SINDROMES COGNITIVOS: Demencia

GRUPO N1

Trastornos cognitivos
Como su nombre indica, alteran las funciones
cognitivas de la persona que los padece
como pueden ser la memoria, el lenguaje, la
atencin, la conducta, el aprendizaje o la
orientacin. Este tipo de trastornos suele
darse en personas mayores, por lo que
debemos trabajar para prevenir dicho
deterioro cognitivo.
Dentro de estos trastornos, podemos
encontrarnos con el delirium, la demencia o
los trastornos amnsicos.

Manual diagnstico y estadstico

de los trastornos mentales

Demencias o
trastornos
neurocognoscitivos
segn el DSM 5
Sindrome confucional
(=Delirio )
NCD Mayor (= Demencia)
NCD Leve
(NCD No Especificado)

Cambios en el DSM-5Dominios
Neurocognosciti
Adicin del Trastorno Cognoscitivo
Leve
vos
Atencin compleja
Utilizacin
medidasneuropsicolgicas
objetivas.

de

Remocin de la perdida de memoria

como un criterio esencial de los
Trastornos neurocognoscitivos
Mejor
ESPECIFICACIN
de
los
Sntomas comportamentales y Los
sndromes.

HABILIDADES
Ejecutivas
Aprendizaje/Memoria
Lenguaje
Visoconstruccin
Visuopercepcin
cognicin social,

DEMENCIA

SINDROME
ADQUIRIDO
ORGNICO
CRNICO Y
PROGRESIVO
DETERIORO DE LAS
FUNCIONES MENTALES
SUPERIORES

Jack Nicholson

INCAPACIDAD
CONCIENCIA
NORMAL

Frecuencias

50 a 60 %

Enfermedad de
Alzheimer

20%

Demencia
vascular
Mixta:
Alzheimer +
vascular
Potencialmente
tratables

15-20%
10%

2-5 por c/1000

> 60 aos hay un
aumento exponencial.

Aspectos Genticos en las

Demencias
Factores Ambientales

Formas
Espordicas
90 %

Factores Genticos
=> Genes de Riesgo

Formas Familiares

Prevalencia e
Incidencia

Gen nico
mutado
determinante

10 %

Aspectos genticos en las

demencias
Despus 66 aos:
Antes 66 aos:
>> probabilidad
de etiologa
gentica

<< probabilidad
de etiologa
gentica

Polimorfismos

Mutaciones

Ambiente

Gran variedad de causas

Desordenes neurodegenerativos: Alzheimer; asociada a Parkinson, Huntington, etc.;
demencia fronto-temporal; enfermedad por cuerpos de Lewy difusos, etc.
Desordenes metablicos y por deficiencias: hipotiroidismo, encefalopata heptica, Cushing,
porfiria, Wilson, deficiencia de vitamina B12
Asociada a enfermedad cerebro vascular
Infecciones del SNC: sfilis, sndromes encefalticos virales y postvirales, meningitis crnicas,
leucoencefalopata multifocal progresiva, HIV, Creutzfeldt-Jacob
Enfermedades sistmicas: lupus eritematoso, sarcoide, Sjgren.
Toxinas y drogas: metales pesados, monxido de carbono, medicacin anticolinrgica y
psicoactiva
Traumatismos encfalo craneanos
Tumores cerebrales
Desordenes psiquitricos
Hidrocfalo a presin normal

MANIFESTACIONES
CLNICAS
INICIAL: Prdromos (Manifestaciones
leves)
Olvidos
Desorientacin

INTERMEDIA
Ms
evidentes
y
frecuentes los olvidos y
la desorientacin.
Conductas
extraas,
preguntas repetitivas.
Ms dependientes.
AVANZADA
Ms severo.
Memoria, aprendizaje y
lenguaje mucho ms
deteriorados.
Dificultad al caminar.
Agresividad.
Dependencia total

CARACTERSTICAS GENERALES DEL

SINDROME DEMENCIAL
Lo que caracteriza al enfermo con sndrome demencial es su deterioro
cognitivo.
Generalmente el paciente no es consciente de este deterioro, motivo
por el cual lo habitual es que el mismo sea trado por sus allegados,
quienes han observado olvidos, errores o desorientacin en el pasado
reciente, que los han alarmado.
El paciente puede mantener an una razonable orientacin
temporoespacial,
y los grandes trastornos que caracterizan a la
demencia (afasia, apraxia, incontinencia y trastornos de conducta) an
no se han presentado.
El mdico deber decidir si los trastornos que manifiesta el paciente

Si se trata de un sndrome
demencial:

Generalmente
tratable.

la

causa

no

es

Proseguir en el deterioro de hacia

la prdida total de sus funciones
mentales.
El
paciente
recordar
hechos
producidos aos atrs y los evocar
con ms frecuencia , se va haciendo
ms y ms presente a medida que
se va perdiendo la memoria
prxima (telescopado).
La amnesia es la forma ms
frecuente de comienzo de la

TRASTORNO DE
COMPRENSIN

SINDROME AFSICO
(WERNIKE)

APRAXIA
CONSTRUCTIVA

APRAXIA IDEATORIA
FRANCA

AGNOSIA VISUAL

DESORIENTACIN
ESPACIAL

DESORIENTACIN
TEMPORAL
Trastornos
progresivos de
conducta
La muerte se
por
complicacione
s:

Irritabilidad, agresin, acatisia, manipulacin

excesiva de objetos y personas,
empecinamiento, reiteracin, resistencia a
dejarse higienizar o conducir por la vivienda,
celotipia, temor a quedarse solo.

Generalmente por cadas, con fracturas y

descompensacin metablica e
hidroelectroltica consiguiente, o infecciones
respiratorias, urinaria, cutnea (por escaras)

Clasificacin clnica
Presencia de trastornos motores:
No se observan o slo aparecen
tardamente.
Estn siempre presentes e incluso
SUBCORTICALES
pueden preceder a la demencia
Se caracterizan a la enfermedad de base: -propiamente
Movimientosdicha.
involuntarios
(demencias de las enfermedades extrapiramidales), paresias o plejias
con signos piramidales (enfermedades vasculares), flaping tremor
(encefalopata heptica), apraxia de la marcha (hidrocefalia).
El trastorno y los signos motores
MIXTAS
evolucionan en forma paralela.

CORTICALES

Clasificacin clnica

CORTICALES

SUBCORTICALES

MIXTAS

Plano cognitivo y de la conducta:

Se produce al inicio dificultades
verbales, con presencia de afasias.
Suele tener poca nocin de su
afeccin y se muestra
despreocupado.
Trastornos ms tpicamente de la
palabra, con dificultades articulatorias
(disartrias).
Se acompaan frecuentemente con
sntomas depresivos.

Exploracin cognitiva del paciente con Sd.

demencial
En estadios iniciales se manifiesta un compromiso exclusivo de
las funciones mentales, el examen musculo- esqueltico no
presenta alteraciones, el examen clnico general y los estudios de
laboratorio son tambin normales. Aun en caso de subcorticales,
en los que producen trastornos motores, estos no son especficos
de la demencia.
Que el paciente encuentre temblor, asterixis, mioclonas o
paresias no significa que el paciente tenga sndrome demencial.
La presencia de trastorno cognitivo con el que se puede hablar de
demencia.

Exploracin cognitiva del paciente con Sd.

demencial
Se debe establecer antes que nada , que el paciente mantiene
una vigilia normal.
En presencia de alteracin de la vigilia perdera valor diagnstico.
Es importante determinar si el pacientes capaz de mantener
niveles de atencin normales.
La dispersin de la atencin tambin impedir una correcta
evaluacin mental, y sugerir que el paciente est sufriendo un
sndrome confusional agudo.

Exploracin cognitiva del paciente con Sd.

demencial
Dos elementos del examen del lenguaje se alteran con particular frecuencia
y precozmente en las demencias: La denominacin y la escritura.
La denominacin: los trastornos o anomias suelen observarse al principio
con nombres propios (nombres de presidentes, ministros, capital del pas,
pases que conoce, etc.) y tambin objetos nombrados con algo de menor
frecuencia en el lenguaje habitual (taco, nudo de corbata, patilla, solapa,
etc.).
La exploracin al paciente se har preguntando Dgame como se llama.
La escritura: al dictado se altera de forma temprana, por lo que se
ensayar la misma con el dictado de frases complejas, simples o palabras
sueltas, en ese orden.

Exploracin cognitiva del paciente con Sd.

demencial
Una de las caractersticas ms tpicas del sndrome demencial es la
llamada Apraxia constructiva.
Su expresin es la dificultad en la copiar formas tridimensionales.
Su exploracin es sencilla y su alteracin se manifiesta con claridad.

MINI MENTAL STATE EXAMINATION

(MMSE)
El MMSE es un test que tiene alta dependencia del lenguaje y consta de varios tem
relacionados con la atencin.
Se puede efectuar en 5-10 minutos segn el entrenamiento de la persona que lo efecta.
Mtodo prctico que permite establecer el
grado del estado cognoscitivo del paciente y
poder detectar demencia o delirium.
Las caractersticas esenciales que se evalan son:
Orientacin espacio- tiempo.
Capacidad de atencin, concentracin y memoria.
Capacidad de abstraccin (clculo).
Capacidad de lenguaje y percepcin visoespacial.
Capacidad para seguir instrucciones bsicas.

FORMATO
Antes de comenzar con el MMSE es importante tomar
nota de:

Preguntar al paciente si tiene algn problema con su memoria.

ORIENTACION
Tiempo (5 puntos)
Preguntar da de la semana (1 ), fecha (1), mes (1), ao
(1) y estacin del ao (1).
Se puede considerar correcta la fecha con 2 das de
diferencia.

Lugar (5 puntos)
Preguntar sobre lugar de la entrevista (1), hospital (1),
ciudad (1), provincia (1), pas (1).

FIJACION
Registro de tres palabras (3 puntos)
Pedir que escuche con atencin tres palabras que debe
repetir despus (por cada palabra repetida correcta se
otorga 1 punto).
Avisar al mismo tiempo que deber repetir las palabras
ms tarde.
Ejemplo: Casa (1), zapato (1) y papel (1) .
Repita las palabras hasta que el paciente aprenda las tres.

ATENCION y CALCULO
Serie de 7 (5 puntos)
Pedir al paciente que reste de a 7 a partir de 100 y
contine restando de a 7 hasta que usted lo
detenga.
Por cada respuesta correcta dar 1 punto, detenerse
luego de 5 repeticiones correctas.
Comience preguntando cunto es 100 menos 7?

Otra variante, no equivalente a la serie de 7 es

pedir al paciente que deletree la palabra mundo
de atrs hacia delante. Por cada letra correcta
recibe 1 punto.

RECUERDO
Evocacin de 3 las palabras
(3 puntos)
Pedir al paciente que repita los objetos
nombrados anteriormente.
Por cada repeticin correcta se da 1 punto.

NOMINACION
Denominacin de 2 objetos diferentes (2
puntos)

Mostrar unas llaves y un reloj, el paciente debe

nombrarlos, se otorga 1 punto por cada
respuesta correcta.

REPETICION
Frase repetida (1 punto)
Pida al paciente que repita la siguiente oracin:
Tres perros en un trigal
El flan tiene frutillas y frambuesas
Ni s, ni no, ni pero

COMPRENSION
rdenes (3 puntos)
Indicar al paciente una orden simple.
Ejemplo: toma un papel con su mano
izquierda
(1 punto) , dblelo por la
mitad (1 punto) y pngalo en el suelo (1
punto).

LECTURA

Dictar y realizar (1 punto)

Pida al paciente que escriba una frase (orden)

y la lea, y la obedezca (no debe decirlo en voz
alta).

Debe explicar este item del test slo una vez.

Cierre los ojos

ESCRITURA
Redactar una frase (1 punto)
Darle una hoja en blanco y un lpiz.
Pida al paciente que escriba una oracin, debe
tener sujeto y predicado.
Se acepta como vlido el sujeto tcito.
La oracin debe tener un sentido.

DIBUJO

Copiar figuras (1 punto)

Debe copiar un dibujo simple (dos pentgonos cruzados)

Para otorgar un punto deben estar presentes los 10 ngulos, los

lados y la interseccin.

No se toman en cuenta temblor, lneas disparejas o no rectas.

La distribucin de las figuras copiadas debe ser igual al original

Interpretacin de los
resultados
Los resultados dependern de la puntuacin alcanzada:
27 puntos o ms: Normal. La persona presenta una
adecuada capacidad cognoscitiva.
24 puntos o menos: Sospecha patolgica
24 a 12 puntos: Deterioro
12 a 9 puntos: Demencia
Menos de 5 puntos. Fase terminal. Totalmente desorientado.
No se reconoce l mismo. Incoherente. Postracin.
Otros exmenes de evaluacin cerebral complementarios,
son: TAC, RMN, EEG y PET.

Enfermedad de Alzheimer (AD)

Aspectos generales
Muerte neuronal colinrgica => muerte neuronal
difusa
Causa ms frecuente de demencia en adulto mayor
Formas:
Frecuencia: Mayor en la mujer,ms comn grupos
bajo logro educativo.

Riesgo dependiente de la edad (10% a los 65 aos,

50% a los 80 aos)
Otros factores de riesgo:
Diabetes incrementa 3 veces el riesgo de AD
TEC a repeticin con prdida de conciencia,
familiares con sndrome de Down.

Enfermedad de
Alzheimer: Patologa

Degeneracin de inicio ms temprano y grave en Lbulo

temporal medial,corteza temporal lateral y ncleos basal de
Meynert.
Hallazgos microscpicos: En sustancia gris, hay prdida
neuronal colinrgica, placas seniles, acmulos
neurofibrilares(NFT).
50 a 90% prdida de acetilcolinesterasa, paralelo a deterioro
cognitivo.
Prdida de receptores muscarnicos presinapticos M2

Enfermedad de Alzheimer: Patologa

Placas seniles

Enfermedad de Alzheimer: Patologa

Ovillos neurofibrilares

Enfermedad de Alzheimer: Patologa

Degeneracin neuronal en ncleos basal de Meynert

y nucleos septales (colinergicos)

Manifestaciones clnicas
Inicio:

Etapa tarda

-Deficiencia memoria.
-Dficit lenguaje.

-Desaparicin juicio de valor y

razonamiento.

-Dao memoria espacial.

-Delirios frecuentes

Cuando se percatan enfermedad

-10% desarrollan Sndrome de

Capgras (Impostor)

apareceMCI,50% evoluciona a AD en
curso de 4 aos

Media:
-Deterioro lenguaje,en algunos aparece
Afasia.
-Surge Apraxia, dficit
visuespacial(figuras geomtricas,horas
del reloj)

-Caminan pero sin rumbo

fijo,marcha festinante.

Etapa terminal
-Rgidos,mutismo,auxilio
comer,vestirse.

 A menudo fallecen por desnutricin, infecciones

secundarias,embolia pulmonar,broncoaspiracin.
Duracin de la enfermedad: 8 - 10 aos
Evolucin: 25 aos

Disminucin volumen
del hipocampo

Demencia frontotemporal

Bigio E, Acta Neuropathol. 2010

Demencia Frontotemporal(ftd)
Suele aparecer a partir 50 aos.Ms frecuente en
varones.
Sxs iniciales:anormalidades conducta,lenguaje y motora
Degeneracin regin insular anterior,frontal y
temporal,ganglios basales y motoneuronas.
Pruebas cognitivas: Memoria intacta,pero si deficiencia
planificacin,juicios valor,lenguaje.
No suelen percatarse de su transtorno.
Los hallazgos dependen de la localizacin anatmica del
transtorno

Degeneracin Lbulo
Frontal.

Afasi
a

Cuadro inicial:

Degeneracin Lbulo
Temporal.

Mutism
o

Prdida del significado,alteraciones memoria

semntica,lenguaje

Agnosia
asociativa
multimodal

 Lbulo frontal izquierdo

Variante conductual,incluyendo
atrofia del cngulo y frontoinsular que
se propaga corteza pefrontal orbitaria

Lbulo temporal izquierdo

Atrofia temporopolar a menudo

a la izq

Demencia de la enfermedad de Parkinson(PDD) y

demencia con cuerpos de Lewy (DLB)
Demencia
con cuerpos
de lewy

Signo
neuropatolgico
Prensencia cuerpos de Lewy
en todos ncleo especficos
tallo cerebral,sus.negra,
agmdalas,circunvolucin del
cngulo y al final de la
neocorteza

Sndrome clnico
Alucinaciones
visuales,parkinsonismo,
estado fluctuante de
alerta, cadas

 Nota: El DLB comprende

manifestaciones como la
conservacin de la
memoria,pero con dficit
visuoespaciales y
ejecutivos ms graves
que los que se
observan en sujetos en
fase temprana con
demencia de Alzheimer
(AD)

Demencia de enfermedad de
Parkinson

Signo iniciales, Delirio y

alucionaciones inducidos por Ldopa,adminitrada contra sntomas
parkinsonianos atribuidos a
Enf.Parkinson

Demencia de tipo vascular

Demencia de mltiples
infartos
Antecedentes:

Apoplejas,DM,HTA,arteriopata
coronaria.
Exploracin fsica:

-Hemiparesia
-Signo unilateral Babinski
-Parlisis
Pseudobulbar(Incapacidad control
mov. Faciales,espasticidad lengua)

Ataque difuso de la sustancia

blanca
En MRI muestra anormalidades
bilaterales sust. Blanca subcortical
-Comienzo: Gradual y evoluciona
lentamente ( diferencia mltiples
infartos)
Sntomas : Confusin, apata,dficit
memoria,ms adelante dependencia
de terceros,depresin,jbilo.
-Avanzada: Incotinencia urinaria y
disartria,disfagia transtornos
emocionales.

GRACIAS