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COLESTASIS NEONATAL

Diana Karim Angulo Valderrama


Gastroenterologa Peditrica

DEFINICIN
Sndrome de disfuncin heptica con
alteracin del flujo biliar:

Elevacin de cidos biliares sricos (en


ayunas mayores a 50 umol/L)

Bilirrubina directa > 2mg/dL o bilirrubina

directa superior al 20% de la bilirrubina


total en sangre.
Moyer V, et al. Guidelines for Cholestatic Jaundice in Infants. J
Pediatr Gastroenterol Nutr. 39(2), August 2004: 115-25.

EPIDEMIOLOGA
Incidencia: 1/2,500 RN vivos, varia segn raza y
gnero.

La incidencia global de colestasis neonatal en nuestro


medio es desconocida.

Instituto Especializado de Salud del Nio: se ha


reportado 52 casos de colestasis neonatal en 4 aos.
Atresia de vas biliares
61%
Hepatitis neonatal
22%
Quiste de coldoco 18%

Arch Pediatr Urug 2005; 76(3): 210-221

ETIOLOGA
Inmadurez heptica asociada a noxa exgena
o endgena:
Situaciones graves con hipoxia y/o hipoperfusin
heptica.

Infecciones bacterianas (sepsis, ITU) por accin

directa de toxinas bacterianas (E. coli) sobre el


canalculo biliar o afectacin directa sobre el
hgado o la va biliar.

Txicos (NPT).
Obstruccin biliar (litiasis o "bilis espesa") por

ciruga
digestiva,
frmacos
(furosemida,
ceftriaxona), hemlisis, ayuno prolongado.

ETIOLOGA
Alteraciones hormonales:
Panhipopituitarismo, hipotiroidismo.
Cromosomopatas: trisomas 18, 21 y 22.
Infeccin connatal (TORCH, Lysteria ,
parvovirus B19) o neonatal.
Perforacin espontnea de la va biliar.
Malformacin de la va biliar (quiste de
coldoco).
Virus de la hepatitis B.

ETIOLOGA

Hepatopatas por trastorno intrnseco (idioptico o


gentico):
Atresia biliar extraheptica: idioptica

Sndrome de Alagille: escasez ductal por mutacin JAG1


(cromosoma 20)

Colestasis intraheptica familiar progresiva (CIFP)

CIFP1: defecto de ATPasa tipo P: alt. trasporte


aminofosfolpidos
(mutacin crosomosoma 18q21-22)
CIFP2: defecto SGPG: alt. transporte de c. biliar (mutacin
cromosoma 2q24)
CIFP3: defecto MDR3: alt. transporte fosfatidilcolina
(mutacin
cromosoma 7q21)
Error innato de metabolismo de cido biliar: ausencia de
sntesis de
cido biliar primario.

ETIOLOGA
Sndrome de hepatitis neonatal idioptica.
Sndrome de escasez ductal no sindrmica.
Otras colestasis: Zellweger (ausencia de
peroxisomas),
Aagenaes
noruega con linfedema).

(colestasis

Colestasis de grupos tnicos definidos


(indios americanos, esquimales)

ETIOLOGA
Dficit de alfa-1-antitripsina.
Fibrosis qustica.
Enf. de Niemann Pick (colestasis neonatal
en tipos A y C).

Otras

enfermedades
metablicas
o
idiopticas (falla heptica): tirosinemia,
galactosemia, intolerancia hereditaria a
fructosa, hemocromatosis neonatal.

J Clin Gastroenterol 2008;42:720729

NEONATAL CHOLESTASIS IN NEONATAL INTENSIVE CARE UNITS


Abstracts / Digestive and Liver Disease 40 (2008) A41A118

DIAGNSTICO
ANAMNESIS
Antecedentes familiares:
(CIFP,
Consanguinidad
Niemann-Pick).

metabolopata,

Padres

o hermanos con cardiopata,


nefropata, voz atiplada y/o alteraciones del
fenotipo facial (Alagille).

Antecedente de hermanos fallecidos en

perodo
neonatal:
galactosemia,
tirosinemia, hemocromatosis.

DIAGNSTICO
Antecedentes prenatales:
Prurito (raro: CIFP)
Seroconversin TORCH, sfilis (hepatitis
neonatal).
Parto:
Pretrmino (colestasis por inmadurez)
Distocia severa (colestasis por hipoxiaisquemia).
Alteraciones en la placenta (edematosa:
hemocromatosis neonatal).

DIAGNSTICO
Neonatal inmediato
Peso del RN: bajo (Alagille, dficit de alfa-1antitripsina, infeccin connatal).

Meconio: retraso de eliminacin (fibrosis qustica).


Alimentacin:

con
fructosa
(intolerancia
hereditaria), con lactosa (galactosemia).

Pruebas metablicas de screening: anormales


(Phe: tirosinemia, T4: hipotiroidismo).

Otros

antecedentes
patolgicos:
parenteral, hipoxia, infeccin.

nutricin

DIAGNSTICO
EXAMEN FSICO
Estado general:
- Afectado (infecciones, TORCH o
bacterianas,
galactosemia,
tirosinemia, intolerancia a fructosa,
fallo por virus, hemocromatosis
neonatal).
-

No afectado.

DIAGNSTICO
Color de las heces:
acolia: atresia biliar, pero puede
darse en otras formas (Alagille,
dficit de alfa-1-AT, fibrosis qustica).

Hgado: grande (comn a cualquier

etiologa, salvo fallo agudo viral por


necrosis).

DIAGNSTICO
Consistencia del hgado: aumentada (atresia biliar).
Esplenomegalia (atresia biliar, alfa-1-AT, TORCH,
Niemann Pick, sepsis).

Fenotipo

peculiar
(Alagille,
TORCH
,hipopituitarismo, cromosomopata, Zell-Weger).

Otros: soplo cardaco (Alagille, atresia biliar,

TORCH,
cromosomopata),
situs
inverso
torcico/abdominal (<10% de atresia biliar),
quistes renales y cerebrales (Zellweger).

DIAGNSTICO

NEONATAL CHOLESTASIS IN NEONATAL INTENSIVE CARE UNITS


Abstracts / Digestive and Liver Disease 40 (2008) A41A118

DIAGNSTICO

Hematoxylin and eosin photomicrograph of the liver


biopsy showing intrahepatic cholestasis, intralobular
inflammation,
and hepatocellular damage. J Clin Gastroenterol 2009;43:88

DIAGNSTICO
TRATAMIENTO GENERAL:
Aumentar la ingesta calrica a un 125% de los
requerimientos y evitar la malnutricin.
Mantener de preferencia la VO.
Tratamiento del prurito.
Suplementos
adecuados
de
vitaminas
liposolubles (ADEK).
Restriccin de sodio, diurticos y albmina
cuando hay ascitis.
Manejo de complicaciones como alteraciones
en la coagulacin e hipertensin portal.
Transplante heptico.

Semin Perinatol 28:348-355 2004

ATRESIA DE VAS BILIARES


Proceso inflamatorio progresivo: obliteracin de la va
biliar extraheptica.

Cirrosis precoz y fallecimiento antes de los 3 aos de


vida.

Causa ms habitual de colestasis crnica en la


infancia e indicacin ms frecuente de trasplante
heptico.

Diagnstico precoz seguido de tratamiento quirrgico


en las primeras semanas: mejora el pronstico.

ATRESIA DE VAS BILIARES


Tratamiento: quirrgico.
Derivacin

del
flujo
biliar
mediante
portoenteroanastomosis (tcnica Kasai):
Diseccin de los vestigios de va biliar con
seccin a nivel del hilio heptico (porta
hepatis), anastomosis con un asa de
yeyuno y se crea una "Y" de Roux intestinal.

Operative view of a case of biliary atresia, showing a


solid, atrophic gallbladder (solid arrow) and solid biliary
remnant (dotted arrow). There was no common bile duct.
Current Paediatrics (2006) 16, 5963

ATRESIA DE VAS BILIARES