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DEFINICION

Sndrome causado por una enfermedad del cerebro


De naturaleza crnica y progresiva
Hay una alteracin de mltiples funciones corticales superiores:

La memoria
El pensamiento
La orientacin
La comprensin
El lenguaje
La capacidad de aprender y de realizar clculos
La toma de decisiones
El juicio.

El conocimiento no se nubla.
Comnmente acompaadas y ocasionalmente precedidas, por un
deterioro del control emocional, del comportamiento social o de la
motivacin.
Los dficits cognitivos en la demencia representan una cada
desde un nivel previo de actividad
La afeccin puede ser primaria o secundariamente al cerebro.

Organizacin Panamericana de la Salud. Demencia: una prioridad de salud pblica. Washington, DC: OPS, 2013

CLASIFICACIN

POR ETIOLOGA

POR ETIOLOGA

POR REVERSIBILIDAD

POR TOPOGRAFIA
DEMENCIAS
CORTICALES
Enfermedad de Alzheimer

DEMENCIAS
SUBCORTICALES
Demencia Vascular *

Demencia Frontotemporal

CH, EP, DCB, PSP

Demencia por priones

Complejo SIDA-Demencia

Formas a inicio Focal

Encefalopata Traumtica

Demencia vascular

Encefalopata Alcoholonutricional

POR TOPOGRAFIA

Enfermedades de la sustancia gris subcortical


Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Huntington
PSP
Enfermedad de Pequeo Vaso
Enfermedad de Wilson
Enfermedades de la sustancia blanca
Enfermedad de Pequeo Vaso
Esclerosis Mltiple
TEC
Encefalopata por SIDA
Hidrocefalia
Encefalopata de Binswanger.

CLASIFICACION MOLECULAR
1) Alfa-sinucleopatas:

Enfermedad de Parkinson.
Demencia con cuerpos de Lewy
Atrofia multisistema.

2) Taupatas:

Parlisis supranuclear progresiva


Degeneracin corticobasal
Demencia frontotemporal
Complejo ELA-Parkinson-demencia
Demencia con granos argirfilos
Enfermedad de Alzheimer.

3) Amiloidopatas:

Enfermedad de Alzheimer.
Enf prinicas

CIE 10

DSM 5

DSM 5

EPIDEMIOLOGIA

Alzheimers Disease International (ADI), London. ADI


is fully responsible for the content. August 2015

Alzheimers Disease International (ADI),


London. ADI is fully responsible for the
content. August 2015

EPIDEMIOLOGIA
Adultos de edad avanzada, el grupo demogrfico de
mayor riesgo para los trastornos cognitivos.
La poblacin del mundo est envejeciendo.
Las mejoras en la atencin de la salud del ltimo siglo
han contribuido a que las personas tengan vidas ms
largas y saludables
Sin embargo, esto tuvo como resultado un aumento en el
nmero de personas con enfermedades no
transmisibles, incluyendo la demencia.

Es un problema de salud publica.


La demencia es una afeccin costosa a nivel social, econmico y de salud.
El 60% de la carga de la demencia est concentrada en pases de ingresos
bajos y medianos y es probable que aumente en los prximos aos.

Dra. Margaret Chan

Frecuencia
1 Enfermedad de Alzheimer (50-70%)
2 Demencia vascular (15-30%)
3 Demencia con Cuerpos de Lewy y Atrofia
Lobar Fronto-temporal.

DEMENCIA TIPO ALZHEIMER


En 1907, Alois Alzheimer lo describi
por primera vez.
El diagnstico final requiere un
examen neuropatolgico del cerebro;

ATROFIA

CEREBRAL
PLACAS SENILES CORTICALES
(depsitos EC de beta amiloide)
DEGENERACION NEUROBIBRILAR
(acumulo IC de material filamentoso en
forma de haz y ovillos)

Sin embargo, se diagnostica


comnmente en el mbito clnico
la causa de la demencia de tipo
Alzheimer sigue siendo desconocida

FACTORES GENTICOS.

40 % de los pacientes tienen antecedentes


familiares.
Tasa

de concordancia para los gemelos


monocigticos, que es mayor que la tasa para los
gemelos dicigticos (43 % frente al 8 %,
respectivamente).
En varios casos bien documentados, el trastorno se ha
transmitido en las familias a travs de un gen
autosmico dominante, aunque es poco frecuente.

Ha demostrado la vinculacin con los


cromosomas 1, 14, y 21.

ASPECTOS NEUROBIOLGICOS
DE LAS DEMENCIAS
MR Glauco Valdivieso Jimnez

ASPECTOS
NEUROBIOLGICOS

ndel E, Schwartz J. Principios de Neurociencia. 4ta edicin. Mc Graw Hill

ASPECTOS
NEUROBIOLGICOS

del E, Schwartz J. Principios de Neurociencia. 4ta edicin. Mc Graw Hill.

PAPEL DE LAS VIAS


COLINRGICAS

el E, Schwartz J. Principios de Neurociencia. 4ta edicin. Mc Graw Hill. 2

HISTOPATOLOGA

l E, Schwartz J. Principios de Neurociencia. 4ta edicin. Mc Graw Hill. 20

HISTOPATOLOGA

Boeve B. The Behavioral Neurology of Dementia. Cambridge University

Boeve B. The Behavioral Neurology of Dementia. Cambridge University

INFLUENCIA GENTICA: PROTEINA AB


AMILOIDE

el E, Schwartz J. Principios de Neurociencia. 4ta edicin. Mc Graw Hill. 2

ESTUDIOS EXPERIMENTALES

el E, Schwartz J. Principios de Neurociencia. 4ta edicin. Mc Graw Hill. 2

HISTORIA CLNICA

Se incluyen los datos de filiacin, el motivo de


consulta y los antecedentes familiares y
personales.
El tipo de inicio insidioso: Es posible que los
informantes hagan referencia a un suceso
llamativo que sirve a veces de seal para algo
que ha comenzado antes. (E. Alzheimer).

Inicio Agudo o Subagudo: Patologa neurolgica


vascular o enfermedad sistmica.
Fluctuaciones a lo largo del curso de la
enfermedad.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

HISTORIA CLNICA

Antecedentes familiares: Susceptibilidad


individuo a padecer la enfermedad.

del

Factores ambientales a los que la familia y el


individuo est expuesto.
Relaciones intrafamiliares: Adherencia al tratamiento.

Antecedentes
personales:
Presencia
de
enfermedad cardiovascular (Demencia vascular,
E. Alzheimer), presencia de cadas no explicadas
(E. por cuerpos de Lewy o Parkinson con
demencia),
infecciones
o
enfermedades
metablicas (delirium).

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

HISTORIA CLNICA

Exposicin del individuo a factores


ambientales tanto de demencia como
deterioro cognoscitivo: nivel educacional,
residencia urbana, consumo de alcohol,
tabaco, AINES (factor protector) y edad
materna elevada.
La medicacin que toma el paciente
puede
explicar
la
sintomatologa
cognoscitiva muchas veces.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

HISTORIA CLNICA
La situacin social: si requiere asistencia para
realizar tareas domsticas, si es capaz de
dirigir sus asuntos financieros, si tiene
familiares o amigos que le prestan ayuda, si
ha tenido que abandonar sus aficiones o su
vida social, etc.
Exploracin
de la personalidad mediante:
actitud habitual en relaciones sociales,
familiares y sexuales; actitud habitual ante
uno mismo; valores morales y religiosos;
humor basal habitual; actividades de ocio;
cmo
acta
ante situaciones
estresantes.
Vallejo
Ruiloba
J. Introduccin
a la Psicopatologa
y la Psiquiatra.

7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

EXAMEN PSICOPATOLGICO

Apariencia y comportamiento:

Pistas diagnsticas como errores al vestirse


(mangas mal metidas, zapatos distintos,
etc.)
Actitud no parece conducir a la consecucin
de un fin, puede parecer desorientado o
dubitativo.
Comportamiento
agitado
(psicomotriz),
esencial para planear teraputica.

EXAMEN PSICOPATOLGICO

Lenguaje:

Alteraciones motoras del lenguaje: disartria,


hipofona,
parafasias,
paragramatismos
y
alteraciones perseverativas (ecolalia, palialia).
Sims (1988) Perseveracin como patognomnica
de patologa orgnica cerebral.
La afasia es un signo cortical que es til para
distinguir demencia cortical de subcortical. (Hay
cuadros afsicos sin demencia).
Alteracin de fluencia verbal: lesin frontal.
Dificultad para encontrar la palabra: estadios
precoces de demencia (Cummings y Benson, 1983).

EXAMEN PSICOPATOLGICO

Afecto:

Labilidad afectiva. A veces el paciente muestra


jocosidad pueril.
Aspecto importante: Coexistencia de depresin
que en el anciano puede estar oculta por
deterioro cognitivo ms florido.
Depresiones en el anciano (retardo psicomotor,
estreimiento, anorexia, prdida de peso, etc.)
Sentimientos hipocondriacos.
Hay que valorar ideacin suicida en demencia
incipiente.

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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Pensamiento:

La
valoracin
puede
ser
complicada
especialmente en estadios mas avanzados.
Presencia de obsesiones, fobias, delirios de
culpabilidad,
erotomaniacos,
paranoicos,
hipocondriacos, etc.
Cummings y Benson (1993):
4 delirios
tpicos: delirios persecutorios simples, delirios
persecutorios complejos, delirios de grandeza
y delirios asociados con dficit neurolgicos
especficos).

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Percepcin:

Suelen ser alucinaciones auditivas o


visuales.
Alucinaciones visuales son caractersticas
de patologa orgnica.
Berrios y Brook (1984): Patologa ocular y
Sd. Charles Bonnet (alucinosis visual).

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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Valoracin Cognoscitiva:

Orientacin, atencin, memoria, capacidad


de emplear instrumentos de uso frecuente
(praxis), lenguaje, capacidad de reconocer
objetos (gnosis), funciones integradoras
superiores, como capacidad de abstraccin
y juicio.
Orientacin: ligada a la memoria: Primero
hay prdida de la orientacin temporal,
luego progresa a espacio y a persona.

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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Escasa capacidad en el lenguaje, de


nombrar objetos de dificultad creciente,
al
igual
que
la
capacidad
de
entendimiento (p.e probar que siga
instrucciones como doblar una hoja de
papel y dejarla en la mesa).
Praxis: mediante la copia de dibujos de
dificultad creciente. Prueba del reloj.

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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Capacidad de reconocimiento de objetos


(gnosis): p.e reconocer monedas con los
ojos cerrados o nombrar rostros de
famosos mediante imgenes.
Atencin

concentracin:
puede
evaluarse durante el curso de la
entrevista, que reste sucesivamente de 3
o 7 desde un nmero dado hacia atrs.
Capacidad
de
abstraccin
como
semejanzas.

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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Memoria:

Memoria inmediata puede estar conservada en


etapas iniciales (capacidad de registro de al
menos 7 dgitos).
Memoria de hechos recientes se deteriora
paulatinamente
(incapacidad
de
retener
informacin ms all de 1 min).
Memoria remota: Ley de Ribotse olvida
primero y ms intensamente lo reciente y ms
tarde y con menos gravedad lo antiguo.

Insight

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


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EXAMEN PSICOPATOLGICO

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

Examen fsico y neurolgico

Hipertensin, arritmias, retinopata, defectos


del campo visual, hiperreflexia asimtrica y
hemiparesias (D. vascular).
Examen neurolgico: Patologa motora en
forma de semiologa motora, sensitiva o
sensorial.
Sntomas
extrapiramidales
(D.
cuerpos de Lewy).
Soft signs (fenmenos de liberacin frontal):
parpadeo
glabelar
continuado,
reflejo
palmomentoniano y paratonia. Reflejos de
succin y de prensin (severo).

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EXPLORACIONES
PARACLNICAS

ANALTICA DE LABORATORIO:

Hemograma completo, VSG, perfil tiroideo,


perfil heptico, vitamina B12, cido flico y
serologa lutica.

ELECTROENCFALOGRAMA:

Depende del momento en que se va a


realizar.
E.
Alzheimer:
Estadios
iniciales:
enlentecimiento alfa que progresivamente
se generaliza.

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VALORACIN FUNCIONAL

Valoracin de Barthel:
O-20: Dependencia total
2 l-60: Dependencia severa
6 l-90: Dependencia moderada
9 l-99: Dependencia escasa
1 OO: Independencia

Cid-Ruzafa, Damin-Moreno. Valoracin de la Discapacidad Fsica: ndice


de Barthel. Rev Esp Salud Phhca 1997. 71: 177-13

ESCALA DE DETERIORO GLOBAL DE


REISBERG

Reisberg, B., Ferris, S.H., de Leon, M.J., and Crook, T. The global deterioration scale for
assessment of primary degenerative dementia. American Journal of Psychiatry, 1982, 139

Reisberg, B., Ferris, S.H., de Leon, M.J., and Crook, T. The global deterioration scale for
assessment of primary degenerative dementia. American Journal of Psychiatry, 1982, 139

MINI MENTAL STATE


EXAMINATION

Modified Mini-Mental
State
Examination
(Teng
and
Chui,
1987).
Short Portable Mental
Status Questionnaire
(Pfeiffer, 1975).
Cognitive
Abilities
Screening Test (Teng
et al., 1994)
Cognistat
(or
Neurobehavioral
Cognitive
Status
Examination; Kiernan
et al., 1987).
7
Minute
Screen
(Solomon
et
al.,
1998).
Boeve B. The Behavioral Neurology of Dementia. Cambridge
Geriatric University
Mental

NEUROIMAGEN

J. Arbizuetal. Recommendations for the use of PET imaging biomarkers in


the diagnosis of neurodegenerative conditions associated with
dementia: consensus proposal from the SEMNIM and SEN

Boeve B. The Behavioral Neurology of Dementia. Cambridge University

ENFERMEDAD DE
ALZHEIMER

Aspectos genticos:

EAIP: gen de la presenilina 1 (brazo largo de


cromosoma 14). Gen de la presenilina 2
(cromosoma 1).
EAIT: Alelo 4 del gen de la APOE.

Neuroqumica:

Prdida
neuronal
en
el
ncleo
basal
magnocelular de Meynert (sntesis de Ach):
Potenciacin a largo plazo Aprendizaje.
Disminucin de actividad de catecolaminas,
5HTA, entre otros neuropptidos y aminocidos.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

Neuropatologa:
Diagnstico
definitivo:
Autopsia cerebral.
Reduccin del peso total
cerebral, prdida neuronal
y sustancia blanca.
Histolgico:
ovillos
neurofibrilares
intra
neuronales y de placas
seniles
formadas
por
protena Beta A4. Tambin
puede
encontrarse
cuerpos de Lewy, cuerpos
de Hirano y reas de
degeneracin
granulovacuolar.

Cuerpos de Lewy

Cuerposyde
Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa
la Hirano
Psiquiatra.
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Clnica: De tipo cortical. Deterioro global y


progresivo de las funciones cognitivas y de
personalidad. Ms frecuente la alteracin de la
memoria.

Memoria Antergrada Memoria Retrgrada

Uso de palabras adecuadas y sustitucin por


verbos similares (parafasias).
Afasia de Wernicke y Broca (ocasionalmente).
Apraxia, agnosia.
Sintomatologa afectiva (depresiva) y psictica
(delirios y alucinaciones).

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Trastornos del comportamiento y la personalidad:

Exmenes de laboratorio y neuroimagen:

Comportamiento agresivo, exceso de actividad


psicomotriz, trastornos alimentarios, hiperfagia,
trastornos del ritmo diurno, trastornos sexuales y
almacenamiento de objetos.
TC-RM: Atrofia temporal, ensanchamiento de surcos y
aumento de volumen intraventricular.
RM: Hiperdensidades periventriculares.
PET: Hipometabolismo temporoparietal y flujo
cerebral reducido.

Supervivencia de 2 a 10 aos.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


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DEMENCIA VASCULAR

Grupo de demencias que tienen como


etiologa comn el deterioro cerebral como
consecuencia de enfermedad vascular. Los
mecanismos
de
lesin
neuronal
son:
arterioesclerosis,
embolias,
vasculitis,
angiopata amiloidea o hemorragia craneal.
Sndromes clnicos de frecuente presentacin:
a) demencia multiinfrtica (DMI), b) demencia
inducida por infarto en zona estratgica y c)
demencia por lesiones en sustancia blanca.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


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Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

El
segundo
consenso espaol
sobre
demencias
(Martin Carrasco y
cols.
2006)
considera
la
clasificacin de las
demencias
vasculares en 4
grupos.

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DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY


Es una entidad clnica y patolgica definida por el
hallazgo histolgico de abundantes cuerpos de Lewy
en la corteza cerebral. Sin embargo, la DCL no es la
nica patologa neurodegenerativa asociada a
presencia de CL.
Cuatro grandes tipos de patologa:

Afectacin nigroestriatal, produciendo los trastornos


motores propios de la enfermedad de Parkinson.
Afectacin cortical y del sistema lmbico (Propias de la DCL
y leves signos parkinsonianos).
Formas de transicin entre a y b.
Afectacin de sistema neurovegetativo combinado a formas
anteriores.

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7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

Edad media de presentacin es 60 aos.


El curso es ms rpido y la supervivencia
media es de 8.5 aos.
Rasgos
clnicos
esenciales:
sndrome
demencial con fluctuaciones, los sntomas
psicticos y el parkinsonismo. El sd. Demencial
puede ser de inicio insidioso o subagudo y se
caracteriza por la afectacin de las funciones
ejecutivas, la memoria, la fluencia verbal, la
praxis constructiva y visuoespacial.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


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Neuropatologa:

Dos formas histolgicas: una con similitud a la EA


pero con CL que tiene correlacin con la clnica de
deterioro cognitivo pero con aumento de sntomas
parkinsonianos;
sin
embargo
otra
entidad
histolgica distinta a la de EA con formas puras de
CL pero que no contribuye a la clnica.
Dficit de Ach a nivel cortical con un mecanismo
compensatorio
de
aumento
de
receptores
muscarnicos postsinpticos En sujetos con
alucinaciones.
Dficit dopaminrgico marcado.

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DEMENCIA
FRONTOTEMPORAL

Sndrome
clnico
caracterizado
y
distinguible clnicamente de otros tipos
de demencia, por cambios de tipo
conductual.
Segn examen patolgico post mortem:
3 tipos:

Tipo microvacuolar: Es el ms frecuente;


est presente en el 60% de los casos.
Atrofia de neuronas corticales grandes y
degeneracin
esponjiforme
o
de
neurocapa
Vallejomicrovacuolizacin
Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa
y la Psiquiatra.
7ma Edicin.
2011. El Sevier
Masson.de
superficial.
Gliosis
otras
clulas

Tipo Pick: Es el segundo ms frecuente. Se


halla en el 25% de pacientes. Atrofia de
neuronas corticales grandes y abundante
gliosis, pero microvacuolizacin mnima.
Presencia de protena tau como ubiquitina
segn coloracin especfica. Afecta estriado
y sistema lmbico.
Tipo enfermedad de la neurona motora: En
el 15% de los casos. Atrofia de menor
intensidad.

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7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

Es la demencia degenerativa primaria ms


frecuente en adultos no ancianos despus de la
asociada a EA de inicio precoz.
Entre los 45 y 65 aos de edad. Hombres =
mujeres.
Conductualmente se observa cambio de la
rutina
comportamental:
pasividad,
hiperactividad
o
deambular
sin
rumbo.
Embotamiento
afectivo.
Pobre
insight.
Tendencia
a
comer
abundantemente
o
excesivos dulces.

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Subtipos clnicos:

S.
desinhibido:
Desinhibicin
conductual,
hiperactividad sin objeto, distraccin fcil, falta de
contacto
visual
y
conductas
socialmente
inadecuadas. Alteraciones histopatolgicas en
regin temporal anterior y frontal orbitomedial.
S. aptico: Arreactivos, apticos, sin esfuerzo
mental
y
con
pensamiento
concreto,
perseverativo y tangencial. Alteraciones a nivel
de corteza frontal dorsolateral.
S. estereotipado: Comportamientos rituales y
compulsivos. Alteraciones a nivel de estriado y
Vallejocorteza
Ruiloba temporal.
J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.

7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

Adaptado de Robets y cols., 1993.


Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.
7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

DIAGNSTICO

Evidencia de : sntomas
de dficit cognitivos y
de funcionalidad.
Luego,
examen
psicopatolgico
y
mediante instrumentos
neuropsicolgicos.
Antecedentes
de
capacidad
intelectiva
previa
y
nivel
educacional.

Vallejo Ruiloba J. Introduccin a la Psicopatologa y la Psiquiatra.


7ma Edicin. 2011. El Sevier Masson.

SEGN DSM
V

SEGN CIE-10

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