ICTERICIA

Mara Beln Lpez Escalona

Internado Pediatra - Hospital Villarrica

Exmenes Caso clnico

1 MES Y 3 DAS

2 MESES Y 3 DAS

Bilirrubina Directa: 0,82

mg/l

Bilirrubina Directa: 0,46

mg/l

Bilirrubina Indirecta: 7,32

mg/dl

Bilirrubina Indirecta: 8,36

mg/dl

Bilirrubina Total: 8,14

mg/dl

Bilirrubina Total: 8,82

mg/dl
Reticulocitos 1,40%
LDH: 302 U/L
FA: 270 U/L
GOT (AST): 53 U/L
GPT (ALT): 37 U /L

Ecografa Abdominal:
Sin alteraciones.
Presencia de ictericia
intermitente

Definicin
La ictericia se refiere a la coloracin
amarillenta de piel y mucosas causada
por la fijacin de bilirrubina en el tejido
graso subcutneo
Hiperbilirrubinemia es un concepto
bioqumico que indica una cifra de
bilirrubina plasmtica superior a la
normalidad.
Clnicamente se observa en el recin
nacido,
cuando
la
bilirrubinemia
Migulez, J. M. R.,
Aloy, J. de
F. (2008).
Ictericia neonatal. Protocolo de la Asociacin Espaola de
sobrepasa
la&cifra
5 mg/dL.
Pediatra

Epidemiologa
La ictericia es muy comn en el recin
nacido y alrededor del 60% de los RNT y
el 80% de los RNPT desarrollarn ictericia
en la primera semana de vida.

Parodi, J. C., Ibarra, J. L. M., Cosimi, J. H. R., & Arce, O. (2005). Ictericia neonatal: revisin. Revista de posgrado de
la Va Ctedra de Medicina, 151, 9-16

Metabolismo de la
bilirrubina
La bilirrubina no conjugada, denominada
tambin indirecta, es el producto final del
catabolismo de la hemoglobina por el sistema
reticuloendotelial.
Se transporta a las clulas hepticas unida a la
albmina srica. Cuando se sobrepasa la
capacidad de transporte de la albmina, esta
fraccin libre atraviesa la barrera hematoenceflica.
En el hgado, la bilirrubina no conjugada se
convierte en bilirrubina directa o conjugada por
la accin de la glucuronil transferasa y del cido
glucurnico hepticos.
Tras esta reaccin, se excreta en los conductos
biliares hacia el tracto intestinal
Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal.

Metabolismo de la
bilirrubina
En el tracto intestinal, la forma no conjugada,
no se absorbe, a no ser que se transforme, por
medio de la enzima betaglucuronidasa en no
conjugada, pasando de nuevo al hgado, para
una nueva reaccin enzimtica de conjugacin.
Este mecanismo es conocido como circulacin
enteroheptica.
El proceso puede ser impedido por la flora
intestinal, que convierte la bilirrubina conjugada
en urobilinoides, productos sobre los que no
puede actuar la glucuronidasa.
Es eliminada como
urobilingeno.

estercobilingeno

Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal.

Ictericia Fisiolgica vs Ictericia Patolgica

PARMETROS

ICTERICIA FISIOLGICA

ICTERICIA PATOLGICA

Aparicin

Despus de las 24 horas de vida

Antes de las 24 horas de vida o

despus de la 1 semana

Intensidad

Moderada - Leve

Elevada

Cifras
Total

de

bilirrubina BT 13 si lactancia artificial

BT > 13 si lactancia artificial
BT 15 si pretrmino y lactancia BT > 15 si pretrmino y lactancia
artificial
artificial
BT 17 si lactancia materna
BT > 17 si lactancia materna

Velocidad
incremento

de < 0,5 mg/dl/hora o

< 5 mg/dl /da

> 0,5 mg/dl/hora o

> 5 mg/dl/da

Duracin

< 1 semana en RNT o

< 2 semanas en RNPT

> 1 semana o aumento

Otros sntomas

Ausencia de signos de
enfermedad subyacente.

Frecuentemente presencia de signos

de enfermedad subyacente (vmitos,
problemas de alimentacin, prdida
de
peso
excesiva,
taquipnea,
distermias,
signos
de
infeccin,

Clasificacin Hiperbilirrubinemia

No conjugada o
indirecta
Hiperbilirrubine
mia
Conjugada o
directa

Bilirrubina
directa > 20 %
de bilirrubina
total

Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal.

ETIOLOGA

Hiperbilirrubinemia indirecta periodo Neonatal

Incompatibilidad
Incompatibilidad Rh,
Rh, ABO
ABO

Ictericia
Ictericia
fisiolgica
fisiolgica

Anemias
hemolticas
hemolticas

Ictericia
Ictericia por
lactancia
lactancia
materna
materna
Ictericia
Ictericia
patolgica

Migulez, J. M. R., & Aloy, J. F. (2008).

Ictericia neonatal. Protocolo de la
Asociacin Espaola de Pediatra

Hemlisis
Hemlisis intravascular
intravascular
(Policitemia)
Hemlisis
Hemlisis extravascular
extravascular
(Cefalohematomas,
(Cefalohematomas, Hemorragia
Hemorragia
intracraneal)

Obstruccin
Obstruccin
gastrointestin
gastrointestin
al
al

Estenosis
Estenosis hipertrfica
hipertrfica del
del ploro,
ploro,
leo
leo meconial,
meconial, atresia
atresia duodenal
duodenal

Endocrinopat
Endocrinopat
as
as

Hipotiroidismo, Hijo
Hijo de madre
madre
diabtica

Defectos
Defectos de
de
la
la
conjugacin
conjugacin

Sd.
Sd. de
de CriglerCrigler- Najjar,
Najjar, Galactosemia
Galactosemia

Hiperbilirrubinemia indirecta en
periodo No neonatal
Dficit
Dficit enzimticos
enzimticos (Glucosa
(Glucosa
6
6 fosfato,
fosfato, piruvatoquinasa)
piruvatoquinasa)

Sobreproducci
Sobreproducci
n de
bilirrubina
bilirrubina
(Hemlisis)
(Hemlisis)

Anemias
Anemias
hemolticas
hemolticas
inmunes
inmunes

Hemoglobinopatas
Hemoglobinopatas
(Talasemias, Anemia
Anemia
falciforme)

Anemias
Anemias
hemolticas
hemolticas no
no
inmunes
inmunes

Esferocitosis, Eliptocitosis

Sndrome de
Gilbert

Microangiopatas
Microangiopatas

Sndrome de
Crigler Najjar II

Hiperesplenismo
Hiperesplenismo

Defectos de
Conjugacin
Conjugacin
Sepsis,
Sepsis,
infecciones
infecciones
Migulez, J. M. R., & Aloy, J. F. (2008). Ictericia neonatal. Protocolo de la Asociacin

Causas Hemolticas
1.- Incompatibilidad por factor Rh, ABO
2.- Defectos enzimticos de los eritrocitos:
Deficiencia G6FD
Deficiencia Piruvato quinasa

3.- Defectos estructurales de los eritrocitos

Esferocitosis
Eliptocitosis
Omeaca Ters, C. de la Camara, E. Valverde (2008). Enfermedad hemoltica del recin nacido. Protocolo diagnstico terapetico
Asociacin Espaola de Pediatra.

Incompatibilidad por factor Rh

Es la causa ms frecuente de ictericia neonatal no fisiolgica
Madre es Rh (-) y RN Rh (+)
La administracin profilctica de inmunoglobulina anti D, ha

disminuido
sustancialmente
isosensibilizadas.

los

casos

de

mujeres

Se

produce por el traspaso de GR fetales al torrente

sanguneo materno, ocasionando produccin de anticuerpos
contra el antgeno D del Rh. Las IgG al atravesar la barrera
placentaria, llegan al torrente sanguneo fetal cubriendo el
eritrocito, atrayendo macrfagos que causan hemlisis.

La ictericia suele manifestarse en las primeras 24 horas de

vida, con un peak mximo al 3-4 da

Formas

graves
se
manejan
con
plasmafresis,
inmunoglobulinas y/o transfusiones intrauterinas.

Omeaca Ters, C. de la Camara, E.

Valverde (2008). Enfermedad hemoltica
del recin nacido. Protocolo diagnstico
terapetico
Asociacin Espaola de

Durante el 1 embarazo
es poco probable que el
beb se vea afectado.
El intercambio de sangre
entre el feto y la madre
no es tan significativo
hasta el momento del
parto o cesrea
Si la madre se embaraza
por 2 vez y no se
administra la inyeccin
de inmunoglobulina anti
D,
se
generar
la
hemlisis de los GR
fetales.

Omeaca Ters, C. de la Camara, E.

Valverde
(2008).
Enfermedad
hemoltica
del
recin
nacido.
Protocolo diagnstico terapetico
Asociacin Espaola de Pediatra.

Profilaxis en incompatibilidad Rh
Indicacin de profilaxis con inmunoglobulina humana anti D, a toda

madre Rh negativa no sensibilizada, debe recibir profilaxis en la 28

semana y en las primeras 72 horas despus del parto.
Tambin despus de un aborto, mola, amniocentesis, biopsia corial y

cualquier otro procedimiento intratero.

La dosis habitualmente utilizada es de 300 mcrg.

Omeaca Ters, C. de la Camara, E. Valverde (2008). Enfermedad hemoltica del recin nacido. Protocolo diagnstico
terapetico Asociacin Espaola de Pediatra .

deshidrogenasa y piruvato
quinasa, Esferocitosis y
Poliquistosis
Dficit G6FD
Trastorno
enzimtico
que
aumenta la vulnerabilidad del
GR al estrs oxidativo.
Anemia con signos hemolticos
(Reticulocitos elevados)
Ictericia
de
predominio
indirecto
Aumento de LDH
Esplenomegalia transitoria
Pruebas hepticas normales
Clulas en mascada al frotis

Dficit
Piruvato
Quinasa
Enfermedad autosmica
recesiva, causada por
mutaciones en el gen PKLR,
enzima reguladora de la
glucolisis y su dficit provoca
anomalas en el metabolismo
de los GR
Ictericia de predominio
indirecto
Reticulocitos elevados
Morfologa de eritrocitos
normal al frotis

Esferocitosis y
Poliquistosis
En general cursan con
anemias hemolticas intensas
Hematocrito lmite
Periodo neonatal precoz

Lamas, F., & Sastre, G. (2011). Hiperbilirrubinemia Neonatal. Gua de prctica clnica OSECAC, 52, 1-

Causas no hemolticas
1.- Aumento de la circulacin
enteroheptica
Hipoalimentacin
Ictericia asociada a leche materna
Obstruccin intestinal y estenosis

pilrica
2.- Reabsorcin o destruccin
glbulos rojos en hemorragias
hematomas:
Lamas,
F., & Sastre, G. (2011). Hiperbilirrubinemia
Neonatal. Gua de prctica clnica OSECAC, 52, 1-18.
Cefalohematoma
o fractura de

Disminucin de la captacin y
conjugacin heptica
Ictericia fisiolgica
Sndrome de Gilbert
Sndrome de Crigler- Najjar
Hipotiroidismo
Ictericia por leche materna
Lamas, F., & Sastre, G. (2011). Hiperbilirrubinemia Neonatal. Gua de prctica clnica OSECAC,

Sndrome de Crigler-Najjar
Trastorno hereditario (Autosmico dominante) del metabolismo de la bilirrubina
caracterizado por dficit heptico de la actividad de la GLUCORONILTRANSFERASA.
1. SCN-1: Dficit completo de la enzima, que no mejora con la terapia de induccin con

fenobarbital.
2. SCN-2: Dficit enzimtico parcial, que mejora con la terapia de induccin con

fenobarbital.

Ictericia intensa
y precoz

Hiperbilirrubine
mia no
conjugada
grave (> 20
mg/dl)

Pruebas
hepticas
normales

Estudios con
imgenes
abdominales
normales

Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal. PediatraIntegral, 367

SCN II cursa
con
hiperbilirrubine
mia en rango
menor que el
tipo I

Sndrome de Gilbert
Caracterizado por un dficit leve de la

GLUCORONILTRANSFERASA, con herencia autosmica recesiva.

Se manifiesta en
relacin a
Ictericia leve < 6
Ictericia de
situaciones de
mg/dl
carcter
stress,
habitualmente
intermitente
infecciones,
ayuno
No precisa
tratamiento
Teres, F. O., & Gallardo, M. G.
(2014). Ictericia neonatal.

Dificultad o eliminacin disminuida

de la bilirrubina
Problemas
Obstrucci
Infecciones
metablico
n biliar
s
Sepsis
Hepatitis
Enfermeda
neonatal
d
Infeccin
fibroqustic
Atresia
urinaria
a
biliar
Infecciones
Galactosem
Quiste del
perinatales
ia
coldoco
Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal. PediatraIntegral,
367
Hipotiroidis

Hiperbilirrubinemia Conjugada
Corresponde a un incremento de la bilirrubina directa:
Bilirrubina directa > 20 % de bilirrubina total
Es siempre patolgica
Es muy poco frecuente con una incidencia de 1:2500 nacidos vivos.
Se manifiesta como una ictericia de tono verdnico, y estar asociada a coluria, acolia y prurito en

algunos casos.
Se presenta con hepatoesplenomegalia o signos de hipertensin portal, a veces insuficiencia

heptica y sangramiento digestivo.

Generalmente es una ictericia tarda o una ictericia prolongada
El tratamiento depende de la causa.

Atresia de va biliar: Es la causa ms comn, 25% se asocia a malformaciones de bazo,

alteraciones de vena porta, cava inferior, situs inversus, asplenia.
Quiste de coldoco: Es la segunda causa ms comn.

Lamas, F., & Sastre, G. (2011). Hiperbilirrubinemia

Neonatal. Gua de prctica clnica OSECAC, 52, 1-

Hiperbilirrubinemia Conjugada
Afectacin
hepatocelular

Afectacin va
biliar

Infecciosas

Hepatitis
Hipoplasia
Sepsis
vricas,
biliar
ITU
bacterianas,
intraheptica
idiopticas
Atresia biliar
Hepatopatas
extraheptica
hipxico
Quiste de
isqumica o de
coldoco
base
Perforacin
metablica
Lamas, F., &conductos
Sastre, G. (2011). Hiperbilirrubinemia Neonatal. Gua de
prctica clnica OSECAC, 52, 1-18

Sospecha diagnstica segn edad de

aparicin de la ictericia
1 da de
vida
Incompatibilidad
sangunea ABO,
RH
Infeccin
perinatal crnica

2-3 da de
vida

4-5 da de
vida

Posterior a
la 1
semana

Posterior al
1 mes

Ictericia
Lactancia
Estenosis
Colestasis
fisiolgica
materna
hipertrfica del
Sd. de Crigler
ploro
Incompatibilidad
Sepsis
Najjar
Hipotiroidismo
ABO
Hijo de madre
Sd. de Gilbert
Sepsis
Hepatitis
diabtica
Atresia biliar
neonatal
Policitemia
Sndrome de
Galactosemia
Atresia
Crigler Najjar y
Sangre
Hipotiroidismo
Gilbert
conductos
extravasada
biliares
(Cefalohematom
Quiste del
a)
coldoco
Hemlisis
Galactosemia
congnita
(enzimopatas,
Anemias
hemoglobinopat
hemolticas
as)
congnitas
Hemlisis
Teres, F. O., &
Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal. PediatraIntegral, 367.
adquirida

Pruebas complementarias en
urgencias
Hiperbilirrubinemia
indirecta

Hiperbilirrubinemia
directa

Hemograma completo

Pruebas de funcin heptica: AST,

ALT, GGT, FA

Reticulocitos

Pruebas de sntesis heptica: PT,

protenas sricas totales, albmina,
colesterol, glucosa

Frotis sanguneo

Ecografa abdominal

Test de Coombs: Directo e indirecto

*Serologa de virus hepatotropos

Grupo sanguneo y Rh en RN
Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal. PediatraIntegral,

Caso clnico
1 MES Y 3 DAS

2 MESES Y 3 DAS

Bilirrubina Directa: 0,82

mg/l

Bilirrubina Directa: 0,46

mg/l

Bilirrubina Indirecta: 7,32

mg/dl

Bilirrubina Indirecta: 8,36

mg/dl

Bilirrubina Total: 8,14

mg/dl

Bilirrubina Total: 8,82

mg/dl
Reticulocitos 1,40%
LDH: 302 U/L
FA: 270 U/L
GOT (AST): 53 U/L
GPT (ALT): 37 U /L
PCR: 0 mg/L

Ecografa Abdominal:
Sin alteraciones.
Presencia de ictericia
intermitente

HIPTESIS
DIAGNSTICA:
Sndrome de
Gilbert

FOTOTERAPIA
Acta mediante:
Transformacin isomrica en un metabolito no txico
Transformacin de la bilirrubina en lumirrubina (se elimina por va biliar) y

tambin foto-oxidacin de bilirrubina (lento)

La efectividad de la fototerapia depende de intensidad, tipo de luz, distancia y
superficie corporal expuesta.

En
En casos
casos graves
graves se
se
usa
usa fototerapia
fototerapia
intensiva:
intensiva: acercar
acercar a
a
Fototerapia
Fototerapia
15-20cm
15-20cm (luz
(luz azul),
azul),
El
El espectro
espectro ms
ms
estndar:
estndar: 6
6 aa 10
10
Se
Se cambia
cambia de
de
agregar
agregar equipos
equipos
efectivo
efectivo es
es longitud
longitud
Neonato
Neonato debe
debe estar
estar
tubos
tubos fluorescentes
fluorescentes
posicin
posicin cada
cada 3
3 aa 4
4
laterales,
laterales,
de
de onda
onda azul-verde
azul-verde
desnudo
desnudo
de
de 20
20 watts
watts aa 30
30
horas
horas
elementos
elementos que
que
(425
(425 aa 490nm)
490nm)
cm
cm del
del nio
nio
reflejen
reflejen la
la luz.
luz.
Tambin
Tambin se
se puede
puede
usar
usar doble
doble oo triple
triple
fototerapia.
fototerapia.
Parodi, J. C., Ibarra, J. L. M., Cosimi, J. H. R., & Arce, O. (2005). Ictericia neonatal: revisin. Revista de posgrado de
la Va Ctedra de

Efectos adversos
Fototerapia
Aumenta las prdidas insensibles
Hipertermia o hipotermia
Sino proteccin ocular puede haber dao
retiniano
Aumento del trnsito intestinal, diarreas
Rush cutneo
Hipocalcemia y dficit de riboflavina
Conjuntivitis
Parodi, J. C., Ibarra, J. L. M., Cosimi, J. H. R., & Arce, O. (2005). Ictericia neonatal: revisin. Revista de posgrado de la Va

Seguimiento de la fototerapia
Los controles de bilirrubinemia se hacen cada 6 horas si es que estn en

recambio y cada 12 horas en fototerapia si es intensiva.

Si no es ninguno de los casos anteriores es cada 24 horas.
Generalmente si esperamos mnimo 48 -72 hrs en nios sin riesgo con

fototerapia los valores de bilirrubina quedan por debajo de 13 y en ese

momento se retira la fototerapia.
En los nios con riesgo debemos guiarnos por la curva de ingreso a fototerapia

en que segn los factores de riesgo tomamos la curva correspondiente para

decidir.

Parodi, J. C., Ibarra, J. L. M., Cosimi, J. H. R., & Arce, O. (2005). Ictericia neonatal: revisin. Revista
de posgrado de la Va Ctedra de Medicina, 151, 9-16.

Bibliografa
1. Teres, F. O., & Gallardo, M. G. (2014). Ictericia neonatal. PediatraIntegral, 367.
2. Lamas, F., & Sastre, G. (2011). Hiperbilirrubinemia Neonatal. Gua de prctica

clnica OSECAC, 52, 1-18.

3. Migulez, J. M. R., & Aloy, J. F. (2008). Ictericia neonatal. Protocolo de la

Asociacin Espaola de Pediatra.

4. Parodi, J. C., Ibarra, J. L. M., Cosimi, J. H. R., & Arce, O. (2005). Ictericia neonatal:

revisin. Revista de posgrado de la Va Ctedra de Medicina, 151, 9-16.

5. Mazzi Gonzales de Prada, E. (2005). Hiperbilirrubinemia neonatal. Revista de la

Sociedad Boliviana de Pediatra, 44(1), 26-35.

6. Omeaca Ters, C. de la Camara, E. Valverde (2008). Enfermedad hemoltica del

recin nacido. Protocolo diagnstico terapetico

Pediatra.

Asociacin Espaola de