Caso Clnico 2

Francisco e Lus Fernando

Caso

BRL, 14 anos, branca, amenorreia primria e hirsutismo.

Na investigao foi solicitada dosagem de 17-OHP(17-Hidroxiprogesterona) com valor
de 144 mg/ml e TC(tomografia computadorizada) de abdome em 03/11/05, que
evidenciou aumento do volume da adrenal direita com perda de sua morfologia
habitual. Nveis de hormnio folculo-estimulante (FSH), estradiol e hormnio
tireoestimulante (TSH) eram normais

Caso

A paciente foi acompanhada em conjunto com a endocrinologia. Novos

exames revelaram 17-cetoesteroides (9,8 mg/24 h), cortisol urinrio (15,7
mcg/24 h), androstenediona (18 ng/ml) e 17-Hidroxiprogesterona (412
ng/ml), sendo ento iniciada prednisona* na dose de 5 mg/dia.

*substncia que proporciona potente efeito anti-inflamatrio, antirreumtico e antialrgico no tratamento de doenas que
respondem a corticosteroides.

Caso

O acompanhamento a paciente evoluiu com melhora dos nveis de 17-OHP,

porm com desenvolvimento da sndrome de Cushing iatrognica (fcies
cushingoide, aumento de peso e estrias em coxas, ndegas e abdome).

Optou-se pela troca da medicao para dexametasona (2 cp. 0,5 mg/manh),

tendo evoludo com melhora satisfatria nos nveis hormonais e menarca aos
15 anos.

Foi reduzida a dose de dexametasona para 0,5 mg/dia com melhora dos sinais
da sndrome de Cushing iatrognica. Obteve normalizao dos nveis de
androstenediona (3,4 ng/ml) e de 17-OHP (1,2 ng/ml).

A ltima consulta, aos 18 anos, quando referia ciclos menstruais regulares,

peso normalizado (43,5 kg), estatura final de 1,58 m e desejava iniciar
mtodo contraceptivo

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGNITA

NO-CLSSICA

Herana autossmica recessiva

Crescimento exagerado do crtex da glndula adrenal

Acomete normalmente na fase infantil ou juvenil.

A HCSR devido deficincia da 21-OH uma desordem comum,

caracterizada por defeito na biossntese do cortisol

As baixas concentraes de cortisol plasmtico aumentam a secreo do

Hormnio Adrenocorticotrfico (ACTH) estimulando cronicamente as supra
renais, gerando hiperplasia edesvio da produo hormonal.

Essa deficincia leva ao aumento da produo de precursores do cortisol (17OHP) e andrognios pela glndula.

Mulheres com a forma leve de HCSR apresentam geralmente hirsutismo,

oligomenorreia e infertilidade.

Diagnstico

O diagnstico laboratorial baseia-se na elevao dos nveis sricos dos

precursores do cortisol, especialmente a 17-a-hidroxiprogesterona.

Tratamento

Glicocorticides

Dexametasona

Predinisona

Complicaes Sndrome de Cushing

Resultante fenotpica da exposio crnica a concentraes elevadas de glicocorticides.

Aumento de peso, acne, estrias, fcies cunshingoide (rosto arredondado)