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Hemofilias

Revisin Bibliogrfica

Hospital de Carabineros
Internado Medicina Interna 2016
Autores: Grupo 1

Marco Terico
Aproximacin al tema: Hemofilia
Estudio sndrome hemorragparo
Desarrollo del tema Hemofilia
Hemofilias Clsicas (A, B, C)
Hemofilias Adquiridas
Sumario Final

APROXIMACIN AL
TEMA
Estudio del Sndrome
Hemorragparo
Hospital de Carabineros
Internado Medicina Interna 2016
Autores: Grupo 1

Sndrome Hemorragparo
Los fenmenos hemorrgicos pueden
ser resultado de un proceso patolgico
localizado o de un trastorno de la
hemostasia que puede involucrar una
etapa primaria o endotelioplaquetaria, una etapa plasmtica que
involucra factores de la coagulacin o
una etapa de resolucin que involucra
el proceso de fibrinolisis

Sndrome Hemorragparo

Sndrome Hemorragparo

Enfermedades endotelio plaquetarias


Los sndromes purpricos se caracterizan
fundamentalmente por hemorragias cutneas como
petequias que son pequeas hemorragias capilares
asintomticas y no palpables que se ubican en zonas de
presin venosa aumentada y que respetan la planta de los
pies debido a proteccin ejercida por el tejido subcutneo
en esa zona (Figura 1), equimosis que son hemorragias
superficiales, pequeas de color morado sin relacin con
fenmenos traumticos. Y de mucosas, las que se
manifiestan como epistaxis, gingivorragias o hemorragias
bulosas en mucosa oral (Figura 2). En mujeres es comn la
presencia de menorragias que es un flujo menstrual
abundante con duracin mayor de tres das y metrorragias
que son hemorragias entre los periodos menstruales. Entre
un 15 a 20 % de las mujeres con menometrorragias tienen
algn tipo de enfermedad hemorragpara como por
ejemplo enfermedad de Von Willebrand.

Sndrome Hemorragparo

Sndrome Hemorragparo

Enfermedades de la fase de la
coagulacin
Es la presencia de equimosis y
hematomas grandes, palpables y
profundos.
Hemartrosis orienta claramente a un
trastorno severo congnito de la
coagulacin como hemofilias.
Las hemorragias post eventos quirrgicos
suele ser extensa y en ocasiones puede
ser tarda debido a la indemnidad de la
cantidad y funcin plaquetaria.

Estudio Laboratorio Bsico


Historia clnica obtenida + examen
fisico exmenes para estudiar
la hemostasia .

Segn los resultados y para tomar una conducta cuando estos salen
alterados se requiere un entendimiento panormico sobre el sistema
hemosttico.

Tiempo de sangra: Es un test para evaluar la integridad


vascular, plaquetas y la formacin del coagulo de fibrina.
Tiene baja sensibilidad y especificidad debido a su
modificacin por mltiples factores desde una mala tcnica
de realizacin del examen, uso de terapia antiplaquetaria o
una enfermedad de la hemostasia como la enfermedad de
Von Willebrand. Por lo que se ha sugerido que en ausencia
de historia clnica de hemorragias, el tiempo de sangra no
es predictor de hemorragias durante la ciruga, llevando a
una progresiva discontinuacin de este examen como
evaluacin preoperatoria. Se ha descrito el PFA 100
(Analizador funcin plaquetaria) que se prolonga en las
alteraciones de la hemostasia primaria, como una
alternativa al tiempo de sangra dado su mejor
reproducibilidad, sin embargo, no ha demostrado una
mayor sensibilidad par la deteccin de EvW tipo 1 aunque
si para las otras variantes de la enfermedad.

Tiempo de protrombina
Es una medida de la integridad de
la va extrnseca y va final comun.
Tiempo en segundos cogulo despus
de la adicin de calcio y un activador
de la va extrnseca (tromboplastina).
Por lo tanto, Deficiencia en factores
producen una prolongacin del
tiempo de protrombina.

Tiempo de tromboplastina parcial


activado (TTPA)
Va intrnseca (Kiningeno de alto
peso molecular, Prekalicrena,
Factores XII, XI, IX,VIII) y de la va final
comn (Factores V, X, II y
Fibrinogeno).
Tiempo forma el coagulo despus
de agregar fosfolpidos, calcio y un
activador de la va intrnseca.

Alteracin de la Protrombina o
del TTPA descartar el uso de
terapia anticoagulante y la presencia
de dao heptico.
Estudio o prueba de mezcla con
plasma normal

Estudio o prueba de
mezcla con plasma
normal

Prueba de mezcla con plasma normal:En general es un examen de resorte del


especialista, consiste en una mezcla 1: 1 entre el plasma del paciente y plasma
normal, y se repite el test alterado ya sea Protrombina o el TTPA. Si la prueba corrige o
se normaliza significa la presencia de un dficit de algn factor de la coagulacin. Si la
prueba no corrige significa la presencia de un inhibidor ya sea medicamentos,
Inhibidores directos especficos como anti Factor VIII o inhibidores inespecficos como
anticuerpos antifosfolpidos.
En caso de pacientes con sndrome hemorragparo y TTPA prolongado que corrige con
la prueba de mezcla, con protrombina normal se debe buscar algn factor deficitario
de la va intrnseca, especficamente factor VIII, IX y XI. Otros factores involucrados en
la va intrnseca como Kininogeno de alto peso molecular (HMWK), prekalicrena (PK) y
Factor XII pese a su deficiencia y alteracin del TTPA no provocan hemorragias.
Adems algunos tipos de E de V. Willebrand pueden dar este patrn.
En caso de pacientes con sndrome hemorragparo y Tiempo protrombina prolongado
que corrige con prueba de mezcla, con TTPA normal se debe buscar algn factor
deficitario de la va extrnseca, especficamente factor VII. La deficiencia de factores
que son vitamina K dependientes (factores II, VII, IX y X) prolongan el Tiempo de
protrombina (por dficit de factor VII sumado a dficit de factor II y X) que se observa
en pacientes con baja ingesta alimentaria y en pacientes que usan anticoagulantes
orales.
En caso de pacientes con sndrome hemorragparo y prolongacin del tiempo de
protrombina y TTPA puede deberse a deficiencia de factores en todas las vas. En la
practica clnica se observa debido a dosis supra teraputicas de anticoagulantes,
intoxicaciones con venenos anticoagulantes, enfermedad heptica severa y
coagulopatas de consumo.(Tabla 4)

ESTUDIO DE
HEMOFILIA
Hemofilia Clsica y Hemofilia
Adquirida
Hospital de Carabineros
Internado Medicina Interna 2016
Autores: Grupo 1

Hemofilias Clsicas
Concepto
Hemophilia typically refers to an
inherited bleeding disorder caused
by deficiency of coagulation factor
VIII (hemophilia A), factor IX
(hemophilia B), or factor XI
(hemophilia C).