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Prof. Vctor M.

Vitoria

MARIANISTAS + COMPAA DE MARA

EL CICLO DE LA UREA
EL DESTINO DEL GRUPO AMINO DE
LOS AMINOCIDOS

Bologa 2 bach - METABOLISMO

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Recuerda

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el amoniaco es TXICO

en

una ruta metablica cclica que transforma el


amoniaco de los aminocidos en urea.

en

se produce

es

CICLO DE LA UREA

(En estados
terminales produce
EDEMA CEREBRAL)

HGADO

en

Mitocondria
Citosol

otros

ANIMALES UREOTLICOS
AMONIOTLICOS Animales acuticos
URICOTLICOS P. ej. Aves

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PRIMEROS PASOS

Requieren fosfato de piridoxal,


vitamina B6, como coenzima

TRANSAMINACIN: aminotransferasas

ez. alostrico 6

DESAMINACIN, por L-glutamato deshidrogenasa.


Slo en matriz mitocondrial de los hepatocitos
Su mutacin produce hiperinsulismo hiperamonemia
( NH4+ e hipoglucemia)

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EJEMPLO

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o 2 grupo
amino por
aspartato

esqueleto carbonado

NH2

alanina + -cetoglutarato
glutamato + NAD+ + H2O
alanina + NAD+ + H2O

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aminotransferasa

glutamato DH

piruvato + glutamato

-cetoglutarato + NADH + NH4+


piruvato + NADH + NH4+

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CICLO DE LA UREA
Paso previo: formacin del carbamil fosfato
Enzima: carbamil fosfato sintetasa
Aporta: un carbono y un grupo amino.

Segundo grupo amino: lo aporta un aspartato


(que puede provenir del glutamato)
El ciclo de la urea consume ATP.
Inicio del ciclo:
Ornitina + carbamil fosfato

citrulina
ornitina
transcarbimalasa

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CICLO DE LA UREA

Conexin C. Krebs

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(Observa que se produce tanto en la mitocondria


como en el citosol)

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