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AMILOIDOSIS

LIC TM CHRISTIAN RODRIGUEZ ZAMORA


UAP

AMILOIDOSIS
Es

una afeccin asociada con numerosos


trastornos hereditarios inflamatorios en la
que depsitos extracelulares de protenas
fibrilares son responsables de un dao
tisular y del compromiso funcional.

Patogenia de deposito de amiloide:


La

amiloidosis es, funcionalmente, un


trastorno de mal plegamiento proteico.

Factores que contribuyen a la


agregacin de protenas y formacin
de fibrillas que se depositan en los
tejidos extracelulares:
a.

Amiloidosis senil, en estados inflamatorios


crnicos y amiloidosis asociados a dilisis a
largo plazo.

b.

Amiloidosis hereditaria

c.

Amiloidosis asociada con la enfermedad de


Alzheimer.

Protenas amiloides mas frecuentes:


a.

La protena AL (cadena ligera de amiloide)

b.

La fibrilla AA (asociada a amiloide)

c.

El amiloide A beta

Protenas en deposito de amiloide:

a.

La transtiretina (TTR)

b.

La beta 2 microglobulina

c.

Tambin se han descrito depsitos de amiloide


derivado de diversos precursores, como hormonas
(procalcitonina) y queratina.

Clasificacin de la amiloidosis.
a.
b.

Sistmica: cuando se afectan varios rganos.

Localizada: cuando lo depsitos se limitan a un solo rgano.

Por motivos clnicos en patrn sistmico se subclasifica en:


1.

Amiloidosis primaria: cuando se asocia con alguna discrasia de los


inmunocitos.

2.

Amiloidosis secundaria: cuando se produce como complicacin de


un proceso destructivo tisular o inflamatorio crnico.

3.

Amiloidosis hereditaria.

Discrasias de inmunocito con


amiloidosis (amiloidosis primaria)
El amiloide en esta categora tiene una distribucin, por lo
general, sistmica y tipo AL.

Amiloidosis sistmica reactiva.


Los depsitos de
amiloide en este
patrn tienen
una distribucin
sistmica y
estn
compuestos por
protena AA.

Amiloidosis Familiar Hereditaria.


Fiebre

mediterrnea
familiar: Protena
AA.

Neuropatas

amiloidoticas
familiares: Protena
fibrilar ATTR.

Amiloidosis Localizada.

Cerebral

senil:
Enfermedad de
Alzheimer,
protena A beta.

Amiloidosis Endocrina.
Carcinoma

medula de
tiroides: Protena A cal.

Islotes

de Langerhans:
protena AIAPP.

Amiloidosis de Envejecimiento.
Amiloidosis sistmica senil: Protena
ATTR

MORFOLOGIA.
No

hay patrones slidos o distintivos por rganos o tejidos


de deposito de amiloide en las categoras citadas.

Diagnsticos

tintoriales.

Las

histolgicos se basa en las caractersticas

afecciones de los rganos en las diferentes formas


clnicas de la Amiloidosis es variable; los principales
rganos son:

Rin:
Macroscpicamente:

Puede parecer sin


cambios o anormalmente hipertrfico.
Microscpicamente: deposito de
amiloide en los glomrulos y tejido
intersticial peritubular.

Bazo:
Hipertrofia moderada (200 a 800
gr)
Se presenta en una consistencia
firme y se observan depsitos
creos de color gris plido.

Hgado:
Hipertrofia masiva (hasta 9000)
Aumenta en tamao de parnquima y
sinusoides.

Atrofia de compresin.

Corazn:
Hipertrofia cardiaca mnima o
moderada.
Macroscpicamente, elevacin
subendocardica.
Histolgicamente, se observa
depsitos por todo el miocardio.

Correlacin clnica.
Manifestaciones

clnicas relacionadas con la


localizacin, rganos afectados y la intensidad de
la afeccin.

Sntomas

inespecficos.

Manifestaciones

en fases posteriores o avanzadas

de Amiloidosis:
1. Nefropata
2. Hepatoesplenomegalia
3. Anomalas cardiacas.

Gracias