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Enfermedad de von Willebrand

(EvW).

Qu es la enfermedad de von Willebrand (EvW)?

La enfermedad de von Willebrand (EvW)


es el ms frecuente de los trastornos
de la coagulacin. Las personas con
EvW tienen un problema con una
protena de su sangre llamada factor
von Willebrand (FvW) que ayuda a
controlar las hemorragias.

. Cuando un vaso sanguneo se lesiona y


ocurre una hemorragia, el FvW ayuda a
las clulas de la sangre llamadas
plaquetas a aglutinarse y a formar un
cogulo para detener la hemorragia. Las
personas con EvW no tienen suficiente
FvW, o ste no funciona adecuadamente.
La sangre tarda ms tiempo en coagular
y la hemorragia en detenerse.

La enfermedad de von Willebrand (EVW) es el


trastorno de la coagulacin ms comn,
que afecta a cerca del 1% de la poblacin
mundial. Debido a que a menudo los
sntomas son leves, una considerable
mayora de pacientes permanece sin
diagnosticar. No obstante, en todos los tipos
de EVW los episodios hemorrgicos pueden
ser graves y pueden requerir tratamiento.

Epidemiologa
La EVW presenta una distribucin a escala
mundial.
Su prevalencia en la poblacin humana vara
dependiendo del enfoque utilizado para
definir el diagnstico. En dos grandes
estudios prospectivos epidemiolgicos se
ha encontrado que hasta el 1% de una
poblacin predominantemente peditrica
manifiesta sntomas y signos de
laboratorio de EVW

Tipos de EvW
La EvWtipo 1es la forma ms comn. Las personas con EvW tipo
1 tienen niveles de FvW menores a los normales. Los sntomas
generalmente son muy leves. An as, es posible que una persona
con EvW tipo 1 presente hemorragias graves.

La EvWtipo 2se caracteriza por un defecto en la estructura del


FvW. La protena del FvW no funciona adecuadamente, provocando
una actividad del FvW menor a la normal. Los defectos que
caracterizan a la EvW tipo 2 son varios. Los sntomas generalmente
son moderados.

La EvWtipo 3es, por lo general, la ms grave. Las personas con


EvW tipo 3 tienen muy poco o no tienen FvW. Los sntomas son ms
graves. Las personas con EvW tipo 3 pueden presentar
hemorragias en msculos y articulaciones, algunas veces sin ser
provocadas por una lesin.

Causas y Sintomas
Un antecedente familiar de un trastorno de la
coagulacin es el principal factor de riesgo.
Los sntomas pueden incluir:
Sangrado menstrual anormal
Sangrado de las encas
Hematomas
Hemorragias nasales
Erupcin cutnea

Diagnstico de la EVW

El diagnstico de la EVW requiere atencin a tres


componentes clnicos y de laboratorio (figura 1):
un
historial
personal
de
hemorragias
mucocutneas excesivas, un historial familiar de
hemorragias excesivas, y una evaluacin de
laboratorio que sea consistente con un defecto
cuantitativo y/o cualitativo del FVW.

Pruebas y exmenes

La enfermedad de von Willebrand puede ser difcil de


diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand
y el sangrado no siempre significan que usted tenga esta
enfermedad.
Entre los exmenes que se pueden llevar a cabo para
diagnosticar esta enfermedad se cuentan:

Tiempo de sangra
Tipificacin de la sangre
Nivel del factor VIII
Anlisis de la actividad plaquetaria
Conteo de plaquetas
Prueba del cofactor de ristocetina
Pruebas especficas para el factor de von Willebrand

Posibles complicaciones

Se puede presentar sangrado


despus de una ciruga o cuando le
extraen un diente.
El cido acetilsaliclico (aspirina) y
otros antinflamatorios no esteroides
pueden empeorar esta afeccin.

Tratamiento
El tratamiento puede incluir
DDAVP
(desamino-8-arginina
vasopresina), un medicamento
para elevar los niveles del factor
de von Willebrand y reducir las
probabilidades de sangrado.

Sin embargo, el DDAVP no funciona


para
todos
los
tipos
de
la
enfermedad de von Willebrand. Se
deben
realizar
exmenes
para
determinar qu tipo de factor de von
Willebrand tiene usted. Si va a
someterse a una ciruga, el mdico
puede darle DDAVP antes de la
operacin para ver si los niveles del
factor
de
von
Willebrand
se
incrementan.