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Sndromes

Mielodisplsicos
Dra. Virginia Pea Hernndez

Sndromes Mielodisplsicos
Leucemias en EEUU/2003
Nio

Adulto

Total

LAM

1 020

93 000

10 320

LLA

2 900

1 300

4 200

LGC

120

4 380

4 500

LLC

10 800

10 800

SMD

1 000

12 000

13 000

TOTAL

5 640

37 780

42 820

Sndromes
Mielodisplsicos

Origen clonal.
Clula madre hematopoytica.

Displasia de clulas en mdula sea.


Eritropoyesis ineficaz.

Citopenias en sangre perifrica

12,000 casos en EU.

6 - 10 casos por 100,000 individuos.

65 - 100 por 100,000 en mayores de 80


aos.

Edad promedio de presentacin 65


aos

Ms frecuente en el adulto mayor:

> esperanza de vida.


supervivientes de neoplasias
uso de quimioterapia y trasplante

Mielodisplasia
Sinnimos

Pre-leucemia.
Anemia dismielopoytica.
Leucemia mieloide subaguda.
Anemia refractaria.
Displasias medulares.

Clasificacin FAB
Blastos
MO
SP

Sideroblastos

en anillo (%)

Monocito
s

AR

<5

<1

< 15

AR con
sideroblastos en
anillo.

<5

<1

>15

5 a 20

<5

Variable

<20

<5

Variable

>1x109/L

21-30

Variable

variable

AR exceso de
blastos
LMMC
AR con exceso
de blastos en
transformacin

Clasificacin FAB cont..

% casos

Progresin
a LMA
%

Sobrevida
Promedio en aos

AR

35

10

AR con sideroblastos
en anillo

15

AR exceso de
blastos

20

45

1.5

LMMC

15

20

AR con exceso de
blastos en
transformacin

15

60

0.5

Alteracin cromosmica en 30 a 70%.


ALTERACIONES MS COMUNES

AR
AR con
sideroblastos en
anillo

5q+8, 5q-,-7, t/del(11), 20q-

AR con exceso de 5q-, -7,+8,+5,7q-,+21,-y


blastos
LMMC

-7,+8, t/del(12p),+21,-y, 7q-

AR blastos en
transformacin

t(8;21), t(15;17), t(9;11), inv(16),7,+8

Presentacin clnica.

Anemia en 60% de los pacientes.


Prpura en 26%.
Menos frecuente: infeccin.
Poco frecuente: esplenomegalia, hepatomegalia y
adenopata.
Raro : fiebre, prdida de peso

Sangre perifrica y Mdula sea

Anemia como nica alteracin.


Pancitopenia en 50%.
Leucopenia en 50%.
Trombocitopenia 25%.
5% citopenia aislada o monocitosis.

Mdula sea normal o hipercelular.

IPSS (international prognostic scoring system)


Variable
pronstica

0.5

1.5

Blastos en
MO

<5

5-10

11-20

22-30

Normal o
5q-, 20q-,-Y

Intermedio

>3 alteraciones
o monosomia 7

0/1

2/3

Cariotipo
Citopenias

Riesgo

puntos

Sobrevida media
(aos)

% pacientes

18

Intermedio 1

0.5-1

32

Intermedio 2

1.5-2

39

Alto

>2.5

0.5

11

Bajo

Tratamiento individualizado
Objetivo

Opciones de tratamiento

Asintomtico

Vigilar

BH frecuente

Sintomtico

Tx soporte

Transfusion , Andrgenos
Factor de crecimiento.

Efecto citotxico
Diferenciacin

Quimioterapia dosis bajas


Tx biolgico
Factor de crecimiento
Tx combinado

Erradicar clona
Restaurar hematopoyesis
normal

Quimioterapia intensiva
Tx combinado
Factor de crecimientp

Curativo

Trasplante de MO

Riesgo bajo o
intermedio

Alto riesgo

Seleccionados

Tratamiento
No existe tratamiento especfico

Andrgenos
Factores de crecimiento
Eritropoyetina
Vitamnicos
Interfern
Esteroides
5-azacitidina

Tratamiento

Quimioterapia

Citarabina a dosis bajas induce respuesta en 30%


de los casos. Alto ndice de recaidas

Quimioterapia en MDS de alto riesgo


Regimen

Respuesta
completa

Mortalidad
< 42 das

Sobrevida
meses

Idarubicina

48/72 (72%)

15

22

Fludara/AraC

46/76(61%)

18

8.2

Fludara/Ara C/
Idarubicina

57/118 (48%)

21

7.5

Ida /
Ara C

44/74 (59%)

11.2

CFM/ Ara-C/ Ida

34/59(15%)

15

--

Beran M. Cancer 2001;92:1999-2015.

Trasplante de clulas
hematopoyticas
Alognico mieloablativo

Sobrevida a 3 aos de 35 60%, vara segn IPSS y


edad.

Autlogo

Pocos candidatos
Alto ndice de recaidas

Alognico no mieloablativo...... La opcin ideal?

Melfaln

2 mg/d
Ancianos con MDS de alto riesgo
Respuesta completa en 20%, parcial en 10%.

Decitabina

Anlogo de la azacitidina y 5 aza-2 deoxicitidina


Bloquea metilacin del DNA, inicia diferenciacin.
Beneficio clnico y hematolgico en 49% y mortalidad
7% (estudio fase II).

Curacin en
Mielodisplasia

La actitud hacia la mielodisplasia debera ser ms


agresiva y optimista.
El trasplante debe estar en la mente del mdico en todo
paciente en buenas condiciones fsicas sin patologas
graves asociadas.
El trasplante con quimioterapia de intensidad reducida
ha sido en nuestra experiencia la mejor opcin
disponible.

Talidomida

Propiedad antiangiognica, anti FNT-alfa, inmunomodulador


Remisiones parciales en 36-56%.

Inmunosupresin

Globulina antitimocito y ciclosporina A


Buena respuesta en un pequeo nmero de pacientes.
til en anemia refractaria (hipomieldoisplasia)