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Madre de 25 aos, sana, ORH positivo, VDRL

negativo. Primigesta, embarazo bien


controlado, sin complicaciones.
Parto cefalovaginal, recin nacido de sexo
femenino, 37 semanas de edad gestacional,
vigoroso, peso 2540gr, permetro ceflico
34cm, longitud 47cm, ORH positivo

Sin patologa perinatal, alimentado a seno


directo exclusivo, alta a las 48hs, peso al alta
2400 gr. Reingresa a los 5 das de vida por
ictericia generalizada. Peso al ingreso 2120gr.
Succin pobre e ineficaz, escasa diuresis y
deposiciones en las ltimas 48hs. Afebril

Exmenes de laboratorio: bilirrubinas totales


20,52mg/dl, bilirrubina indirecta 17mg/dl.
Hemograma glbulos blancos 10.200
elementos/mm, 50% polimorfonucleares y 1%
cayados, 330000 plaquetas, hematocrito 63%,
hemoglobina 21.1 g/l. Reticulocitosis 0.8%
lmina perifrica no se observan esferocitos
ni otras anomalas. Glicemia 98mg/dl.

Lista de problemas:
Alta precoz antes de las 72hs
Bilirrubinas totales 20,52mg/dl,
bilirrubina indirecta 17mg/dl
Succin pobre e ineficaz, escasa diuresis y
deposiciones en las ltimas 48hs
Perdida de peso (2400 gr; 2120gr)

La bilirrubina es
el producto final
del grupo HEM

HEMO

80% proviene de
destruccin diaria de
eritrocitos

20% de eritropoyesis
inefectiva de la medula
sea y en el hgado

biliverdina

hemo-oxigenasa

Fe libre

(Fe2+ a Fe3+)

GLOBINA

CO

Extraido de Pediatrics in Review, en espaol, vol.28 N3 Mayo 2007

Extraido de Pediatrics in Review, en espaol, vol.28 N3 Mayo 2007

1.- FASE DE PRODUCCIN


Se origina principalmente
en los glbulos rojos
2.- FASE DE TRANSPORTE
BNC se une a la albmina y es
transportada a sinusoides
hepticos
3.-FASE DE CONJUGACIN
BNC en hepatocito BC
4.-FASE DE ELIMINACIN
En intestino (Urobilingeno ,
estercobilina)

1.- FASE DE PRODUCCIN


Vida media del eritrocito
Hcto aumentado
Ms clulas deformes
2.- FASE DE TRANSPORTE
Disminucin de la albmina
(Prematuro , RCI)
3.-FASE DE CONJUGACIN
Disminucin de acido
glucurnido
Disminucin de ligandinas
Disminucin de UDP
glucuronil transferasa de
bilirrubina
4.-FASE DE ELIMINACIN
Recirculacin enteroheptica
Hgado y riones inmaduros

hiperbilirrubine
mia

Aumento de niveles sricos


de bilirrubinas sobre el nivel
normal para edad y peso
No conjugadas
Conjugadas

Ictericia

Condicin clnica en que la


bilirrubina srica est lo
suficientemente aumentada
como para observar un tinte
amarillo en la esclertica
ocular, mucosas y piel del RN.

TORCH

La velocidad de
produccin de Bb excede
la velocidad de
eliminacin

= final es el
aumento () de Bb
srica total

FISIOLGICA
Durante la primera
semana de vida (23 da)
Remite de manera
espontnea

90 das

NO FISIOLGICA

BNC >12,9mg/dl RNAT


BNC >15mg/dl RNPT (vara segn edad
gestacional y peso)
Nivel de Bb que aumenta >0.2mg/dl/hr o
>5mg/dl/da
Ictericia durante las 1ras 24h de vida
Ictericia clnica que persiste > de 1
semana RNAT y > de 2 semanas en
prematuros

Gomella Neonatology, five, sixth edition

ANEMIA
HEMOLTICA

Defectos eritrocitarios ( esferocitosis hereditaria,


deficiencia de G6PD, hemlisis inducida por vit.K)

Anemia hemoltica adquirida (incompatibilidades por


ABO o Rh, sulfonamidas, infecciones)

INCOMPATIBILIDAD RH
MADRE
RH -

FETO
RH +

Traspaso de
IgG anti RH
maternas al
feto

Sensibilizacin previa

vacuna que elimina los anti-Rh, llamada la


gamma inmunoglobulina RhoGAM

INCOMPATIBILIDAD GRUPO CLSICO


MADRE
O

dos tipos de sangre diferentes e


incompatibles se mezclan

FETO
A, B, AB
Traspaso de anticuerpos maternos, anti A o anti B al feto

POLICITEMIA
Carga
aumentada de
bilirrubina
asociada con el
incremento de
volumen
sanguneo

EXTRAVASACIN
SANGUNEA

Cefalohematomas
Hemorragia intraventricular y
pulmonar
Hematoma heptico subcapsular
Hemorragia gastrointestinal oculta
(ECN)

TRANSTORNO DE
LA CONJUGACIN

Deficiencia congnita de
glucoroniltransferasa (UDPGT)

Sd.
CriglerNajjar

Sd.
Gilbert

Nivel srico
mximo 1020mg/dl entre los
10 y 15 das de
vida

ALTERACIONES
METABLICAS
Galactosemia

Hipotiroidismo

Diabetes Materna

AUMENTO DE
CIRCULACIN
ENTEROHEPTICA

Fibrosis Qustica
Obstruccin gastrointestinal
Deglucin de sangre durante
el parto
Disminucin del aporte
calrico

Sustancias y trastornos que


afectan la fijacin de Bb a
albmina
Aspirina
Sulfonamidas
Penicilina
Gentamicina
cidos grasos presentes en
frmulas nutricionales
Asfixia
Acidosis
Sepsis
Hipotermia
hipoglucemia

Nivel srico de Bb 57mg/dl

Letargo
Rechazo del
alimento
Vmitos
Hipotona con
progresin hacia
el desarrollo de
convulsiones

Z. DE KRAMER

LOCALIZACIN

VALOR DE BBT

CARA

4-8

Mitad superior
de tronco

5-12

Abdomen

8-16

Porcin proximal
de extremidades

10-18

Palmas de
manos y plantas
de pies

Mayor o igual a
18

10

15

20

KERNICTERUS

Pigmentacin y
necrosis de las
neuronas

Se debe a la accin directa de la bilirrubina indirecta libre sobre el sistema nervioso


central, inhibiendo la fosforilacin oxidativa de las mitocondrias y los procesos de
sntesis proteica
ganglios
basales

corteza
hipocampic
a

ncleos
subtalmic
os

cerebelo

por lo general no afecta la corteza


cerebral, se puede revertir si el nivel
srico de Bb desciende antes de que
tenga lugar la saturacin de los ncleos
del SNC.

Entre el 50 y el 75% de
los nios con ictericia
nuclear mueren
precozmente

Estudios de laboratorio

Bilirrubina total y
directa
Hemograma completo y
recuento de
Reticulocitos
Grupo sanguneo y
factor Rh
Prueba de Coombs
directa en el nio
Nivel srico de albmina

Bilirrubinometra
transcutnea

Z. DE KRAMER

LOCALIZACIN

VALOR DE BBT

CARA

4-8

Mitad superior
de tronco

5-12

Abdomen

8-16

Porcin proximal
de extremidades

10-18

Palmas de
manos y plantas
de pies

Mayor o igual a
18

10

15

20

Fototerapia

Exanguinotransfusin

Farmacoterapia

BILIRRUBINA SRICA TOTAL


NIOS SPA

NIOS CP

PESO

FOTOTERA
PIA

EXANGUIN
O
TRANSFUS
IN

FOTOTERA
PIA

EXANGUIN
O
TRANSFUS
IN

<1000

4-5

10-12

4-5

10-12

1000-1500

5-8

13-16

4-7

10-14

1500-2000

8-12

16-18

7-10

14-16

12-15

18-20

10-12

16-18

13-15

17-22

2000-2500
See table 92-2

a
b

See table 92-3


>2500

Gomella Neonatology

Gomella Neonatology, sixth edition

FOTOTERAPIA: longitudes de onda de 450 nm a 500 nm

fotoisomerizacin
fotooxidacin

transformndola en
ismeros no txicos
(lumirrubina) e
hidrosolubles

Isomerizacin
estructural
Excrecin por la orina
y heces
de un producto
soluble en agua no
txico

30-40

EXANGUINEOTRANSFUSIN
Remocin
mecnica de
la sangre del
RN y su
reemplazo
por sangre
de un
donador
compatible

ETP:
Volemia x peso (Hcto real-Hcto ideal)
Hcto real
Hcto >65% sintomtico, 70% asintomtico

COMPLICACIONES
(6-7%)
Tromboembolismo
Volemia: 80 cc
Hcto. Ideal 55% (4065%)

Vasoespasmo
Infecciones
Alteraciones
electrolticas
Arritmias
Apnea potencialmente
fatal

Mortalidad (3ETT:
4/1000procedimientos
(Volemia x 2) x peso
)
Por cada 100cc de recambio pasar gluconato de Ca
1cc (100mg)

inhiben la actividad de la hem oxigenasa


y disminuyen la produccin de bilirrubina

metaloporfirin
as

En algunos casos el tratamiento es


iniciado antes del nacimiento dando a
la madre fenobarbital para inducir
la actividad de la glucuronil
transferasa en el hgado, en
pacientes con bloqueo metablico
de la conjugacin por deficiencia de
esta enzima

El agar se une a la bilirrubina en el


intestino y disminuye la circulacin
enteroheptica de la bilirrubina

signo de disfuncin
hepatobiliar se manifiesta
despus de 1 semana
Incapacidad para eliminar
Bb conjugada

> 1.5 a 2
mg/dL o > 20%
se BbT

ENFERMEDAD BILIAR
EXTRAHEPTICA

Atresia biliar
Quiste coledociano
Estenosis del conducto
biliar
Ruptura espnt.conducto
biliar
Colelitiasis
Neoplasias

ENFERMEDAD BILIAR
INTRAHEPTICA
Escasez de conductos
biliares intrahepticos
Espesamiento de la bilis

ENFERMEDAD
HEPATOCELULAR

Defectos metablicos y
genticos
Deficiencia alfa1 anti
tripsina
Fibrosis qustica
Sd.
Cerebrohepatorrenal
Sd. Dubin-johnson y
Rotor
Infecciones
NPT
Hepatitis neonatal
idioptica
Hemocromatosis
neonatal
Choque o Hipoperfusin

Ictericia
Heces aclicas
Orina de color oscuro
Hepatomegalia
Esplenomegalia
Prurito
Retraso
pondoestatural
Rechazo del alimento
Ascitis
Hipertensin portal

Estudios de laboratorio
Bilirrubina total y
directa
Hemograma completo y
recuento de
Reticulocitos
PFH
Niveles sricos de
colesterol, triglicridos,
albmina
Nivel srico de urea,
glucosa

Bilirrubinometra
transcutnea

Estudios radiolgicos

Medidas generales
Promocin del flujo
biliar
Prevencin de
desnutricin
Hipovitaminosis
Hemorragia
Manejo de la dieta
Triglicridos de cadena
mediana
Suplementos
vitamnicos
Restricciones en la
dieta

TRATAMIENTO
QUIRURGICO

peso al alta en ascenso 2370gr, examen


neurolgico normal. Bilirrubinas al alta totales
11,42 mg/dl.

Plegaria de un Recin Nacido Prematuro


a sus Mdicos, Matronas, Enfermeras y Tcnicos Paramdicos
S, ya s; nac antes de trmino.
Soy un prematuro.
Mi vida depende en gran parte de ustedes.
Mis posibilidades han mejorado tambin gracias a ustedes.
Pero... Por favor!... a quien ms yo necesito es a mi madre.
S que no soy como ella me imaginaba;
s tambin que quizs ella est triste o se sienta culpable,
pero yo la quiero igual... y s que ella tambin a m.
Pero... por favor!... dejen que ella me vea, dejen que ella me toque y acaricie.
Si ella an no vino... debe ser porque an nadie le dijo que poda.
Yo estoy seguro que con slo mirarnos los dos, y mi padre, todos nos
sentiremos mejor.
Tambin quiero pedirles algo a ustedes.
Les mentira si les dijera que estoy contento.
La incubadora hace mucho ruido. El colchn no es cmodo.
A veces tengo fro. A veces mucho calor. A veces tengo hambre y a veces tengo
sed.
La tela adhesiva me lastima la piel y mis pies tienen grandes heridas.
No entiendo mucho por qu tengo que sufrir. Supongo que es el costo de mi
curacin.
Pero s que casi todo depende de ustedes.
Piensen un poco ms en m, yo se los agradezco.

Los veo trabajar a mi alrededor.


Los oigo hablar de m. S que se preocupan.
A veces me asusto al verlos, sobre todo cuando vienen hacia m con agujas.
Pero tambin me asusto cuando no los veo. A veces paso mucho tiempo sin ver a
nadie.
Qu horrible es no poder llamarlos cuando los necesito!
No me dejen. Dependo de ustedes. Mis padres y yo confiamos en ustedes.
Algunos s que me quieren de verdad. No slo como profesionales.
Ms, si creen como yo que es posible querer ms.
Me doy cuenta por la forma en que me tocan, an cuando lo que me hacen es doloroso.
Otros s que no me quieren, quizs porque significo ms trabajo.
Me tratan con rudeza y sin afecto.
Pero yo les pido... si no me quieren, por favor no me cuiden.
No se engaen a s mismos porque a m no me engaan.
S diferenciar una caricia y el afecto de una agresin y el rechazo.
Tambin s que algunos de ustedes son mejores, ms capaces.
Yo no pretendo que slo ellos me cuiden.
T que eres nuevo puedes hacerlo pero, por favor... si tienes dudas,
si ves que no puedes, llama al ms capaz.
Requiere ms valor decir que no sabes que ocultarte protegido por mi silencio.
Yo nunca te denunciara. No puedo. No quiero... T te condenaras solo.
Les pido por favor porque yo estoy preparado para decir: muchas gracias

LA PAZ COMIENZA CON UNA SONRISA

"Los pequeos detalles de la vida son


los que marcan y hacen las grandes
diferencias"

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