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M A PA M E TA B L I C O

METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS
(Polisacridos = almidn y glucgeno)
Llegan a la boca
Piruvat
o,
cidos
grasos,
aminoc
idos
del
citosol

H+
Ciclo
Fumarato
del
cido
Succinato
Ctrico

Polisacridos

Pasan al estmago

Aminocidos

NADH

ADP + Pi

Maltosa + polisacridos cortos

La amilasa contina hasta que se desactiva por DIGESTIN


pH cido

Amilasa
pancraticaMaltosa + oligosacridos
Intestino delgado Polisacridos no digeridos

ATP

Maltosa

Glucosa + glucosa

Sacarosa

Glucosa + fructosa

Lactosa

Glucosa + galactosa

O2
H+

COMPLEJO
H+
V

TRANSPORTE

Tejido

Circulacin
sistemtica

HGADO

H+
Fructosa y galactosa
entran por difusin
facilitada
Glucosa entra por un
traslocador GLUT4 y
depende de insulina

Entra al
Despus
ente rocit
sale a
o por un
travs de
traslocad
SGLT1
or
sacando
Entra al
ABSORCIN
GLUT5
3Na+ y
enterocito
junto co n
metiendo
por
Na +
2K+ co n
difusin
uso de
facilitada
ATP
Pasan al
sistemaporta
por difusin
facilitada
Pasan al
sistema a
travs de
Vas- galactosa y fructosa
GLUT4
ENTRAN AL CITOSOL
Gluclisis

2 ATP+HCO3-+NH3
Pi
Carbamoilfosfa
Carbamoil fosfato
to sintetasa

Acetil-CoA
Citrato
Oxaloacetato

OrnitinaOrnitin
a
Entra a mitocondriatransca
rbamoil
asa

cis-Aconitato
Malato
Isocitrato

Fumarato

Succinato

UREA

-Cetoglutarato

Argin
asa

Entra al citosol

Citrulina
Aspartato ATP

Ornitina

Succinil
-CoA

Citrulina

Arginina

Arginino
Fumarato
succinato

AMP + Pi

Argi
ninosicin
asa

METABOLISMO DE LIPIDOS

Llegan a la boca

Lipasa gstrica

Pasan al estmago

Triagliceroles

Intestino delgado

Glbulo de grasa
Triaglicerol

Metabolismo de Protenas

DIGESTIN

Fase fsica

Triagliceroles
cortos

Protenas

Grasa emulsificada

Llegan a la boca

Lipasa pancretica

2 cidos grasos + 2 monoacil


glicerol

Colesterol esterificado
Lipasa pancretica
Colesterol libre
Colesterol
esterificado
ApoB48
QUILOMICRONES

ABSORCIN

Entran al enterocito

HSCoA

HSCoA

DIGESTIN

Pepsina
Protenas renina Polipptidos cortos
Tripsina
Polipptidos
Tripptidos + dipptidos
Quimotripsina
Aminocidos libres
Dipptidos Carbo
xipepti
dasa
Tripptidos + dipptidosDipepti Aminocidos libres
dasa
Amino
peptid
Peptid
asa
asa

En el Retculo Endoplasmtico Rugoso

Acil-CoA

No sucede nada

Pasan al estmago
Intestino delgado

Glicerol- 3 fosfato
Aciltransferasa

1Glicerol- 3 fosfato
Aciltransferasa

Amino
cidos
de la
dieta

Pi

GLUCLISIS

HGADO

Se absorben en el
enterocito por
transporte activo y
difusin facilitada

Pasan a la
circulacin,
va porta

POZA DE AMINOCIDOS

ATP
ADPGLUCOSA

Acil-CoA con dos tomos de


carbono menos

1
Hexoc
Glucosa-6inasa
2
fosfato
Glucosa-6-fosfato
isomerasa
ATP Fructosa-63
Fosfofructocinasa
fosfato
ADP
Fructosa-1,64
Aldolasa
bisfosfato
+
Dihidroxia
Gliceraldehdo-3NADGliceraldehdo-3-fosfato
Pi
cetona 5
fosfato
6
deshidrogenasa
NADH+H
fosfato
1,3bisfosfoglicerato
7

Circula
cin
sistmi
TRANSPORTE
ca

Clula

ADP
9

Acetil-CoA

3-FosfogliceratoFosfoglicerato
8
mutasa
2- fosfo-Dglicerato
ADP ATP
Fosfoenolpir
2 PIRUVATO
uvato10
Piruvato
cinasa

ATP

MEN

3-Hidroxiacil-CoA

3-Cetoacil-CoA
FAD

2
Trans -2enoil CoA

BIBLIOGRAFA

___ __________

METABOLISMO DE HIDRATOS DE CARBONO


VIAS ALTERNAS DEL METABOLISMO DE
HIDRATOS DE CARBONO
METABOLISMO DE GLUCGENO

METABOLISMO DE LPIDOS

METABOLISMO DE PROTENAS

Volver a
pgina principa

METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

Metabolismo de Carbohidratos
Gluclisis
Ciclo de Krebs
Ciclo de Cori
Complejo Piruvato Deshidrogenasa
Cadena de Transporte de Electrones y
Fosforilacin Oxidativa
Gluconeognesis
Volver
a Men

Metabolismo de Carbohidratos

Ver Va

Digestin de carbohidratos:
-Inicia en la boca ( amilasa salival)
-Intestino

delgado

(alfa

dextrinasa

limitante,

alfa

amilasa

pancretica, gama amilasa pancretica, lactasa, sacarasa, maltasa e


isomaltasa).
-Objetivo: obtener monmeros para su absorcin.
-Transportador de glucosa dependiente de sodio.
-Transportadores de glucosa (GLUT1, GLUT2, GLUT5).

METABOLISMO DE CARBOHIDRATOS

OTRA VA

(Polisacridos = almidn y glucgeno)


Llegan a la boca

Pasan al estmago

Intestino delgado

Polisacridos

Polisacridos no digeridos

Sacarosa
Lactosa

Tejido

Maltosa + polisacridos cortos

La amilasa contina hasta que se desactiva por pH cido DIGESTIN

Maltosa

TRANSPORTE

Amilasa
salival

Maltasa

Sacarasa
Lactasa

Circulacin
sistemtica

Amilasa
pancratica

Glucosa + glucosa

Glucosa + fructosa
Glucosa + galactosa

HGADO

Fructosa y galactosa entran por


difusin facilitada
Glucosa entra por un traslocador GLUT4
y depende de insulina

Maltosa + oligosacridos
Entra al enterocito
por un traslocador
GLUT5 junto con
Na+
Entra al enterocito
por difusin
facilitada

Despus sale a
travs de SGLT1
sacando 3Na+ y
metiendo 2K+ con
uso de ATP
ABSORCIN

Pasan al
sistemaporta por
difusin facilitada
Pasan al sistema a
travs de GLUT4
Vas- galactosa y fructosa
ENTRAN AL CITOSOL
Gluclisis

G
G

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Ver Va

Gluclisis

Definicin:
Serie de 10 a 11 reacciones que inicia con glucosa y termina en piruvato en
condiciones aerbicas y en lactato en condiciones anaerbicas.
Localizacin tisular. En todas las clulas del organismo.
Zona celular: Citosol
Estadios de la gluclisis: De consumo y ganancia de energa de preparacin
y lisis respectivamente.
Regulacin:
-Fosfofructocinasa 1 (principal enzima regulatoria)
se inhibe por ATP, citrato, y se estimula por AMP y aumento de la fructosa 1,6
difosfato.
-Regulacin por la hexocinasa.
-Regulacin hormonal de la gluclisis: papel de la insulina y el glucagn.
descripcin de la va metablica.
-Enfatizar en que reacciones se consume ATP, sitio en que la hexosa se divide
en 2 triosas fosforiladas, sitio de generacin de NADH + H, sitios de
fosforilacin a nivel de sustrato (1,3 DPG y fosfoenolpiruvato ) y las enzimas
que catalizan sta aumento de la fructosa 1,6 difosfato
s reacciones
( fosfoglicerato cinasa y piruvato cinasa), reacciones reversibles e
irreversibles.
-Delta G de las reacciones irreversibles en condiciones estndar y en la clula.
-Lanzadera de glicerol 3 fosfato y lanzadera de malato (en condiciones
aerobias)
-Reoxidacin del NADH en condiciones anaerbicas (cido lctico).
Rendimiento energtico: se consumen 2 ATP y produce 4 moles de ATP, y 2

GLUCLISIS

ATP

OTRA VA

GLUCOSA

Hexocinasa

ADP

P G

Glucosa-6-fosfato
Glucosa-6-fosfato isomerasa

Fructosa-6-fosfato

ATP

Fosfofructocinasa

ADP

Fructosa-1,6-bisfosfato
Aldolasa

Dihidroxiacetona
Gliceraldehdo-3Triosa fosfato
fosfato
fosfato
5 isomerasa

NAD+

Pi

Gliceraldehdo-3-fosfato

deshidrogenasa
NADH+H

1,3-bisfosfoglicerato
Fosfoglicerato
cinasa

Co

3-Fosfoglicerato
ADP

ATP

Fosfoglicerato mutasa

2- fosfo-D-glicerato

Enolasa

H2O

Fosfoenolpiruvato

ADP

Piruvato
10 cinasa

ATP

2 PIRUVATO

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2OH
H

O
H
OH

HO

OH
H

Glucosa

OH

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

OCH2

H
OH

CH2OH
HO

OH

Fructosa-6-fosfato

OCH2
O

CH2O P

HO

OH

OH

Fructosa-1,6-fosfato

OH

CH2 O P

Gliceraldehdo-3-fosfato

CH2O P
C

CH2OH

Dihidroxiacetona fosfato

OH

CH2

O P

1,3-Bisfosfoglicerato

COOH

C
CH2

OH
O P

3-Fosfoglicerato

COOH

C
CH2

O P
OH

2-Fosfoglicerato

COOC

CH2

Fosfoenolpiruvato

COOC
CH3

Piruvato

Hexocinasa
Primera inversin de ATP

En esta primera reaccin de la gluclisis, la glucosa es fosforilada dependiente del


ATP, catalizada por la enzima hexocinasa. Consiste en la transferencia de un grupo
fosforilo del ATP a la glucosa para formar glucosa-6-fosfato.

CH2OH
H

CH2O P
O

H
OH

ADP

HO
OH

Glucosa

O
H
OH

OH
H

ATP

Hexocinasa

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

Glucosa-6-fosfato
isomerasa
Esta reaccin consiste en la conversin de glucosa -6-fosfato a D-fructo-furanosa-6fosfato. La isomerizacin transforma de una piranosa (5-C) a una furanosa (4-C). En
esta reaccin se forma el intermediario cis-1,2-enediol entre la conversin de glucosa6-fosfato a fructosa -6- fosfato.

CH2O P
H

P
O

HO

OH
H

CH2OH

H
OH

OCH2

OH

Glucosa-6-fosfato

Glucosa-6-fosfato
isomerasa

H
OH

HO

OH

Fructosa-6-fosfato

Fosfofructocinasa
La fructosa-6-fosfato es fosforilada para producir fructosa-1,6-bisfosfato. La reaccin
enzimtica de la fosfofructocinasa cataliza la transferencia de un grupo fosfato de ATP,
fosforilando al compuesto fructosa-6-fosfato para dar fructosa-1,6-fosfato.

OCH2

H
OH

CH2OH
HO

OH

Fructosa-6-fosfato

ATP

ADP

Fosfofructocinasa

OCH2
O

OH

CH2OP
HO OH

Fructosa-1,6-bisfosfato

Aldolasa
Es la divisin de fructosa 1,6- bifosfato para formar dos triosas, gliceraldehdo-3fosfato y dihidroxiacetona-3-fosfato.

OCH2

CH2OP

OH

Gliceraldehdo-3fosfato

CH2 O P

HO

OH
CH2O P

OH

Aldolasa
C

Fructosa-1,6-fosfato
CH2OH

Dihidroxiacetona
fosfato

Triosa fosfato isomerasa


Cataliza la interconversin de la dihidroxiacetona-3-fosfato a D-gliceraldehdo-3fosfato.

CH2O P
C

CH2OH
Dihidroxiacetona
fosfato

Triosa fosfato
isomerasa

OH

CH2 O P
Gliceraldehdo-3fosfato

Gliceraldehdo-3-fosfato
deshidrogenasa
La reaccin catalizada por esta enzima oxida al gliceraldehdo-3-fosfato a 1,3bisfosfoglicerato. El grupo aldehdo sufre una oxidacin con la formacin de un
enlace fosfoanhdrido en el carbono1 con la consiguiente reduccin de NAD + a NADH
+ H y utilizacin de fosfato inorgnico (Pi), formndose el 1,3-bisfosfoglicerato.

OH

CH2 O P
Gliceraldehdo-3fosfato

Pi

NAD+

NADH+H

Gliceraldehdo-3-fosfato
deshidrogenasa

OH

CH2

O P

1,3-Bisfosfoglicerato

Fosfogliceratocinasa
La reaccin catalizada por la enzima fosfogliceratocinasa hace la transferencia de un
grupo fosfato del 1,3-bisfosfoglicerato al ADP formando ATP y produciendo 3fosfoglicerato.

O
C
H

C
CH2

OH
O P

1,3-Bisfosfoglicerato

ADP

COO

ATP

H
Fosfogliceratocinasa

C
CH2

OH
O P

3-Fosfoglicerato

Fosfoglicerato mutasa

Se isomeriza el 3-fosfoglicerato a 2-fosfoglicerato. El fosfato es llevado del carbono 3


al carbono 2.

COO
H

C
CH2

COO
OH
O P

3-Fosfoglicerato

H
Fosfoglicerato
mutasa

C
CH2

O P
OH

2-Fosfoglicerato

Enolasa

La enolasa cataliza la reaccin que convierte al 2-fosfoglicerato en cido fosfoenol


pirvico, compuesto por un grupo fosfato enlico.

COO

COO
H2O

C
CH2

O P
OH

2-Fosfoglicerato

Enolasa

CH2

Fosfoenolpiruvato

Piruvato cinasa

Es el ltimo paso de la gluclisis y es la transferencia del grupo fosfato de alta energa


del fosfoenolpiruvato al ADP produciendo piruvato; es la segunda fosforilacin a nivel
de sustrato.

COO

COO
ADP

ATP

CH2
Fosfoenolpiruvato

C
Piruvato cinasa

CH3
Piruvato

Ver Va

Complejo Piruvato Deshidrogenasa

Definicin: El complejo de la piruvato deshidrogenasa cataliza la


decarboxilacin oxidativa irreversible del piruvato para formar acetil
CoA.
Localizacin Tisular: Todas las clulas (excepto eritrocitos).
Zona celular: Mitocondria ( cara interna de la membrana interna
mitocondrial).
Regulacin: Por 2 mecanismos: control alostrico (inhibicin de E3
por NADH e inhibicin de E2 por acetil CoA). Control por
fosforilacin reversible: PDH fosforilada es inactiva y defosforilada es
activa.
PDH cinasa fosforila la enzima y PDH fosfatasa defosforila la enzima.
Descripcin de la va:
3 enzimas : E1 (piruvato decarboxilasa), E2 (dihidrolipoil
transacetilasa) y E3 ( dihidrolipoildeshidrogenasa).
5 coenzimas: pirofosfato de tiamina (PPT), lipoamida, CoA, FAD y
NAD+.
5 reacciones qumicas.
La acetil CoA proviene de la degradacin de glucosa, triacilgliceroles
y amino cidos y sirve de esqueleto carbonado para la cetognesis,
sntesis de cidos grasos, sntesis de esteroides y degradacin en el
ciclo de Krebs.

Complejo Piruvato Deshidrogenasa


G
G

PIRUVATO
Piruvato deshidrogenasa

Hidroxietilpirofosfato de tiamina E1
Dihidrolipoil-transacetilasa

Acetil-CoA + Dihidrolipoamida-E2

Dihidrolipoil-deshidrogenasa

E3 Reducida
NADH
FADH

OTRA VA

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Ver Va

Ciclo de Krebs
Definicin: Serie cclica de 8 reacciones compuesta de 7 enzimas y 1
complejo multienzimtico (alfa cetoglutarato deshidrogenasa). Tiene
reacciones catablicas y anablicas o sitios de entrada y de salida
(anfiblico). Su objetivo principal es realizar oxidacin de diversos
compuestos hasta CO2, H2O, GTP y equivalentes reductores como
NADH, FADH2.
Sus funciones son:
-Oxidacin de la acetil CoA.
-Va final comn para aminocidos, cidos grasos de cadena impar.
-Proporciona esqueletos carbonados para la sntesis de algunos
aminocidos, acetil Co A, gluconeognesis, sntesis de porfirinas.
Localizacin tisular: Todas las clulas, excepto eritrocito.
Zona celular: Mitocondria (matriz).
Regulacin: Alostrica y control respiratorio.
Descripcin de ciclo: Enfatizar cuales son las reacciones
irreversibles, enzimas alostricas y factores que las regulan, sitios
donde se produce NADH, FADH2 y GTP, sitios donde sale CO2,
precursores de otros compuestos.
Rendimiento energtico: Se producen lo equivalente
A 12 ATPs por mol de acetil CoA oxidada.

OTRA VA

CICLO
DE
KREBS
G
C

Acetil-CoA

Sale de la mitocondria

Citrato

H2O

2a

Deshidratacin

cis-Aconitato

C
1

Malato

Isomerizacin

H2O
2b

H2O

Hidratacin

Isocitrato

Fumarato

P
6

CoA-SH

NADH+H

Deshidrogenacin

Hidratacin

Condensacin

Oxaloacetato

NAD+
FADH2

Deshidrogenacin

C
2

Fosforilacin a
nivel de
sustrato

Descarboxilaci
n oxidativa

CO2

NADH+H

Succinato
5

CoA-SH

-Cetoglutarato

CoA-SH

Succinil
-CoA

CO2

NADH+H

Descarboxilaci
n oxidativa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

O
CH3

S - CoA

Acetil- CoA

COOCH2
HO

C
CH2

Citrato

COOCOO-

COOCH2
C
CH

COOCOO-

Cis-Aconitato

COOCH2
H
HO

C
CH

Isocitrato

COOCOO-

COOCH2
CH2
C

COO-

- Cetoglutarato

COOCH2
CH2
C

S - CoA

Succinil- CoA

COOCH2
CH2
COO-

Succinato

COOCH
HC
COO-

Fumarato

COOHO

C
CH2
COO-

Malato

COOO

C
CH2
COO-

Oxaloacetato

Condensacin
Esta reaccin consiste en la condensacin o adicin de un acetilo mas Oxaloacetato,
molcula de 4 carbonos, por medio de la enzima Citrato sintasa.

COO
C

Acetil-CoA

COO

CoA-SH

CH2

CH2
COO

Oxaloacetato.

Citrato Sintasa

HO

COO

CH2

Citrato

COO

Isomerizacin del citrato


La isomerizacin del citrato es catalizada por la enzima aconitasa, generando el
compuesto alcohlico secundario isocitrato. Comprende dos reacciones
sucesivamente: deshidratacin e hidratacin. El citrato se deshidrata, saliendo agua
para formar el cis-aconitato; el cis-aconitato, en la hidratacin, entra agua para formar
isocitrato, en ambas reacciones participa el enzima aconitasa.

COO

H2 O

CH2
HO

C
CH2

Citrato

COO

COO

H2 O

CH2

CH2
COO
COO

Aconitasa

C
CH

COO
COO

cis-Aconitato

Aconitasa

H
HO

COO

CH

Isocitrato

COO

Deshidratacin
Es la primera parte de la fase de isomerizacin del citrato. El citrato es deshidratado
por lo que sale una molcula de agua, formando a cis-aconitato, que este
posteriormente se transformar en isocitrato, por la enzima aconitasa.

COO

COO
H2O

CH2
HO

CH2
COO

CH2

Citrato

COO

Aconitasa

CH

COO
COO

cis-Aconitato

Hidratacin
Es la segunda parte de la fase de isomerizacin del citrato. el cis-aconitato ahora es
hidratado para formar isocitrato por la accin de la misma enzima aconitasa.

COO

H2O

COO

CH2
C
CH

CH2

COO
COO

cis-Aconitato

Aconitasa

H
HO

C
CH

COO
COO

Isocitrato

Descarboxilacin oxidativa
La enzima isocitrato deshidrogenasa es la que cataliza la descarboxilacin oxidativa del
isocitrato a -Cetoglutarato, con la coenzima NAD+.
El isocitrato deshidrogenasa necesita un cofactor, Mg2+ o Mn2+, catalizando la oxidacin de un
alcohol secundario a una cetona, lo cual se liberan dos tomos de hidrgenos y un par de
electrones siendo estos recibidos por la coenzima NAD+ producindose el primer NADH. Esto
facilita la descarboxilacion del grupo carboxilo de la cetona, liberando el primer CO2.

COO

NAD+

COO

CO2

NADH+H

CH2
H
HO

C
CH

CH2
CH2

COO
COO

Isocitrato

Isocitrato
deshidrogenasa

COO

-Cetoglutarato

Descarboxilacin oxidativa
El -Cetoglutarato es oxidado por un complejo enzimtico -Cetoglutarato
deshidrogenasa. En este proceso, el -Cetoglutarato se oxida liberando hidrgenos,
que, al entrar la coenzima NAD+, se forma el NADH, el segundo del ciclo. Tambin
pierde un tomo de carbono, quedando una molcula de 4 carbonos, transportada por
CoA-SH, liberando el segundo CO2, y formando el succinil-CoA.

COO

CoA-SH NAD+

NADH+H

CH2

CH2

CH2

CH2
C

COO

COO

-Cetoglutarato

CO2
Complejo
-Cetoglutarato
deshidrogenasa

S - CoA

Succinil-CoA

Fosforilacin a nivel de sustrato


El succinil-CoA es catalizado por la enzima succinil-CoA sintetasa, para formar
succinato. El succinil-CoA es hidrolizado por esta enzima, liberando CoA, quedando
como producto la molcula de succinato. Al entrar el GDP y al unirse a un fosfato sale
como GTP.

COO

H2O

CH2

GDP + Pi

GTP

CH2

CH2
C

COO

CH2

S - CoA

Succinil-CoA

Succinil-CoA
sintetasa.

CoA-SH

COO

Succinato

Deshidrogenacin.
El succinato es catalizado por la enzima succinato deshidrogenasa, enzima
oxidorreductasa que utiliza el FAD + como coenzima. Es la deshidrogenacin
dependiente de un FAD+ de dos carbonos saturados a un doble enlace, formando el
fumarato. Al ser liberado un par de hidrgenos, el FAD + lo capta para salir en forma de
FADH.

COO

FAD+

FADH2

CH2
CH2
COO

Succinato

COO
CH
HC

Succinato
deshidrogenasa.

COO

Fumarato

Hidratacin.
El fumarato es catalizado por la enzima fumarato hidratasa o fumarasa. En esta
reaccin, es adicionada una molcula de agua al fumarato, formando el malato.

COO

H2 O
HO

CH
HC
COO

Fumarato

COO

Fumarato
hidratasa

C
CH2
COO

Malato

Deshidrogenacin.
El ciclo se completa con la deshidrogenacin del malato. La enzima malato
deshidrogenasa que utiliza la coenzima NAD +, cataliza la reaccin del malato al
oxaloacetato. El NAD+ oxida al grupo hidroxilo del primer c-alfa, para convertirlo en un
grupo carbonilo, liberando dos tomos de hidrgenos, adhirindose a la coenzima,
saliendo en forma de NADH + H+.

COO

COO
HO

NAD+

NADH + H

CH2

CH2
COO

Malato

Malato
deshidrogenasa

COO

Oxaloacetato

e transporte de electrones y Fosforilaci


Definicin: Proceso de sntesis de ATP
al acoplarse la transferencia de
electrones a travs de los complejos de la cadena respiratoria con salida de
protones al espacio intermembranoso para formar un gradiente de protones,
que producir la energa necesaria para la unin de ADP + Pi = ATP.
Localizacin tisular: Todas las clulas que tienen mitocondria.
Zona celular: Membrana mitocondrial interna.
Descripcin de la va:
-Los electrones de NADH + H + se transfieren por los complejos I, III, IV y
oxgeno.
-Los electrones de FADH2 se transfieren por los complejos II, III y IV y
oxgeno.
Composicin de los complejos:
Complejo I NADH deshidrogenasa : contiene FMN y protenas Fe-S.,
transfieren los electrones a la CoQ.
Se bombean 4 protones hacia el espacio intermembranoso.
Complejo II succinato ubiquinona reductasa: contiene succinato
deshidrogenasa, FAD y protenas Fe-S. Transfieren sus electrones a la CoQ.
Coenzima Q: lanzadera de electrones de los complejos I y II al III.
Complejo III ubiquinol- citocromo c reductasa: contiene citocromos b562 y
b566, citocromo c1 y protenas Fe-S.

Complejo III ubiquinol- citocromo c reductasa: contiene citocromos b562


y
Ver Va
b566,
citocromo c1 y protenas Fe-S.
Se bombean 4 protones al espacio intermembranoso.
Citocromo c : anzadera de electrones entre el complejo III y IV.
Complejo IV: citocromo c oxidasa: constituida de citocromos a y a3 y 2
tomos de cobre.
Cataliza la reduccin de 4 electrones de oxgeno a agua.
Se bombean 2 protones.
Complejo V ATP sintasa: se genera ATP a partir de ADP + Pi impulsado por
la fuerza protomotriz.
Estructura de la ATP sintasa: 2 subunidades,
- Fo (canal de protones)
- F1 (enzima) 3 subunidades alfa y 3 beta
Subunidades delta, gama y epsilon
El regreso de los protones a travs de Fo a la matriz mitocondrial produce la
sntesis de ATP y relaciona la cadena de transporte de electrones a la
fosforilacin oxidativa (Teora quimiosmtica de Peter Mitchel).
Regulacin:
Inhibidores: rotenona y amital (-) complejo I
Antimicina A (-) complejo III.
Cianuro, monxido de carbono (-) complejo IV
Oligomicina y diciclohexilcarbodimida (-) Fo de la ATP sintasa.
Desacopladores: aquellos que disocian el transporte de electrones de la
fosforilacin oxidativa.
2,4
dinitrofenol
(disipa
gradiente
de
protones);
FCCP

OTRA VA

Cadena de transporte de electrones y


fosforilacin oxidativa
NADH del
citosol

H+

H+

COMPLEJO
COMPLEJO II

NADH+H

Acetil-CoA

NAD

COMPLEJO II

FADH2
FAD+

NADH+H

Piruvato,
cidos grasos,
aminocidos
del citosol

Ciclo
del
cido
SuccinatoCtrico

Fumarato

Aminocidos

NADH

ADP + Pi

H2O

Coenzima Q
H+

ATP
H+

O2

H+

COMPLEJO
III
Citocromo
c
H+

COMPLEJO
IV
H+

COMPLEJO
V

H+

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Complejo I
Enzima: NADH-Ubiquinona reductasa o NADH deshidrogenasa
Reaccin catalizada:

NADH + H+ + UQ

NAD+ + UQH2

Se oxida la ubiquinona (UQ) al aceptar un ion hidruro proveniente del NADH que a su vez lo
transfiere a su grupo prosttico FMN. Este complejo contiene Fe-S, que a travs de ellos
pasan los electrones de FMN (flavin mononucleotido) a la ubiquinona.
Espacio intermembranoso

H+

NADH-Ubiquinona reductasa

UQH2

Fe-S

UQ

FMN
H+
Matriz

NADH+H

NAD*

Complejo II
Enzima: Succinato-Ubiquinona reductasa
Este complejo es muy similar al complejo I. La enzima succinato-ubiquinona reductasa
cataliza la reduccin de la ubiquinona (UQ) a ubiquinol (UQH2).
El donador de electrones en el complejo II es el succinato, intermediario del ciclo de Krebs.
Aqu se transportan electrones hacia la ubiquinona a partir del FAD y de un grupo
ferrosulfurado (Fe-S).
Espacio intermembranoso

Succinato-Ubiquinona reductasa

UQH2

Fe-S

UQ

FAD

Matriz

Succinato

Fumarato

Complejo III
Enzima: Ubiquinol citocromo c reductasa.
El ubiquinol, producto de los complejos I y II se oxida a ubiquinona, llegando al complejo III. En este
complejo se contientie 2 tipos de citrocromo b1, un grupo ferrosulfurado (Fe-S) y el citocromo c1.
El contacto entre los dos acarreadores de electrones (ubiquinona y los citocromos) es realizada
gracias a la serie de reacciones llamada ciclo Q.
H+

H+

El UQH2 se oxida a UQ y el
citocromo c se reduce

Citocromo c
Espacio intermembranoso
Citocromo c1

UQH+

I
UQH2

Cit. b562

eCit. b566
e-

COMPLEJOS
UQH2

II

UQ

Fe-S

UQ

UQH+

Ubiquinol citocromo c reductasa


H+
Matriz

H+

Los electrones se mueven del UQH2


al citocromo c y los protones de la
matriz al espacio intermembranoso

Complejo IV
Enzima: Citocromo c oxidasa.

Complejo constituido por citocromo a y a3.


Los electrones del citocromo c, del complejo III se tranfieren al Cua y al citocromo a3 de este
complejo. El complejo IV pasa los electrones a travs de Cun y citocromo a al O2, catalizando
la reduccin de este por 4 electrones, formando H2O.
Cit. C

Succinato-Ubiquinona reductasa

H+

(Fe2+)
Cit. C

Espacio intermembranoso

4e-

(Fe )
3+

Cit. a
4e-

CuA

Cit. a3
CuB

Matriz

4e-

O2 + 4H+

H+

2H2O

Complejo V
Complejo F0F1
Enzima: Protn-translocante ATP sintasa.
Cataliza la sintesis real de ATP a partir de ADP. Estructura mas compleja de la membrana
mitocondrial interna y es la que permite la sntesis de ATP en la mitocondria. Est constituida
por dos unidades funcionales F0, liposoluble y F1 hdrosoluble.
1. Translocacin de protones por F0
2. Formacin cataltica del enlace fosfoanhdrico por F1
3. Acoplamiento de protones con la sintesis de ATP, requiriendo de la interaccion de F1 y F0

ADP + Pi

Complejo F0F1

Nudo

ATP
Tallo

Base

OTRA VA

CICLO DE CORI
Interrelacin entre el msculo y el tejido heptico.

El lactato producido por el msculo estriado atraviesa la


membrana plasmtica y pasa al torrente circulatorio, de
donde es transportado al hgado y captado por las clulas
hepticas. Este tejido lo oxida a piruvato; posteriormente es
carboxilado, formando cido oxaloactico, el cual contina su
metabolismo por gluconeognesis, hasta formar glucosa-6fosfato y posteriormente glucosa que pasa al torrente
Glucosa-6-fosfato
circulatorio.

G
G

Glucosa-6-fosfato

Glucosa-6-fosfato
Torrente sanguneo
Piruvato
Piruvato
Lactato

G
G

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

Gluconeognesis
Definicin: Es la produccin de glucosa
a partir de fuentes no
hidrocarbonadas, siendo las principales
los aminocidos glucognicos
(alanina principalmente), glicerol (proveniente de la liplisis y lactato
(proveniente de la gluclisis anaerobia):
Se activa cuando los almacenes de glucgeno estn por agotarse para
mantener la glucemia normal, esto es, en inanicin temprana (12 horas a 16
das) y en menor proporcin durante la inanicin tarda (> 16 das) durante
el ejercicio prolongado.
Localizacin tisular: Los principales son el hgado y la corteza renal
Zona celular: El primer paso en la mitocondria, resto de la va es citoslica.
Regulacin:
Alostrica: la inanicin aumenta a la acetil CoA y sta estimula a la piruvato
carboxilasa y la GNG e inhibe a la PDH.
-Elevacin de alanina y glutamina estimulan GNG
-Cortisol alto aumenta disponibilidad de sustrato.
-Fructosa 2,6 difosfato (-) a la fructosa 1,6 bifosfatasa
Control hormonal: glucagn estimula GNG al (-) piruvato cinasa (de la
gluclisis, disminuye concentracin de fructosa 2,6 bifosfato y activa la
transcriopcin del gen de la fosfoenolpiruvatocarboxicinasa (PEPCK) e inhibe

Ver Va

Descripcin de la va. Las enzimas participantes en la GNG son las mismas


que las de la gluclisis con excepcin de las

3 enzimas que producen

reacciones irreversibles en la gluclisis ( piruvato cinasa, fosfofructocinasa 1


y hexocinasa). Estas enzimas tienen que ser sustituidas en la gluconeognesis
por las enzimas piruvato carboxilasa + PEPCK (fosfoenol piruvato), fructosa
1,6 difosfatasa y glucosa 6 fosfatasa respectivamente.
-Adicionalmente se requiere de 2 enzimas, 1 que carboxila al piruvato
mitocondrial

a oxalacetato (OAA) (piruvato carboxilasa) otra que oxide al

OAA a malato (malato deshidrogenasa), para que el malato salga de la


mitocondria

mediante

un transportador y ya en

el

citosol

la malato

deshidrogenasa reduce el malato a OAA.


Principal enzima regulatoria:
Es la fructosa 1,6 difosfatasa (regulacin reciproca con la fosfofructocinasa
1).

GLUCONEOGNESIS
GLUCOSA

Pi
H2O

Glucosa -6fosfatasa

OTRA VA

Glucosa-6-fosfato
Glucosa-6-fosfato
isomerasa

Fructosa-6-fosfato
Fructosa-1,6H2O bisfosfatasa
Pi

Enolasa

Fructosa-1,6-bisfosfato

H2O

Aldolasa

Dihidroxiacetona
D-gliceraldehdoTriosa fosfato
fosfato
3-fosfato

2-fosfoglicerato

isomerasa

Pi
NAD

Gliceraldehdo fosfato
deshidrogenasa

Fosfoglicerat
o
mutasa

3-fosfoglicerato
ATP
ADP

NADH+H

Fosfoenol
piruvato
GDP
GTP

Fosfoenol
piruvato
carboxilasa

Oxaloacetato

Fosfoglicerato
cinasa

1,3-bisfosfoglicerato

Otros

ADP Piruvato

ATP carboxilasa

CO2

PIRUVATO

Alanina

1
Lactato

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

COOC
CH3

Piruvato

COOO

C
CH2
COO-

Oxaloacetato

COOC

CH2

Fosfoenolpiruvato

COOH

C
CH2

O P
OH

2-Fosfoglicerato

COOH

C
CH2

OH
O P

3-Fosfoglicerato

OH

CH2

O P

1,3-Bisfosfoglicerato

OH

CH2 O P

Gliceraldehdo-3-fosfato

CH2O P
C

CH2OH

Dihidroxiacetona fosfato

OCH2
O

CH2O P

HO

OH

OH

Fructosa-1,6-fosfato

OCH2

H
OH

CH2OH
HO

OH

Fructosa-6-fosfato

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

CH2OH
H

O
H
OH

HO

OH
H

Glucosa

OH

Piruvato carboxilasa
Acta en la mitocondria, y cataliza la reaccin para convertir piruvato en
oxaloacetato;requiere biotina como coenzima para la catlisis. La carboxilacin de la
biotina, y por tanto, la conversin de piruvato en oxaloacetato slo es posible si la acetilCoA, u otro acil-CoA, se encuentra unida a la enzima.

COO
C

ATP

CH3
Piruvato

CO2

COO
ADP

Piruvato carboxilasa

CH2
COO

Oxaloacetato

Fosfoenolpiruvato carboxicinasa
El oxaloacetato es convertido, en el citosol, en fosfoenolpiruvato, por la PEPCK en una
reaccin en la cual el GTP sirve como donador de fosfato. En esta reaccin el trifosfato
de guanosina (GTP) sirve como donador del fosfato.

COO
C

GTP
O

COO

GDP
CO2

C
CH2
COO

Oxaloacetato

Fosfoenolpiruvato
carboxicinasa

CH2
Fosfoenolpiruvato

Fructosa-1,6-bisfosfatasa
Cataliza la generacin de fructosa-6-fosfato a partir de fructosa-1,6-bifosfato. Promueve
la hidrlisis esencialmente irreversible del fosfato en el C-1.
Esta es la 3era reaccin diferente a la gluclisis.

OCH2

CH2OP

HO

OH

H2O

Pi

OH

Fructosa-1,6-fosfato

OCH2

Fructosa-1,6bisfosfatasa

H
OH

CH2OH
HO

OH

Fructosa-6-fosfato

Glucosa-6-fosfatasa
Cataliza la desfosforilacin de la glucosa-6-fosfato, para producir glucosa libre. Esta
enzima Mg+ dependiente se encuentra en el retculo endoplsmico de los hepatocitos.
Debido a que esta enzima no se encuentra en msculos y en cerebro, la gluconegnesis
no se lleva a cabo en estos tejidos.

H2O

CH2O P
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

Pi
H

CH2OH

Glucosa-6-fosfatasa

O
H
OH

HO

OH
H

OH

GLUCOSA

METABOLISMO DE GLUCGENO

INTRODUCCIN.
Funciones del glucgeno:
-Almacn de glucosa.
-Mantiene la glucemia durante periodos de ayuno fisiolgico
y
actividad muscular.
-La glucosa es fundamental en esta situacin sobre todo para el
cerebro y clulas que no tienen mitocondria como los eritrocitos.
- Se almacena en hgado (10% de su peso o aprox. 200 g) y en
msculo (1-2% de su peso).
Los depsitos hepticos duran 12 -24 horas.

Glucognesis

Glucogenlisis

Volver
a Men

Ver Va

Glucognesis
Definicin:
Es el proceso de sntesis de glucgeno a partir de la
glucosa 6 fosfato.
Localizacin tisular: Hgado, msculo principalmente.
Zona celular: Citosol
Regulacin:
Control hormonal.(fosforilacin reversible):
-Glucgeno sintetasa defosforilada es activa y fosforilada es inactiva
(papel de insulina, glucagn y adrenalina).
Control alostrico: la glucosa 6 fosfato estimula a la glucgeno
sintetasa.
Descripcin de la va metablica:
Estadio I: formacin de UDP-G
Estadio II: Elongacin
Estadio III: formacin de ramificaciones
Enzimas participantes: Fosfoglucomutasa, UDP-G pirofosforilasa,
pirofosfatasa, glucgeno sintetasa y enzima ramificadora (amilo 1-4 1-6 transglucosilasa).
Enzima regulatoria: Glucgeno sintetasa.

GLUCOGNESIS
G
G

OTRA VA

Glucosa-6-fosfato
Fosfoglucomutasa

Glucosa-1-fosfato

1er. Estadio.

UTP

2Pi
2do. Estadio.
Elongacin de la
cadena de glucgeno

UDP-Glucosa-pirofosforilasa

PPi
UDP-glucosa
Glucgeno sintetasa

-1,4-glucosdico
3er. Estadio.
Ramificante

Enzima ramificadora aminol (1,4 - 1,6)


transglucosilasa

GLUCGENO

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

HOCH2
H

O
H
OH

HO

OP
H

OH

Glucosa-1-fosfato

O
H
HN

CH2OH
H
OH

H
O

HO

O
H

OH

P
OH

O
O

CH2

O
H

HO

Difosfoglucosa de
Uridina

OH

CH2OH
H

CH2OH
O

H
OH

OH

H H
O

O
H
OH

OH

Enlace 1,4 glucosdico

4
3
2
1

O
HO

O
O

O
O

O
O

Glucgeno

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

UDP-Glucosa-pirofosforilasa
1er. Estadio
Cataliza la reaccin entre el UTP y la G-1-P. Un oxgeno del fosfato de la G-1-P ejerce un
ataque nuecleoflico sobre el fosfato del UTP para formar UDPG y liberar
pirofosfato(PPi).

HOCH2
H
OH
H

OP
O

OH

Glucosa-1-fosfato
UTP

2Pi
HN

CH2OH

PPi

H
O

OH

O
H

HO

UDP-Glucosapirofosforilasa

OH

P
OH

CH2

O
H

UDPG

HO

HO

OH

Glucgeno sintetasa
2do. Estadio
O

Cataliza la transferencia del glucosilo de la UDPG a un grupo OH del C-4 de


una cadena de glucgeno, uno de los extremos no reductores, para formar un
enlace glucosdico (1,4). Es activada por la glucosa-6-fosfato.

H
OH

N
O

H
O

HO
H

P
OH

OH

Glucgeno sintetasa

CH2

UDPG

O
H

HO

OH

CH2OH
O

OH

OH

H H
O

OH

OH

H
O

CH2OH

HN

CH2OH

Enlace 1,4 glucosdico

Enzima ramificadora
3er Estadio
Tambin llamada amilo(1,4 - 1,6) transglucosilasa. Transfiere el extremo terminal de una cadena
preexistente de glucosas. Su accin requiere de la rotura de una enlace (1,4) entre las
glucosas 6 y 7 de una cadena y la transferencia e interaccin del OH del C-1 del fragmento con
el OH del C-6 de la otra cadena, estableciendo el enlace (1,6).

CH2OH
H

CH2OH
O

OH

OH

H H
O

OH

OH

Enlace 1,4 glucosdico

H
O

Enzima ramificadora
aminol transglucosilasa
GLUCGENO

Ver Va

Glucogenlisis
Definicin: Es la degradacin de glucgeno a glucosa libre o glucosa
6 fosfato.
Localizacin celular: hgado y msculo esqueltico principalmente.
Zona celular: Citosol.
Regulacin: Fosforilasa b defosforilada es inactiva y la fosforilasa a
fosforilada es activa.
Alostrica: la glucosa y glucosa 6 fosfato inhiben a la glucgeno
fosforilasa a heptica.
- A nivel muscular los reguladores son el AMP y el calcio ambos
estimulan la transformacin de fosforilasa b a fosforilasa a.
- Hormonal: Glucagn y adrenalina estimulan a fosforilasa a heptica
y en el msculo solo la adrenalina.
Descripcin de la va:
Estadio I de acortamiento
Estadio II de desramificacin.
Enzimas:
Fosforilasa,
transferasa
y
amilo
1-6
glucosidasa
(desramificante) y glucosa 6 fosfatasa. (en hgado).
-En msculo falta la glucgeno 6 fosfatasa.
-Rendimiento energtico.

GLUCOGENLISIS

OTRA VA

GLUCGENO

Glucgeno fosforilasa

Enzima desramificante

Glucosa-1-fosfato

Fosfoglucomutasa

Glucosa-6-fosfato

G
G

Co

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

4
3
2
1

O
HO

O
O

O
O

O
O

Glucgeno

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

HOCH2
H

O
H
OH

HO

OP
H

OH

Glucosa-1-fosfato

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

Glucgeno fosforilasa
Cataliza la fosforlisis de glucgeno (rotura de un enlace con la adicin de un fosfato)
para producir glucosa-1-fosfato. Dicha enzima no puede liberar mas de 5 unidades de
glucosa antes del punto de ramificacin.

HOCH2
H

O
H
OH

Glucgeno
fosforilasa
Glucgeno

HO
H

OH

Glucosa-1-fosfato

H
OP

Enzima desramificante
Remueve las ramificaciones del glucgeno. Hidroliza el enlace (1,6), liberando
glucosa. 90% de glucgeno se transforma en glucosa-6-fosfato y el resto en glucosa.

Enzima
desramificante
Hidrlisis
1
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

O
O

Glucgeno

O
O

O
O

O
O

Fosfoglucomutasa
Convierte la glucosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato, la cual continuar por gluclisis.

HOCH2

CH2O P
O

H
OH

H
OH

H
OP

HO
H

OH

Glucosa-1-fosfato

Fosfoglucomutasa

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

VIAS ALTERNAS DEL METABOLISMO DE


HIDRATOS DE CARBONO

Va de las Pentosas
Va de la Galactosa

Va de la Fructosa

Volver
a Men

Ver Va

Va de las pentosas

Definicin: Consiste en la transformacin de glucosa a ribosa, es la principal


fuente de NADPH para la biosntesis reductiva, regeneracin de glutation
reducido (antioxidante) y bactericida (produce H2O2 en leucocitos). La va
tambin interconvierte azcares de 3, 4, 5, 6 y 7 carbonos conforme se
requiere por otros procesos metablicos o para metabolizar los excesos de
ribosa 5 fosfato a travs de la gluclisis.
Localizacin tisular: todas las clulas.
Zona celular: citosol
Regulacin: En general sufre inhibicin por producto ( por la eritrosa- 4fosfato, exceso de NADPH, exceso de acil-CoA)
Descripcin de la va:
Fase oxidativa irreversible : primeras 3 reacciones
Fase no oxidativa reversible
Enzima

regulatoria

principal:

es

la

glucosa

fosfato

deshidrogenasa

(G6PDH).
Produccin de ribosa, gliceraldehdo, eritrosa- 4- fosfato, fructosa 6 fosfato, 2
NADPH.

VIA DE LAS PENTOSAS


G
G

NADH+H

NAD+

Glucosa-6fosfato

Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa

6- Fosfogluconato
Glucolactonasa

1
5- fosfato de
ribosa

H+

H2O

6-Fosfogluconato
1,5-lactonasa

OTRA VA

NADP+

6Fosfogluconato
deshidrogenasa

NADPH+H

Ribulosa-5Ribulosa-5- fosfato fosfato


isomerasa

Gliceraldehdo + Sedoheptulosa-3- fosfato


7- fosfato

Ribulosa 5-fosfato
epimerasa

4
Trancetolasa

Xilulosa-5fosfato

Transaldolasa

Fructosa6-fosfato

Eritrosa
4-fosfato

Trancetolasa

Fructosa 6fosfato

+ Gliceraldehdo3-fosfato

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

CH2OP
H

O
H
OH

OH

HO

6-Fosfogluconato-1,5-lactona

O
C
H

OH

HO

OH

OH

CH2

O P

6-Fosfogluconato

CH2OH
C

OH

OH

CH2O P

Ribulosa-5-fosfato

H
C
H

OH

OH

OH

CH2 O P

5-Fosfato de Ribosa

CH2OH
C

OH

OH

CH2O P

Xilulosa-5-fosfato

OH

CH2 O P

Gliceraldehdo-3-fosfato

CH2OH
C

OH

OH

OH

OH

CH2O P

Sedoheptulosa-7-fosfato

CH2OH
C

OH

OH

OH

CH2O P

Fructosa-6-fosfato

H
C
H

OH

OH

CH2 O P

Eritrosa-4-fosfato

Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
Cataliza la conversin de la aldopiranosa -D-Glucosa-6-fosfato en 6-fosfoglucono-1,5lactona y se reduce el NADP a NADPH..

CH2O P
H

NADP+

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

CH2O P

NADPH+H

Glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa

O
H
OH

OH

HO

6-Fosfogluconato
1,5-lactonasa

6-Fosfogluconato d-lactonasa
Cataliza la hidrlisis de la D-Fosfoglucono-1,5-lactona para formar el cido 6fosfoglucnico.

O
C

CH2O P
H

H2O
O

H
OH

HO
H

OH

6-Fosfogluconato
1,5-lactonasa

H+

6-Fosfogluconato
d-lactonasa

OH

HO

OH

OH

CH2

O P

6- Fosfogluconato

6-Fosfogluconato deshidrogenasa
La segunda que causa una deshidrogenacin y una descarboxilacin oxidativa. Se
genera una molcula de CO2, NADPH y Ribulosa-5-fosfato
O

C
H
HO
H
H

C
C
C
C
CH2

OH
H

NADP+

NADPH+H

OH

OH

OH

OH
OH
O P

6- Fosfogluconato

6-Fosfogluconato
deshidrogenasa

CH2 O P

Ribulosa-5fosfato

Ribulosa-5-fosfato isomerasa
No Oxidativa
Cataliza la reaccin de ribulosa-5-fosfato en ribosa-5-fosfato mediante una conversin
aldolasa-cetona.

H
CH2OH

OH

OH

OH

OH

OH

CH2O P

Ribulosa-5-fosfato

Ribulosa-5-fosfato
isomerasa

CH2 O P

Ribosa-5-fosfato

Ribulosa-5-fosfato epimerasa
No Oxidativa
Participa en la epimerizacin del C-3, da como producto Xilulosa-5-fosfato

CH2OH
CH2OH
C
C

OH

OH

CH2O P

Ribulosa-5-fosfato

Ribulosa-5-fosfato
epimerasa

OH

OH

CH2O

Xilulosa-5-fosfato

Transcetolasa
No Oxidativa
Enzima dependiente del pirofosfato de tiamina (TPP). Permite la transferencia de un
grupo cetol de dos carbonos de la xilulosa-5-fosfato a la ribosa-5-fosfato para obtener un
carbohidrato de 7 carbonos, la sedoheptulosa-7-fosfato. Los tres carbonos sobrantes se
convierten en gliceraldehdo-3-fosfato.
CH2OH
C
CH2OH
C
H
H

C
C

CH2OH
C

O
OH
OH

OH
H

C
C

OH
O

Transcetolasa

OH

OH

OH
H

CH2O

Ribulosa-5-fosfato

CH2O

OH

+
H

OH
CH2 O

Xilulosa-5-fosfato

CH2O

Sedoheptulosa-7-fosfato

Gliceraldehdo
-3-fosfato

Transaldolasa
No Oxidativa
Acta sobre la sedoheptulosa-7-fosfato y cataliza el desplazamiento de la porcin
dihidroxoacetona de este carbohidrato de siete carbonos al gliceraldehdo-3-fosfato.

CH2OH
C
OH

H
H
H

CH2OH
O

O
C

C
C
C
C

OH
OH

OH

+
H

OH

OH
CH2 O

CH2O

Transaldolasa

OH

OH

Sedoheptulosa-7-fosfato

Gliceraldehdo
-3-fosfato

CH2O

Fructosa-6fosfato

OH

OH

CH2 O

Eritrosa-4-fosfato

Transcetolasa
No Oxidativa
Transfiere un grupo cetol de dos carbonos de la xilulosa-5-fosfato a la eritrosa-4-fpsfato;
ello genera fructosa-6-fosfato y gliceraldehdo-3-fosfato.

CH2OH
C
CH2OH

C
C
OH

C
C

OH

H
OH

OH

Transcetolasa

OH

H
H

C
C

H
OH

OH

OH
CH2 O

CH2O

Xilulosa-5-fosfato

CH2 O

Eritrosa-4-fosfato

CH2O

Fructosa-6fosfato

Gliceraldehdo
-3-fosfato

Ver Va

Va de la Galactosa
La lactosa es la principal fuente diettica de la galactosa.
Definicin: Reacciones que convierten a la galactosa en intermediarios de la
gluclisis (G6P) y dirigirse a la gluconeognesis y/o a gluclisis.
Localizacin tisular: Principalmente en el hgado.
Zona celular: Citosol
Descripcin de la va: Se inicia con la conversin de la galactosa a galactosa1-fosfato por medio de la enzima galactocinasa, dependiente de ATP. Como
segundo paso, la galactosa-1-fosfato es transformada en glucosa-1-fosfato,
pero esto no ocurre si no se activa a la galactosa-1-fosfato metablicamente,
por lo que necesita de UDP-glucosa, produciendo as, glucosa-1-fosfato y UDPgalactosa, reaccin catalizada por la enzima uridiltransferasa. Hay una
reaccin que convierte a UDP-galactasa a UDP-glucosa, para que sea utilizado
de nuevo en la reaccin descrita. Esta reaccin es catalizada por la 4epimerasa. La ltima reaccin de esta va es la conversin de glucosa-1fosfato en glucosa-6-fosfato por la fosfoglucomutasa, que entrar a la

Va de la Galactosa

OTRA VA

Galactosa
ATP
ADP

Galactocinasa

Galactosa-1fosfato

UDP glucosa
UDP-Gal epimerasa

UDP galactosa

Galactosa-1-fosfato uridil transferasa

Glucosa-1-fosfato
Fosfoglucomutasa

Glucosa-6-fosfato

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2OH
HO

O
H
OH

H
OH

H
H

Galactosa

OH

CH2OH
HO
H

O
H
OH

H
OP

OH

Galactosa-1-fosfato

CH2OH
H

O
H
OH

HO

OP
H

OH

Glucosa-1-fosfato

CH2OP
H

O
H
OH

HO

OH
H

OH

Glucosa-6-fosfato

CH2OH
H

O
H
OH

OH

HO

H
O

UDP-Glucosa

UDP

CH2OH
HO

O
H
OH

OH

H
O

UDP-Galactosa

UDP

Ver Va

Va de la Fructosa
La fuente principal de fructosa es la sacarosa.
- La fructosa no requiere insulina para entrar a la clula
-

Tiene 2 vas metablicas , la heptica y la muscular.

Definicin:

Son las reacciones que procesan a la fructosa para que pueda

entrar a la gluclisis o GNG


Localizacin tisular: Principalmente hgado y msculo esqueltico.
Zona celular: Citosol
Regulacin: Ninguna conocida
Descripcin de la va:
fructosa-1-P

En hgado: la fructocinasa convierte a la fructosa en

que se escinde por la aldolasa B a gliceraldehdo

dihidroxiacetona fosfato (DHAP), luego el gliceraldehdo se fosforila mediante


la glicerocinasa (triocinasa) a gliceraldehdo-3-P entrando a la gluclisis.
En el msculo: la hexocinasa convierte a la fructosa en fructosa-6-P (va poco
utilizada por la baja afinidad de la HK por la fructosa).
La fructosa tambin se puede convertir a sorbitol
sorbitol deshidrogenasa.

o viceversa mediante la

Va de la Fructosa

OTRA VA

Fructosa-6-fosfato
Fructocinasa

ATP
ADP

Fructosa-1-fosfato
Fructosa-1-fosfato
aldolasa

Gliceraldehdo
Gliceraldehdo cinasa

Gliceraldehdo-3-fosfato

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

OCH2

H
OH

CH2OH
HO

OH

Fructosa-6-fosfato

CH2OH
O

CH2O P

HO

OH

OH

Fructosa-1-fosfato

O
C

OH

CH
H

Gliceraldehdo

OH

OH

CH2 O P

Gliceraldehdo-3-fosfato

METABOLISMO DE LPIDOS

Metabolismo de lpidos
Liplisis
Lipognesis
Sistema de la Carnitina
- Oxidacin
Cetognesis
Degradacin de Cuerpos Cetnicos
Sntesis de Colesterol
Volver
a Men

Ver Va

Metabolismo de Lpidos
Digestin de carbohidratos:
Digestin de lpidos:
-Los lpidos se degradan principalmente en el intestino delgado.
-Para la digestin de los lpidos se requiere la accin combinada de
varios factores fsico-qumicos que implican la accin combinada de
varios rganos como son la vescula biliar, el pncreas y el tracto
gastrointestinal.
-El
intestino
detecta
la
presencia
de
grasas
y
libera
colecistocinina( CCK), la CCK produce la contraccin de la vescula
biliar y liberacin de bilis, la bilis con los cidos biliares produce la
emulsificacin de las grasas, las grasas emulsificadas son sigeridas
por la accin de la lipasa y colipasa pancretica.
El colesterol ingresa a la dieta en forma esterificada y mediante la
colesterol esterasa se digiere para producir colesterol libre y cidos
grasos libres.
En el caso de los fosfolpidos se degradan por diferentes tipos de
fosfolipasas (A1, A2, C y D) y lisofosfolipasas. Estos productos se
absorben por difusin hacia el interior del enterocito, en donde se
reconstituyen TAG, fosfolpidos y esteres de colesterol que se une a

METABOLISMO DE LIPIDOS
(Triagliceroles y esteres de colesterol)
Llegan a la boca
Pasan al estmago
Intestino delgado

Triagliceroles

Glbulo de grasa
Triaglicerol

DIGESTIN

Lipasa
gstrica

Triagliceroles cortos

Sales
biliares
Lecitina

Grasa emulsificada

Lipasa pancretica

Colesterol esterificado

Fase fsica

2 cidos grasos + 2 monoacil glicerol

Lipasa pancretica

Colesterol libre

Fase qumica

Entran al enterocito
Colesterol libre
Triaglicerol + Colesterol
esterificado
ApoB48

FABP

Aparato de Golgi
del enterocito

En el Retculo Endoplasmtico Rugoso

ABSORCIN

QUILOMICRONES

cidos grasos se activan con SCoA

Acilgraso CoA + glicerol 3- fosfato


HSCoA

Glicerol- 3 fosfato
Aciltransferasa

cido lisofosfatdico
Acil-CoA
HSCoA

2 monoacilglicerol

2 monoacilglicerol
aciltransferasa

Acil CoA

HSGA

1Glicerol- 3 fosfato
Aciltransferasa

cido fosfatdico

Pi
cido fosfatdico fosfatasa
Diacilglicerol
Diacilglicerol
aciltransferasa
Triaglicerol

Acil-CoA
H-SGA

OTRA VA

QUILOMICRONES

Sistema linftico

Tejidos con lipoprotenas


Lipasa en los capilares

Circulacin sangunea

Entran las clulas

cidos grasos libres

Lipoproten lipasa

Acta sobre quilomicrones

VA EXGENA

Residuos de quilimicrones

Hgado
Formar parte de membranas

Empaqueta lipoprotena VLD

Formar vitamina D (piel)


Sintetizar hormonas
esteroides (glndulas)

cidos biliares

Se utiliza para formar

METABOLISMO
DE
LIPOPROTENAS

VA ENDGENA

Tejidos

HDL recoge colesterol

Colesterol libre
Lipasa lisosomal

Se forman
gotas
de steres de
colesterol

Sangre

Se asocia al
lisosoma
liberando
aminocidos

Contienen colesterol
Entran a los tejidos
formando un endosoma

Hgado

Se convierten
en LDL

Entran a la clula

VLDL
IDL Residuos

Lipoproten
lipasa

Libera cidos grasos libres

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Ver Va

Liplisis
Definicin: Serie secuencial de reacciones hidrolticas que tienen como fin
liberar 3 cidos grasos de la molcula de glicerol.
Localizacin tisular: Tejido adiposo
Zona celular: Citosol
Descripcin de la va: En primer lugar el cido graso en el carbono 1 o en el 3
es liberado por medio de la lipasa hormono-sensible, despus actan las DAG
lipasa y MAG lipasa. para dar como producto final glicerol + 3 cidos grasos
libres.
Reacciones irreversibles: Todas.
Regulacin de la va: Sucede en la reaccin de la lipasa sensible a hormonas,
la cual, se activa por fosforilacin y se inactiva por defosforilacin.
La adrenalina fosforila a la enzima y la insulina hace lo contrario.

LIPLISIS

OTRA VA

Triacilglicerol
AG.

Triacilglicerol
lipasa

Diacilglicerol
lipasa

Diacilglicerol

AG.

Monoacilglicerol
AG.

Glicerol

Monoacilglicerol
lipasa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

O
O
R2

CH2
O

CH
CH2

R1

O
O

Triacilglicerol

R3

O
O
R2

CH2
O

C
CH2

O
H
OH

Diacilglicerol

R1

O
R2

CH2
O

C
CH2

OH
H
OH

Monoacilglicerol

CH2
HO

OH

CH
CH2

Glicerol

OH

TAG Lipasa
Es el primer paso de la liplisis o degradacin de triacilgliceroles. Por medio de la
TAG lipasa se libera un cido graso de un triacilglicerol, quedando como producto
diacilglicerol.

O
O

cido graso

O
R2

CH2
O

CH
CH2

R1
R2

O
O

Triacilglicerol

R3

CH2

O
O

TAG lipasa
CH2

OH

Diacilglicerol

R1

DAG Lipasa

Consiste en la liberacin del segundo cido graso del diacilglicerol por medio de la
diacilglicerol lipasa, para formar monoacilglicerol, liberando el segundo cido graso.

O
O
R2

CH2
O

C
CH2

R1

cido graso

R2

OH

CH2

O
O

DAG lipasa
OH

Diacilglicerol

CH2

OH

Monoacilglicerol

DAG Lipasa

Consiste en la liberacin del tercer cido graso del monoacilglicerol por medio de la
monoacilglicerol lipasa, quedando como producto final el glicerol.

O
R2

OH

CH2
O

cido graso
HO

CH2

Monoacilglicerol

CH2

OH

MAG lipasa

OH

CH

CH2

Glicerol

OH

Ver Va

Lipognesis
Definicin: Consiste en una serie de 3 reacciones que conducen a la unin de
3 cidos grasos activados a un esqueleto de glicerol, con la finalidad de
almacenar energa.
Localizacin tisular: Hgado y tejido adiposo
Zona celular: Citosol
Descripcin de la va: La va consiste de 3 estadios en los que participan 6
enzimas.
Estadio 1: Formacin de glicerol 3 fosfato.
El glicerol fosfato puede obtenerse de 2 maneras:
Glicerol cinasa: cataliza la fosforilacin del glicerol a nivel heptico.
Glicerol 3 fosfato deshidrogenasa.
Cataliza la reduccin de la
dihidroxiacetonafosfato de la gluclisis a glicerol 3 fosfato.
Estadio 2: Activacin de los cidos grasos.
La cido graso CoA sintetasa (tiocinasa) en presencia de ATP activa a los
cidos grasos al unirlos a CoA.
Estadio 3: Esterificacin del glicerol 3 fosfato.
Participan la glicerol 3 fosfato acil transferasa que acila al G3P para formar
lisofosfatidato, posteriormente la lisofosfatidato acil transferasa adiciona
otro cido graso para formar el fosfatidato, enseguida acta una fosfatasa que
elimina el grupo fosfato del carbono 3 y finalmente una DAG aciltransferasa
que adiciona el ltimo cido graso en el carbono 3 para obtener un TAG.

LIPOGNESIS

OTRA VA

G
G
Dihidroxiacetona-3-fosfato

1a

Glicerol-3 fosfato
deshidrogenasa

NADH+H

Glicerol
ATP

NAD+

Glicerol cinasa

ADP

Glicerol-3-fosfato
AcilCoA
CoA

Glicerol-3 fosfato Aciltransferasa

cido fosfatdico
H2O

Pi

cido fosfatidico fosfatasa

Diacilglicerol
AcilCoA
CoA

Diaglicerol
aciltransferasa

Triacilglicerol

1b

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2
HO

OH

CH
CH2

Glicerol

OH

CH2OH
C
CH2

O
O P

Dihidroxiacetona-3-fosfato

CH2
HO

OH

CH
CH2 O P

Glicerol-3-fosfato

O
O
R2

CH2
O

C
CH2

H
O P

cido fosfatdico

R1

O
O
R2

CH2
O

C
CH2

O
H
OH

1,2-Diacilglicerol

R1

O
O
R2

CH2
O

CH
CH2

R1

O
O

Triacilglicerol

R3

Glicerol cinasa y Glicerol-3-fosfato deshidrogenesa


La formacin de glicerol-3-fosfato puede obtenerse por medio de dos sustratos y dos
enzimas diferentes.
Por medio de la glicerol, que es fosforilado a glicerol-3-fosfato por medio de la glicerol
cinasa.
A partir de dihidroxiacetona-3-fosfato por medio de la glicerol-3-fosfato
deshidrogenasa, junto con NADH+H+ para oxidar y formar glicerol-3-fosfato.

OH

CH2
HO

Glicerol cinasa
ATP

CH

CH2

ADP

CH2

OH

HO

Glicerol
CH2OH
C

NADH+H
NAD

CH2

CH

CH2 O
O
O P

Dihidroxiacetona-3-fosfato

Glicerol-3-fosfato
deshidrogenasa

OH

Glicerol-3-fosfato

Glicerol cinasa
Es una etapa donde se obtiene el glicerol-3-fosfato para iniciar la lipognesis o
sntesis de triacilgliceroles.
Es sustrato es el glicerol que es fosforilado en el carbono 3 por medio de la glicerol
cinasa para producir glicerol-3-fosfato.

CH2
HO

OH

ATP

ADP
HO

CH
CH2

Glicerol

CH2

OH

OH

CH

Glicerol cinasa
CH2 O

Glicerol-3-fosfato

Glicerol-3-fosfato deshidrogenasa
Etapa donde se obtiene el glicerol-3-fosfato para iniciar la lipognesis o sntesis de
triacilglicerroles.
El sustrato es el dihidroxiacetona-3-fosfato que ligada a NADH+H + es oxidada para
formar glicerol-3-fosfato y NAD+ por medio de la enzima glicerol-3-fosfato
deshidrogenasa.

CH2OH

CH2

NADH+H

CH2

NAD+

HO

O P

Dihidroxiacetona-3-fosfato

Glicerol-3-fosfato
deshidrogenasa

OH

CH

CH2 O

Glicerol-3-fosfato

Aciltranferasa
Implica la acilacin o incorporacin de una o dos molculas de acil-CoA al glicerol-3fosfato para dar monoacilglicerol-3-fosfato o diacilglicerol-3-fosfato llamado cido
fosfatdico o fosfatidato.

CH2

HO

OH

CH2 O

cidos grasos activados

2ATP

CH

AMP+ R1-COSCoA
PPi R2-COSCoA 2 CoA-SH

Glicerol-3-fosfato

Aciltransferasa

R2

CH

C
CH2

H
O P

cido fosfatdico

R1

Fosfatidato fosfatasa
El cido fosfatdico es convertido en un 1,2-diacilglicerol por medio de la enzima
fosfatidasa. Esta enzima desfosforila al carbono 3.

O
O
O

CH

R2

C
CH2

H2O
R1

Pi
R2

CH2
O

H
O P

cido fosfatdico

Fosfatidato fosfatasa

CH2

OH

1,2-diacilglicerol

R1

Diacilglicerol aciltranferasa
El 1,2-diacilglicerol es transformado por medio de la diacilglicerol aciltranferasa en
triacilglicerol por transesterificacin con una tercera molcula de acil-CoA.

O
O
R2

CH2
O

C
CH2

R1

O
R3C-S-CoA

O
2 CoA-SH

R2

OH

1,2-diacilglicerol

CH2

Diacilglicerol
aciltransferasa

CH
CH2

R1

O
O

Triacilglicerol

R3

SISTEMA DE LA CARNITINA
L

cidos grasos libres

OTRA VA

Glicerol

Cadena larga
CoASH
ATP

Acil CoA sintetasa

Acilgraso CoA

Carnitina

CoASH

Cadena corta

Carnitinacil
transferasa I

Acilcarnitina

Glicerol cinasa

Entra a la mitocondria
ATP
CoASH

Entran a la mitocondria
CoASH
Carnitina

Acil CoA
Sintetasa

Acilgraso CoA

Carnitinacil
transferasa II

Glicerol
Glicerol-3-fosfato
Glicerol 3-fosfato
deshidrogenasa

Dihidroxiacetona
Fosfato

Acilgraso CoA

Los cidos grasos de cadena corta


Pasan directamente al sistema porta
Y entran a las clulas en forma de
cidos grasos

G
G

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

CH2
HO

OH

CH
CH2

Glicerol

OH

O
R2

C
OO

R2

+ 3 H+

C
OO

R2

C
O-

Acidos grasos

O
R

CH2

CH2

CH2

Acil CoA

S CoA

O
R

CH3
S CoA

+ CH3

N
CH3

Acil-CoA

CH2

C
OH

Carnitina

CH2

COO-

CH2
HO

OH

CH
CH2 O P

Glicerol-3-fosfato

CH2O P
C

CH2OH

Dihidroxiacetona fosfato

Ver Va

B-Oxidacin
Definicin: Consiste en la degradacin de un cido graso con n tomos de carbono hasta un
nmero n / 2 molculas de acetil CoA.
El corte sucede en el carbono No. 3 o beta.
Funcin: Fuente energtica. Siendo la principal en el msculo cardaco y muy importante
durante actividad prolongada de msculo esqueltico y en el ayuno.
Localizacin tisular: Todas las clulas, excepto el eritrocito y el sistema nervioso.
Zona celular: Mitocondria.
Descripcin de la va: Los cidos grasos citoslicos requieren activarse al unirse con la CoA
por medio de la acilCoA sintetasa.
Los cidos grasos activados de cadena intermedia y larga necesitan transportarse al interior de la
mitocondria por medio de la carnitina aciltransferasa I y II.
-Una vez que el cido graso se encuentra en el interior de la mitocondria va a sufrir una serie de
cuatro reacciones secuenciales que culminan en la remocin de una molcula de acetil CoA y un
acil Co A con 2 carbonos menos por vuelta. Las reacciones son las siguientes:
-Oxidacin con FAD por medio de la AcilCoA deshidrogenasa.
-Hidratacin de la enoil CoA por medio de la Enoil CoA hidratasa.
-Oxidacin de la hidroxiacil CoA con NAD+ por medio de la hidroxiacil CoA deshidrogenasa.
-Ruptura tioltica del cetoacil CoA por medio de tiolasa y CoA.
Reacciones irreversibles: Todas las reacciones de la ruta metablica son irreversibles.
Regulacin de la va: Sucede a nivel de la entrada de cidos grasos. ( la malonil CoA inhibe a
la carnitina-acil-transferasa). La beta-oxidacin se regula por el aporte de NAD+ y FAD, ya que,
estas coenzimas se requieren tambin en el ciclo de Krebs y ambas vas estn activas
simultneamente.

-Oxidacin
C

C
S

OTRA VA

Acilgraso CoA

FAD

FADH2

Acetil-CoA

Acil-CoA
deshidrogenasa

Acil-CoA con dos tomos de


carbono menos

Tiolasa
CoASH

Trans - 2- enoil CoA


3-Cetoacil-CoA
Enoil-CoA
Hidratasa

H2O

NADH+H
NAD+
3-Hidroxiacetil-CoA
deshidrogenasa

3-Hidroxiacil-CoA

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

O
R

CH2

CH2

CH2

Acil CoA

S - CoA

CH2

S - CoA

Trans - 2- enoil CoA

CH2

HO

3-Hidroxiacil-CoA

S - CoA

O
R

CH2

O
CH2

3-Cetoacil-CoA

SCoA

O
CH3

S - CoA

Acetil- CoA

O
R

CH2

S - CoA

Acil-CoA con 2 tomos menos de carbono

Acil-CoA deshidrogenasa
Consiste en la oxidacin de una molcula de acil-CoA de cadena larga a trans- 2enoil-CoA por medio de la acil-CoA deshidrogenasa dependiente del FAD, produciendo
adems FADH2.

O
R

CH2

CH2

CH2

Acil-CoA

FAD+

FADH2

S - CoA

Acil-CoA
deshidrogenasa

CH2

Trans-2-enoil-CoA

S - CoA

Enoil-CoA hidratasa

Consiste en la hidratacin del doble enlace de la trans- 2-enoil-CoA para producir 3hidroxiacil-CoA por medio de la enoil-CoA hidratasa utilizando una molcula de agua.

CH2

H2O
R

S - CoA

1,2-diacilglicerol

CH2

HO

S - CoA

Enoil-CoA
hidratasa
3-hidroxiacil-CoA

3-Hidroxiacil-CoA deshidrogenasa
3-hidroxiacil-CoA es oxidada para producir 3-cetoacil-CoA por medio de la 3hidroxiacil deshidrogenasa dependiente del NAD +, produciendo NADH+H+.

CH2

NAD+
S - CoA

3-Hidroxiacil-CoA

NADH+H
R

CH2

O
CH2

3-hidroxiacil
deshidrogenasa
3-Cetoacil-CoA

S - CoA

Tiolasa
3-hidroxiacil-CoA es oxidada para producir 3-cetoacil-CoA por medio de la 3hidroxiacil deshidrogenasa dependiente del NAD +, produciendo NADH+H+.

O
O
R

CH2

O
CH2

CoA-SH

Acetil-CoA
R

S - CoA

CH2

S - CoA

Tiolasa

3-Cetoacil-CoA

Acil-CoA
2 tomos de carbono menos

Ver Va

Cetognesis
Definicin: Serie de 5 reacciones ( 4 enzimticas y 1 espontnea)
que forman
acetoacetato, 3 hidroxibutirato
y acetona a partir de la acetil-CoA que proviene
principalmente de la beta oxidacin.
*Sucede durante situaciones adversas como es la inanicin, el ejercicio intenso y
prolongado y en la diabetes mal controlada.
**El uso de cuerpos cetnicos como combustible ahorra glucosa y conserva las protenas
musculares.
Localizacin tisular: Hgado
Zona celular: Mitocondria
Descripcin de la va
La acetoacetil CoA tiolasa cataliza la condensacin de 2 molculas de acetil coA para forar
acetoacetil CoA + CoA.
La hidroximetil glutaril CoA(HMG-CoA) sintetasa cataliza la adicin de una tercer molcula
de acetil CoA dando como producto a la HMGCoA + CoA.
La HMGCoA liasa que elimina acetil CoA para formar el acetoacetato.
La 3-hidroxibutirato deshidrogenasa que reduce al acetoacetato para formar 3
hidroxibutirato., utilizando como coenzima al NADH + H+
*el acetoacetato tambin puede decarboxilarse espontneamente para formar acetona.
Reacciones irreversibles: Todas
Regulacin de la va: Sucede en la reaccin catalizada por la 3 HMG CoA sintetasa.

Cetognesis

OTRA VA

Acetil CoA +
CoASH

Acetil CoA
Tiolasa

Acetoacetil CoA

2a

Acetil CoA

Acetoacetil-CoA
desacilasa
H2O

CoASH

HMG- CoA
CoASHsintetasa

3b Espontneo

3a
Acetona

2b1

3-Hidroxi-3metilglutaril-CoA

Acetoacetato
H
CO2

H2O

Acetil
CoA

3Hidroxibutirato
deshidrogenasa

HMG- CoA
liasa

2b2

NADH+H
NAD+

3-hidroxibutirato

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

O
CH3

S - CoA

Acetil- CoA

O
H3C

O
CH2

S - CoA

Acetoacetil- CoA

O
H3C

CH2

Acetoacetato

COO-

CH3
-

OOC

CH2

O
CH2

S - CoA

OH

3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA

O
H3C

Acetona

CH3

OH
-

OOC

CH2

C
CH3

3-hidroxibutirato

Tiolasa
Esta va inicia con la adicin de los molculas de Acetil-CoA para producir AcetoacetilCoA con la consecuente salida de CoASH.

O
CH3

S - CoA

Acetil-CoA

CoA-SH

H3C

Tiolasa

O
CH3

O
CH2

S - CoA

S - CoA

Acetil-CoA

Acetoacetil-CoA

Acetoacetil-CoA Desacilasa
Es una de los dos caminos por el que la acetoacetil-CoA se transforma en
acetoacetato.
Consiste en la desacilacin e hidrlisis del acetoacetil-CoA para producir acetoacetato
con la entrada de una molcula de agua y sale CoA-SH por medio de la acetoacetilCoA desacilasa

O
H3C

O
CH2

H2O

CoA-SH
H3C

S - CoA

CH2

Desacilasa
Acetoacetil-CoA

Acetoacetato

COO-

HMG-CoA Sintetasa
Es otro de los dos caminos por el cual el acetoacetil se transforma en acetoacetato.
Consiste en la condensacin de una molcula de acetoacetil-CoA con una de acetilCoA para formar 3-Hidroxi-3-metil-glutaril-CoA por medio de la enxima HMG-CoA
sintetasa (3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA sintetasa) con la consecuente entrada de una
molcula de H2O y la salida CoASH.

O
H3C

O
C

CH2

S - CoA

Acetoacetil-CoA

HMG-CoA Sintetasa

S - CoA

Acetil-CoA

CH3

CoA-SH
OOC

CH3

H2O

CH2

CH2

C S - CoA

OH

3-Hidroxi-metil-glutaril-CoA

HMG-CoA Liasa
Consiste en la separacin de la molcula de acetil-CoA del HMG-CoA, por medio de la
HMG-CoA liasa para formar acetoacetato. El acetil-CoA, fue el que se le adicon en la
primera reaccin de este camino.

CH3

Acetil-CoA
OOC CH2

CH2

C S - CoA

H3C

CH2

OH

HMG-CoA liasa
3-Hidroxi-metil-glutaril-CoA

Acetoacetato

COO-

3-hidroxibutirato deshidrogenasa
Es la ltima reaccin de esta va, consiste en la transformacin del acetoacetato en hidroxibutirato por la enzima 3-hidroxibutirato deshidrogenasa y un donador de
hidrgenos, como el NADH+H+

O
H3C

NADH+H

CH2

NAD

COO-

OOC

3-hidroxibutirato
deshidrogenasa
Acetoacetato

OH

CH2

CH3

3-hidroxibutirato

No enzimtico. Espontnea.
Este es otra reaccin que puede sufrir el acetoacetato al final de la va, consiste en la
transformacin del acetoacetato en acetona sin la participacin de una enzima, pero si
requiere de H+ y sale CO2.

OH

OOC

CH2

CH3

3-hidroxibutirato

CO2

H3C

No enzimtico
Espontnea
Acetona

CH3

Ver Va

Degradacin de Cuerpos Cetnicos


Definicin: Proceso mediante el cual los cuerpos cetnicos son transformados a acetil
CoA con la finalidad de proveer de energa al organismo en situaciones de escasez de
glucosa.
Localizacin tisular: Msculo y cerebro.
Zona celular: Mitocondria
Descripcin de la va:
Es una serie de 3 reacciones que comienzan con la oxidacin del 3-beta hidroxibutirato por
la 3-hidroxibutirato deshidrogenasa en presencia de NAD+ dando como producto el
acetoacetato, el cual es activado por CoA mediante la 3-cetoacil-CoA transferasa para
obtener acetoacetil CoA y finalmente la formacin de 2 molculas de acetil CoA mediante la
tiolasa y CoA.
Reacciones irreversibles: Todas
Regulacin de la va:
La enzima clave es la 3 cetoacil-CoA-transferasa (tioforasa) la cual, no existe en el hgado y

Degradacin de Cuerpos Cetnicos


3-hidroxibutirato
1

-Hidroxibutirato deshidrogenasa

NAD+
NADH+H

Acetoacetato
2

3-Cetoacil-CoA tranferasa

Succinato
Succinil-CoA

Acetoacetil-CoA
Tiolasa
3

CoA

2 Acetil CoA

OTRA VA

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

OH
-

OOC

CH2

C
CH3

3-hidroxibutirato

O
H3C

CH2

Acetoacetato

COO-

O
H3C

O
CH2

S - CoA

Acetoacetil- CoA

O
CH3

O
S - CoA

2 Acetil- CoA

CH3

S - CoA

3-hidroxibutirato deshidrogenasa
Esta es la primera reaccin de esta va. Consiste en la regeneracin del acetoacetato a
partir de 3-hidroxibutirato. Es la reaccin inversa de la ltima etapa en la sntesis de
cuerpo cetnicos. En esta participa la misma enzima, 3-hidroxibutirato
deshidrogenasa, con la participacin de NAD+ y obteniendo NADH+H+.

OH

OOC

CH2

CH3

3-hidroxibutirato

NAD+

NADH+H

O
H3C

CH2

3-Hidroxibutirato
deshidrogenasa
Acetoacetato

COO-

3-Cetoacetil-CoA transferasa
Consiste en la produccin del acetoacetato por medio de la CoA-transferasa, con una
molcula de succinil-CoA para producir Acetoacetil-CoA y succinato.

H3C

Succinil-CoA Succinato

O
CH2

H3C

COO-

3-Cetoacetil-CoA
transferasa
Acetoacetato

O
CH2

S - CoA

Acetoacetil-CoA

Tiolasa
ltima etapa en la degradacin de cuerpo cetnicos, consiste en la formacin de 2
molculas de acetil-CoA a partir del acetoacetil-CoA por medio de la tiolasa,
necesitando una CoA para obtener las dos molculas de acetil-CoA.

CoA-SH
O
H3C

CH3

O
CH2

S - CoA

S - CoA

Acetoacetil-CoA

S - CoA

Tiolasa

CH3

2 Acetil-CoA

Colesterol
Definicin: Es la formacin de colesterol a partir de los carbonos de 30 molculas de la acetil CoA
Localizacin tisular:: Se sintetiza en todas las clulas del organismo aunque los rganos principales
son el Hgado , intestino, glndula suprarrenal, gnadas y placenta.
Zona celular: Citosol y retculo endoplsmico liso.
Descripcin de la va:: Se divide en 4 estadios:
Sntesis de hidroximetilglutarilCoA (HMGCoA).
participan 2 enzimas y 3 molculas de acetil CoA:
tiolasa: cataliza la reaccin de condensacin de 2 molculas de acetil CoA + CoA., para producir
acetoacetilCoA.
HMGCoA sintetasa: cataliza la adicin de una molcula de acetil CoA al acetoacetil CoA para formar 3
HMG CoA + CoA.
Sntesis de mevalonato: participa solo 1 enzima y 2 NADPH + 2H+
la HMGCoA reductasa: cataliza la reaccin de doble reduccin del 3HMGCoA utilizando como coenzima a
2 NADPH para formar mevalonato + CoA +2NADP

Ver Va

Formacin de unidades isoprenoides:


requiere de la participacin de 3 enzimas y 3 ATP.
Mevalonatocinasa: cataliza la fosforilacin del carbono 5 del mevalnato produciendo 5,fosfomevalonato
+ ADP.
Fosfomevalonatocinasa: cataliza la formacin de 5 pirofosfomevalonato + ADP
5 pirofosfomevalonatocinasa o decarboxilasa: la cual cataliza la formacin de isopentinil pirofosfato en
presencia de ATP + CO2 + ADP+Pi.
Sntesis de colesterol:
se requieren aproximadamente 30 enzimas.
Se suman unidades de isoprenoides para formar sucesivamente compuestos de 10 carbonos (geranilo
pirofosfato), de 15 carbonos (farnesil pirofosfato) y finalmente de 30 carbonos (escualeno).
Posteriormente se forma una estructura cclica de ciclopentanoperhidrofenantreno denominada
lanosterol (30C, dobles enlace entre C-24 y C-25 y en C-8 y C-9). La formacin de colesterol requiere la
prdida de 3 carbonos y el cambio del doble enlace de C-8 y C-9 al C-5 y C-6 y por ltimo la reduccin
con NADPH de la doble ligadura del C-24 y C-25 .
Reacciones irreversibles:
Exceptuando la isomerasa de isopentinilpirofosfato, la mayora de las reacciones son irreversibles.
Regulacin de la va:
Se regula a nivel de la reaccin catalizada por la HMGCoA reductasa, el colesterol inhibe a la enzima y la
transcripcin de su gen.

Colesterol
Acetil CoA +

Acetil CoA

CoASH

Acetil CoA +

Tiolasa

Acetoacetil-CoA

CoASH

HMG-CoA sintasa

3-Hidroxi-3-metilglutaril-CoA
2NADPH+2H
NADP

HMG-CoA reductasa

CoASH

Mevalonato
ATP
ADP

Mevalonatocinasa

5-Fosfomevalonato
ATP
ADP

Fosfomevalonatocinasa

5-Pirofosfomevalonato
ATP
ADP

H2O

HCO3-

Pirofosfomevalonatocinasa

Pirofosfato de isopentenilo

Pirofosfato de isopentenilo
isomerasa

Pirofosfato de dimetilalilo
PPi

Pirofosfato de isopentenilo +

Penil transferasa

Pirofosfato de geranilo
H + PPi

Penil transferasa

Pirofosfato de farnesilo + Pirofosfato de farnesilo


H + PPi

Escualeno sintasa

10

Pirofosfato de farnesilo
PPi

Ecualeno

O2

NADPH+H
NADP+
NADPH+H

H2O

NADP

Escualeno sintasa

Escualeno epoxidasa

2,3-Epoxiescualeno
Protosterol
H+

Lanosterol

11

2,3-Epoxiescualeno, lanosterol
ciclasa

12

OTRA VA

Desmetilacin

Varias etapas

Zimosterol
Desplazamiento del
doble enlace

Varias etapas

Desmoterol
NADPH+H
NADP+

Colesterol

Reductasa

13

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

O
CH3

S - CoA

Acetil- CoA

O
H3C

O
CH2

S - CoA

Acetoacetil- CoA

CH3
-

OOC

CH2

O
CH2

S - CoA

OH

3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA

CH3
-

OOC

CH2

H
CH2

OH

Mevalonato

C
H

OH

CH3
-

OOC

CH2

CH2

CH2

OH

5-Fosfomevalonato

OP

CH3
-

OOC

CH2

CH2

CH2

OP

OH

5-Pirofosfomevalonato

H3C
C

CH2

CH2

H3C

Pirofosfato de Isopentenilo

H 3C
H 3C

CH2

OP

Pirofosfato de dimetilalilo

H3C
H3C
H3C

CH2
H

CH2
H

Pirofosfato de geranilo

CH2

OP

H3C
C

CH2

CH2

H3C

Pirofosfato de Isopentenilo

H3C
H3C
H3C

CH2
H

H3C
C

CH2

CH2

CH2

Pirofosfato de farnesilo

CH2

O P

CH2

CH3
CH2

CH2

CH3
CH2

Pirofosfato de farnesilo

CH2
C
H

CH3
CH3

H
H3C

H3C
C
H3C
H3C

CH2
C

CH3

CH2

CH2

CH2

CH2

CH3
H

CH2

CH3
CH2

C
H

Pirofosfato de farnesilo

CH2

CH2
H

CH3
C

CH3

H3C
C
C
H3C
C

C
H3 C

C
CH3

C
C

CH3

C
C

C
C

CH3

C
CH3

C
CH3

Escualeno C30

H3C
C
C

C
H3C
C

C
C
O

H3C

C
CH3

C
C

CH3

C
C

CH3

C
CH3

C
CH3

2,3-Expoxiescualeno

H3C
C
C

C
H3C

C
C

HO
H3C

C
CH3

CH3

C
C

H3 C

CH3

C
CH3

Protosterol

H3C

C
H3C
C

HO
H3C

C
CH3

C
C

CH3

C
C

C
C

H3C

CH3

C
CH3

Lanosterol

H3C

C
H3C
C
C
C

C
CH3

C
C

CH3

C
C

C
C

H3C

C
C

HO

Zimosterol

H3C

C
H3C
C
C
C

C
CH3

C
C

CH3

C
C

C
C

H3C

C
C

HO

Desmosterol

H3C

C
H3C
C
C
C

C
CH3

C
C

CH3

C
C

C
C

H3C

C
C

HO

Colesterol C30

Tiolasa
Consiste en la condensacin o adiccin de 2 acetil-CoA para formar acetoacetil-CoA
por medio de la tiolasa, y con la consecuente salida de un CoA-SH.

O
CH3

S - CoA

Acetil-CoA

CoA-SH

H3C

O
CH3

S - CoA

Acetil-CoA

O
CH2

S - CoA

Tiolasa
Acetoacetil-CoA

HMG-CoA sintasa
Consiste en la adicin de una molcula de acetil-CoA al acetoacetil-CoA para formar 3hidroxi-3-metilglutaril-CoA por medio de la enzima HMG-CoA sintasa, con la
consecuente salida de CoA-SH.

O
CH3

S - CoA

Acetil-CoA

CoA-SH

OOC

O
CH3

S - CoA

Acetoacetil-CoA

HMG-CoA
sintasa

CH3
CH2

CH2

OH

HMG-CoA

C S - CoA

HMG-CoA reductasa
Cataliza la formacin de doble reduccin del 3-hidroxi-3-metilglutaril-CoA para formar
mevalonato por la enzima HMG-CoA reductasa, necesitando como coenzima
2NADPH+2H+ para reducir y con la consecuente salida de 2NADP + y CoA-SH.

CH3
OOC CH2

NADPH+2H+

CH2

NADP+ CoA-SH
-

C S - CoA

OH

HMG-CoA

OOC

HMG-CoA
reductasa

CH3
CH2

CH2

OH

Mevalonato

C
H

OH

Mevalonato cinasa
Cataliza la fosforilacin del mevalonato en el carbono 5 para producir 5fosfomevalonato por medio de la mevalonato cinasa con la participacin del ATP, y la
consecuente salida de ADP.

CH3
-

OOC

CH2

CH2

OH

Mevalonato

C
H

ATP

CH3

ADP

OH

OOC

Mevalonato
cinasa

CH2

CH2

CH2

OH

5-Fosfomevalonato

OP

Fosfomevalonato cinasa
Cataliza la formacin de 5-Pirofosfomevalonato cinasa a partir de 5-fosfomevalonato
por la enzima fosfomevalonato cinasa dependiente del ATP obteniendo ADP.

ATP

CH3
-

OOC

CH2

CH2

CH2

OH

5-Fosfomevalonato

OP

ADP

CH3
-

OOC

Fosfomevalonato
cinasa

CH2

CH2

CH2

OP

OH

5-Pirofosfomevalonato

Pirofosfomevalonato cinasa o
decarboxilasa
Cataliza la formacin de pirofosfato de isopentenilo a partir de 5 pirofosfomevalonato
por accin de la enzima pirofosfomevalonato cinasa o decarboxilasa introduciendo
una molcula de H2O y ATP para obtener HCO3- y ADP+Pi.

H2O ATP

CH3

HCO3
ADP+Pi
H3C

OOC

CH2

CH2

CH2

OP P

OH

5-Pirofosfomevalonato

Pirofosfomevalonato
Cinasa o
decarboxilasa

CH2

CH2

H3C

Pirofosfato de isopentenilo

Pirofosfato de isopentenilo isomerasa


Consiste en la conversin del isopentenilo al pirofosfato de dimetilalilo por medio de
una reaccin concertada de protonacin y desprotonacin.

H3C
C

CH2

CH2

H3C

Pirofosfato de
isopentenilo
isomerasa

H3C

5-Pirofosfomevalonato

CH2
C

H3C

OP

C
H

Pirofosfato de dimetilalilo

Preniltransferasa
Esta reaccin consiste en la produccin de pirofosfato de geranilo a partir de
pirofosfato de dimetilalilo, por medio de la preniltranferasa, eliminando H + y PPi.

H3C

CH2
C

H3C

OP

C
H

H+

Pirofosfato de dimetilalilo

PPi

Preniltransferasa

H3C
C
H3C
C
H3C

CH2

CH2

CH2

OP

Pirofosfato de geranilo

Preniltransferasa
Esta reaccin consiste con la unin del pirofosfato de dimetilalilo y pirofosfato de
isopentenilo para formar un nuevo enlace, entre el C-1 de la 1era molcula y C-4 de la
segunda, dando pirofosfato de farnesilo con la salida de H + y PPi. Acta la misma
enzima que la reaccin anterior, la preniltranferasa.
H3C
C
H3C
C
H3C

CH2

CH2

CH2

OP

H3C

CH2

H3C

Pirofosfato de isopentenilo

H+

Pirofosfato de geranilo

PPi

Preniltransferasa

H
H3C

H3C

C
C

H3C
H3C

CH2

CH2
C

C
H

CH2

CH2

CH2
H

Pirofosfato de farnesilo

CH2

O P

Escualeno sintasa
El escualeno se forma a partir de la condensacin de dos molculas de pirofosfato de
farnesilos, que es catalizada por la enzima escualeno sintasa. Esta condensacin o
unin de las molculas se hacen cola-cola.
H

Pirofosfato de farnesilo
H3C
H3C

CH2
C

H3C

H3C
CH2

CH2

CH2

CH3

CH2

OP

C
H
P

CH2

Pirofosfato de farnesilo

C
CH2

CH2

CH3
CH2

CH2

Escualeno sintasa
H+

CH3

CH3

PPi
H
H3C

H3C
C
H3C
H3C

CH2
C

CH3

CH2

CH2

CH2

CH2
H

Pirofosfato de farnesilo

CH3
C

C
H

CH2

CH3
CH2

C
H

CH2

CH2
H

CH3
CH3

Escualeno sintasa
El escualeno se forma a partir de la condensacin de dos molculas de pirofosfato de farnesilos,
que es catalizada por la enzima escualeno sintasa. Esta condensacin o unin de las molculas se
hacen cola-cola.
H
H3C

H3C
C
H3C
H3C

CH2
C

CH2

CH2

Pirofosfato de farnesilo

CH3

CH2

CH3

CH2

CH3

CH2

CH2

CH2

CH2
C

CH3

NADPH+H

Escualeno sintasa
NADP+
C

C
H3C

C
CH3

CH3

C
CH3

Escualeno

C
C

C
CH3

C
C

H3C
C

H3C

PPi

CH3

CH3

Escualeno epoxidasa
H3C

El escualeno se forma a
partir

de

condensacin

la
de

dos

catalizada por la enzima


escualeno sintasa. Esta

C
CH3

las

molculas

CH3

hacen cola-cola.

C
C

O C
H3C

C
CH3

O2

NADPH+H

H2O

Escualeno epoxidasa
C

CH3

Escualeno

C
CH3

H3C

H3C

NADP+

se

C
C CH3

C
C

CH3

CH3
C

C
C
CH3

CH3

C
C

condensacin o unin H C
3
de

H3C

molculas de pirofosfato
de farnesilos, que es

2,3-Epoxiescualeno

Reductasa
H3 C

C
C

El colesterol se convierte en colesterol

al reducirse el doble enlace en el C-24

por una reductasa dependiente de


NADPH+H+.

NADPH+H

Reductasa

HO

H3C
C

H3 C
C

H3C
C

C
C

C
C

Colesterol

C
C

C
C

CH3

C
C

CH3

NADP+

HO

CH3

C
C

C
C

CH3

H3 C
C

H3 C

Desmosterol

Sntesis de cidos Grasos


Definicin: Serie de reacciones cclicas que tienen como objetivo el construir un cido graso a
partir de la adicin secuencial de unidades de dos carbonos provenientes de la acetil Co A a una
cadena de cido graso en crecimiento.
Localizacin tisular: Principalmente en el hgado, tambin se localiza en tejido adiposo,
glndula mamaria en lactacin y en el rion.
Zona celular: Citosol celular.
Descripcin de la va: Los requerimientos bsicos para que se realice la sntesis de cidos
grasos son los siguientes:
-Sntesis de acetil CoA a partir de piruvato, beta oxidacin, degradacin de cuerpos cetnicos y
aminocidos.
-Rresencia de NAPDH. A partir de la va de las pentosas y del ciclo piruvato-malato.
-Transporte de la acetil-CoA al citosol. La acetil-CoA no puede cruzar la membrana mitocondrial
interna para llegar al citosol, por lo cual, tiene que condensarse con oxaloacetato mediante la
citrato sintasa para formar citrato y ste tiene un transportador que lo enva al citosol, en donde la
citrato liasa degrada al citrato en acetil CoA + oxaloacetato (el cual se recicla).
-Carboxilacin de la acetil-CoA para formar Malonil-CoA, mediante la acetil-CoA carboxilasa y
actuando como coenzima la biotina y consumindose 1 ATP.
-Reacciones del complejo de la sintasa de cidos grasos.
El complejo esta formado por dos subunidades, cada una formada por 7 enzimas y una protena
acarreadora de acilos (ACP)

Estadio 1: Adicin de grupos acetilo y malonilo.


Las enzimas son la acetil transacilasa que cataliza la transferencia de grupos acetilo de la acetil
CoA a el grupo tilo de la ACP.
La malonil transacilasa que cataliza la transferencia de malonil CoA a la ACP.

Estadio 2: Condensacin de acetilo y malonilo.


Enzima Condensadora o beta

cetoacil sintasa, cataliza la condensacin de acetilo (2C) con

malonilo (3C) con la salida de CO2 para formar acetoacetil-ACP.

Estadio 3: Reduccin del acetoacetil-ACP.


La beta-cetoacil reductasa, cataliza la reduccin del carbono 3 de acetoacetilo mediante NADPH,
para formar beta-hidroxibutiril-ACP.

Estadio 4: Deshidratacin de beta-hidroxibutiril-ACP.


La beta-hidroxiacil deshidratasa, deshidrata al beta-hidroxibutiril para introducir una doble
ligadura y formar el crotonil-ACP.

Estadio 5: Reduccin del crotonil.


La enoil reductasa, cataliza la reduccin del crotonil mediante el NADPH para formar butiril-ACP,
con lo que se completa el primer ciclo de elongacin.

Estadio 6: Se transfiere el butiril hacia el grupo sulfidrilo de la enzima condensadora.


Estadio 7: Adicin de un segundo malonil a la ACP.
El butiril se condensa a el malonil coenzima para una nueva repeticin de los pasos 2-6 hasta que
se completa la longitud del cido graso y se libera el mismo mediante la tioesterasa.

Ver Va

Reacciones irreversibles: Sucede en la reaccin de la acetil CoA carboxilasa

Regulacin de la va: Es a nivel de la acetil CoA Carboxilasa, la cual se regula por 2 mecanismos
Regulacin a corto plazo:
*Regulacin alostrica: se estimula por citrato y se inhibe por producto (malonil CoA o Palmitoil
CoA).
*Fosforilacin reversible: la enzima se activa por defosforilacin y se inhibe por fosforilacin.
El glucagn y la adrenalina la fosforilan y por lo tanto la inhiben y lo contrario sucede con la
insulina.
Regulacin a largo plazo.
*El consumo prolongado de una dieta alta en carbohidratos o dieta libre de grasas estimula la
sntesis de la enzima. Por el contrario una dieta alta en grasas o el ayuno.
**Estos mecanismos a largo plazo tambin regulan a la sintasa de cidos grasos.
Rendimiento energtico: La estequiometra global para el palmitato consiste en:
8 acetil CoA + 14 NADPH + 14 H+ + 7 ATP palmitato + 14 NADP + 8 CoA + 7 ADP + 7 Pi +H2O

Sntesis de cidos grasos


1

Acetil CoA

Acetil CoA
Acetil
transacilasa

ATP

HCO3H+

ADP+Pi

Acetil-CoA
carboxilasa

Malonil-CoA

HS-ACP

HS-ACP

Malonil
CoASH transacetilasa

CoASH

Acetil-ACP

Malonil-ACP
HS-ACP

CO2

Sintasa

Acetoacetil-ACP
NADPH+H

-cetoacil reductasa

NADP+

R-3-Hidroxibutiril-ACP
H2O

3-Hidroxiacilo deshidratasa

Trans- 2-butenoil-ACP
NADPH+H

Enoil reductasa

NADP+

Butiril-ACP

OTRA VA

Se repiten la reaccin de 2-6 veces o ms

Palmitol-pan-enz
H2O

HS-pan-enz

Palmitato

H+

Palmitol tioesterasa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

O
CH3

S - CoA

Acetil- CoA

O
-

OOC

CH2

Malonil- CoA

S - CoA

O
H3C

S ACP

Acetil-ACP

O
-

OOC

CH2

Malonil-ACP

S - ACP

O
H3C

O
CH2

Acetoacetil-ACP

S - ACP

O
H3C

O
CH2

S - ACP

OH

R-3-Hidroxibutiril-ACP

H
H 3C

O
C

S - ACP

Trans- 2-butenoil-ACP

O
H3C

CH2

CH2

Butiril-ACP

S - ACP

O
H3C

(CH2)14

Palmitoil-ACP

S - ACP

H3C

(CH2)14

Palmitato

COO-

Acetil-CoA carboxilasa
La acetil-CoA carboxilasa cataliza la convern de acetil-CoA en malonil-CoA, siendo
una reaccin irreversible y la primera es esta va. Participa una molcula de ATP y
HCO3-.

ATP

O
CH3

S - CoA

Acetil-CoA

ADP+Pi HCO3-

H+
-

Acetil-CoA carboxilasaOOC

CH2

S - CoA

Malonil-CoA

Acetil-CoA-ACP transacetilasa
Consiste en tranformar a una molcula de acetil-CpoA a acetil-ACP o acetil-pan-enz. El
grupo acetilo de la acetil-CoA se transfiere al grupo SH de la cistena de la -cetoacilACP sintasa. La enzima encargada de la reaccin es la acetil-CoA transacetilasa.

O
CH3

HS-ACP

S - CoA

Acetil-CoA

CoA-SH

H3C
Acetil-CoA
transacetilasa

S ACP

Acetil-ACP

Malonil-CoA-ACP transferasa
En esta, se transfiere el grupo malonilo de la malonil-CoA al grupo SH de la ACP. Esta
reaccin es catalizada por la malonil-CoA-ACP tranferasa.

O
-

OOC

CH2

HS-ACP

Malonil-CoA

CoA-SH

S - CoA

OOC

Malonil-CoA
transferasa

CH2

Malonil-ACP

S - ACP

Sintasa
Consiste en la condensacin de los grupos activados del acetilo y malonilo para
formar un grupo acetoacetilo unido a la ACP, mediante el grupo SH de la
fosfopantetena, formando acetoacetil-ACP, liberando CO 2. La enzima que cataliza la
reaccin es la -Cetoacil-ACP sintasa.

O
H3C

S ACP

HS-ACP

CO2

Acetil-ACP
H3C

OOC

CH2

Malonil-ACP

Sintasa
S - ACP

CH2

S - ACP

Acetoacetil-ACP

-Cetoacil reductasa
Consiste en la reduccim del acetoacetil-ACP del carbonilo C-3 para formar hidroxibutiril-ACP. Reaccin catalizada por la -Cetoacil reductasa, y por un donador
de electrones NADPH.

O
H3C

O
CH2

NADPH+H

Acetoacetil-ACP

NADP

O
H3C

S - ACP

Reductasa

CH2

S - ACP

OH

3-hidroxibutiril-ACP

3-hidroxiacilo deshidratasa
Consiste en la eliminacin de un hidroxilo y dos hidrgenos de los carbonos C-2 y C-3
de la 3-hidroxiacil-ACP para formar un doble enlace en el producto, la trans- 2butenoil-ACP, reaccin catalizada por la 3-hidroxiacilo deshidratasa.

O
H3C

H2O

O
CH2

H3C

S - ACP

OH

3-hidroxibutiril-ACP

H
C

S - ACP

Reductasa
Trans- 2-butenoil-ACP

Enoil reductasa
El doble enlace de la trans-2-butenoil-ACP se reduce para formar butiril-ACP por
medio de la enzima enoil-ACP reductasa, com donador de electrones participa el
NADPH.

H
H3C

NADPH+H

NADP

O
+

H3C

S - ACP

Trans- 2-butenoil-ACP

CH2

CH2

Enoil Reductasa
Butiril-ACP

S - ACP

Palmitoil tioesterasa
Como producto del butiril-ACP, tras 7 ciclos de elongacin, se produce el palmitoilACP. El palmitoil tioesterasacataliza la hidrlisis del enlace tioster del palmitoil-ACP
para formar palmitato.

H2O

O
H3C

(CH2)14

Palmitoil-ACP

H+

HS-ACP

H3C

S - ACP

(CH2)14

Palmitoil
tioesterasa
Palmitato

COO-

METABOLISMO DE PROTENAS
Metabolismo de Protenas
Sntesis de Aminocidos no Esenciales
Desaminacin de aminocidos
Ciclo de la Urea
Sntesis de purinas
Degradacin de Purinas
Sntesis de Pirimidinas
Degradacin de Pirimidinas
Dogma central de la biologa molecular
Volver
a Men

Ver Va

Metabolismo de Protenas
Digestin de las protenas:
- En el estmago, la pepsina y la renina convierten a las protenas en
polipptidos cortos.
- Despus,en el intestino delgado los polipptidos y los dipptidos por medio
de la tripsina y quimotripsina, y de la carboxipeptidasa aminopeptidasa se
convierten en tripptidos + dipptidos y en aminocidos libres.
- Los tripptidos + dipptidos se transforman en aminocidos libres mediante
la dipeptasa peptidasa. stos proceso constituyen la digestin.
- Los aminocidos libres procedentes de la digestin se absorben en el
enterocito por transporte activo y difusin facilitada, lo que constituye la
absorcin.
- Los aminocidos libres pasan despus a la circulacin por la va porta;
llegan al hgado, de donde parten hacia la circulacin sistmica para
transportarse hacia las clulas.
Objetivo: Obtener aminocidos para su absorcin.

Metabolismo de Protenas

OTRA VA

Protenas
Llegan a la boca

Pasan al estmago

Intestino delgado

No sucede nada
Pepsina
renina

Protenas

Polipptidos
Dipptidos

DIGESTIN

Polipptidos cortos

Tripsina
Quimotripsina

Tripptidos + dipptidos

Carboxipeptidas
a
Aminopeptidasa

Tripptidos + dipptidos

Aminocidos libres
Dipeptidasa
Peptidasa

Aminocidos libres

ABSORCIN

Se absorben en el
enterocito por transporte
activo y difusin facilitada

Aminocidos
de la dieta

Clula

Circulacin
sistmica

HGADO

Pasan a la
circulacin, va porta

D S Pc

TRANSPORTE

POZA DE AMINOCIDOS

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Sntesis de Aminocidos No Esenciales

Aminocido

Cetoglutarato

Piruvato

Cetocido

OTRA VA

Aminocido

Amino
transferasa

-Cetocido

Amino
transferasa

Glutamato

Alanina

ATP

Oxaloacetato
Aminocido
-Cetocido

Amino
transferasa

Aspartato
Glutamina

ATP

ADP

Arginina

Glutamina
sintetasa

Intermediario glutamil Fosfato


NH3
Pi

Glutamina

Asparagina
Sintetasa

Glutamato

Prolina

ADP

Asparagina

Pa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Desaminacin de aminocidos

OTRA VA

POZA DE AMINOCIDOS

Sntesis de glucosa
y
glucgeno

CO2
(Ciclo de Krebs)

Cuerpos cetnicos.
cidos grasos
(Acetil CoA)

Aminocidos + enzima-PLP base Shiff


Intermediario diamina gemina 1
Aminocidos PLP base shiff (aldimina)
Intermediario estabilizador de resonancia
Cetimina
Enzima piridoxamina fosfato + -cetocido

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Ver Va

Ciclo de la urea
Definicin: Consiste en excretar el NH4+(nitrgeno) excedente . En la mayora
de los vertebrados terrestres, el NH4+ excedente se transforma en urea y
posteriormente se excreta. La serie de reacciones que forman parte del ciclo
de la urea fue propuesta por Hans Krebs y Kurt Henseleit(un estudiante de
medicina) en 1932, cinco aos antes del descubrimiento del ciclo del cido
ctrico. El ciclo de la urea fue la primera va metablica cclica que se
descubri.
Localizacin tisular: En el hgado .
Zona celular: Las primeras dos reacciones son mitocondriales, y las tres
restantes citoslicas.
Descripcin de la va:
*La primera enzima participante es la carbamoilfosfato sintetasa (CFS),
cataliza

la

condensacin

activacin

de

NH4+

HCO3-

para

formar

carbamiolfosfato, que representa el primero de los dos nitrgenos que forman


la molcula de la urea.
*Este carbamoilfosfato se transfiere a la ornitina por medio de la ornitina

*Posteriormente la enzima arginina-succinato sintetasa, que cataliza el


acoplamiento entre citrulina y aspartato; en esta reaccin se incorpora el
segundo tomo de nitrgeno.
*Se forma argino-succinato. Con la formacin de argino-succinato, la urea
por producirse ya est ensamblada en esta molcula, pero an se encuentra
unida la cadena hidrocarbonada del aspartato. La enzima argino-succinasa
conduce a la rotura del sustrato, eliminndose arginina y fumarato.
*La ltima reaccin catalizada por la arginasa involucra la hidrlisis de la
molcula de arginina, lo cual genera como productos urea y ornitina.
Regulacin: La molcula de N-acetil glutamato activa el ciclo. Esta molcula
se sintetiza a partir del glutamato y acetil-CoA;
glutamato

mediante

un

incremento

de

la

por ello, el aumento de

transaminacin

contribuye

positivamente al aumento del ciclo de la urea.


Reacciones irreversibles: La reaccin de la carbamoilfosfato sintetasa.
Relacin con otras vas: Ciclo de Krebs.

Ciclo de la Urea

OTRA VA

El exceso de grupos aminos sale en forma de NH3


En la mitocondria
2 ATP+HCO3-+NH3

Pi

Carbamoilfosfato sintetasa

Carbamoil fosfato

Ornitina

Ornitina
transcarbamoilasa

Entra a mitocondria

Entra al citosol

Citrulina

Ornitina

Aspartato

UREA
Arginasa

Fumarato

H2O

Citrulina

Arginina

Arginino
succinato

Arginino-sicinasa

ATP

Argininasuccinato
sintetasa

AMP + Pi

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Sntesis de Purinas
Ribosa-5-fosfato

ATP
ADP

Ribosa fosfato pirofosfocinasa

5-fosforribosil--pirofosfato
Glutamina
Glutamato

Glicina

Amidofosforribosil transferasa

B-5-Fosforribosilamina
ATP

ADP + Pi

Glicinamida ribtida sintetasa

Glicinamida ribtida
N10 formil THF
THF

Glicinamida ribtida transformilasa

Formilglicinamida ribtida
ATP
ADP + Pi

AIR Sintetasa

5-Aminoimidazol ribtida (AIR)


ATP HCO 3
ADP + Pi

AIR Carboxilasa

Carboxiamino imidazol ribtida (CAIR)


ATP

Aspartato
ADP + Pi

SACAIR Sintetasa

5-Aminoimidazol-4-succinil-carboxamida ribtida (SACAIR)

OTRA VA

Fumarato

Adenosuccinato liasa

5-aminoimidazol-4-carboximida ribtida (AIRCAR)


N10 formil THF
THF

AICAR transformilasa

5-fornamino imidazol-4-carboxiamida ribtida (FAICAR)


H2O
GTP

Inosina monofosfato (IMP)

Aspartato
GDP

Adenilsuccinato
sintetasa

Fumarato

deshidrogenasa

Glutamina +
Glutamato +

ATP

ADP

ADP

GDP

ATP

ATP

ADP

ADP

ATP

ATP

GTP

H2O

AMP + PPi

Guanosin monofosfato (GMP)

ATP

ADP
ADP cinasa

+
+ NAD
IMP

Xantosina monofosfato (XMP)


GMP sintetasa

Adenosn monofosfato (AMP)


AMP cinasa

H2O

NADH+H

Adenil siccinato
Adenilsuccinato
liasa

IMP Ciclohidrolasa

GMP cinasa

GDP cinasa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Dogma central de la biologa molecular.


DNA
Se copia en forma de RNA mensajero.

REPLICACIN

TRANSCRIPCIN

Se ensambla en el ribosoma para ser ledo.

El RNA de transferencia lee el mensaje y


si coincide con el, deja su aminocido en
el ribosoma.

Se repite el ltimo paso con los RNA de


transferencia que coincidan hasta formar
una protena

TRADUCCIN

OTRA VA

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Sntesis de pirimidinas
2ATP
2ADP +

+ HCO3- + Glutamina +

Glutamato

H2O

CArbanoil fosfato sintetasa II

Carbamoil fosfato
Aspartato

Aspartato transcarbonilasa

Pi

Carbamoil aspartato
H2O

Dihidroototasa

Drihidroorotato

Quinona
Quinona reducida
PRPP

Dihidroorotato deshidrogenasa

Orotato
Orotato fosforribosil tranferasa

PPi

Orotidin-5-monofosfato (OMP)
ATP

UMP cinasa

ADP

Uridina-5-monofosfato (UMP)
ATP
ADP

Uridin-monofosfatocinasa

UDP

OTRA VA

ATP

Nuclesido
difosfatocinasa

Ribonuclotido
reductasa

ADP

UDP

dUDP

ATP

Glutamato

Pi

Glutamina

Trofosfato de
citidina sintetasa

ADP

RIBOSA

dUDP fosfatasa

dUMP
N5, N10-metilenfolato
Folato

Monofosfato de timidina
(TMP)
Timidilato sintetasa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Degradacin de Purinas

OTRA VA

AMP desaminasa

AMP
H2O

IMP
H2O

Pi

NH4

Nucleotidasa

Adenosina
H2 O

H2O
Nucleotidasa

Pi

XMP

Inosina

Purina

Ribosa-1fosfato

Adenosina
desaminasa

Hipoxantina
Xantina
oxidasa

H2O

+O2

H 2 O2

Nucleotidasa

H2O

Pi fosforilasa

NH4

GMP
H2O
Pi

Nucleotidasa

Pi

Xantosina

Purina
nuclesido
fosforilasa

H2+O2
H2O2

Guanosina
Pi
Purina
nuclesido Ribosa
fosforilasa

Guanina

Xantina
Xantina
oxidasa

cido rico

H2O

NH4

Guanina
desaminasa

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Degradacin de Pirimidinas
Nucleotidasa

H2O

CMP

UMP (dTMP)
Nucleotidasa

Pi

OTRA VA

Citidina

Uridina

Citidina
H2O
desaminasa

H2O

Pi
Pi

Ribosa-1- Uridina
fosforilasa
fosfato

NH4

Uracilo (timina)

Dihidrouracil
hidratasa

NADPH+H

NADP+

B-ureidopropionato
B-ureidopropionasa

H2O
NH4 + CO2

B-alanina (B-aminoisobutirato)
Amino-transferasa

-cetoglutarato
Glutamato

Semialdehdo malnico

CoA + NAD+
NADH+H

Malonil-CoA

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

Degradacin de Purinas

Va de la Fructosa

Desaminacin de Aminocidos

Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

Sntesis de:

OTRA VA

Pa

Porfinas.
Neurotransmisores.
Creatina.
Purinas.
Pirimidinas.
Otros compuestos nitrogenados.

VNCULOS

Glucolisis
G
G
G Glucognesis

Gluconeognesis

VOLVER A VA

de cuerpos
DDegradacin
cetnicos

B- oxidacin
Colesterol
Cl

P
P

Sntesis de Aminocidos No
Esenciales

Pr

Metabolismo de Protenas

Pa

Poza de Aminocidos

P Va de las Pentosas

Liplisis
L

KCiclo de Krebs

LLipognesis

C Complejo piruvato

CCetognesis

Pc

deshidrogenasa

Sntesis de Protenas

Sntesis de:
Sntesis de Protenas Corporales

Sntesis de cidos grasos

Sntesis de Pirimidinas

Complejo 1

Degradacin de cidos grasos

Sntesis de Purinas

C1 2

Complejo 2

Sistema carnitina

Degradacin de Pirimidinas

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Va de la Galactosa

Ciclo de La Urea

Co Ciclo de Cori
F
G

BIBLIOGRAFA

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BIOQUMICA

EXAMINATION

Mathews van Holde

BIOCHEMISTRY

Editorial McGraw Hill Interamericana

Malter V. Balcarage, Michael William King

2da. Edicin

Editorial Appleton and Lange

BIOQUMICA

FUNDAMENTALS OF BIOCHEMISTRY

Juan Jos Hicks Gmez

Donal Voet, Judith G. Voet, Charlotte W. Pratt

Editorial McGraw Hill Interamericana

Editorial Wiley

AND

BOARD

REVIEW

1era. Edicin
THE

NATIONAL

MEDICAL

SERIES

FOR

BIOQUMICA DE HARPER

INDEPENDENT STUDY BIOCHEMISTRY

Robert K. Murray, Peter A. Mayes, Daryl K.

Vctor L. Davidson, Donald B. Sittman.

Granner, Victor W. Rodwel

Editorial Harwal

Editorial El Manual Moderno

3era. Edicin

14a Edicin