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Tema N 7:

Organelas Bioenergticas:
Mitocondrias y cloroplastos
ASIGNATURA: BIOLOGIA
CELULAR Y MOLECULAR
SEMESTRE: 2015-II
SEMANA : 7

Prof. CSAR JER


cesarjeri@umsp.edu.pe

"ACREDITACIN: COMPROMISO DE TODOS"

Organelas
bioenergticas:
Mitocondria
cloroplasto.
Morfologa
funciones.

y
y

Organelas bioenergticas
son

presentes en

formados por

presenta

realiz
an

Crestas
Mitorribosomas Protenas
transmembranamitocondriales
Enzimas
Como
la
Porina
realizan la

Procesos
metablicos

contienen

Pigmentos
fotosintticos

Plastorribosomas Protenas
translocadoras
Enzimas
realizan la

contiene

posee

contiene
Membrana
Membrana
Tilacoides
Estroma
Plastidial interna
Plastidial extern
los
pequeos
posee
ADN
forman la
plastidial
Grana
contiene

Membrana
Membrana
Mitocondrial externa
Mitocondria interna

ADN
mitocondrial

Cloroplastos

Vegetales

formadas por
Matriz

Animales

poseen

Mitocondrias

absorben
la

Transportadores
ATP-sintetasa Energa
luminosa
de electrones
donde
sebase para
se
como
sintetizarealizar la
encuentran
en la
ATP
Clorofila Carotenoides
liberan
mediante

oxidacin Ciclo de Biosntesis Cadena Quimismosis Fotosntesis


ATC
protenasrespiratoria
ac. grasos

Mitocondrias
Blefaroplasto, condrioplastos, condriosomas, grnulos
fucsinoflicos, mitogel, cuerpos parabasales, vermculas,
sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas,
plastocondrios, bioblastos, etc.
Encargados de suministrar la mayor parte de la energa
necesaria para la actividad celular.
En organismos eucariota (hongos, animales y plantas).
Estructuras mviles y muy plsticas que se deforman,
se dividen y fusionan.
Normalmente se las representa como Cilindros
alargados.
Ocupan el 25% del volumen celular
Desplazamiento asociado a los microtbulos
4
Pueden formar largos filamentos o cadenas mviles.

Mitocondria: Estructura y Composicin


Tamao:
Longitud: 0.5 10 m
Dimetro: 0.5 1 m
N/clula: 1 1000
Condrioma celular: conjunto
de mitocondrias en la clula.
Ejm. Hepatocito de 1000 2000
mitocondrias (1/5 del volumen
celular).

Estructura:
Membrana interna
(Crestas)
Membrana externa
Composicin Molecular: Espacio Intermembranoso
Protenas y fosfolpidos de las
membranas son muy
Matriz
diferentes.
5

ATP Sintasa
(F F )
Cresta 0 1

Membrana Externa (bicapa lipidica)


50% de protenas, 50% lpidos
Permeable a iones, molculas 5Kd (metabolitos,
polipptidos)
Membrana
Contiene enzimas
implicados
en sntesis
de
Interna
(altamente
selectiva)
lpidos.
Impermeable a molculas 5 Kd y iones,
incluido
H+
Contiene:
80% protenas, 20% lpidos de los
cuales 10% es cardiolipina
Transportadores de la cadena de
electrones (Complejo I-IV)
Otros Transportadores de membrana.
Traslocasa ADP-ATP
Difosfatidilglicerol (DPG)
ATP Sintasa (F0F1)

Ribosomas
Canales Porina
Espacio
VDAC Intermembranoso
BCM: Clase 7

Contiene Citocromo c
Enzimas dependientes de

Matriz
Cardiolipina
Contiene:
Complejo Piruvato DH
Enzimas del Ciclo cidos
Tricarboxilicos
Enzimas - oxidacin
Enzimas de oxidacin de
Aminocidos
Ribosoma, ADN
Muchas otras enzimas
6 +2, Ca+2, K+
ATP, ADP, Mg

Mitocondria: Funciones
Integracin del metabolismo
de los azcares
Oxidacin del piruvato
Ciclo de los cidos tricarboxlicos (ATC)
Metabolismo de los
aminocidos
Metabolismo de los cidos
grasos y esteroides
Respiracin celular
Produccin de la Energa
Termognesis
7

Vas Metablicas en
la Mitocondria

ANT=

Translocador
adenina
nucletido
CACT=
Translocasa
carnitina
acilcarnitina
CPT= Carnitina
palmitoil
transferasa
DIC=
Transportador de
Dicarboxilatos
ETF=
Flavoprotena
transportadora
de electrones
ETF-DH=
deshidrogenasa
transportadora
de electrones
PDHC=
Complejo
Piruvato

Complejos Multiprotecos del


Transporte de electrones en la
Cadena Respiratoria
COENZIMA Q:

NADH y NADH
deshidrogenasa

Citrocomo
Oxidasa
(Complejo IV)

10 unidades de
isoprenos en
mamferos y 6
unidades en bacterias.
Acepta electrones del
NADH y del Succinato

Succinato Deshidrogenasa
(Complejo II)

Fo-F1 ATP sintasa


(Complejo V)

Coenzima Q
Oxido-reductasa y
Citocromo c
reductasa
(Complejo III)
10

Complejos Multiprotecos en el ensamblaje respirato

11

Determinacin del
Transporte de
Electrones de la
Cadena Respiratoria

12

NAD
+

Translocacin de
protones a
travs del
gradiente de la
membrana
interna
mitocondrial

NAD+

13

Quimi-smosis

Membrana externa

Membrana interna

ATP
Matriz
Quimiosmosis

H+

Es el termino dado al
proceso donde los
protones atraviesan una
membrana a travs de
una gradiente
electroqumico de
protones.
El protn usa un
complejo proteico
integral de membrana
llamado Complejo FoF1.
Este complejo contiene
una enzima que liga ADP
a Pi y sintetiza ATP.
La energa necesaria
para esta reaccin es
obtenida
de la difusin
14
de protones a travs de

ATP
Los enlaces fosfoanhidridos
del ATP representan el
Potencial Qumico de
Energa.
Los dos enlaces
fosfoanhidridos terminales,
son conocidos como enlaces
de alta energa, por que
cuando se hidrolizan ellos
liberan una gran cantidad de
energa.
La energa liberada se utiliza
para: transporte activo,
contraccin muscular,
movimiento celular,
movimiento intracelular de

15

Sntesis de ATP
Hay muchas vas
metablicas por la cul
clulas de organismos
heterotrficos pueden
sintetizar ATP.
MECANISMO:
Fosforilacin a
nivel de sustrato
(Gluclisis y
Creatina fosfato)
Quimiosmosis
16

Termognesis
Capacidad de generar calor en el organismo debido a
reacciones metablicas.

La disipacin de calor equilibra esta generacin de energa interna dando lugar a una
homeostasis trmica (equilibrio trmico) en las clulas (37C en el hombre)
La termognesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termognica)
Si la energa contenida (como grasa, protena y glucgeno) no se ve alterada
(Almacenamiento de Calor=0) la energa entrante es igual a la que sale, y por lo tanto
se produce un equilibrio energtico. Si la prdida de calor es alta (aumento de la
termognesis) hay disminucin en el almacenamiento; si es baja, el almacenamiento
se activa ( capacidad de almacenar grasa,glucogeno, etc.)
17

Flagelo

Rotacin del
flagelo
bacteriano
Gradiente de
protones a
travs de la
membrana
plasmtica es
utilizada para:
Impulsar la
sntesis de ATP.
Transporte de
metabolitos.
Rotacin del
flagelo para
desplazarse.

Espacio Extracelular

Membrana
bacteriana
externa

Membrana
bacteriana
interna
(Membrana
plasmtica)

Estativo
Proteico

Bomba de protones

Rotor
Proteico

Motor flagelar girando a ms de


100 revoluciones por segundo

Citoplasma

18

ADN Mitocondrial
- ADN es circular, bicatenario, cerrado, sin
extremos.
- En humanos tiene un tamao de 16569 pares de
bases,
- pocos genes (que codifican para13 protenas
mitocondriales y algunos ARN) distribuidos entre la
cadena H y la cadena L.
- Cadena H: Composicin en bases (total bases:
16569):
4096 A ; 2171 C ; 5180 G ; 5122 T. Peso molecular:
5168.726 daltons
- Cadena L: Composicin en bases (total bases:
16569):
5122 A ; 5180 C ; 2171 G ; 4096 T. Peso molecular:
5060.609 daltons.
19

Caractersticas
Especficas de la
Gentica Mitocondrial

16,569 pb

Localizado en un
organelo citoplasmtico
Herencia materna
Segregacin mittica
Alta velocidad de
mutacin
No presenta intrones
Poliplasmia (alto nmero
de copias)

Mapa gentico del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los
genes que codifican: rRNA (12s y 16s), tRNA, sealados con la abreviatura del aminocido
que transportan, y secuencias codificadoras de protenas (CO: subunidades citocromo c
oxidasa; cyt b: citocromo b y ND: subunidades de NADH deshidrogenasa). H1, H2 y L indican
BCM: Clase
Mg. Carlos Marco Santade
Cruzlas
Carpio
los lugares
de7 iniciacin de la transcripcin
hebras pesada y 20
ligera, respectivamente.
O y O simbolizan los orgenes de replicacin de la cadena pesada y ligera

En el ADN
mitocondrial humano
estn codificados 37
genes (frente a los
20,000 25,000
genes ADN
cromosmico
nuclear):
2 ARNr
ribosmicos,
22 ARNt de
transferencia y
13 ARNm para
genes que codifican el complejo I de
NADH
protenas que
deshidrogenasa
participan
genes que codifican el complejo IV de
citocromoen la
fosforilacin
oxidasa
oxidativa
genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)
21

ganos afectados por las patologas mitocondri

La funcin de los complejos de la fosforilacin oxidativa


pueden sufrir alteraciones por defectos en el ADNn o/y en el
ADNmt; lo cual afecta la produccin de ATP que traer como
consecuencia el dao a diferentes rganos.
22

Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine;

rganos afectados por las patologas mitocondriales


ORGAN
O

AFECTACIN

Cerebr
o

Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia,


convulsiones, desrdenes neuro-psiquitricos, parlisis cerebral
atpica, migraas, infartos.

Nervio
s

Debilidad, dolor neuroptico, ausencia de reflejos, problemas


gastrointestinales (reflujo gastroesofgeo, vaciado gstrico
retrasado, constipacin, pseudo-obstruccin), desmayos,
ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas de
regulacin de la temperatura.

Mscul
os

Debilidad, hipotona, calambres, dolor muscular.

Rione
s

Desgasta proximal renal tubular que provoca prdida de


protenas, magnesio, fsforo, calcio y otros electrolitos.

Coraz
n

Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazn),


cardiomiopata.

Hgado

Hipoglicemia (niveles de azcar bajos en la sangre), falla del


hgado.

Ojos

Prdida de visin y ceguera.

Odos

Prdida auditiva y sordera.

23

Pueden ser causadas


por mutaciones
puntuales:
-sustitucin,
-insercin o
-deleccin
En la base de
secuencias
Factores:
codificadoras.
Naturaleza de la
mutacin
Grado de heteroplasmia
Requerimientos
energticos del tejido
Capacidad del tejido
para reparar el dao.
BCM: Clase 7

Enfermedades
Mitocondriales

Las mutaciones que ocasionan


enfermedades se indican con el
nmero de la pareja
de bases (p.e.
24
MELAS 3243)

Caracterstica de
la enfermedad

Mutacin
en ADNmt

Gen
Afectado

Neuropata ptica hereditaria de


Leber (LHON)

G3460 A
G11778 A
T14484 C

ND1
ND4
ND6

Perdida visin central.


Neuropata perifrica
Ataxia cerebral

Sndrome de Neuropata, ataxia y


retinoplasta pigmentaria (NARP)

T8993 G

ATPasa 6

Debilidad muscular
neurognica
Ataxia
Retinitis pigmentosa
Demencia

Sndrome de Leigh de herencia


materna (MILS)

T8993 G
T8993 C

ATPasa 6
ATPasa 6

Retraso desarrollo
Degeneracin
multisistmica
Ataxia
Convulsiones
Neuropata perifrica.

Sndrome de Epilepsia
mioclnica con fibras rojorasgadas (MERRF)

A8344 G
T8356 C

tRNALis
tRNALis

Epilepsia mioclnica.
Convulsiones
Miopata
Demencia
Sordera
Neuropata

Sndrome de encefalomiopata
mitocondrial con cidosis lctica
y episodios de accidentes
cerebro-vasculares (MELAS)

A3243 G
C3256 T
T3271 C
T3291 C
T9957 C

tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
tRNALeu
CO III

Convulsiones
generalizadas.
Dolor de cabeza.
Sordera
Demencia

Diabetes de herencia Materna


con sordera.

A3243 G

tRNALeu

Sordera

Reorganizaciones en
el ADNmt

Sndrome de mdula seapncreas de Pearson

Deleccin nica

Deplesiones ADNmt

Relacionada con el nmero de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.

Grupo

Mutaciones
Puntuales en
ADNmt

Nombre de
Enfermedad

Anemia macroctica
Muerte
25

Organelas bioenergticas
son

presentes en

formados por

presenta

realiz
an

Crestas
Mitorribosomas Protenas
transmembranamitocondriales
Enzimas
Como
la
Porina
realizan la

Procesos
metablicos

contienen

Pigmentos
fotosintticos

Plastorribosomas Protenas
translocadoras
Enzimas
realizan la

contiene

posee

contiene
Membrana
Membrana
Tilacoides
Estroma
Plastidial interna
Plastidial extern
los
pequeos
posee
ADN
forman la
plastidial
Grana
contiene

Membrana
Membrana
Mitocondrial externa
Mitocondria interna

ADN
mitocondrial

Cloroplastos

Vegetales

formadas por
Matriz

Animales

poseen

Mitocondrias

absorben
la

Transportadores
ATP-sintetasa Energa
luminosa
de electrones
donde
sebase para
se
como
sintetizarealizar la
encuentran
en la
ATP
Clorofila Carotenoides
liberan
mediante

oxidacin Ciclo de Biosntesis Cadena Quimismosis Fotosntesis


ATC
protenasrespiratoria
ac. grasos

26

PLASTOS
Estructuras membranosas de
composicin qumica lipoproteica,
que en su interior pueden
contener pigmentos, enzimas y/o
iones.
Se encuentran en el citoplasma
de las clulas tanto de algas como
de plantas.
Sirven como almacn de
protenas, lpidos o almidn
Los plastos se clasifican
en:
(leucoplastos)
, o bien de
Leucoplastos,
formados por una membrana;
pigmentos
(cromoplastos).
Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo,
amarillo y anaranjado;
Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana,
intergrana y los tilacoides, dentro de los cuales esta
contenida la molcula de clorofila
27

CLOROPLASTO
Realizan fotosntesis en
horas de luz.
Son
descendientes
de
bacterias
fotosintticas
productoras O2
Miembro ms destacado
de la familia de los
plastidos .
Todos los plastidos de una
misma especie contienen
mltiples
copias
del
mismo genoma.
Rodeado por envoltura de
membranas.
Realizan
sus
28

Cloroplasto: Estructura
Hoja

Cloroplasto

Epidermis superior (haz)

Contiene:
Enzimas
metablicas; RNA,
ADN, ribosomas;
Lpidos, grnulos de
Estroma almidn y otras
sustancias

Grana

Grana

Membra
na
Espacio
Membra
tilacoida
Membrana
externa
tilacoida
Altamente
na l
l
Espacio Intermembranainterna
permeable
(Porinas)
Menos permeable
Cadena de transporte
Contiene protenas de
de eBCM: Clase 7
29
Sistema
transporte.
de captacin de

Epidermis inferior (envs)

CLOROPLASTO: FUNCIONES
Realizar
la
fotosntesis
que
comprende:
Reacciones
fotosintticas
de
transferencia de electrones Fase
luminosa: Se realiza en la
membrana de los tilacoides,
donde se halla la cadena de
transporte de e- y la ATP-sintasa
responsables de la conversin de
la energa lumnica en energa
qumica (ATP) y de la generacin
del poder reductor (NADPH).
Reacciones
de
fijacin
de
Carbono Fase oscura: Se
produce en el estroma, donde se

Cloroplasto
Reacciones
fotosintticas de
transferencia de
e- en la Membrana
Tilacoidal

Reacciones de
fijacin de C en
el estroma

Azcares,
Aminocidos,
cidos grasos

30

Reacciones
Fotosintticas
En los cloroplastos,
los pigmentos
fotosintticosde
(clorofila
a, clorofila b y carotenoides)
son encerrados
transferencia
de e- en estructuras
de membranas llamadas Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II
(PSII).
Los e- son transportados de PSII a PSI va la cadena de
transporte de e-.
Espacio Tilacoide

ADP + Pi
ATP
Estroma

Estroma

Fotosistema II

Fotosistema I

Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que


pasan al primer aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el
primer dador de e-, el dador Z, con los e- procedentes de la
fotlisis del agua en el interior del tilacoide . Los31 protones de la
fotlisis se acumulan en el interior del tilacoide, y el O es

VARIACIONES DE POTENCIAL REDOX DURANTE LA


FOTOSNTESIS

BCM: Clase 7

Mg. Carlos Marco Santa Cruz Carpio

32

Reacciones de
Fijacin de Carbono

3 Molculas de CO2
se fijan y dan una
produccin neta de 1
molcula de 3-fosfato
y un costo neto de 9
molculas de ATP y 6
molculas de NADPH

Azcares, Aminocidos y cidos grasos

Ribulosa 1,5 diP


compuesto rico en energa
favorece la fijacin del
CO2.
Se requiere 2 NADPH y 3
ATP
Se produce gliceraldehdo
3-P que puede
transformar en Fructosa 6P y glucosa.
Se forma Sacarosa que
luego se transporta desde
las hojas a toda la planta.
El gliceraldehdo que se
queda en el cloroplasto es
33

La fijacin
del CO2
ocurre en
tres estados

34

Reduccin del
3PG

35

Otras funciones de los cloroplastos


Sntesis de cidos
grasos y aminocidos
en el estroma
El poder reductor
impulsa la reduccin
de nitritos (NO2- a
amoniaco
(NH3),
necesario para sntesis
de aminocidos y de
nucletidos.
36

rbol filogentico de la probable


evolucin de los cloroplastos y
mitocondrias

37