ESCLEROSIS SISTMICA

Jos D. Nieto Muriel

Reumatologa - UAC
Hospital Antonio Lorena

Octubre - 2016

 El trmino esclerodermia, del griego skleros (duro) +

derma (piel), tiene carcter descriptivo e incluye un
nmero de trastornos clnicos.

Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

DEFINICIN
Enfermedad crnica del tejido conectivo caracterizada
por cambios inflamatorios, vasculares y esclerticos de
la Piel, y.
Afectacin de rganos internos
Pulmones
Corazn
Riones
Tracto gastrointestinal
Etiologa y patogenia desconocida
Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

CLASIFICACIN
ESCLERODERMIA

Esclerodermia
Localizada

Morfea

Esclerodermia
Lineal

Esclerosis
Sistmica

Esclerodermia
coup de sabre

Enfermedad
Cutnea
Limitada

Enfermedad
Cutnea
Difusa

John H. Klippel. Primer on the Rheumatic Diseases , thirteenth Edition -2008

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

MORFEA
Variedad de esclerodermia
localizada
Puede ocurrir en cualquier
zona y a cualquier edad.

MORFEA
Manchas
discretas pequeas o
grandes con induracin
cutnea
esclerodermatosa.
La atrofia involutiva con
alteracin
pigmentaria
persistente,
mejora
espontnea
e
incluso
resolucin clnica total son
Tratado de Reumatologa
Kelley. 2009;de
III tomo
(467): [1309-1317].
tpicas
de periodos
varios

ESCLERODERMIA LINEAL
Anomalas clnicas e histopatolgicas similares a las
manifestaciones cutneas de la esclerosis sistmica
pero SIN AFECTACIN DE ORGNOS INTERNO NI
VASOS.
En nios:
Afectacin de
la cara,
crecimiento
asimtrico y
desfiguracin
facial
progresiva.

Comienzo: banda de eritema, asintomtica,

de evolucin rpida al engrosamiento de la
piel, a largo plazo provoca atrofia muscular.
Tratado de Reumatologa Kelley. 2009; III tomo (467): [1309-1317].

ESCLERODERMIA DIFUSA

Clasificacin Clnica de la
Esclerodermia
Esclerodermia
Cutnea Difusa

Engrosamiento cutneo del tronco, adems de la cara y las

regiones proximales y distales de las extremidades

Esclerodermia
Cutnea Limitada

Engrosamiento cutneo limitado a las regiones distales al codo y rodilla,

pero tambin afecta la cara y el cuello.
Sinnimo: Sndrome CREST (Calcinosis, Raynaud, dismotilidad
esofgica, esclerodactilia, telangiectasias)

Sin Esclerodermia

Manifestaciones caractersticas de los rganos internos, y

anomalas vasculares y serolgicas, pero sin alteracin
cutnea clnicamente detectable

Superposiciones

Cualquiera de las 3 formas previas, mas el diagnstico de LES,

enfermedad muscular inflamatoria o artritis reumatoide (AR).
Sinnimos: Enf. mixta del tejido conjuntivo, Lupoderma,
Esclerodermatomiositis

Enfermedad
Indiferenciada del
Tejido Conjuntivo

Fenmeno de Raynaud con caractersticas clnicas, serolgicas, o ambas,

de esclerosis sistmica, pero sin engrosamiento cutneo ni anomalas de
los rganos internos tpicas de la esclerosis sistmica
Kelley Tratado de Reumatologa. Sptima edicin. Elsevier .Espaa. 2006. Vol. III-79
Alarcom Segovia 2007

 La principal diferencia entre la Esclerosis Sistmica Difusa (ESD) y

Esclerosis Sistmica Limitada (ESL) es la velocidad con la cual la
enfermedad progresa, la extensin y la severidad del compromiso
cutneo y visceral.
ESL: compromiso cutneo es exclusivo de las zonas distales a los
codos y rodillas y ocasionalmente en cara, tiende a presentar inicio
insidioso y el fenmeno de Raynaud puede preceder las
manifestaciones cutneas durante muchos aos. Predomina el
compromiso vascular, por lo que predomina la HTAP, lceras digitales,
telangiectasias y crisis renales.
ESD: compromiso cutneo ms progresivo y extenso, comprometiendo
la totalidad de las extremidades, cara, cuello, tronco, con compromiso
visceral temprano, siendo la enfermedad pulmonar intersticial y el
compromiso gastroesofgico los ms frecuentes. El fenmeno de
Raynaud puede iniciarse simultneamente con el inicio de la actividad
cutnea.
Fundamentos de Medicina. Reumatologa, 7 edicin - 2012

ESCLEROSIS SISTMICA
E.S.DIFUSA

E.S. LIMITADA

Piel: Acroeslerosis, trax ,

abdomen
F.Raynaud: Inicio dentro del ao
de la afectacin cutnea.
Pulmn: Fibrosis precoz.

Rin: Crisis renal

esclerodrmica
Corazn: Afect. primaria
miocrdica

Capilar: Patrn agresivo

Inmunol: Ac. antiScl-70 (2030%)
Supervivencia: 10 aos: 45 %

Piel: Facial, Acroeslerosis,

telangiectasia. No trax.
F.Raynaud: Precede por aos a
la afectacin cutnea.
Pulmn: Fibrosis tarda,
Hipertensin pulmonar primaria.
Rin: Afectacin poco
frecuente
Corazn: Afect. Secundaria a
fibrosis pulmonar, Raynaud
coronario
Capilar: Patrn lento
Inmunol: Ac. anticentrmero (5090%)
Supervivencia: 10 aos: 70 %

EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia (7 a 489 casos/milln) y la gravedad varan entre
las razas; siendo mas frecuente en la raza negra.
Incidencia: varia desde 0.6 a 19 por milln/ao en la poblacin
general.
Predomina en el gnero femenino (3-4:1), y en menores de 50
aos, donde los factores hormonales pueden desempear un
papel importante en su inicio. Por lo general, la edad de inicio
de esta enfermedad es alrededor de los 45 y 65 aos.
En nios y en hombres menores de 30 aos es muy raro
El promedio de supervivencia fue de 11 aos.

Fundamentos de Medicina. Reumatologa, 7 edicin - 2012

PATOGENESIS
Hasta la actualidad no existe ninguna hiptesis unificada que
explique su patogenia; sin embargo, al menos anormalidades
fundamentales en tres tipos de clulas, estn ntimamente
implicadas en el desarrollo de las manifestaciones clnicas y
patolgicas de la enfermedad. Estos tipos son:
fibroblastos,
respectivos
mediadores
clulas endoteliales
solubles
clulas del sistema inmunolgico (linfocitos T y B).
Las alteraciones funcionales en estas clulas ocasionan la
caracterstica trada de cambios patolgicos en la enfermedad,
importante fibrosis cutnea y visceral,
obliteracin de la luz de pequeas arterias y arteriolas
anormalidades en la inmunidad humoral y celular

ETIOPATOGENIA
Componente
gentico
(HLA, IL1B,CD19,Stat 4,
CTGF, SPARC,
fibrilina, otros.

Agentes
externos
(Infecciosos,
qumicos, otros)

Estimulacin
de Celulas
Inmunes
Citosinas
Autoanticuerp
os

Vasculopat
a

RESPUESTA
INFLAMATORIA
Hipoxia

Activacin/diferenc
iacion de
fibroblastos

Activacin/apopto
sis de clulas
endoteliales

Depsito de matriz
extracelular alterada
Liberacin de citosinas
Desarrollo de redes autocrinas
Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

FACTORES GENTICOS
Se observaron en varios miembros de una familia afectados con la
enfermedad:
La alta frecuencia de trastornos autoinmunes y anticuerpos en
familiares de pacientes con ES
Las diferencias en la prevalencia.
Las manifestaciones clnicas en grupos de diferentes etnias.
La elevada prevalencia de ciertos alelos de antgenos leucocitarios
humanos (HLA)
La elevada prevalencia del complejo mayor de histocompatibilidad
(CMH) en grupos tnicos.
Diferentes tipos de autoanticuerpos

Correo Cientifico Mdico de Holguin - Cuba 2006

MIMETISMO MOLECULAR

Algunos estudios sugieren que la produccin de auto anticuerpos se debe a un

proceso de mimetismo molecular. El concepto de mimetismo molecular sugiere que
los anticuerpos en contra de antgenos propios se producen porque estos antgenos
contienen eptopes que tienen estructura similar a la de las protenas virales o
bacterianas, entre ellos el virus del herpes, los retrovirus y el citomegalovirus
humano.

La hiptesis retroviral est sustentada por la existencia de homologas entre ciertas

protenas retrovirales y la protena topoisomerasa I, la cual es el antgeno reconocido
por los anticuerpos anti-Scl-70.

Algunos estudios muestran que la exposicin al polvo de slice y a ciertos metales

pesados est relacionada con la etiopatogenia de la enfermedad. Por otro lado, la
exposicin a disolventes orgnicos puede ser un importante factor ambiental que
desencadene la enfermedad.

Los individuos expuestos a cloruro de vinilo tienen un mayor riesgo de desarrollar

engrosamiento de la piel, fenmeno de Raynaud, y lceras digitales.

Plaguicidas, Tintes del pelo, los llamados productos eskleros de la industria

cosmtica, y ms recientes, los implantes de silicona, humos industriales o
procedentes del petrleo se asocian al desarrollo de la enfermedad

MICRIQUIMERISMO

Una hiptesis relativamente nueva.

Esta postula que durante el embarazo las clulas fetales o de origen
materno atraviesan la placenta en un trnsito bidireccional. Estas clulas
alogeneicas se injertan y permanecen en la circulacin y los tejidos de la
madre o del feto, debido a la compatibilidad inmunolgica, se pueden activar
por un evento subsiguiente y pueden iniciar una reaccin de injerto contra
husped que se manifiesta clnicamente como ES. Las semejanzas en las
manifestaciones clnicas, histopatolgicas y serolgicas entre la reaccin
injerto contra husped y la ES proveen fundamento a esta hiptesis. Estas
semejanzas incluyen el compromiso cutneo, esofgico y pulmonar, as
como, la produccin de autoanticuerpos especficos
Esta hiptesis es postulada inicialmente como resultado de la demostracin
de clulas fetales en la circulacin de mujeres normales mucho tiempo
(dcadas) despus del parto. Posteriormente, se identificaron ADN y clulas
fetales en los tejidos afectados en mujeres con la enfermedad. De acuerdo
con esta hiptesis, es posible explicar la gran frecuencia de la enfermedad

ALTERACIONES DE LA INMUNIDAD HUMORAL

La presencia de anticuerpos especficos es una de las caractersticas ms
comunes de ES y ms del 90% de los pacientes tienen anticuerpos
antinucleares; algunos son altamente especficos para la enfermedad y otros
se asocian con diferentes manifestaciones clnicas
ANTICUERPOS EN ESCLEROSIS SISTMICA
AntiAc

Asociacin

Porcenta
je

AntiTopoisomerasa I
(Scl-70)

ESD, fibrosis pulmonar, severidad

de la enfermedad

40

Anti-centrmeros

ESL, pronstico favorable

60-80

Anti RNA
polimerasa I-III

ESD, compromiso renal

5-40

ESL, compromiso intestinal

14

Anti PM-Scl

ESL, sobreposicin con miositis

25

Anti U3-RNP

ESD, afroamericanos, HTP

95-100
5

1.

Anti Th

Anti-clulas
endoteliales

Induccin de apoptosis y
Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin.
expresin
de fibrilarina 1 en
5-10
Correo Cientifico Mdico de Holguin Cuba 2016

LA INFLAMACIN TISULAR COMO EVENTO PRIMARIO EN LA

PATOGENIA

La posibilidad de que un proceso inflamatorio crnico y persistente sea el

mecanismo inicial en la patogenia de la enfermedad fue sugerida por la
presencia de infiltracin linfocitaria en la piel afectada de pacientes con
inicio reciente de la enfermedad. Estudios posteriores correlacionaron la
intensidad de los infiltrados inflamatorios con la gravedad y la rapidez en la
progresin de la enfermedad. Las clulas mononucleares presentes en los
infiltrados son predominantemente linfocitos T CD4+ y expresan el Ag DR de
la clase II del CMH, que es un indicador de activacin inmunolgica
Numerosas observaciones confirman el estado de activacin inmunolgica
de clulas T: 1) el suero de pacientes con ES contiene, aproximadamente,
tres veces ms IL-2R soluble que el suero normal 2) los pacientes con un
curso grave y progresivo de la enfermedad tienen un nmero mayor de
receptores que los pacientes con un curso ms benigno 3) las clulas
mononucleares del lavado broncoalveolar de los pacientes con compromiso
pulmonar se encuentran activadas 4) niveles elevados de IL-2 en el suero y
su produccin excesiva por clulas T en cultivo, en pacientes con ES.

PAPEL DEL TGF-, Y PROTENAS SMAD

Actualmente, no se sabe si la produccin exagerada de tejido conectivo por

los fibroblastos con ES representa una regulacin anormal de un proceso
fisiolgico en respuesta al agente etiolgico desconocido, o si el evento
principal es una alteracin de la regulacin de la expresin de los genes de
las protenas relevantes de la matriz. En la ES se encuentran numerosas
alteraciones en la expresin de las citocinas y los factores de crecimiento,
que producen serios efectos en la sntesis de colgeno por los fibroblastos,
en las funciones de clulas endoteliales y en las respuestas de las clulas T.

FIBROSIS TISULAR Y VASCULAR

Las manifestaciones clnicas ms prominentes de la ES se
deben a la acumulacin exagerada de colgeno y otros
componentes del tejido conectivo en los rganos afectados,
debida a la produccin excesiva de colgeno por los
fibroblastos. Cualquiera que sea el suceso etiolgico, son
cruciales las alteraciones consecuentes en el fenotipo
biosinttico de los fibroblastos en la patogenia de la enfermedad

MANIFESTACIONES CLINICAS

COMPROMISO CUTANEO
Alteracin edematosa, con fovea de los dedos y el dorso de
la mano (dedos en salchicha)
Microstoma, por restriccin del movimiento de la
mandibula (< de 30mm-interdental)
Facies inexpresivas o de maniqu
Hiper o hipopigmentacin sal y pimienta
Prdida de los folculos pilosos y glndulas sebceas
anhidrosis (xerosis y prurito)
Fases: Edematosa
Indurada
Atrfica

La ulceracin cutnea puede aparecer:

o Insuficiencia vascular
o Cicatrizacin alterada
o Prdida de tejido graso del pulpejo
Calcinosis subcutnea:
Suele presentarse en puntos de presin
(depsitos de calcio en la piel)
Acroosteolisis: Las radiografas de los
dedos revelan resorcin y disolucin de los
extremos de los penachos de las falanges.
Telangectasias cutneas: A menudo se
presentan en la cara, trax y las palmas de
las manos
Tratado de Reumatologa Kelley. 2009; III tomo (467): [1309-1317].

FENOMENO DE RAYNAUD
DAO ENDOTELIAL:
Espasmo vascular Activacin plaquetaria
en respuesta al frio Liberacin de sustancias vaso activas
o estrs.
Resulta en hiperplasia vascular y oclusin.

Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

COMPROMISO PULMONAR EN ESCLEROSIS

SISTMICA
Enfermedad Pulmonar Intersticial

> 75% de pacientes

Fatiga, disnea de esfuerzo, tos seca
Dolor torcico (infrecuente) hemoptisis (raro)
Crpitos bibasales
Test de funcin Pulmonar
Rx TACar BAL, Bx pulmonar

Enfermedad Vascular Pulmonar

Complicacin potencialmente fatal

Asintomtico (35%)
Disnea,
Marcada DLCO / patrn restrictivo insignificante

COMPROMISO CARDIACO EN ESCLEROSIS

SISTMICA
Mortalidad 60% (2 aos) y 75% (5 aos)
Compromiso Pericrdico (70-80% autopsias)
Pericarditis 7-20% sintomtica
Efusin Pericrdica

Enfermedad Miocrdica
Fibrosis miocrdica (90% autopsias)
Miocarditis

Arritmias
Muerte sbita 40-60% (arritmia ventricular fatal)

DISFAGIA
Orofarngea
Enfermedades neurolgicas y miopatas
Diverticulo de Zenker

Obstruccin esofgica mecnica

Anomalas motoras
Espasmo esofgico
Acalasia
Esclerodermia

COMPROMISO ESOFGICO
Severa inflamacin de esfago inferior
Difuso espasmo esofgico
Esfinter esofgico superior hipertnico
Pirosis
Disfagia
Regurgitacin

COMPROMISO RENAL EN ESCLEROSIS SISTMICA

HTA y la Proteinuria crnica no
progresiva son frecuentes en la
esclerosis generalizada.

Crisis Renal Esclerodrmica: Complicacin ms

temida de la esclerosis generalizada(20 a 25% de los
pacientes), ocurre en los primeros cuatro aos de
iniciada la enfermedad.
Vasculopata obliterativa de las
arterias corticales renales.

Reduccin gradual en el
flujo sanguneo
VASOESPASMO

Hiperplasia del
aparato
yuxtaglomerular

Secrecin
de
Renina

Activacin
del Eje
reninaangiotensina

Vasoconstriccin
renal

HIPERTENSIN MALIGNA
Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

COMPROMISO MSCULO - ESQUELTICO

Poliartritis simtrica
Contracturas tendinosas
Sndrome del Tnel carpiano

La fibrosis extensa de la piel puede causar

contracturas en flexin de las articulaciones.
La afeccin muscular en la esclerodermia sistmica
tal vez incluya una miopata inflamatoria o se
superponga con polimiositis, se presenta con debilidad
muscular proximal y elevacin de la cinasa creatinina.

Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

COMPROMISO ARTICULAR
La artralgia generalizada y la rigidez
matutina son sntomas tpicos de
esclerosis sistmica.
Perdida inexorable
de la funcin de las
manos.

ROCES TENDINOSOS
Su bsqueda es
obligatorio en el
examen fsico
Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

COMPROMISO MUSCULAR
(70-96%)

Debilidad muscular
progresiva secundaria
a la atrofia por desuso.
Miopata
primaria
con
elevacin
de
enzimas
musculares,
entre ellas la aldolasa
y
la
creatina
fosfocinasa.

Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

COMPROMISO SEO
Acroostelisis Calcinosis
subcutnea

Las radiografas de los dedos revelan resorcin y

disolucin de los extremos de los penachos de las
falanges y mltiples reas de calcinosis subcutnea
puntiforme
Kelley. Tratado de Reumatologa. Vol IV. Sptima edicin. 2006

OTRAS MANIFESTACIONES

Hipotiroidismo
(Hipotiroidismo
de Ac

( de Ac
antitiroideos)
antitiroideos)
Fibrosis
de
glndula
Fibrosistiroides
de
glndula
(aunque
notiroides
haya
(aunque
no
haya
tiroiditis
tiroiditis
autoinmune).
autoinmune).

BIOPSIA LABIAL:
BIOPSIA
InfiltracinLABIAL:
linfocitaria
Infiltracin
de
linfocitaria de
pequeas
pequeas
glndulas
glndulas
salivales.
salivales.(Ro) o
Anti-SS-A
anti-SS-B
Anti-SS-A
(Ro) o
(La).
anti-SS-B (La).

Neuralgia del trigmino

Xeroftalmia
Xeroftalmia
y
y
xerostoma
xerostoma

Testosterona y
gonadotropinas

Criterios de Clasificacin
ACR-EULAR 2013

ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. , No. 2013 - 2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis

DIAGNSTICO

DIAGNSTICO DEL COMPROMISO VASCULAR

Las lesiones
microvasculares son el
principal hallazgo en la ES.

CAPILAROSCOPIA
Evala la
Microcirculacin.

Patrn
normal

1 tilidad es para
evaluar el Fenmeno
de Raynaud.
Temprano
Se
identificaro
n3
patrones

Activo
Tardo
a. arteriola aferente
b. arteriola eferente
c. plexo venoso

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

CAPILAROSCOPIA Banco de peces

Estasis

Utilidad en el diagnstico:
Fenmeno de Raynaud 1-2
Esclerodermia
Dermatomiositis
EMTC
LES
Hemorragia Telangiectasias

Acrosndromes vasculares
Conectivopatas
Arteriopatas
Enfermedades cutneas
Enfermedades hematolgicas
Enfermedades neuropsiquitricas

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

Dilatacin

Dilatacin+Tortuosidad

Patrn
Lent Activ
esclerodermifor
o
o
me
Dilatacin
++
+
MegacapilaresDilatacin+Hemorragia
capilar
Megacapilares +++ +/Hemorragia
++
+/capilar
+++
Prdida capilarPrdida+Ramificacin Desorganizacin +/capilar
ES-local
Perdida de
+/- +++
capilares
ES-difusa
reas
+++
avasculares
Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

DIAGNSTICO DEL COMPROMISO FIBRTICO

Escala de Rodnan
El engrosamiento de la piel
(mSSR)
se evala mediante
PALPACION y se grada en
tres grados de compromiso.

Grado 0 = Normal
Grado 1 = Dbil
Grado 2 = Intermedio
Grado 3 = Marcado
engrosamiento

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

Durmet
ro
Mtodo indoloro, se utiliza
para medir la dureza de la
piel.

Medicin de
Dermis
Mediante un transductor 2030 MHz, cuantifica el espesor
de la piel

Determina cambios en la
dureza de la piel a travs del
tiempo.

Discrimina entre piel sana y

piel comprometida.

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES

VASCULARES

HTP
ANLOGOS DE LA
PROSTACICLINA

Epoprostenol
Trepostinil
Iloprost

ANTAGONISTAS
DE ENDOTELINA

Bosentn
Sitaxentn
Ambrisentan

INHIBIDORES DE

FOSFODIESTERASA
-5

En estudio actualmente
el Tadalafilo.

Mejora la
capacidad de
ejercicio.
Mejora en la
clase funcional.
Mejora en
parmetros
hemodinmicos

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

FENOMENO DE RAYNAUD Y ULCERAS

DIGITALES
MEDIDAS
GENERALES

EVITAR temperaturas bajas, consumo de nicotina

y medicamentos vasoconstrictores.
USO de guantes, antiagregantes y antioxidantes.
Cuidado local de la piel.

TRATAMIENTO
FARMACOLGICO

NIFEDIPINO
INHIBIDORES DE VASOCONSTRICCIN (IECA
y ARA II)
Bloqueadores del receptor de endotelina 1
Inhibidores de fosfodiesterasa 5
Prostanoides

TRATAMIENTO
QUIRRGICO

SIMPATECTOMIA: Solo en caso de lceras

digitales severas y refractarias.

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

TRATAMIENTO DE LA CRISIS RENAL

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

TRATAMIENTO DE LAS COMPICACIONES

FIBROTICAS
ACTIVIDAD
CUTNEA

ENFERMEDAD
INTERSTICIAL
PULMONAR

METOTREXATO: Mejora del mSSR.

Ciclofosfamida,
MICOFENOLATO MOFETIL,
azatioprina y ciclosporina.

OBJETIVOEstabilizar y limitar la fibrosis.

Ciclofosfamida IV:
Estabiliza los hallazgos en TC de trax
Mejora pruebas de funcin pulmonar
Mejora la sobrevida

Mofetil micofenolato

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

COMPROMISO
GASTROINTESTINAL

INHIBIDORES DE BOMBA DE
PROTONES
PROQUINTICOS
El sobrecrecimiento bacteriano
que conduce a malabsorcin
puede justificar el uso de
ANTIBITICOS por ciclos
cortos

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR

Molina J, Molina J. FUNDAMENTOS DE MEDICINA Reumatologa. 7ma Edicin. Corporacin para la investigacin biolgica. Colombia. 2012. Pg 689-691

GRACIAS.
Prximo tema
..VASCULITIS

Caso Clnico de Vasculitis .

..GRUPO 2