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SX NEFRITICO

O Inflamacin glomerular

Oliguria proteinuria no nefrtica


(< 3 g), edema, hipertensin y
cilindros eritrocitarios.
O Postestreptococcica
O Rpidamente progresiva
GN
crescentica

RAPIDAMENTE
PROGRESIVA

POSTINFECCIOSA

O Proliferativa difusa.
O Estreptococo -hemoltico grupo A (12,

4, 1).
O Faringitis o piel. Endocarditis abscesos,
shunt VA.
O Neumococo, Estafilococo, virus.
O Depsito de complejos inmunes en
glomrulos, con activacin del
complemento, con llegada de
neutrfilos.

POSTINFECCIOSA
O Nios y adultos jvenes.
O Hombres 2:1 mujeres.
O 1 a 2 semanas de faringitis, 3 a

6 de infeccin de piel.
O Inicio abrupto con edema y
hematuria.
O Hipertensin en 50%.
O Antiestreptolisina O,
hialuronidasa 2 a 3 veces lo
normal.

POSTINFECCIOSA
O C3 bajo. Complejos inmunes

circulantes.
O Elevacin de Cr y NU transitorios
que regresan espontneamente a
lo normal.
O Hematuria con eritros
dismrficos.
O Proteinuria.
O Remisin espontnea con buen
pronstico a largo plazo.
Pronstico en adultos menos
favorable.

POSTINFECCIOSA
O Mal pronstico: Oliguria,

proteinuria nefrtica, jibas


numerosas.
O Biopsia solo en casos atpicos,
gran proteinuria, curso
prolongado.
O Orina en 1 semana, creatinina en
2 a 4 semanas, EGO 3 a 6 meses.
O Dao no inmunolgico produce
IRC.

POSTESTREPTOCOCCIC
A

POSTESTREPTOCOCCIC
A

SX NEFROTICO

O Proteinuria > 3 g, edema,

hipoalbuminemia, lipiduria e
hipercolesterolemia.
O Nios: Cambios mnimos (80%).
O Adultos: Membranosa (5a a 6a
dcadas).
O Predisposicin a trombosis
(antitrombina III, protena S y C),
infecciones por perdida de Igsy
ateroesclerosis por hiperlipidemia.

CAMBIOS MINIMOS
O Ausencia de alteraciones en luz.

Fusin de procesos podociticos en


microscopa electrnica.
O Edema y gran proteinuria.
O EGO blando. Complemento y Ac
normales.
O En 80 a 90% de los nios idioptico.
Ancianos = AINEs. Hodgkin y enf.
Linfroproliferativas.

CAMBIOS MINIMOS

CAMBIOS MINIMOS
O Esteroides: Prednisona 2 mg/kg

sin exceder 60 mg/d.


O Los adultos responden en 80 a
90%. Respuesta ms lenta y
requiere de ms tiempo.
O Dependiente de esteroides:
Regresa proteinuria al disminuir
esteroides, regresa 2 semanas
despus de suspenderlos.

CAMBIOS MINIMOS
O Resistentes a esteroides: Sin

remisin en 12 semanas. La mayor


parte con esclerosis focal y
segmentaria.
O Tratamiento con inmunosupresores:
Ciclofosfamida y Clorambucil. Al
suspender 30 a 40% sin recidivas, las
cuales son ms sensibles a
esteroides.
O Dieta, IECAs y AINEs.

CAMBIOS MINIMOS
O Complicaciones: Peritonitis en presencia

de ascitis.
O IRA sobre todo en adultos.
O Infecciones y toxicidad gonadal.

MEMBRANOSA
O Depsitos subepiteliales con

engrosamiento de la membrana
basal.
O 15 a 20% de los adultos, sin
enfermedad, con proteinuria
severa. Puede anteceder aos a
una enfermedad oculta.
O Proteinuria severa en ms de
80%.

MEMBRANOSA
O Hombres ms afectados que mujeres.

Hipertensin y azotemia raros al inicio.


O Anciano = cncer.
O Edema, hiperlipidemia, trombosis
venosa y arterial frecuente.
O Primaria (idioptica): Regiones
mesangiales normales. Glomrulos
normales. Proyecciones subepiteliales
(spikes) a lo largo de la pared capilar.
Avanzado (dobles contornos).

MEMBRANOSA

MEMBRANOSA

MEMBRANOSA

MEMBRANOSA
O IF: Depsitos granulares IgG y C3.
O Cuatro estadios.

O Secundaria: Menos depsitos. Todas

las inmunoglobulinas y C1q.


O Complejos inmunes in situ.

O 20-25% progresin lenta.


O Mal pronstico: Fibrosis tbulo-

intersticial, Cr, hombre, > edad, >


proteinuria, hipertensin.

MEMBRANOSA
O Remisin completa al tratar causa.
O Tratamiento con restriccin de sodio

y diurtico, restriccin de protenas a


0.6-0.8 g/kg/d.
O IECAs reduce proteinuria en 50%.
O HMG-CoA reductasa.
O Anticoagulantes.
O Esquema de Ponticelli.

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA depsitos
O Proliferacin mesangial,
capilares, dobles contornos (riel de
tren).
O Tipos I, II y III.
O Formas secundarias ms comn.
Enfermedades autoinmunes,
infecciosas y neoplasicas.
O Ideoptica: Tipo I (+ frecuente)
Aumento de clulas mesangiales y
depsitos de matriz mesangial.
Monocitos y neutrfilos.

MEMBRANOPROLIFERAT
IVAde depsitos
O Tipo II: Enfermedad

densos. Depsitos PAS + dentro de la


membrana. Depsito de C3 por
inmunofluorescencia.
O Tipo III: Poco comn. Depsitos
variables en subendotelio. Presencia de
spikes.

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA

MEMBRANOPROLIFERAT
O Secundaria: Cadenas
IVAligeras, fibrilar,
crioglobulinemia (hepatitis C).

O Complejos inmunes e

hipocomplementemia (75%).
O Depsito de complejos inmunes en el
mesangio
activacin de
complemento, quemotaxis de leucos,
activacin de plaquetas y mitosis
mesangial.

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA
O Hipocomplementemia (factor

nefritognico C3).
O Sx nefrtico con hematuria.
Progresin a dao renal con
sobrevida renal de 50% a 10
aos. Tipo II ms agresiva.
O Mal pronstico: Hipertensin,
Cr y esclerosis glomerular.

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA
O Secundaria: Linfoma de cel. B,

macroglobulinemias y mieloma.
Hepatitis C
O Crioglobulinemias: Prpura palpable,
artritis, artrosis y artralgias,
necrosis distal y ulceraciones en
piel. Fenmeno de Raynaud,
neuropata, dolor abdominal.

MEMBRANOPROLIFERAT
IVA
O Esteroides y antiplaquetarios

(ASA y Dipiridamol).
O Interferon en hepatitis C.
O Plasmaferesis?
O Recurrencia rpida en el
transplante.

FOCAL Y SEGMENTARIA
O 15% en nios. Ms frecuente en

negros.
O Esclerosis en algunos
glomrulos (focal) y en parte de
los glomrulos (segmentaria).
O Fusin de procesos podocticos.
O Fibrosis intersticial.
O Variante colapsante.

FOCAL Y SEGMENTARIA

FOCAL Y SEGMENTARIA

FOCAL Y SEGMENTARIA
O Factor de permeabilidad 50 kDa.
O Hipertensin en 30 a 50% y

hematuria en 25 a 75%. Disminucin


de GFR en 20 a 30%.
O Ocasionalmente glucosuria,
aminoaciduria, fosfaturia o defecto
de concentracin.
O En herona dao tbulo-intersticial y
en HIV colapsante.

FOCAL Y SEGMENTARIA
O Dao renal y proteinuria progresivos.
O IRC en 5 a 20 aos. Colapsante en 2 a 3

aos.
O Mal pronstico: Proteinuria > 10-15 g/d,
mayor creatinina, glomerulo-esclerosis
en biopsia y dao tbulo-intersticial.
O Recurre en el transplante.
O 10 a 30% responden a esteroide.
Citotxicos aumentan remisin hasta
60%.
O Secundaria: Tratar causa.

NEFROPATIA POR IgA


O Berger en 1968 en Francia.
O 10% de todos los pacientes con IRC.
O Depsito de IgA en el mesangio.
O No tie para C1q (diferencia con

LES).
O Crecimiento mesangial por
proliferacin y matriz celular.
O Puede ser focal o segmentario.
O Hematuria.

NEFROPATIA POR IgA

NEFROPATIA POR IgA

NEFROPATIA POR IgA


O Ms comn en nios y adultos jvenes.
O 2 a 3 veces ms frecuente en mujeres.

O Frecuencia muy alta en Japn.


O Hematuria que coincide con infecciones

respiratorias. Puede durar horas o das.


O Reaparece con faringitis, fiebre o
ejercicio intenso.
O Hematuria microscpica con
proteinuria < 1 g/d.

NEFROPATIA POR IgA


O Prpura de Henoch Schnlein: Ms

frecuente en nios. Involucro de


articulaciones, piel e intestino. Rash
morbiliforme que se vuelve purprico
en piernas y tronco. Dolor abdominal,
leo, diarrea sanguinolenta.
O Hipertensin e insuficiencia renal.
O IgA elevada en 50% de los pacientes.

NEFROPATIA POR IgA


O 40% de los pacientes con progresin

a IRC, con la mitad llegando a


dilisis.
O Peor pronstico en esclerosis
vascular.
O Control de presin arterial.
O Esteroides, citotoxicos?
O Aceite de pescado?
O Transplante.

GOODPASTURE
O Hemorragia pulmonar y

glomerulonefritis necrotizante focal.


O Vasculitis sistmica.
O ANCA.
O Ms frecuente en hombres jvenes y
en blancos.
O Disnea y hemoptisis.
O Hematuria y proteinuria.
O Falla renal inexorable.

GOODPASTURE
O Depsito linear de IgG en la membrana

basal. C3 en 2/3 de las biopsias.


O Necrosis focal o segmental de los
glomrulos.
O Autoinmunidad a colgena tipo IV.
O Asociacin con HLA DR2.
O Solventes, hidrocarburos e infecciones.
O Prednisona, Ciclofosfamida y
Plasmaferesis.

GOODPASTURE

GOODPASTURE

GOODPASTURE
O Mal pronstico: IRC que requieren

dilisis y enfermedad crescentica


severa (> 50%).
O Transplante hasta que desaparezcan
anti GBM.
O Creatinina > 6 mg/dl no recuperan
funcin renal.
O Insuficiencia pulmonar en pacientes
con hemorrgia y fibrosis en Rx.

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