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HIPERAMONEMIA

Integrantes:
Gabriela Gonzlez Salinas
1128216
Debanhi Cristal Olivera Cepeda
1656411
Luisa Alejandra Rodrguez Ruiz
1642278
Alejandra Godebela Salazar Malacara 1674903
Mara Guadalupe Quintero Ramrez 1619767

INTRODUCCIN
Con el siguiente investigacin explicaremos a fondo la enfermedad de desde un
punto de vista patolgico y bioqumico. Con lo aprendido durante el curso.
Haremos un breve repaso sobre los datos de la enfermedad recalcando lo ms
importante.

OBJETIVOS:
Dar a conocer las caractersticas de la enfermedad.
Hablar sobre el enfoque bioqumico que tiene dentro de esta.
Conocer la clasificacin que existen para detectar lo mas especficamente, a si
como hablar de los diferentes frmacos para tratamiento de esta patologa.

La hiperamonemia es una enfermedad que cubre una secuencia de


errores en el metabolismo relacionado con el ciclo de la urea. Esto
consiste en la elevacin aguda o crnica de amonio en la sangre.
Cuando los niveles de amoniaco en la sangre est por encima de 1,000
mol/I es una urgencia mdica, puesto que el amonaco ejerce un efecto
neurotxico directo sobre el sistema nervioso central.

TIPOS DE HIPERAMONEMIA

HIPERAMONEMIA adquirida:
Las hepatopatas son la causa mas comn de este
trastorno en adultos.
*la cirrosis heptica *hepatitis vrica *hepatotoxinas
(alcohol)

HIPERAMONEMIA hereditaria (neonatal):


Es una deficiencia gentica que se relaciona con la

afectacin de enzimas del ciclo de la urea.


Es una enfermedad de herencia ligada al cromosoma X.

Tipo 1
falta de la enzima carbamoil
fosfato sintetasa I, la cual
transforma el amoniaco a
carbamoilfosfato.
Hiperamonemia
hereditaria
Tipo 2
falta de la enzima ornitina
transcarbamilasa, la cual
transforma el
carbamoilfosfato acitrulina

hiperamonemia
Hiperamonemia
adquirida


1 enzima del ciclo. * Nacetilglutamato como activador
alostrico

2enzima del ciclo.

ALTERACIONES
BIOQUMICAS

HIPERAMONEMIA HEREDITARIA (neonatal):


ligada a defecto del cromosoma x como
consecuente afecta las enzimas del ciclo de la
urea.

ETIOLOGA

Defectos de transporte de
intermediarios del ciclo de
la urea:
*Lisinuria con intolerancia
a protenas,
*Sndrome de
hiperornitinemiahomocitrulinuriahiperamonemia (HHH)
*Dficit de Citrina
(transportador de
aspartato).

HIPERAMONEMIA ADQUIRIDA:
principalmente la etiologa de esta es por
consecuencia de hepatopatas.

Crea una circulacin


colateral. consecuencia :
la sangre portal se
desva directamente , no
acceso al hgado.

Niveles
normale
s de
NH3: 535
mmol/l
HIPERAMONEMIA
EJERCE UN
EFECTO
NEUROTXICO
DIRECTO A SNC:

Temblores
Balbuceo
Somnolencia
Vomito
Edema cerebral
Visin borrosa

*altas
concentraciones
puede causar
como y la

CARACTERSTICAS
CLNICAS

El tratamiento para la hiperamonemia hace tiempo se consideraba que


una dieta en la cual se restringiera las protenas alimentarias cuando
hubiese una presencia altas de estas para haci evitar el catabolismo.
En la actualidad se utilizan diferentes frmacos con la funcin de unirse
de manera covalente a los aminocidos, lo cual producen molculas
nitrogenadas que se excretaran por orina., lo cual ha dado un gran xito
ejemplo de ello el medicamento mas utilizado: fenilbutirato

NEOMICINA

LEVO-CARNITINA (LCARNITINA)

ARGININA

TRATAMIENT
O

DISCUSIN
la hiperamonemia es una enfermedad un tanto grave que puede afectar a
personas con un aumento de produccin de amoniaco o cuando la
eliminacin disminuye. Puede ocurrir debido a los efectos secundarios de
medicamentos, as como la aparicin de condiciones como: El fallo
heptico fulminante, derivacin portosistmica, e incluso situacin de
estrs. Por suerte hay una diversa variedad de medicamentos en los que
el paciente puede someterse para aumentar su salud y disminuir los
sntomas. Es algo que puede curarse y no representa un riesgo mortal si
se localiza a tiempo gracias a la rpida deteccin temprana de los
sntomas.