Flujo sanguneo preservado

PURPURAS
TRANSTORNOS DE HEMOSTASIA
Dr.JUAN LUIS MALPARTIDA TORIBIO
HEMATOLOGO UNMSM-HDAC

PURPURAS
1.- ALTERACIONES PLAQUETARIAS:
Prpuras Trombocitopnicas(Cuantitativa)
Prpuras trombociopticas(Cualitativa).
2.- ALTERACION FX. DE COAGULACION:
Hemophilia-Von Willebrand-CID-Hepatopatas

3.- ALTERACION DEL ENDOTELIO:

Prpuras vasculares.

PURPURAS
TROMBOCITOPENICAS

PLAQUETAS-HEMOSTASIA:
Endotelio intacto

Dao endotelial

Adhesividad plaquetaria

Agregabilidad Plaquetaria
(Tapn Plaquetario)

PURPURA TROMBOCITOPENICA
Clasificacin
1.- AUMENTO DE DESTRUCCION (Inmunes):
a) LES b) Brucella c) Medicamentos d) PTI
2.-PRODUCCION INSUFICIENTE:
a) Aplasia
b) A.Megaloblstica.
3.- ALT. EN LA DISTRIBUCION:
Hiperesplenismo,HTP,Trombosis porta( Secuestro).

PTI Enfermedad de Werlhof

I.- DEFINICION
.Afeccin hemorrgica adquirida ms frecuente de
la infancia.
.Incidencia : 5-10 casos x 100,000 nios x ao.
.En adultos se presenta con menor frecuencia.
.PTI Se caracteriza por presencia de una prpura
equimtico-petequial con trombocitopenia aislada
y megacariocitos normales aumentados en
M.Osea, sin otra enfermedad subyacente.

Petequias y equmosis generalizadas

Trombocitopenia

PTI : Hiperplasia Megacarioctica

M.O

PTI

ETIOPATOGENIA

El mecanismo patogentico fundamental se debe a

la produccin de Auto-anticuerpos del tipo IgG
que se fijan a las membranas de las plaquetas ,
siendo estas destrudas por los macrfagos del
sistema retculo endotelial, fundamentalmente en
el Bazo Hgado.
Ocasionalmente pueden destruir Megacariocitos
en Mdula sea.

PTI MORBIMORTALIDAD
La complicacin ms grave es la
Hemorragia SNC y la HDA con una
insidencia aproximada del 1%.
L a mortalidad es baja y est en relacin
fundamentalmente con la hemorragia
intracraneal ,aunque tambin se han descrito
casos de fallecimiento por hemorragia
digestiva y sepsis post- esplenectoma.

PTI
Formas de Presentacin
. PTI- AGUDA SE PRESENTA CON MAYOR
INCIDENCIA EN NIOS Y SE AUTOLIMITA
GENERALMENTE LUEGO DE 6 MESES.
Solo el 10%-15% van a la cronicidad.
.PTI-CRONICA FRECUENTE EN ADULTOS
80 90% van a la cronicidad.
solo 10% 15% tienen remisin espontnea.

PTI

FORMAS CLINICAS

1.- PTI AGUDA (80-90% Nios)

o Presentacin brusca
o Trombocitopenia severa < 20,000 Plaq.
o Duracin < de 6 meses .
o Equmosis,gingivorragia,epistaxis.
o Ocasionalmente sangrado espontneo por
HDA, Hemorragia intracraneal .

PTI FORMAS CLINICAS

2.- PTI CRONICA (80% ADULTOS)
. Presentacin insidiosa .
.Trombocitopenia Leve-moderada > 50,000 Plaq.
.Duracin > de 6 meses .
a.- Crnica Persistente: Las de plaquetas no
superan los 150,000 mm3 .
b.- Crnica Recurrente : Luego de normalizar las
plaquetas se produce 1 ms recadas .

Prpura Trombocitopnica Idioptica

(PTI)
MANIFESTACIONES CLINICAS:
1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas)
Petequias y equmosis mucocutaneas.
2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas:
Epstaxis,menorragia,sangrado excesivo postquirrgico o extraccin dental.
3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede
haber sangrados espontneos en el SNC, SGI y
tracto urinario.

PTI

DIAGNOSTICO

. El diagnstico de PTI se hace por exclusin

Basada en manifestaciones hemorrgicas, una
trombocitopenia aislada, sin evidencia de
ninguna otra enfermedad.
La historia clnica sin antecedentes
patolgicos,exploracin fsica
normal,hallazgo de macroplaquetas y mdula
sea hiperplsica.

PTI : Criterios Diagnsticos

1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3
2. Hiperplasia megacarioctica.
3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG)
4. No signos de toxicidad sistmica
5. No adenopatas ni visceromegalia
6. Exclusin de enf. coadyuvante.

PTI: DIAGNSTICO DE EXCLUSIN

PTI : TRATAMIENTO
1. PTI-SEVERO : PLAQUETAS < 30,000:
Tx.eleccin PREDNISONA 1- 2 mg/Kg/d v.o
durante 6 8 semanas.
.Si hay signos de sangrado mayor(SNC,TGI)
Transfundir 01 unid. Plaquetas/ 10 Kg. Peso.
.80% TIENEN CURACION DEFINITIVA
.20 % pasa a ESPLENECTOMIA

PTI : TRATAMIENTO
2. PTI MODERADO : Plaquetas 30,00070,OOO :
Pulsos de Corticoides,PREDNISONA a bajas
dosis 0.5 1 mg x Kg/d ( v.o) .
. No requieren transfusin plaquetas.
80% con buena respuesta terapetica.

20% pasan

a ESPLENECTOMIA.
3.-PTI LEVE: Plaquetas > 70,000:
OBSERVACION

Respuesta a ESPLENECTOMIA
70% Pacientes tienen remisin
completa(Curacin definitiva).
20% Elevan sus plaquetas 30,000
150,000
10 % Elevan plaquetas solo entre
10,000- 30,000 (Refractarios).

PTI: Tx.Post Esplenectoma

a) Gamma globulina

0.4gm/Kg/d x 5 dias)

b) Vincristina 2 mg I.v semanal x 3 semanas

c) Danazol 200-400 mg x dia v.o durante

3meses
d) Ciclofosfamida 2 mg/Kg/d v.o x 15
dias
e) Colchicina o.6 mg (bid) v.o x 30 das.

PTI Diagnstico Diferencial

1. Prpura Trombocitopnica Infecciosas :
Brucellosis , VIH, Parvovirus
2. Prpura Trombocitopnica por RAM :
Rifampicina,sulfas,Ranitidina.
3. Prpura asociada a Conectivopatas: LES
4. Prpura Vascular de Henoch Schonlein

PTI : Diagnstico diferencial

1.-PURPURA VASCULAR de HenochSchonlein:
Etiologa no bien conocida,generalemnte
desencadenada por IgA.Se reconoce
facilmente por sus caractersticas petequiales
inflamatorias,de distribucin simtrica en
miembros inferiores hasta la cintura. Tambin
produce dao vascular en vasos de TGI y
riones produciendo nefropatas agudas.
. Recuento de plaquetas : Normales

GRACIAS