ISSSTE

CMN 20 de
Noviembre
Departamento de
Ciruga Experimental
SINDROME DE ZOLLINGER
ELLISON

Definicin
Sx caracterizado por hipersecrecin de
cido, enfermedad ulcerosa grave del tracto
digestivo superior y tumores de clulas no
beta del pncreas, con produccin de
gastrina.

 Este Sx. fue definido por Zollinger y Ellison

en 1955.
La trada descrita incluye:
Enfermedad ulcerosa severa
Hipersecrecin cida gstrica
Tumores de clulas no beta de los islotes
pancreticos (gastrinomas).

Etiologa y patogenia
Los gastrinomas son los ms frecuentes.
Son los responsables de alrededor de 0.1%
de todos los pacientes UD.
Est presenteen una de cada 20 lceras
recurrentes despus de la ciruga
Ms frecuente en hombres que mujeres
entre los 30 y 50 aos.

Etiologa y patogenia
La especie de gastrina biolgicamente activa

predominante en el gastrinoma es al igual que en la

mucosa antral, el heptadecapptido de gastrina (G 17).
La especie de gastrina biologicamente activa
predominante en la sangre es una molecula de 34
aminocidos (G 34).
La masa de clulas parietales se ecuentra enormemente
expandida entre 3 a 6 veces mayor que en la de sujetos
normales, y que en los pacientes con UD.

Etiologa y patogenia
Los gastrinomas son pequeos de 0.1 y 20 cm de

dimetro de localizacion en el pancreas.

Los gastrinomas extrapancreticos se localizan en la
pared duodenal, localizados en la submucosa en la
primera y segunda porcin, son solitarios en un 50%,
pueden medir hasta 1.5 cm o tan slo 1 mm de
dimetro.
El tringulo del gastrinoma 90%: la unin del conducto
cstico y coldoco por arriba, la segunda y tercera
porcin y la del cuello y cuerpo pncreas en la regin
media.

Tringulo de los gastrinomas

Etiologa y patogenia
Alrededor de la mitad de los gastrinomas son

mltiples y en el 60% son malignos, esto es de

acuerdo a su comportamiento biolgico expresado
por la presencia de metstasis.
Los sitios metastsicos incluyen los ganglios
linfticos regionales, el hgado, el bazo, el hueso,
mediastino, mdula sea, las superficies
peritoneales y la piel.
Los gastrinomas duodenales dan mets a ganglios
regionales y con menor frecuencia en el higado.

 Los gastrinomas duodenales dan mets a

ganglios regionales y con menor frecuencia
en el hgado.
10% de los casos se hallan hiperplasia de
islotes pancreticos, asociados o no a tumor
pancretico.

Etiologa y patogena
Un 20% de los pacientes con gastrinomas
malignos muestran una elevacin de los
niveles de alfa-HCG
NEM I de un 20 a 60%, constituidos por
tumores o hiperplasia de las paratiroides,
los islotes pancreticos y la hipfisis.
Autosmico dominante.

Rasgos clnicos
Ulcera pptica en un 90 a 95% grandes o mltiples
o localizadas en sitios atpicos como en zonas
distales del bulbo.
El 60-70% de las lceras se localizan en el bulbo
duodenal, el 15% en la primera o segunda porcin
duodenal, el 10% en yeyuno y slo el 5% en el
estmago.
La diarrea se observa en ms de un tercio de los
pacientes.
La esteatorrea menos frecuente (lipasa inactivada)

Rasgos clnicos
La hipersecrecin gstrica de cido es un efecto
directo del exceso de gastrina generado por clulas
tumorales y en condiciones basales no estimulada
puede llegar hasta 150 mEq/hora.
Rx pueden orientar hacia el Dx: los pliegues de la
mucosa gstrica suelen ser muy marcados y
contener gran cantidad de lquido de secrecin
gstrica.

Rasgos clnicos
GASTRINA SERICA:
Nls Ayunas 50-60 ng/L superior 100-105ng/L
Ayunas 1000 ng/L o ms

Diagnstico
Localizar el gastrinoma 30 a 50% no tienen tumor

alguno.
Arteriografa selectiva 60%
TAC dinmica con sensibilidad de 30-80%(<1.5cm)
RM con arteriografa selectiva
Gammagrafia de receptores de somatostatina
USG Abdominal pancrticos 40-75% y los duodenales 50%
Pruebas de provocacin:

La inyeccin intravenosa de secretina.

La infusin intravenosa de calcio.
La ingestin de comida de prueba estndar

Pruebas
Inyeccin de secretina: ayunas IV bolo de
2U/kg y se determinan niveles de gastrina
srica a los 0, 2, 5, 10 y 15 min. Un aumento
de ms de 200 pg/ml es Dx.
La provocacin de gluconato de
calcio( 5mg/kg/hora i.v durante 180min)
niveles elevados de gastrina mayor de 1000
pg

Pruebas
La prueba provacacin por alimento se adm
una comida estndar (20g de grasa, 30 g de
protenas y 25 g de hidratos de carbono)nse
deterniman los niveles de gastrina 15 min e
inmediatamente antes de la comida y 15
min hasta llegar a los 90 min.

Diagnostico diferencial
Hipoclorhidria y aclorhidria con anemia
perniciosa o sin ella
Antro gstrico retenido
Hiperplasia de clulas G
Insuficiencia renal

TRATAMIENTO
Quirrgico.
Reseccin quirrgica del gastrinoma:
dependiendo de su ubicacin, nmero, tamao
y de la existencia de mets.

TRATAMIENTO
Mdico.
Farmaclogico se enfoca hacia el control de los sintomas
relacionados con al hipersecrecin de acido, la diarrea y el propio
tumor.
Antisecretores: IBP(omeprazol, lansoprazol), en el 60% de los
casos las ulceras cicatrizan en 2 semanas, y en 4 semans 90-100%.
Los antagonistas H2 son menos eficases las dosis muy altas y an
as el indice de fracaso alcanza 50%
Quimioterapia con estreptozotocina sola o asociada a 5-fluoracilo
o a la doroxorrubicina tasa de respuesta 65%, el uso de interfern
estabiliza el tamao del tumor en el 25%, pero no se ha
demostrado una reduccin del mismo ni aumento de la
supervivencia.

PRONOSTICO
La extirpacin quirrgica completa se logra
en un 20-25% sin recurrencia.
La tasa con mets en hgado 20-30%.
Los gastrinomas aislados o con mets solo a
ganglios linfticos el indice de
supervivencia 90% a los 5 aos