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Esclerosis lateral amiotrofica

Karen Siomara Lopez Garcia

Enfermedad de
las neuronas
motoras
Afectan
primariamente
las
motoneuronas del tracto piramidal
(via corticoespinal y corticobulbar)
Las neuronas motoras pueden verse
afectadas
por
procesos
neuro
degenerativos, transtornos inmunes e
inflamatorios, tumores, transtornos
toxicos, y metabolicos, infecciones y
transtornos neurologicos hereditarios.

Caracteristicas.
El compromiso de la neurona motora superior se
manifiesta como debilidad, espasticidad, hipereflexia
profunda, clonus y signo de Babinski.
Neurona motora inferior su afeccion se manifiesta
como debilidad, atrofia muscular, fasciculaciones,
calambres, disminucion o ausencia de reflejos
osteotendinosos.

ELA:
Enfermedad degenerativa mas frecuente de las neuronas motoras donde
hay perdida de estas en el cerebro, tronco del encefalo y medula espinal.
"Esclerosis lateral", dao en las columnas laterales de la medula espinal
por donde transcurren los tractos corticoespinales, "amiotrofica" hay una
atrofia muscular secundaria a la afeccion de la segunda neurona motora.

Epidemiologia
La mayoria son casos
esporadicos,
5-10%
son
familiares.
Se presenta mayormente en
el sexo masculino. >70a no
hay diferencia de sexos.
El comienzo es mas FC 5060a, menos FC <30a-40a.

Etiopatogenia

ELA por lo comun es clasificada como enfermedad unica, pero algunos


datos la relacionan como resultante de otras causas:
Factores ambientales, genetica, fumar, ingesta de plomo, agroquimicos,
dietas ricas en glutamato, atletas.

Cuadro clinico
Comienza de forma distal y asimetrica (la progresion de los
sintomas se dirige desde el miembro donde comenzo la enf y
luego se extiende hasta el miembro contralateral)
Debilidad en extremidades
Disartria, disfagia, sialorrea, disnea.
Mano aplanada por atrofia en los musculos interseos de la
mueca " mano de Aran-Duchenne o de simio"
+fasciculaciones (movimientos finos involuntarios de una
pequea area del musculo)+Reflejos osteotendinosos
exagerados.

Marcha en steppage o equina


Disartria, voz nasal, disfagia,
reflujo nasal.
Debilidad respiratoria,
hipoventilacion, disminucion de
peso, depresion, pesadillas,
somnolencia diadurna, cefaleas
matutinas, dificultad de
concentracion.

Calambres musculares (+fc en la


noche)

Debilidad muscular:
paravertebrales, region post
del cuello, aveces una caida de
la cabeza, lengua, mandibula,
1er interoseo dorsal, tibial
anterior ~dolor
Alt. Congnitivas y/o
conductuales: cambios de
personalidad, alt. fluencia
verbal, dificultad para
planeamiento y abstraccion.
Risa o llanto patologico,
secundarias a compromiso del
tracto corticobulbar.

Disartria, disfona, voz nasal

Disartria: disminucin de la funcionalidad de la lengua y el velo


del paladar, repercutiendo en la velocidad, fuerza y amplitud de
los movimientos necesarios para la produccin adecuada de los
fonemas. Dificultad en la emisin de ciertos fonemas /r/,
/r/doble /j/, /g/, /k/ en forma aislada o en combinaciones
silbicas.

Disartrias
disartria flcida: cuando la es musculatura hipotnica
disartria espstica: musculatura rgida
disartria mixta cuando se combinan los dos estados
musculares y anartria (imposibilidad de articular los
sonidos, puede leer, y comprender pero le resulta
imposible pronunciar la palabra que lee)

Disfona: alteracin en la funcionalidad de las cuerdas


vocales y falta de coordinacin con el sistema
respiratorio; Variaciones en la calidad de la voz, tono,
disminucin de la intensidad, voz "ronca", producciones
entrecortadas.
Voz nasalizada, lo que corresponde a una insuficiencia
del cierre velo farngeo

Evolucion
La ELA es una enfermedad progresiva que
causa muerte al 50% de los px dentro de los 3
primeros aos que aparece la sintomatologia
20% sobrevive +de 5 aos
10% vive mas de 10 aos

Diagnostico

-Evaluacin de la sintomatologa

-niveles de enzimas sricos


-Electromiografa
-Biopsia muscular
-RMN
-Debilidad progresiva de los
miembros
-Compromiso
de
neuronas
motoras superiores o inferiores.

Dx Diferencial

Enf. De los nervios perifricos


como cubital y peroneo
Enf. Guilliam Barre
Neuropata perifrica crnica
hereditaria
Tumor
medular
cervical
(atrofia
de
manos,
espasticidad de M. Inf.)
Miastenia Grave
Radiculopatas diabticas

Tratamiento medico

Insuficiencia respiratoria: ventilacion no invasiva


y/o invasiva, oxigeno, opioides, antibioticos

Disfagia: cavidad oral, al haber una marcada


disminucion del peso - gastrostomia percutanea

Debilidad de miembros: uso de ortesis

Calambres musculares: estiramiento de grupos


musculares, hidratacion, dieta adecuada, tx
farmacologico.

Espasticidad, depresion, Sialorrea:tx farmacologico

Dolor: AINES, opioides.

Tratamiento de Rehabilitacin

objetivos:
mantener al paciente en las mejores condiciones fsicas posibles
conseguir el alivio o mejora del sntoma tratable
prevencin de complicaciones que agraven la situacin
mantener la autonoma del paciente y su calidad de vida el mayor
tiempo y de la mejor forma posible.

En fases iniciales: potenciar los aspectos motores del habla


preservados (respiracin, fonacin, resonancia y articulacin).
Cuando hay mayor afectacin, que repercuta el entendimiento del
habla, utilizar sistemas aumentativos o alternativos de comunicacin
que complementen o sustituyan el lenguaje oral. Se clasifican en:
sistemas sin ayuda: no requieren ningn instrumento ni ayuda
tcnica, aparte del propio cuerpo de la persona que comunica (el
habla, los gestos, la mmica y los signos manuales).

Los sistemas con ayuda, son aquellos en los que su produccin


requiere el uso de un soporte fsico o ayuda tcnica (objetos,
fichas, etc.) o de signos grficos (dibujos, pictogramas, palabras
escritas, letras, etc.) dispuestos en tarjetas, libretas, tableros de
comunicacin, comunicadores electrnicos u ordenadores.

Cinesiterapia:
mantener
arcos
de
movilidad,
prevenir deformidades o
articulaciones congeladas y
potenciar el tono y la fuerza
muscular el mayor tiempo
posible.
Masoterapia.
Fisioterapia
respiratoria,
evita la acumulacin de
flemas, la aparicin de
infecciones e intenta retrasar
la ventilacin asistida.
Electroterapia: analgsica.

Ergoterapia-ayudas tcnicas: mxima


independencia con el mnimo esfuerzo
en la alimentacin, higiene, marcha,
bipedestacin y movilidad. Adaptaciones
domiciliarias.
Hidroterapia:
movilidad articular,
facilidad para realizar ejercicios de
movilidad y ejercicios de fuerza con la
resistencia del agua a los movimientos,
relajacin muscular, sedacin de dolores,
trabajo
propioceptivo,
mejora
psicolgica.

ejercicio aerbico (bicicleta,


andar)
Estiramientos musculares
Correccin postural, de la
marcha, e higiene de
columna,
transferencias
para evitar lesiones, cadas,
etc.

Bibliografia
https://youtu.be/L6qVXYv0U7U
Neuralgia, Federico Micheli y Manuel Fernandez
Pardal, 2da ed, Buenos Aires , Medica Panamericana,
2013
FUNDELA :
http://www.fundela.info/ela/tratamiento-de-rehabilitacion/
Esclerosis Lateral Amiotrofica, Editor: Dr. Jess S. Mora Pardina
Prous Science. Madrid, 1999
ISBN: 9