o
hemolisis.
neoplasico subyacente

En la anemia de clulas falciformes y en la esferocitosis, se


pueden presentar ulceras en miembros plvicos.

En las hemolisis crnicas puede presentarse litiasis vesicular por


aumento en la excrecin de los pigmentos biliares.

Debe sospecharse de anemia hemoltica en los pacientes jvenes


con cuadro de colecistitis litiasica.
manifestacin aumento
.
relacionada con el formacin de
progresivo de
descenso de la focos de
las clulas
hemoglobina da hematopoye
eritropoyeticas
lugar al estimulo de sis
de la medula
la eritropoyesis intramedular
sea
El ensanchamiento del tejido hematopoytico en la medula sea
puede alcanzar magnitud suficiente para incrementar el espacio
medular.

Los focos de hematopoyesis extramedular en el bazo y en el


hgado y la hiperplasia del sistema retculo-endotelial contribuyen
al crecimiento de estos rganos, que alcanzan dimensiones muy
importantes en anemias hemolticas hereditarias graves como la
talasemia mayor
Algunas anemias 1. coagulacin
hemolticas cursan intravascular
con problemas vaso- diseminada
oclusivos, con las 2. sndrome
por ejemplo
manifestaciones urmico
correspondientes al hemoltico
rea afectada por la 3. purpura
isquemia trombotica.

Tambin en la hemoglobinopata S, los


eritrocitos deformados puede formar cmulos
en la luz vascular, que han dado lugar a
problemas en numerosas reas del organismo
de estos pacientes.
DIAGNOSTICO
Clnicamente puede sospecharse hemolisis en un paciente con ictericia, sin
embargo, la ausencia de esta no descarta hemolisis, ya que esta depende
tambin de la reserva heptica, la cual permite la excrecin de la sobrecarga de
bilirrubina.
La destruccin pruebas de 1. Citometria hematica
eritrocitaria puede laboratorio 2. Estudios qumicos
confirmarse
1. permite orientar si se trata de una
La citometria alteracin exclusiva de la serie roja.
hematica y el
frotis sanguneo 2. coexisten cambios patolgicos en los
leucocitos y/o en las plaquetas.

se puede
encontrar glbulos rojos nucleados
reticulocitosi
En los eritrocitos s por la
respuesta enfermedad hemoltica del
eritropoyetic recin nacido y en la talasemia
a
cambios en la morfologa de los
eritrocitos que orientan sobre la
patogenia de la hemolisis

1. eritrocitos con porciones seccionadas en su


periferia en las anemias hemolticas (esquistocitos)
microangiopaticas o macroangiopaticas

la observacin de eritrocitos de menor diametro,


(esferocitos)
con aumento de su densidad

eritrocitos en forma de luna creciente) en la anemia de celulas


falciformes, de eritrocitos de forma ovalada en la ovalocitosis, de
eritrocitos deformados en la acantocitosis
Eritrocitos grandes de color
normal (megalocitos)

Eritroblastos de mayor tamao,


con ncleo grande de estructura (megaloblastos)
muy fina

En deficiencia de acido flico o de


vitamina B12, que tambin pueden
cursar con hemolisis.
1. En resumen, en relacion al estimulo de la eritropoyesis, deben
sealarse la presencia de macrocitosis con basofilia difusa, la
elevacin de reticulocitos y la presencia de eritroblastos en los frotis
de sangre.

2. Dentro de los laboratorios, podemos encontrar tambin elevacin en


los niveles de bilirrubina indirecta y deshidrogenasa lactica, los
cuales se liberan a la circulacion cuando se destruye el eritrocito.

3. Cuando la hemolisis es intravascular, se encuentra elevacion de los


niveles de hemoglobina plasmtica.

4. La hemoglobina liberada puede convertirse a bilirrubina indirecta o


puede unirse a haptoglobinas plasmaticas.

5. El complejo hemoglobina-haptoglobina es rapidamente depurado por


el hgado, lo que lleva a una disminucin en los niveles de
haptoglobinas.
1. Por otro lado, cuando los niveles de hemoglobina rebasan el
umbral renal, se presenta hemoglobinuria, la cual clnicamente se
manifiesta como coluria.

2. En los casos de hemolisis crnica intravascular, puede encontrarse


hemosidenuria.

3. Esto es debido a que el hierro que resulta del desdoblamiento de


la hemoglobina en las celulas de los tbulos renales pasa a la
orina como hemosiderina, la cual puede ser puesta en evidencia
tiendo las clulas del sedimento urinario con azul de Prusia.

4. Solamente la hemoglobina libre en plasma y la


hemosiderinuria/hemoglobinuria pueden diferenciar la hemolisis
Intravascular de la extravascular.
Existen otras pruebas que ayudan al diagnostico y que son
especificas para determinadas patologas.

1. Como ejemplo podemos citar la prueba de fragilidad


osmotica en la esferocitosis o en las talasemias,
electroforesis de hemoglobina en las talasemias,
prueba de Coombs y niveles de complemento en
casos de anemias hemolitcas autoinmunes, donde se
demuestra la presencia de anticuerpos o comlemento
en la superficie de los eritrocitos, y la citometria de
flujo en la hemoglobinuria paroxistica nocturna, la
cual tiene como caracteristica inusual que una prueba
positiva se define por la ausencia de antigenos mas
que por la expresion aberrante de antigenos, como se
ve en otras aplicaciones de la citometria de flujo.
TRATAMIENTO
En general, el tratamiento en las anemias hemoliticas varia
dependiendo de la etiologia.

Anemia hemolitica inmune Tratar patologia subyacente


Esteroides
Esplenectomia
Gammaglobulinas
Inmunosupresores
Rituximab (en estudio)
Anemia microangiopatica Tratar patologia subyacente
Deficiencia de G6PD Suspender y evitar factores
desencadenantes
Esferocitosis Esplenectomia en algunos casos
moderados y en casos graves
Hemoglobinopatias Transfusiones y acido folico
HPN (hemoblobinuria Eculizumab
paroxistica nocturna)