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HIPERBILIRRUBINE

MIA

Definición

Durante la etapa fetal, la bilirrubina atraviesa la placenta y es metabolizada por la madre. En el momento del nacimiento este proceso se corta bruscamente y el metabolismo debe ser asumido por los órganos y sistemas del recién nacido, para hacerlo en forma eficiente requiere de un periodo de maduración y adaptación. Si a esto se suma la presencia de factores que favorecen la destrucción de los glóbulos o factores que dificulten su eliminación el resultado será un aumento de la bilirrubina en la sangre.

La hiperbilirrubinemia puede en ciertas situaciones especiales pasar al sistema nervioso central e impregnarse en núcleos y ganglios del cerebro y producir un cuadro clínico denominado Kernicterus que produce problemas motores, auditivos y de retardo mental.

Es normal tener algo de bilirrubina en la sangre. Un nivel normal es:

Bilirrubina directa (también llamada conjugada): 0 a 0.3 mg/dL. Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL.

Síntomas – signos de alarma

La aparición de coloración amarilla de piel y mucosas antes de las 24 horas y/o que esta progrese en el trascurso de los días y sobrepase los muslos

Fiebre o hipotermia Vómitos Letargia Acolia Coluria Rechazo al alimento

Diagnostico

El examen del recién nacido para buscar ictericia debe hacerse con luz natural. Una forma fácil de pesquisarla es presionar suavemente la piel con el pulgar, si la piel se aprecia blanca no es ictericia, si se ve de coloración amarilla confirma una ictericia significativa.

Tratamiento

La mayoría de los RN sanos presentan hiperbilirrubinemia. Solamente se hospitalizan los que sobrepasan ciertos niveles de acuerdo con tablas especiales que relacionan niveles de bilirrubinemia, con días de vida y factores de riesgo asociado. El tratamiento inicial consiste en administrar fototerapia por uno o dos días, la cual cambia la forma de la molécula de Bilirrubina y hace que se pueda eliminar por vía biliar y renal. En general es un procedimiento bien tolerado, que requiere cubrir los ojos del RN con un antifaz para evitar daño de la retina por la luz. En forma infrecuente frente a casos más graves, con altos niveles de bilirrubina se puede realizar, en la Unidad de Cuidados Intensivos, una exanguino-transfusión, que consiste en recambiar una parte de la sangre del recién nacido para bajar rápidamente los niveles de bilirrubina.

Diagnostico de enfermería

Ictericia neonatal 00194 Dominio 2: nutrición Clase 4: metabolismo

Definición: coloración amarillo-anaranjada de la piel y membranas mucosas del neonato que aparece a las 24 horas de vida como resultado de la presencia de bilirrubina no conjugada en sangre.

R/C patrón de alimentación mal establecido M/P piel amarillo-anaranjado, mucosas amarillas NOC : adaptación del recién nacido Definición: Respuesta adaptativa al entorno extrauterina de un recién nacido fisiológicamente maduro durante los primeros 28 días Tolerancia a la alimentación

Concentración de bilirrubina

Evacuación intestinal

1 2 3 4 5 NA

Actividades:

NIC : FOTOTERAPIA

Informar de los valores de laboratorio al médico principal. Aislar al bebé. Explicar a la familia los procedimientos y cuidados de la fototerapia.

Aplicar parches para cubrir los ojos, evitando ejercer demasiada presión. Retirar los parches cada 4 horas o cuando se apaguen las luces para el contacto y alimentación maternos. Vigilar si en los ojos se produce edema, drenado, y su color. Colocar las luces de fototerapia encima del bebé a una altura adecuada. Comprobar la intensidad de las luces a diario. Cambiar la posición del bebé cada 4 horas o según protocolo. Controlar los niveles de bilirrubina según protocolo o solicitud del médico. Evaluar el estado neurológico cada 4 horas o según protocolo. Observar si hay signos de deshidratación (depresión de fontanelas, mala turgencia de la piel, pérdida de peso). Pesar a diario. Forzar la ingesta de ocho comidas al día.

actanc a materna ne caz

00104

Dominio 7: rol/ relaciones Clase 1: roles de cuidador

Definición: la madre el lactante o el niño experimentan insatisfacción o dificultad con el proceso de lactancia materna

R/C anomalías del lactante, interrupción de la lactancia materna, reflejo de succión débil del lactante

M/P llanto del lactante al ponerlo a mamar, el lactante se muestra incapaz de cogerse correctamente al pecho materno

Hipotermia 00006

Dominio 11: seguridad / protección Clase 6 : termorregulación Definición: temperatura corporal por debajo del rango normal R/C disminución de la tasa metabólica, enfermedad M/P temperatura corporal por debajo del rango normal

ATRESIA VIAS BILIARES

La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal, consecuencia de un proceso inflamatorio destructivo idiopático que afecta a los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos; esto conlleva a una fibrosis y obliteración del tracto biliar con obstrucción del flujo y posterior desarrollo de una cirrosis biliar secundaria

La atresia de vías biliares es una entidad poco frecuente, se estima que afecta a 1 de cada 12.000 nacidos vivos en el ámbito mundial

Recientemente se han identificado dos fenotipos clínicos:

  • 1. Aislada. Supone el 70-80% de los casos. La ictericia y la acolia aparecen

durante las primeras 2 semanas de vida, sin otras anomalías asociadas .

  • 2. Asociada a otras alteraciones extrahepáticas. Poliesplenia, anomalías de la

vena porta, malrotación, situs inversus y cardiopatía congénita. Representa el

15-30% de los casos.

Etiología

Viriasis prenatal.

Virus como el reovirus tipo 3, rotavirus grupo C, o el citomegalovirus actuarían produciendo una agresión al tracto biliar, desencadenando el proceso inflamatorio y la obstrucción biliar. No se observan diferencias significativas en cuanto a la distribución de los pacientes según los meses de nacimiento .

Factores genéticos. Factores inmunológicos.

Manifestaciones Clínicas

Peso al nacimiento adecuado, sin antecedentes gestacionales de interés. Ictericia: a partir de las 2 semanas de vida no debe considerarse fisiológica. Hipocolia o acolia: en algunos casos las deposiciones son acólicas desde el nacimiento, pero por lo general se observará en las siguientes semanas. Coluria. En la exploración abdominal, la hepatomegalia constituye el signo más constante y precoz. Esta es dura y firme.

En la atresia de vías biliares con poliesplenia también es constante la esplenomegalia, en cambio, en la aislada se aprecia en los casos con una evolución más larga.

Otras malformaciones: situs inversus, cardiopatías, anomalías de tracto gastrointestinal, etc.

Si el diagnóstico y restablecimiento del flujo biliar no es precoz, se hace presente una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis.

Diagnostico

Historia clínica exhaustiva Exploración física Hemograma Ecografía hepatobiliar Gammagrafia Biopsia hepática Colangiografia

Tratamiento

El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite restablecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática.

Esta técnica consiste en disecar la porta hepática hasta conseguir una zona de drenaje biliar, la que se anastomosa en Y de Roux a un asa de yeyuno. En los casos en que esto no es posible, se puede considerar como alternativa la hepatoportocolecistostomía .

Trasplante hepático.