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Clnica
AMA 2014
Flujo
sangune
o
Primero:
el cogulo en el
lugar y
el momento
indicados
Flujo
sangune
o
Luego:
lisis cuando ya no es
necesario
CUESTION DE BALANCE
Procoagulantes
Antifibrinolticos
Profibrinolticos
Anticoagulantes
El mecanismo hemosttico
Activacin de Plaquetas: de la
Adhesin a la Agregacin
Receptores de
colgeno, F. von
Willebrand
Fosfolpidos
cidos
Grnulos
Receptores no
activados para el
Fibringeno, etc, (IIb
IIIa)
Molculas de
sealizacin
De afuera
hacia
adentro Va
de
sealizacin
Adhesin de la Plaqueta
Activada
Contenido de los
grnulos
(Fibringeno,
etc.)
Fosfolpidos
cidos
Matriz subendotelial
Ligando
bivalente
(Fibringeno)
Receptores activados
IIb IIIa para
Fibringeno
ADAMTS13: Regulacin de la
Adhesin Plaquetaria
FLUJO
Reclutamient
o
Obstruccin
Regulacin
FLUJO
Factores
dependient
es de
vitamina K
Fosfolpidos
cidos
Subendotelio
Generacin de fibrina
Activacin de
VIII y V
Activacin
plaquetaria
Trombina
Activacin de la va de PC
El mecanismo hemosttico
Anormalidades
Alteraciones
Coagulopatas
vasculares
plaquetarias
plasmticas
Diagnstico clnico
Diferencias entre alteraciones vasculares ,
plaquetarias y plasmticas
- Alteraciones vasculares y plaquetarias
Prpura
Hemorragias precoces
- Alteraciones Plasmticas
Hematomas o equimosis extensas
Hemorragias tardas
Diagnstico de laboratorio
Hemostasia primaria
Tiempo de Quick
Mecanismo extrnseco
Va comn
Va final
Diagnstico de laboratorio
TTP-K
Mecanismo intrnseco
Va comn
Va Final
Tiempo de trombina
Va final
Diagnstico de laboratorio
Otras pruebas tiles
Fibringeno, PDF, dmero- D.
Va final y fibrinolisis
Mezclas con plasma normal
Diferencia entre inhibicin y dficit
DIAGNOSTICO
Caractersticas de laboratorio:
1)Alteracin nica del tiempo de sangra:
- Prpura vascular
- Trombocitopata
- Enfermedad de von Willebrand
- Pruebas adicionales:
- adhesividad plaquetaria
- agregacin plaquetaria
- factor VIII
- factor von Willebrand
- cofactor de ristocetina
DIAGNOSTICO
2) Trombocitopenia:
- Aplasia medular
- Infiltracin neoplsica
- PTI
- PTT
- Pruebas Adicionales:
- Biopsia de mdula sea
- Sobrevida plaquetaria
DIAGNOSTICO
3) Prolongacin exclusiva del TTP-K:
DIAGNOSTICO
4) Prolongacin exclusiva del tiempo de Quick:
- Dficit de factor VII
Pruebas adicionales:
- correccin con plasma normal
- dosaje de factor VII
DIAGNOSTICO
Inhibidores de la coagulacin
Hepatopatas
Dficit de vitamina K
CID
Fibrinolsis
Proteolsis inespecfica
- Pruebas adicionales:
- correccin con plasma normal
- dosaje de factores
- PDF y dmero- D
DIAGNOSTICO
Hipo- afibrinogenemias
Disfibrinogenemias
Heparina
Disproteinemias
- Pruebas adicionales:
- dosaje de fibringeno funcional e inmunolg
- tiempo de reptilase
El mecanismo hemosttico
Agentes Hemostticos
Vitamina K
Antifibrinolticos
Desmopresina
Estrgenos
Eritropoyetina
Antifibrinolticos
EACA y cido tranexmico
Indicacin
hemorragias en mucosas
Efecto colateral
trombosis
Desmopresina (DDAVP)
Mecanismos de accin
Indirectos:
- aumento de los MAPM*
- aumento de la liberacin tPA
- aumento de la generacin de trombina
- disminucin de ADAMTS-13
Directos:
- aumento de la adhesividad plaquetaria
- aumento de la agregacin plaquetaria
Estrgenos conjugados
Agentes Hemostticos
Inicio del
efecto
Desmopresina
Estrgenos
Eritropoyetina
Duracin
inmediato
tardo
6 - 8 hs
10 - 15 das
tardo
* recomendaciones grado C
sostenido
Indicaciones *
. hemorra
aguda
. procedimiento
invasivos
. hemorragia
crnica
. ciruja
. prevenc
sangrados
El mecanismo hemosttico
Diagnstico : laboratorio
Trombocitopenia aislada
- Aplasia medular
- Infiltracin neoplsica
- PTI
- Microangiopatas (MAT)
- Hemofagocitosis
- Patologa obsttrica (HELLP)
- Efecto de heparina (TIH)
Pruebas Adicionales
- Biopsia de mdula sea
- Sobrevida plaquetaria
- ADAMTS 13
- Antic. anti hep/FP4
Trombocitopenias en UCI
Prioridades
No ignorarla y confirmarla
Determinar las causas:
- patologas asociadas
- frmacos
- transfusiones
ADAMTS13: Regulacin de la
Adhesin Plaquetaria
FLUJO
Reclutamient
o
Obstruccin
Regulacin
TROMBOCITOPENIA EN LA UNIDAD DE
CUIDADOS INTENSIVOS.
Duarte Patricio1, Marcaccio Federico2, Krupitzki Hugo3 ,
Dupont Juan1, Nakkache Mabel4, Cacchione Roberto1,
Riveros Dardo1.
Seccin Hematologa1, Clnica Mdica2, Direccin de
Investigacin3, Laboratorio de Hemostasia y Trombosis4.
Departamento de Medicina. CEMIC. Buenos Aires.
Materiales y Mtodos:
Ambiente:
de 11
Perodo:
Poblacin:
en forma
plaquetario
Resultados
Total de pacientes evaluados:
180 enfermos
Total de enfermos con trombocitopenia:
49 (27%)
IC95%
Resultados
No Trombocitopenia
(131 pacientes)
Sexo M/F
Edad
APACHE II
0.009
Sepsis
0.02
Shock
<0.001
Coagulopata
<0.001
Sangrado
Mayor
Transfusiones de
GR
Mortalidad
<0.001
56/75
563
131.2
Trombocitopenia p
(49 pacientes)
20/29
614
22.4 1.1
46 (35%)
25 (19%)
7 (6%)
32 (65%)
29 (60%)
19 (40%)
15 (11%)
16 (31%)
0.0113
30 (23%)
5 (3%)
28 (58%)
0.0001
10 (20%)
Mortalidad
Anlisis de mortalidad en pacientes que
presentaron un
descenso plaquetario >30% (A) vs. aquellos que
no (B)
Grupo A
Grupo B
p
(54 pacientes)
Mortalidad
0.0087
10 (18%)
(126 pacientes)
5 (4%)
TROMBOCITOPENIAS EN UCI
NCLUSIONES
PREGUNTAS
1- HEMORRAGIA QUIRURGICA?
2- TROMBOCITOPATIA POR ANTINFLAMATORIOS?
3- ANORMALIDAD HEMOSTATICA NO DETECTADA
DEBIDO A TECNICA DEFECTUOSA?
4-
ANORMALIDAD HEMOSTATICA NO
tromboplastina
TTPK
Normal
Normal
Enfermedad de Von
Willebrand. Funcin
plaquetaria anormal
Deficiencia de factor XIII
Enf. hemorrgicas leves (EHL)
Prpura vascular
Normal
Prolongado
Deficiencia/inhibicin
factores VIII, IX, XI o XII
Anticoagulante
lpico
Heparina inhibidores de
trombina
Enfermedad de Von
Willebrand
Prolongado
Normal
Deficiencia/Iinhibicin Factor
VII Anticoagulante lpico
Tratamiento con anti-vit.K
Hepatopatas
Prolongado
Prolongado
Diagnsticos
Exmen clnico
Exmen clnico
Fenotipo
tiempo de sangra prolongado
TTPK alargado
T.de sangra
ND(P)
2A
ND(P)
2B
ND(P)
2M
ND(P)
2N
3
Plaquetas
N
N
ND(
ND(P)
ND
disminudas
N
P
TTPK
ND(P)
N
P
P
Dosis (UI/KG)
Ciruga mayor
N de infusiones
50
Ciruga menor/cesrea
1 por da
30
Extraccin dental
20 40
Hemorragia activa
20 40
VIII:C
1 cada 48 hs
nica dosis
nica dosis
>
> 30 %
> 30 %
tromboplastina
TTPK
Normal
Normal
Enfermedad de Von
Willebrand. Funcin
plaquetaria anormal
Deficiencia de factor XIII
Enf. hemorrgicas leves (EHL)
Normal
Prolongado
Deficiencia/inhibicin
factores VIII, IX, XI o XII
Anticoagulante
lpico
Heparina inhibidores de
trombina
Enfermedad de Von
Willebrand
Prolongado
Normal
Deficiencia/Iinhibicin Factor
VII Anticoagulante lpico
Tratamiento con anti-vit.K
Hepatopatas
Prolongado
Prolongado
Diagnsticos
Hemofilia A adquirida
Caractersticas Generales
Incidencia: 1/1.000.000/ ao
Auto anticuerpos subclase Ig G 4
Especificidad por dominios A2,A3,C2
Prpura y hemorragias en tejidos blandos
Mortalidad: 8 % - 22 %
Hemofilia A adquirida
Enfermedades Asociadas
34 enfermos
19
16 Primarias
15
18
Secundarias
Neoplasias
5
Enfermedades autoinmunes
4
Posparto
3
Asma
3
Enfermedad de la Piel
Bossi P. Am J Med.
2
Hemofilia A adquirida
Caractersticas Clnicas y Biolgicas
Edad:
61 Aos
F VIII 5 % :
90 %
ANTI FVIII > 10 U B:
69 %
Requerimiento transfusional:
75 %
Remisin completa:
Meses)
Perdidos de seguimiento:
7%
71 % (1 a 20
Agente
Dosis
Control de la hemorragia
A - Concentrados
activados
del complejo
protrombina
B rFVIIa
C - (slo si < 5 UB o A/B
no
disponible):
1-Concentrados de
FVIII
2- DDAVP
A-Meprednisona+/ciclofosfamida
B-Ciclosporina,rituximab,
tromboplastina
TTPK
Normal
Normal
Enfermedad de Von
Willebrand. Funcin
plaquetaria anormal
Deficiencia de factor XIII
Enf. hemorrgicas leves (EHL)
Normal
Prolongado
Deficiencia/inhibicin
factores VIII, IX, XI o XII
Anticoagulante
lpico
Heparina inhibidores de
trombina
Enfermedad de Von
Willebrand
Prolongado
Normal
Prolongado
Prolongado
Diagnsticos
tromboplastina
TTPK
Normal
Normal
Enfermedad de Von
Willebrand. Funcin
plaquetaria anormal
Deficiencia de factor XIII
Enf. hemorrgicas leves (EHL)
Normal
Prolongado
Deficiencia/inhibicin
factores VIII, IX, XI o XII
Anticoagulante
lpico
Heparina inhibidores de
trombina
Enfermedad de Von
Willebrand
Prolongado
Normal
Deficiencia/Iinhibicin Factor
VII Anticoagulante lpico
Tratamiento con anti-vit.K
Hepatopatas
Prolongado
Prolongado
Deficiencia factor X, V, II
Alteraciones del fibringeno
CID
Anticoagulante Lpico
Tratamiento excesivo con
Diagnsticos
Diagnstico: laboratorio
Inhibidores de la coagulacin
Hepatopatas
Dficit de vitamina K
CID
Fibrinolisis
Proteolsis inespecfica
Pruebas adicionales
- correccin con plasma normal
- dosaje de factores
- PDF y dmero- D
Alteraciones de la Coagulacin en
Hepatopatas
-Altos niveles de von Willebrand (y factor VIII)
- Trombocitopenia y
defectos de funcin
plaquetaria
Coagulopata
Trombofilia
Hemostasia
primaria
Trombocitopenia
Trombocitopata
Aumento de presin
venosa
Aumento de factor vW
Disminucin de ADAMTS
13
Hemostasia
secundaria
Disminucin de
Aumento de factor VIII
factores II, V, VII, IX, Disminucin de Prot C-S,
X, XI
AT.
Dficit de vitamina
K
Disfibrinogenemia
Fibrinolisis
Disminucin de
alfa2 AP, factor XIII
y TAFI
Aumento de tPA
Disminucin de
plasmingeno
Consecuencias Teraputicas
1- Polticas transfusionales ms restrictivas en la prevencin
sangrado durante procedimientos invasivos
Diagnstico de Coagulopatas
Tambin Cuestin de Balance
Criterio
Pruebas Bsicas
Clnico
de Hemostasia