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M ETA B O LIS M O D E

C A R B O H ID R A TO S Y
A LTER A C IO N ES
M ETA B O LIC A S
Mblgo . Dr Enrique
Martin Alva

INTRODUCCI
ON

1. M ETA B O LIS M O
D E LA G LU C O S A
A. GLUCOLISIS
B. CICLO DE KREBS
C. CADENA DEL TRANSPORTE
ELECTRONICO
D. GLUCONEOGENESIS
E. VIA DE LAS PENTOSAS

D IG ES TIO N D E LO S
G LU C ID O S
LA D IETA

DE

P R IN C IP A LES
TR A N S P O R TA D O
R ES D E G LU C O S A

IM P O R TA N C IA
D E LA
G LU C O S A

D ES TIN O

D E LA
G LU C O S A Y D EL
P IR U V A TO

G LU C O LI
S IS

G LU C O LISIS :
FA S E
P R EP A R A TO R IA
1a
reaccion
de
fosforilaci
on

G LU C O LISIS :
B EN EFIC IO S

FA S E D E

D ES TIN O S
D ELP IR U V A TO : G LU C O LISIS
A ER O B IA Y A N A ER O B IA

G LU C O LISIS
A N A ER O B IA :
FER M EN TA C IO N
LA C TIC A

LA

FER M EN TA C IO N
LA C TIC A ES U N
C IR C U ITO C ER R A D O

G EN ER A LID A D ES SO B R E LA
R EG U LA C IO N D E
R U TA S M ETA B O LIC A S
OBJETIVOS:
Que la velocidad de la via este adaptada a las
necesidades de la celula.
Que las vias de sintesis y degradacion no esten
activas a la vez.
MECANISMOS:
Enzimas alostericas (segundos o menos)
Regulacion hormonal (segundos a minutos)
Regulacion genetica (horas)

R EG U LA C IO N D E
G LU C O LISIS (I)

R EG U LA C IO N D E
G LU C O LISIS (II)

EN TR A D A D E O TR O S
G LU C ID O S A LA
V IA G LU C O LITIC A

D EFICIEN CIA S
LA
V IA

EN Z IM ATIC A S D E
G LU CO LITIC A

Enzim
as
Hexoquina
sa
Glucosa-6-P
isomerasa

Deficienc
ias
Anemia hemoltica
hereditaria
Anemia hemoltica, retardo
mental, hipotona muscular

Fosfofructoquin
asa

Miopata (Tarui y
col)

Aldolas
a

Anemia
moderada

Triosa P
isomerasa

Anemia hemoltica,
anormalidades
neuromusculares a
complicaciones cardacas
que,
en nios,
conducen
Anemia
hemoltica,
inevitablemente
a la muerte
alteraciones neurolgicas

Fosfoglicerato
quinasa
Piruvato
quinasa

y
retardohemoltica,
mental
Anemia
ictericia y
esplenomegalia

HK-1 y HKR
Leucocitos,
plaquetas, hgado,
msculo
Msculo
Eritrocitos, 5
isoenzimas (M y L)
Se agrava por el
aumento de F1,6BP
Aldolasa A

gen localizado
en el
cromosoma
X
PKR

C IC LO
K R EB S

DE

VISION GLOBAL DEL


METABOLISMO
GLUCOSIDICO

C A D EN A
R ES P IR A TO R IA

ETA P
AS

D EL
C ATA B O LISM O

Proten
as

Triglicri
dos

Glucge
no

Etapa
1
Aminoci
dos
Etapa
2

Glicerol + Acidos
grasos

Gluco
sa

AOA,
Acetil
Piruvato,
CoA
Etapa 3
Ciclo de Krebs CTE Fosforilacin
oxidativa

ATP y TRANSFERENCIA DE
ENERGIA
NADH +
H+
Fosforila
cin

Fosfoenolpiru
vato
1,3bisfosfoglicerat
o
Glucosa-6fosfato

Oxidati
va

AT
P

FAD
H2

Creatinfosfato
AcilCoA

G LU C O N EO G EN
ES IS

G luconeogne
sis
Va anablica
Mitocondria,

citosol, RE
Costo

energtico: 6
ATP/mol de
glucosa
Empieza a

activarse a las 4-6


horas de ayuno

Funciones
Mantenimiento

adecuado de la
glicemia
En el ejercicio
severo
Durante la
acidosis
metablica
En la utilizacin
de la protena
dietaria

D iferencias en zim ticas


entre
gliclisis
y glucon eognesis
Glicolisis

Gluconeognesis

Hexoquinasa(1)

Glucosa-6-fosfatasa(4)

Fosfofructoquinasa(2) Fructosa-1,6-difosfatasa(3)
Piruvatoquinasa(3)

Piruvatocarboxilasa (1)
Fosfoenolpiruvato
carboxiquinasa(2)

G lucosa-6fosfatasa
Enzima localizada

en la membrana
del
retculo
endoplasmtico.
Sustrato:
glucosa-6-P
Productos:
glucosa y Pi
Su

actividad se
controla por la
disponibilidad del
S
Presente en

V IA D E LA S
P EN TO S A S

R U TA D E LA S
PEN TO S A FO SFATO
OBJETIVOS:

Produccion de NADPH:
-Poder reductor para biosintesis de
acidos grasos, esteroides.
Produccion de Ribosa-5-P:
- Precursor de acidos nucleicos, ATP, CoA,
NAD+,
FAD

TEJIDOS:
Adiposo, glandula mamaria,
corteza adrenal, eritrocitos,
higado.

NUCLETIDOS

U sos del
N AD PH

Relacin NADP/NADPH
= 0.1 (citosol) y NAD/
NADH = 1000
Esto favorece la
biosntesis
reductiva.

2. M ETA B O LIS M O
D EL
G LU A.CGLUGENESIS
G EN O
B. GLUCOGENOLI
SIS
C. GLUCOGENOSI
S

El

glucgeno
representa
principal
forma
de
almacenamiento
de
carbohidratos en animales.

la

El Glucgeno consiste en un polmero


muy grande y ramificado de molculas
de glucosa, unidas por dos tipos de
enlace: -1,4 y -1,6

Los enlaces 1,6, que se


producen
aproximadam
ente cada diez
residuos son
los
responsables

Estructura del
glucgeno

IM PO RTA N CIA
G LU CO G EN O

D EL

Forma de almacenamiento facilmente

movilizable.
El exceso de glucosa de la dieta se
almacena como glucogeno.
Se moviliza cuando surge una necesidad:
actidad muscular, entre comidas (reserva
energetica de 12 24 hrs).
Se encuentra en el citosol: grnulos de 10
-40 nm. Contiene las enzimas para su
degradacin y biosntesis y las enzimas
reguladoras.
Lugares principales de
almacenamiento: higado y musculo

IM PO RTA N CIA
G LU CO G EN O
Funciones:

D EL

1.Higado (sintesis y degradacion):


Regula el nivel de glucosa en
sangre
para
satisfacer
las
necesidades
globales
del
organismo.
2.Musculo (almacen de glucosa /
sintesis): Suministra glucosa para
la actividad muscular vigorosa
(musculo).
. Existen defectos enzimticos congnitos

FUNCIONES DEL
GLUCOGENO EN
HIGADO Y MUSCULO

COMPARACION DE LAS
FUNCIONES DEL GLUCOGENO
HEPATICO Y MUSCULAR

Cuando

existe
una
significa disminucin de
tiva
glucosa
en
sangre,
glucgeno
es degradado
por
serie
enzimas
el
para
mediode
de una
necesida
cubrirlas energticas
des
de nuestro
organism
o.
Este proceso es llamado
glucogenlisis.

El glucgeno se encuentra en el hgado y


msculo.

Lugares de alm acenam iento


El glucgeno heptico sirve en gran

parte
para exportar unidades de
hexosa para la conservacin de la
glucosa sangunea, en particular
entre comidas.
Despus de 12 a 18 horas de ayuno, el
hgado casi agota su reserva de

Glucgeno

muscular.Acta como fuente


disponibili
de
unidades
GLUCOSA
de fcil
dadpara
gluclisis
de
la del propio
dentro
msculo.
En el msculo, la glucosa-6-fosfato
obtenida de
la
descomposicin de glucgeno
entra en la
va glucoltica
directamente, en vez de ser
hidrolizada
a
glucosa
y
despus
exportada a la

Glucgeno
muscular.El glucgeno muscular slo
disminuye de manera
significativa
despus
de
ejercicio vigoroso prolongado.
Puede inducirse un almacenaje
mayor de glucgeno
muscular
con
dietas
ricas en carbohidratos despus

GLUCOGENESIS Y
GLUCOGENOLISIS

G LU C O G EN ES IS

ENZIMA
RAMIFICANTE:
La ram ificacion tien e lu g ar d esp u es d e q u e
u n cierto n u m ero d e u n id ad es g licosilo se
h ayan u n id o m ed ian te en laces alfa 1-4 p or
la g lu cog en o sin tasa.
Las ram as se form an p or ru p tu ra d e
u n en lace alfa 1-4 y form acion d e u n
en lace alfa 1-6.

IM P O R TA N C IA D E
LA
R A M IFIC A C IO N :
Fila
o
hiler
a

1.Incrementa la solubilidad del glucogeno


2.Incrementa la velocidad de sintesis y
degradacion (presencia de muchos residuos
terminales no reductores para la accion de
glucogeno fosforilasa y sintasa.

G LU C O G EN O LIS IS

G LU C O G EN O FO S FO
R ILA S A

VENTAJAS DE FOSFOROLISIS DEL


GLUCOGENO:
1. Proceso energeticamente ventajoso: Se libera un
azucar que ya esta fosforilado.
2. Una hidrolisis liberaria glucosa, que tendria que
ser fosforilada a expensas de un ATP para
ingresar a la via glicolitica.
3. La glucosa 1-P que se libera no puede difundir fuera
de la celula ya que se encuentra cargada

G LU CO G EN
O SIS

G lucogenosis I

Se caracteriza por fuerte


aumento del tamao del
hgado por acumulacin de
glucgeno.
Zona del hgado sealada por
rayas.

Cara de mueca por


engrosa- miento del panculo
adiposo de las mejillas.

REGULACION DEL
METABOLISMO DE
GLUCOGENO

P or q u alm acen ar elexceso d e


en erg a b ajo la form a d e
g lu cg en o?

Porque la glucosa es fcilmente


movilizable
Para mantener los niveles de
glucosa en sangre.
Para obtener glucosa
rpidamente que pueda ser
usada an en anaerobiosis
(ejercicio fisico vigoroso) a
diferencia de los acidos grasos.

3. M ETA B O LIS M O
D E LA LA C TO S A
A. INTOLERANCIA A LA
LACTOSA

LACTASA:
Localizada en el
borde en cepillo de
los
enterocitos
maduros.

LACTASA:
Enzima
(hidrolasa)
que
digiere la Lactosa
en el intestino
delgado.

4. M ETA B O LIS M O
D E LA FR U C TO S A
A. FRUCTOSURIA
B. INTOLERANCIA HEREDITARIA A
FRUCTOSA

METABOLISMO DE
FRUCTOSA

METABOLISMO DE
FRUCTOSA

FRUCTOSURIA

de
la

ESENCIAL:
Defecto
fructoquinasa.Usualmente no
serio.
es
INTOLERANCIA
HEREDITARIA
A
LA FRUCTOSA: Deficiencia de
Aldolasa B, se acumula fructosa
1-P en tejidos, causa dao en
hgado y rin.
En

espermatozoides,
fructosa es fuente de
energa,
se
forma
a
glucosa
en
vescula
seminal.

la
mayor
partir
de

ALTERACIONES DEL
METABOLISMO DE
FRUCTOSA

5. M ETA B O LIS M O
D E LA G A LA C TO S A
A. GALACTOSE
MIA
B. GALACTOSU
RIA