MIOPATAS

Compromiso
de la fibra
muscular

MIOPATA
Metablicas,
endocrinas o
inflamatorias.

Formas
primaria o
secundaria.

Distrofias
musculares

Distrofia muscular de Duchenne, distrofia muscular de Becker,

distrofia, muscular congnita, distrofia de cintura, distrofia
fascioescapulohumeral, distrofia oculofarngea, distrofia muscular
distal

Miopatas
congnitas

Ncleo central, las miopatas distales, entre otras

Miopatas de
membrana

Parlisis peridicas y los trastornos miotnicos

Miopatas
inflamatorias

Polimiositis, dermatomiositis, y miositis por cuerpos de inclusin

Miopatas
metablicas

Asociadas a alteraciones del metabolismo de los carbohidratos, de

los lpidos. Tambin se incluyen miopatas mitocondriales, txicas,
endocrinas, la mioglobinuria, y los sndromes de mialgias, e
hipertermia maligna

Distrofia
muscular
de
Duchenne

Es la ms frecuente de la niez.
Es un desorden de carcter
hereditario recesivo ligado al
cromosoma X
Afecta principalmente ahombres
en una relacin de 1 porcada
3000 a 4000 nacidos vivos
Pronstico de vida no mayor de
tres dcadas

Manifestaciones
Clnicas

Aparece antes de los 6 aos de edad

Debilidad muscular progresiva de la pelvis y las
piernas, la cual se asocia a prdida de masa
muscular
Tambin se presenta en los brazos, cuello y
otras reas, pero no tan severamente ni tan
temprano como en la mitad inferior del cuerpo.
Inicialmente los msculos de la pantorrilla se
agrandan, el cual es finalmente reemplazado por
grasa y tejido conectivo (Distrofia
pseudohipertrfica)
El signo de Gower se presenta cuando el
paciente apoya sus manos sobre los muslos
para poder ponerse de pie

Manifestaciones
Clnicas

Hacia la edad de los 10 aos, se requieren de

prtesis ortopdicas para poder caminar y a la
edad de 12 aos, la mayora de los pacientes
estn confinados a una silla de ruedas.
Los huesos se desarrollan anormalmente,
produciendo deformidades principalmente
escoliosis.
El 30% de los pacientes presentan leve retardo
mental
En los estados avanzados de la enfermedad se
presenta cardiomiopata y trastornos
respiratorios como neumona por aspiracin que
son las principales causas de morbi-mortalidad.

POLIMIOSITIS

DEFINIDA
PROBABLE
POSIBLE

DERMATOMIOSITIS DEFINIDA
PROBABLE
POSIBLE

LOS CUATRO PRIMEROS

3 DE LOS CUATRO PRIMEROS
2 DE LOS CUATRO PRIMEROS
3 DE LOS 4 MAS LESIONES CUTNEAS
2 DE LOS 4 MAS LESIONES CUTNEAS
1 DE LOS 4 MAS LESIONES CUTNEAS