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Trastornos De La

Coagulacin

Dr betancourt navarro daniel 2014

Las anomalias en la coagulacin


pueden deberse a:

Alteraciones en la funcin plaquetaria

Trastornos en la sntesis de protenas

Trastornos en los factores de la


coagulacin (Adquiridos o
Congnitos )
2

Elementos Que Integran La Hemostsia-trombosis

Existen las clulas y las molculas


plasmticas.
1.
Clulas: Son fundamentalmente las
plaquetas.
2.
Moleculas plasmticas : Esencialmente
proteinas.
Son de tres tipos : estructurales,
zimgenos y cofactores.
3

Fisiologa de la Coagulacin
Hemostasia primaria
Fase plaquetaria
Fase plasmtica
Fibrinlisis
4

Hemostasia Primaria : Fase


Celular o Estructural
Constituye la primera etapa de los mecanismos
de la hemostasia-trombosis.
Se caracteriza por la interaccin entre las clulas
de la sangre y la pared del vaso lesionado.
En esta primera fase distinguimos dos pasos bien
diferenciados:
Vasoconstriccin refleja
Produccin del primer tapn de ndole plaquetaria

Estructura de una plaqueta


6

Coagulacin De La Sangre : Fase Plasmtica o Lquida

Involucra la
formacin

de fibrina sobre la
superficie del tapn
plaquetario primario
por la cascada de la
coagulacin
8

Sistema Fibrinoltico
Remueve los cogulos estables en el
proceso de reparacin y
cicatrizacin

Plamingeno

TPA

Plasmina
10

11

Trastornos En La Hemostasia Primaria

12

Accin de un defecto hemosttico


primario sobre el patrn de hemorragia,
que origina multiples reas de sangrado
superficial

13

Tabla 2. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos


primarios y secundarios

Defecto Hemosttico Defecto Hemosttico


Primario
Secundario
Petequias, equimosis Petequias, equimosis
(comn)

(raras)

Hematomas (raros)
Sangrado desde
membranas
mucosas
Sangrado inmediato
posvenipuntura

Hematomas (comn)
Sangrado en
msculos,
articulaciones y
cavidades corporales
Sangrado retardado
posvenipuntura
14

Efecto de un defecto hemosttico


secundario sobre el patrn de hemorragia,
que redunda en un rea de sangrado
profundo

15

Trastornos De La Hemostasia
Primaria

Causas

Disminucin de la produccin de
plaquetas
Produccin de plaquetas
defectuosas
Destruccin acelerada de
plaquetas
Distribucin incorrecta entre el
vaso y la circulacin sangunea

16

Defectos En La Funcin
Plaquetaria

Trombastenia
Trombopatas
Enfermedad de Von Willebrand
Trombosis
Trombopenias
17

Trombastenia
Llamada tambin enfermedad de
Glanzmann.
Se traduce en trombocitos dbiles a causa
de
un desorden autosmico originando la no
retraccin del coagulo.
El tiempo de sangrado es prolongado, hay
agregacin plaquetaria defectuosa y ditesis
hemorrgica severa (purprica).
18

Trombopatas
Enfermedad ocasionada por la
alteracin de la funcin de las
plaquetas

Causas
Alteracin de las glicoprotenas de
membrana que reconocen las otras
plaquetas o el colgeno donde anclarse
Alteracin del metabolismo de las
plaquetas ocasionando la no reaccin a
un agente inductor
19

Enfermedad de Von Willebrand

FvW
Glicoproteina
requerida
para la normal
adhesin
y formacin del tapn
plaquetario

20

Sntomas De La Enfermedad De
Von Willebrand

Epistaxis

Hemorragias en
membranas
mucosas, piel,
TGI y urogenital
Duodeno irritado
y hemorrgico
21

Trombosis
Depsito
intravascula
r
de masas
de
plaquetas
y fibrina.
22

Trombopenias
Consideramos trombopenia una cifra de
plaquetas inferior a 100.000 x mm3
Pueden ser

Moderadas 60.000-100.000 p/mm3


Marcada o importante 20.000-60.000
p/mm3
Grave o profunda < 20.000 p/mm3
23

Clasificacin De Las Trombopenias

24

Aguda
s
Crnicas

Centrales

Amegacariocticas

Perifricas

Inmunes
No inmunes

Por distribucin
incorrecta

Centrales

Amegacariocticas
Megacariocticas

Perifricas

Inmunes
No inmunes

Por distribucin
incorrecta

Atrapamiento en el bazo
Atrapamiento en otros rganos
25

Central
es

Trombopenias Agudas

Amegacariocticas

Intoxicacin por Alcohol, frmacos*


Invasin por otra estirpe celular (leucemia)*
Mielofibrosis

26

Inmunes

Perifri
cas

Secundarias a infeccin vrica en jvenes


Secundarias a frmacos (quinidina, sales de oro, heparina)
Postransfuncionales
Neonatales
Incompatibilidad fetomaterna

No inmunes
Trombosis
Agregacin plaquetaria

Prpura trombtica trombocitopnica


Sndrome hemoltico urmico

Coagulacin Intravascular Diseminada

27

Perifri
cas

No inmunes (Continuacin...)
Prdida de plaquetas: hemorragias
copiosas *

Efecto fagocitante
Septicemia *

Administracin de drogas

Interaccin con sustancias extraas


28

Por distribu
cin incorre
cta

Atrapamiento por el
hgado*
Enfriamiento
Administracin de la protamina

29

Trombocitopenias Crnicas

Central
es

Amegacariocticas

Trombopenia y aplasia del radio


Alteraciones de la composicin medular
Fibrosis : Mielofibrosis
Invasin Celular: Leucemia, Cncer

Prpura trombopnica idioptica


amegacarioctica*

30

Megacariocitos

Megacariocitos en la mdula sea


31

Por distribu
cin incorre
cta

Atrapamiento en el bazo
Idioptico
Secundario
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Hepatopata crnica

Atrapamiento en otros
rganos
Cavernomatosis
32

Alteracin De La Hemostasia Secundaria

33

Coagulopatas
Congnitas
Deficiencias de cualquier factor
Dficit de anticoagulante natural

Adquiridas
Dficit de vitamina K, enfermedades
hepticas y transfusiones masivas
34

Coagulopatas

Congnitas

Deficiencia de cualquier factor


Deficiencia de anticoagulantes naturales

35

Coagulopatas congnitas
Deficiencias de fibringeno (Factor I)
Causas
1.

Perdida completa de fibringeno


Fibringeno reducido
Estructura anormal del fibringeno

Se caracteriza por: hemorragias neonatales,


sensibilidad a lesiones cutneas y a infecciones
Se encuentra en tumores hemorrgicos,
nefrosis,
algunas infecciones y la preez.
36

Coagulopatas congnitas

(continuacin...)

2. Deficiencia De protrombina (Factor


II)
La hipoprotrombinemia canina es la nica anormalidad
de protrombina reconocida en animales. Se presenta
principalmente en avitaminosis K y lesiones del
Parnquima heptico.
Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en
superficies mucosas, hemorragia umbilical en recin
nacidos.
37

Coagulopatas congnitas
(continuacin...)
3.

Deficiencia de proconvertina
VII)

(Factor

No tiende a producir hemorragias excepto


por traumas severos y en pacientes con
predisposicin a demodecosis sistmica.
Se presenta principalmente en caninos.

38

Coagulopatas congnitas
(continuacin...)

4.

Hemofilias

Factor VIII: Hemofilia A


Factor IX: Hemofilia B
Factor XI: Hemofilia C, es un tipo de
hemofilia ligera y sin hemorragias
espontneas.

39

Clnica De Las Hemofilias


Dificultad para yugular las
hemorragias
que se presentan, puesto que
todas
son provocadas, puede haber
anemia
debido a la alta frecuencia de las

40

Segn la localizacin de las hemorragias:


Externa
Cutneas
Mucosas
Cavidad bucal
Fosas nasales
Vejiga o pelvis renal

Interna
Subcutnea
Hematomas
Musculares
Tejido conjuntivo
Celda renal
Suelo de la boca

Retrorbitario
Serosas
41

Coagulopatas congnitas
(continuacin...)

5.

Deficiencia de factor Stuart-Prower


(Factor X)

Epixtasis espontneas, hematomas


subcutneos, hemorragias
genitourinarias,
TGI y articulares
42

Coagulopatas congnitas
(continuacin...)
6.

Deficiencia del factor Hageman


(Factor XII)

Su deficiencia se caracteriza por la


prolongacin del tiempo de
coagulacin,
pero sin manifestacin de tendencias
hemorrgicas.
43

Dficit De Anticoagulantes Naturales


1.
2.
3.
4.
5.

6.

Dficit
Dficit
Dficit
Dficit
Dficit

de protena C
de protena F
de Antitrombina III
del cofactor II de la heparina
del inhibidor natural de la

tromboplastina tisular
Alteracin del sustrato de la protena
C
44

Tabla 3. Signos clnicos diferenciales de factores de coagulacin

Hinchazn de tejidos blandos. Hematomas


Cojera e inflamacin articular. Hemartrosis
Sangrado prolongado en extraccin o caida
dentaria
Disnea, tonos apagados, hemotrax,
hemomediastino
Dolor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia
visceral
Neuropatas. Hemorragia intracraneana o
espinal
45

Coagulopatas

Adquiridas

Dficit de vitamina K
Enfermedades hepticas
Transfusiones masivas

46

Coagulopatas Adquiridas
1.

Dficit de vitamina K

Los factores que pueden verse afectados por


la
carencia de vitamina K se denominan
vitamino K
dependientes.
Factor II

Factor VII

Protena S

Factor X

Protena C

Protena Z
47

Etiopatogenia Del Dficit De


Vitamina K
1.

Dficit Provocado

Por administracin de frmacos


con
actividad anticoagulante
Pej. Cumarnicos
48

2. Dficit Espontneo
Hepatopatias

Ausencia de sntesis o sntesis


defectuosa de los factores de
coagulacin
Alteraciones del nmero de
plaquetas
Alteraciones del funcionalismo de las
plaquetas
Coagulopatias de consumo
49

2. Dficit Espontneo
Hipoavitaminosis

Falta de aporte
Dieta
Alteracin de la flora

Disminucin de la absorcin
Sndrome de malabsorcin
Ausencia de sales biliares
Enfermedades pancreticas

Disminucin en el transporte
50

Coagulopatas Adquiridas
(Continuacin...)

2. Transfusiones masivas
El trastorno hemorrgico puede
presentarse por varias
circunstancias:

Cantidad de sangre trasfundida


Rapidez de la transfusin
Tiempo de almacenamiento
Circunstancias clnicas
51

Tabla 4. Diferencias entre alteraciones plaquetarias y deficiencias de factores de


coagulacin

Alteraciones de las
plaquetas

Deficiencias de
factores de
coagulacin

Petequias

Hematomas

Hemorragias mltiples

Frecuentemente sitio
nico de sangrado

Sangrado de superficie

Sangrado cavitario

Sangrado despus de
venopuncin

Venopuncin no
complicada

Rezume prolongado de
incisiones

Sangrado retrasado de
heridas

Fuente: Waltham Focus, 1995


52

Tabla 5. Diferencias entre enfermedades heredadas y adquiridas

Enfermedades
heredadas

Enfermedades
adquiridas

Edad de comienzo

Comienzo a cualquier

temprana

edad

Episodios previos de

Generalmente sin

hemorragia

problemas previos

Puede haber parientes

Usualmente no hay

afectados

parientes afectados

Ambas pueden exacerbarse debido a una enfermedad


intercurrente
53

Tabla 6. Defectos hereditarios que causan hemorragia en animales

Desrdene
s de
coagulaci
n

Desrdene
s
plaquetario
s

Carcter recesivo ligado a crom X


Hemofilia A y B (Enf. de christmas)
Carcter autosomal
Deficiencia de factores VII, X, XI, XII
Deficiencia de fibringeno (hipofibrinogenemia,
disfibrinogenemia y afibrinogenemia)
Von Willebrand

Carcter autosomal
Trombastenia (Enfermedad de Glanzmann)
Trombopata (Trombocitopata)

54

Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales

Trauma
Intoxicaciones
Deficiencia
vitamnica
Enfermedad
heptica
Trombocitopen
ia

Accidentes o
intervencin
quirrgica
Warfarina, trbol dulce, semillas de
algodn, sobredosis de aspirina
Escorbuto, fallo absortivo, deficiencia de
vitamina K
Obstruccin de vas biliares, hepatitis
infecciosa canina, tumores y fallo renal
Idioptica, inducida por virus,
autoinmune, septicemia,
esplenomegalia, anemia aplstica
55

Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales


(Continuacin...)

Complicaciones obsttricas, sepsis,


Coagulacin shock, malignancia, enfermedad
intravascula heptica, colapso cardiaco,
transfusin incompatible y
r
dirofilariasis

Defectos de
Uremia, hiperestrogenismo, alergias,
la funcin drogas, enfermedad crnica
plaquetaria
Defectos
inducidos
por drogas

Aspirina, esteroides, fenilbutazona,


vacunas con virus vivo, furacina,
sulfonamidas, antihistamnicos,
anestsicos locales, tranquilizantes
56

Coagulacin
Intravascular Diseminada
Circunstancias Que Pueden
Producirla
57

Causas Directas de la CID


Paso a sangre de
tejidos lesionados

Agresin trmica
Embolia grasa
Ciruga
Traumatismo: sobre
todo craneales

58

Causas Directas de la CID


Ginecolgicas

Retencin de
placenta
Presencia de
lquido amnitico
Existencia de un
feto muerto

59

Causas Directas de la CID


Neoplasias
Sobre todo las
leucosis, donde
se
secreten
sustancias
proteolticas
60

Causas Indirectas de la CID


Endotoxina
En casos de sepsis

Complejos Antgeno
-Anticuerpo
Como las transfusiones
de
sangre incompatible o el
lupus eritematoso
sistmico
61

Diagnstico

62

Tabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis

Component
e
hemosttico

Hemostasi
s primaria
Hemostasi
s
secundari
a

Test

Recuento
plaquetario
Caractersticas de
las plaquetas

Factor o
componente
evaluado
Numero de plaquetas
Morfologa de las
plaquetas

Vas intrnseca y comn,


Tiempo de activacin
factores XII, XI, IX, VIII,
del cogulo (ACT)
X, V, II y fibringeno

63

Tabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis (Continuacin...)

Component
e
hemosttico

Test

Factor o
componente
evaluado

Tiempo parcial de
Igual que ACT pero ms
tromboplastina (PTT) sensible

Hemostasi
s
secundari
a

Fibrinlisi
s

Tiempo de
protrombina (PT)

Vas extrnseca y
comn, factor III tisular,
VII, X, V, II y fibringeno

Tiempo de trombina
(TT)

Va comn terminal :
Calidad y cantidad de
fibringeno

Productos de
degradacin de la
fibrina (PDFs)

Productos de fibrinlisis
64

Tabla 11. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos


primarios y secundarios

Defecto Hemosttico Defecto Hemosttico


Primario
Secundario
Petequias, equimosis Petequias, equimosis
(comn)

(raras)

Hematomas (raros)
Sangrado desde
membranas
mucosas
Sangrado inmediato
posvenipuntura

Hematomas (comn)
Sangrado en
msculos,
articulaciones y
cavidades corporales
Sangrado retardado
posvenipuntura
65

66

bibliografia

WILLIAMS MANUAL DE
HEMATOLOGIA
1EdiciN
Lichtman M A
Beutler Ekipps T J;