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Trastornos Mediados por

procesos Inmunitarios
Generalidades.

Estomatitis aftosa
recidivante

Procesos sistmicos asociados.


Estomatitis aftosa menor.
Estomatitis aftosa mayor.
Ulceras herpetiformes.
Sndrome de Behcet.

Estomatitis aftosa
recidivante.

Es muy frecuente en humanos.


Dentro de la cavidad oral es la afeccin mas frecuente de los
tejidos blandos.
Afecta aproximadamente del 15 al 20 % de la poblacin
mundial
Aparece entre los 10 y los 19 aos.
Se considera como una manifestacin mucosa comn de
multiples procesos patolgicos diferentes mediados todos ellos
por el sistema inmunitario.
La estomatitis aftosa recidivante presenta tres formas clnicas
distintas
Estomatitis aftosa menor.
Estomatitis aftosa mayor.
Ulceras herpetiformes.

Estomatitis aftosa
recidivante
Esta asociada a trastornos
gastrointestinales crnicos y a
sndrome de Behcet.
Su diagnostico es mera mente
clnico.
La histopatologa es inespecfica y
similar a los de las ulceras causadas
por muchas otras causas.

Procesos sistmicos
asociados

La mayora de los pacientes con ulceras aftosas recidivantes estn


sanos.
Algunos pacientes con ulceras aftosas presentan:
Sndrome de Behcet
Mala absorcin gastrointestinal crnica. Enfermedad de Crohn
Enfermedad celiaca por enteropata sensible al gluten.
Deficiencias nutricionales de acido folico, vitamina B12 y hierro.
Ingesta de ciertos alimentos como chocolate y frutos secos.
Asma cronica.
Antecedentes familiares de ulceras
Alergias multiples.
Inmunodeficiencias/ VIH.
Ciclo menstrual
Estress
Ansiedad
*Estas lesiones ulcerativas aftosas al parecer se relacionan al sistema
inmunitario.

Ulcera Aftosa.

Ulcera Aftosa.
1. De todos los tipos de ulceras NO TRAUMATICAS
probablemente la ulcera aftosa sea la mas
comn.
2. El rango de incidencia varia entre un 20 y un
60 % de la poblacin.
3. Prevalece en profesionales de grupos
socioeconmicos altos y en aquellas personas no
fumadoras.

Etiologa.
Desorden Inmunolgico-Mediado por
Linfocitos T
Inflamacion Neurogenicaneuropeptido
(e.g., substancia P) inducido
Defecto en la Cicatrizacion de la mucosa
causado por la inibhicion de citocinas
Microbiolgicoviral, bacterial
Deficiencia Nutricional de vitamina B12, y
acido Flico.

Caractersticas Clnicas
La ulcera aftosa se clasifica de 3 formas.
Ulcera Aftosa Mayor.
Ulcera Aftosa Menor.
Ulcera Aftosa Herpetiforme.

Ulcera Aftosa

Puntos a Considerar.

1.Hay considerable evidencia cientfica que relacionan las ulceras


aftosas con una disfuncin inmune en los cuales los linfocitos T
tienen un rol importante.
2. La naturaleza del estimulo inicial permanece en el misterio
pudiendo ser de tipo autoinmune o hiperinmune, o debido a factores
no especificados como un trauma en el cual los mediadores
qumicos estn envueltos.
3. La inflamacion Neurogenica pudiera resultar de un estimulo
inicial.
4. La liberacin focal de neuropptidos, como la substancia P
pudiera media infiltracin linfocitico y necrosis epitelial formando as
la ulcera aftosa.
5. Debido al parecido clnico de las ulceras aftosas derivadas del
Herpes una probable causa viral ha sido investigada ampliamente.

Rasgos Clnicos
Las ulceras aftosas clnicamente se dividen en
tres.
Mayores.

Menores.

Herpetiforme.

Estomatitis Aftosa Menor.

Son pequeas ulceras superficiales y dolorosas de la


mucosa oral glandular que aparecen con cierta frecuencia y
episdicamente en brotes de 1 a 5 lesiones

Afta Menor
Estomatitis aftosa.

Dolorosa.
Cubierta por una membrana amarillenta.
Rodeada de un halo eritematoso.
Tamao < 0.5cm.
Forma: Oval.
Numero: 1-5
Ubicacin: Mucosa no Queratinizado de la porcin
ventral o lateral de la lengua.
Remite a los 7 o 10 das de tratamiento sin dejar
cicatriz.
Tratamiento: uso tpico de corticosteroides
Y tetraciclina

Afta Ulcerosa Calcificante


Generalmente estas se presentan en
la enfermedad de Crohn, la cual
afecta todo el tracto gastrointestinal
desde la boca hasta el ano.

Enfermedad de Crohn

Fisuras asociadas a la enfermedad


de Crohn

Estomatitis Aftosa Mayor


Es una o dos grandes ulceras
superficiales dolorosas poco
frecuentes, situadas generalmente
en la mucosa labial y el paladar
blando.

Ulcera Aftosas Mayores


Estomatitis aftosa
Dolorosa .
Cicatriza dejando cicatriz.
Tarda mas de 6 semanas en sanar.
Tan pronto que desaparece una afta, otra comienza a aparecer.
Habr malestar general debido a la dificultad para comer.
Pacientes HIV positivos probablemente presenten estas ulceras.
Tamao > 0.5 cm.

Forma Oval Crateriforme.


Numero 1-10.
Localizacin: Mucosa No Queratinizada.
Tratamiento: corticosteroides e inmunosupresores.

Ulceras Herpetiformes
Pequeas ulceras superficiales dolorosas,
multiples y raras que aparecen en episodios
de duracin prolongada y afectan mucosas
glandulares y queratinizadas.

Ulcera Aftosa Herpetiforme


Estomatitis aftosa

Tamao< 0.5cm
Son dolorosas.
Remiten en 1 o 2 semanas
No son precedidas por vesculas
Herpetiforme
Forma :oval.
Numero: 10-100.
Localizacin: Cualquier parte de la boca.
Tratamiento: Corticosteroides y tetraciclina.

Histopatologa
Ulcera Aftosa

El tejido NO presenta cambios


especficos

Aspecto Normal de una Biopsia


de una Ulcera Aftosa

Diagnostico diferencial
Ulcera Traumtica.
Pnfigo Vulgar.
Neutropenia.
Membrana Mucosa Penfigoide.

Tratamiento.
En pacientes con algunas pocas pequeas ulceras
generalmente no se da tratamiento, solo se le
indica mantener su boca limpia con enjuagatorios
de bicarbonato de sodio con agua tibia
En pacientes severamente afectados se usa
corticosteroides sistmicos como la prednisona
con una dosis de 20 a 40 mg diariamente durante
1 semana. Despus en la segunda semana se
baja la dosis a la mitad.
En pacientes con sntomas moderados
generalmente con la administracin tpica de

Preparaciones tpicas de
Corticosteroides
Propio nato de Clobetasol ( Temovate).
Propionato de Clobetasol + adhesivo oral.
Dipropionato de Betametasona( Diprosone)
Fluocinonide( Lidex)
Betametasona + Clotrimazol( Litrosone)

Otros Medicamentos.
Antibiticos.
Tetraciclina en suspensin usada de forma
tpica. Estas aceleran la curacin de la
ulcera por la inhibicin local de las
metaloproteinasas.
Se ponen 250 mg de tetraciclina en 30 ml
en agua tibia y despus se hacen
enjuagatorios.
Esto se repite 4 veces diarias durante 4

Sndrome de Behcet

Es una enfermedad reumtica crnica que puede


afectar casi cualquier parte del organismo en
especial el aparato cardiovascular,
gastrointestinal, ojos, SNC, articulaciones y la
piel.

Etiologa
Es un trastorno sistemico de origen desconocido consistente
en multiples lesiones similares a aftas oculares, ano genitales
y orales, con frecuencia existe afectacion del sistema
nervioso central y artralgias.
Se trata de una enfermedad de probable origen autoinmune
en la que el sistema inmunitario ataca los capilares
produciendo una inflamacion de estos ( vasculitis).

Aparece en personas genticamente predispuestas que se


ven expuestas a algn agente externo probablemente una
infeccin.

Caractersticas Clnicas

Las aftas orales se dan en prcticamente la totalidad de los casos y son dolorosas,
tienen un tamao y aspecto variable y se curan solas en un periodo de una a tres
semanas, sin dejar cicatrices.

Las aftas genitales se observan en ms de la mitad de los casos tratados, se localizan


en el glande y escroto en el varn y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo
dolorosas y tardando en cicatrizar en el varn, y mucho menos molestas en las mujeres.

La uvetis bilateral est presente en el 60-70% de los pacientes. A veces, se asocian


coroiditis, hemorragia vtrea, neuritis ptica, alteraciones vasculares retinianas y otras
que pueden conducir a la ceguera si no se trata la enfermedad.

Tambin pueden aparecer afectaciones articulares (artralgias o artritis), del sistema


circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central como dolores de
cabeza.
Eritema pstular nodular y lesiones cutneas
Problemas cardiovasculares debido a la trombosis y a la vasculitis
Para que se diagnostique el sndrome de behcet deben existir ulceras bucales y
genitales

Cuadro Clnico agudo

Lesiones Oculares
La mayora de los pacientes presentan procesos
inflamatorios como:
Conjuntivitis.
Uvetis
Retinitis

Uvetis

Lesiones Genitales

Son ulceras dolorosas alrededor del pene o


ano

Trombosis Venosa Profunda

Lesiones Cutneas

Histopatologa
Habr predominio de linfocitos T en las lesiones
ulcerativas.
Habr infiltrado neutrofilico dentro de los vasos
sanguneos causando una Vasculitis.
Tambin hay presencia de Inmunoglobulinas en
las paredes de los vasos sanguneos.

Diagnostico
La biopsia no presenta hallazgos
especficos.
No hay exmenes de laboratorio
especficos.
El diagnostico se basa
exclusivamente en el hallazgo clnico
de ulceras orales, anales, genitales y
afectacin ocular.

Tratamiento

No hay un tratamiento especifico para el sndrome de behcet.

Generalmente se usan esteroides sistmicos junto con medicamentos


inmunosupresores.

Los inmunosupresores mas usados son:


Clorambucil y aziatropina.
La ciclosporina, dapsona y talidomida se usan como medicamentos
secundarios coadyuvantes.

Resumen

Behet's Syndrome
Etiology
Immunodysfunction, vasculitis
Organs Affected
Nonkeratinized oral mucosa (minor aphthae)
Genitals (ulcers)
Eyes (conjunctivitis, uveitis, retinitis)
Joints (arthritis)
Central nervous system (headache, nerve palsies,
inflammation)
Treatment
Corticosteroids, other immunosuppressives

Trastornos mucosos y
cutneos.

Liquen plano.
Reacciones liquenoides.
Penfigoide de las mucosas.
Pnfigo vulgar.
Epidermlisis ampulosa.
Eritema multiforme.
Lupus eritematoso sistmico
Lupus eritematoso cutneo subagudo
Lupus eritematoso discoideo.
Esclerosis sistmica progresiva.

Liquen plano

Enfermedad Mucocutanea crnica de origen desconocido, frecuente


en la cavidad oral donde se manifiesta en forma de lesiones
reticulares blancas, placas o lesiones erosivas con gran respuesta
de linfocitos T en el tejido conjuntivo subyacente e inmediato.

Etiologa.

Es de origen desconocido.
Se considera que puede ser de origen autoinmune ya que
microscpicamente tiene aspecto de una reaccin de
hipersensibilidad

Caractersticas Clnicas

Es relativamente comn en adultos de ambos sexos.


Afecta aproximadamente al 2% de la poblacin.
Es persistente.
Es una placa blanca estriada queratosica.
Presenta varios subtipos.
Reticular.
Erosivo ( forma ulcerada) puede presentar dolor y
puede malignizarse en carcinoma en un 0.4 a 2.5% de
los casos
Placa.
Papular.
Eritematoso ( atrfico) puede presentar dolor.

Liquen Plano Reticular.

Liquen Plano Reticular

Liquen Plano Reticular.

Liquen Plano Erosivo

Liquen Plano Erosivo

Liquen Plano Erosivo

Liquen Plano en Forma de


Placa

Liquen Plano Eritematoso de la


Enca

Liquen Plano Cutneo

Histopatologa

Presenta una interface de Mucositis


con hiperqueratosis.

Diagnostico Diferencial

Leucoplasia pilosa.
Mordedura Crnica.
Candidiasis.
Leucoplasia Idioptica.
Carcinoma de Clulas Escamosas.
Pnfigo Vulgar.
Reaccin de Hipersensibilidad

Tratamiento

Se mantiene al paciente bajo


observacin.
Se administran inmunosupresores,
como corticosteroides tpicos y
sistmicos.

Puntos Clave Para el Tratamiento del


liquen plano

Descartar frmacos que pueden ocasionar reacciones


Liquenoides.
Cuando hay inflamacin grave se debe considerar infeccin
por candidiasis.
Se deber tomar biopsia de lesiones con aspecto poco
habitual, placas homogneas o en localizaciones atpicas.
Comprobar si existen lesiones cutneas.
Explicar al paciente que la enfermedad no tiene grandes
consecuencias y solo puede causar una molestia constante.
Es una lesin de gravedad impredecible o sea aumenta o
disminuye y puede durar muchos aos.
Mantener en observacin al paciente debido a la remota
posibilidad de que se forme un carcinoma de clulas
escamosas en las lesiones.
Dar seguimiento a cambios de coloracin anormales en
cualquier localizacin.

Reacciones liquenoides.

Presencia de lesiones similares a las de liquen plano erosivo


principalmente en la mucosa bucal, asociadas con la
ingesta de algunos tipos de frmacos y la presencia de
otros materiales exgenos en la cavidad oral.
A)Son lesiones parecidas a las del liquen plano.
B) Son Causadas por el tratamiento con frmacos o
substancias ajenas al cuerpo.
C) Clnicamente se observan estras blancas y por lo general
son indistinguibles de las lesiones tpicas de liquen plano.

Reaccin Liquenoide

Caractersticas Sugestivas.
Comienzo sbito asociado al uso del
medicamento.
Lesiones unilaterales o con distribucin
infrecuente.
Gravedad Anormal.
Lesiones Cutneas extensas.
Lesiones Localizadas en contacto con
una restauracin.

Reacciones Liquenoides
Medicamentos Relacionados

Oro Coloidal.

Medicamentos antihipertensivos como los betabloqueadores.

Hipoglucemiantes Orales.

Alopurinol.

Antiinflamatorios no esteroideos.

Antipaludicos.

Metildopamina.

Penicilamina.

Antidepresivos Triciclicos.

Diureticos.

Captopril( Antihipertensivo)

Penfigoide de las mucosas

Trastorno descamativo de las mucosas en el cual la reaccin


autoinmune se produce a nivel de la membrana basal y suele afectar
a las encas antes de extenderse a otras localizaciones de la mucosa.

Penfigoide de las Mucosas

Se considera una enfermedad crnica poco frecuente que presenta


ampollas y erosiones dolorosas.
La afectacin cutnea es poco frecuente y mucho mas presente en el
penfigoide bulloso en el que la boca esta raramente afectada.
Caractersticas Clnicas.
Afecta principalmente a mujeres normalmente de edad mayor.
La mucosa oral suele ser su primera localizacin.
La afectacin ocular puede dejar cicatriz y causar ceguera.
Generalmente no hay afectacin cutnea o es muy mnima.
No es mortal.
Las ampollas orales son subepiteliales y estn intactas.

Penfigoide Mucoso.
Eritema Persistente y Ulceracin.

Penfigoide Mucoso.
Ampolla Intacta en la unin entre enca insertada y mucosa libre, el contenido de la
ampolla es hemtico

Histopatologa
Hay perdida de unin y separacin
entre el tejido conjuntivo y el grosor
total del epitelio a nivel de la
membrana basal.
El piso de la ulcera esta formado solo
por tejido conjuntivo, infiltrado
inflamatorio.
Hay auto anticuerpos en la
membrana basal.

Ampolla Microscpica

Tratamiento
Esteroides Tpicos( Dapsona)
Biopsia

Gingivitis Descamativa

Es bsicamente una descripcin clnica de enfermedades en las que la


enca aparece roja o eritematosa.
Afecta principalmente la totalidad de la enca insertada en varias piezas.
Etiologa.
Liquen plano o pnfigo vulgar
Caractersticas clnicas:
Enca lisa, roja y translucida.

Tratamiento.
Tratar la patologa primaria.
Biopsia para confirmar el diagnostico.
Paliativo.

Gingivitis Descamativa

Epidermlisis ampulosa

Trastorno descamativo generalizado de la piel y las mucosas


que produce cicatrizacin, retracciones y defectos dentarios
asociados y que se manifiesta en tres formas hereditarias
principales en los nios y una forma adquirida en los adultos.

Epidermlisis ampulosa
Caractersticas Clnicas
Se trasmite genticamente.
Se manifiestan por la aparicin de ampollas, lceras y
heridas en la piel,
en especial en las reas mucosas al mnimo traumatismo.
Suelen aparecer heridas internas, provocando un cierre
en el esfago.
Provoca perdida de peso al no poder alimentarse

Suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de


vida.
La piel se caracteriza por ser frgil, dbil, extremadamente
sensible y extremadamente vulnerable, al menor contacto
fsico se les desprende la piel, causndoles heridas a la
enfermedad tambin se conoce con los nombres de piel de
cristal o piel de mariposa.

Epidermlisis ampulosa
Se puede heredar de dos formas:
En la herencia dominante, uno de los
progenitores tiene la enfermedad y existe
50% de probabilidades por cada embarazo
que su hijo est afectado.
En la herencia recesiva, ambos progenitores
son portadores de un gen enfermo que
trasmite la enfermedad. En cada embarazo
existe el riesgo de 1 a 4 (25%) de que tengan
un descendiente enfermo con E.B.

Epidermlisis ampulosa
Tipos
Simple.
Es causada por una mutacin de las clulas basales de la
epidermis.
se manifiesta en lesiones en las manos y pies.
La rotura se produce en la capa superficial de la piel
(epidermis),
las ampollas cicatrizan sin prdida de tejido y los afectados
suelen experimentar mejora con el tiempo.
Este tipo de E.B. se manifiesta en un 52,5% de los casos
Esta enfermedad es sumamente dolorosa, ya que los nios
que lo padecen tienden a formar ampollas constantemente,
que con el mnimo rozamiento mecnico o natural tienden a
romperse ocasionando una lesin dolorosa.

Epidermlisis ampulosa
Tipos
Distrofica.
Las ampollas aparecen en el estrato ms profundo de la piel,
la dermis.
Al cicatrizar, las sucesivas heridas van originando retracciones
en las articulaciones, llegando a dificultar seriamente el
movimiento (las heridas pegan la piel de entre los dedos si al
momento de la curacin cada dedo no es vendado por
separado.
Es clave que cada uno de ellos sea vendado por separado
para evitar que los mismos se peguen).
Tambin pueden aparecer ampollas en las membranas
mucosas: boca, faringe, estmago, intestino, vas respiratorias
y urinarias e interior de los prpados y crnea.
Este tipo de E.B se manifiesta en un 46,5% de los casos.

Epidermlisis Ampulosa
Tipos
De unin.
Es producida por una mutacin de la protena
laminina 5 que une las membranas y puede
afectar las mucosas oculares, cavidad oral, va
urinaria, esfago y faringe. Las ampollas
aparecen en la zona situada entre la capa
externa y la interna, los subtipos que incluyen
van desde una variedad letal hasta otros que
pueden mejorar con el tiempo. Existen muy
pocos casos diagnosticados con esta variedad
(1% de los casos).

Pnfigo vulgar
Es un trastorno descamativo de la mucosa oral y de la piel
en el cual diversos anticuerpos reaccionan contra
componentes antignicos de los desmosomas de las clulas
intermedias destruyndolos y produciendo una separacin
epitelial por encima de la capa de clulas basales.
Es una enfermedad de origen autoinmune caracterizada por
la aparicin de ampollas intradrmicas flcidas, originadas
por acantolisis y erosiones localizadas en piel y mucosas.

Etiologa

Es de origen Autoinmune,el cuerpo genera


anticuerpos contra el complejo desmosomafilamento.

Caractersticas Clnicas
Mltiples ulceras precedidas por bulas.
Se presenta en la edad mediana.
Signo de nikolski positivo.
Es muy poco frecuente.
Es progresiva.
Aveces pueden producirse remisiones o controlar la
enfermedad.

Pnfigo Vulgar

Pnfigo Vulgar

Pnfigo Vulgar

Pnfigo Vulgar

Pnfigo Vulgar

Pnfigo Vulgar

Tratamiento.

Esteroides Sistmicos.
Medicamentos Inmunosupresores.

Importancia Clnica.
Puede ser mortal.
Tiene una Morbilidad importante a causa de la
cortico terapia.
Aveces las lesiones bucales salen antes que las
cutneas.
Buen pronostico si se trata desde el inicio de la
enfermedad.

Penfigoide Cicatrizal

El Penfigoide Cicatrizal es una enfermedad


ampollosa subepitelial rara, se caracteriza por
lesiones erosivas de las mucosas y de la piel que
producen cicatriz.

Localizacin.
Mucosa bucal en especial la enca.
Conjuntiva ocular.
Mucosa nasofarngea.
Mucosa Larngea.
Mucosa Esofgica.
Mucosa Ano-Genital.
Genitales.

Cuero Cabelludo
Cara
Parte Superior del Tronco.

Caractersticas Clnicas.
Ulceras precedidas por bulas.
Las lesiones sanan sin cicatrizar.
Signo de Nikolski Positivo.
En la enca recibe el nombre de Gingivitis Descamativa.
Ocurre en mujeres de mediana edad.
Es poco frecuente.
Se puede confundir con el liquen plano erosivo de la enca.

Penfigoide Cicatrizal

Penfigoide Cicatrizal

Penfigoide Cicatrizal

Penfigoide Cicatrizal

Tratamiento

Esteroides Sistmicos o
Tpicos.

Importancia Clnica
Tiene una evolucin prolongada.
Cuando es muy grave puede provocar debilidad
importante.
La mortalidad es muy baja y poco frecuente.

Penfigoide Buloso.
Es una enfermedad cutnea.
Se presenta generalmente en el tronco y
extremidades.
En ocasiones tiene lesiones bucales.
Las ulceras se encuentran precedidas por bulas.
Tiene mayor incidencia en ancianos.

Etiologa

Se producen anticuerpos contra la


membrana basal en los tejidos y el
suero.

Penfigoide Buloso.

Penfigoide Buloso

Penfigoide Buloso.

Importancia Clnica.

Evolucin Crnica.
Es poco comn.
Se presentan remisiones.

Tratamiento
Esteroides Sistmicos.
Medicamentos Inmunosupresores.

Eritema Multiforme

Es una reaccin de hipersensibilidad diseminada y auto limitada, con tres


formas leves y graves y con reacciones tisulares centradas alrededor de los
vasos superficiales de la piel y las mucosas, generalmente aparece en
relacin con un agente inductor,caracterizada por lesiones en la piel y ulceras
bucales. Bsicamente es un trastorno de la piel que deriva de una reaccin
alrgica.

Subtipos Clnicos
A) Forma Menor: usualmente
asociado a herpes virus simple.

B) Forma Mayor: Relacionada al uso


de medicamentos sistmicos.

Etiologa.

La causa bsica de eritema multiforme es desconocida.


Se sospecha de una reaccin de hipersensibilidad.
Hay evidencia que envuelve a los mecanismos antgenoanticuerpo que son afectados en los vasos sanguneos o
mucosas.
Otros factores como vacunas, enfermedades autoinmunes,
radioterapia, herpes virus, y ciertos grupos de
medicamentos tambin pueden estar envueltos en el
proceso de hipersensibilidad.
los medicamentos mas comnmente envueltos
son:
Barbitricos.
Sulfonamidas.
Anticonvulsivos como la fenitoina y carbamacepina.

Caractersticas Clnicas
Es un proceso agudo auto limitado que afecta
generalmente mucosas y piel.
Entre el 25 y el 50% de los pacientes con lesiones
cutneas presentan lesiones orales.
Jvenes adultos son los mas comnmente afectados
especialmente durante la primavera y el otoo.
La lesin clsica del eritema multiforme consiste de
anillos concntricos eritematosos separados por
anillos de coloracin mas normal.
Generalmente estas lesiones se presentan en
extremidades

Manifestaciones Orales
Comnmente se dan en:
Mucosa bucal.
Lengua.
Paladar.

Eritema en Manos

Eritema en Pierna

Ojos Inyectados en Sangre

Histopatologa.
El patrn microscpico consiste de:
Hiperplasia.
Edema epitelial.
Infiltrado de linfocitos.
Infiltrado de macrfagos.

Diagnostico diferencial
Infeccin por herpes virus.
Ulcera Aftosa.
Pnfigo Vulgar.
Liquen Plano.

Sintomas

Mltiples lesiones cutneas.


con inicio sbito, puede recurrir
puede diseminarse
puede aparecer como ndulo, ppula o mcula
lesin central rodeada de anillos concntricos de palidez y
enrojecimiento, tambin denominada "diana", "iris" o "blanco"
puede tener vesculas y bulas (ampollas de diferentes tamaos)
localizada en las piernas, brazos, palmas, manos o pies
puede comprometer la cara o los labios
generalmente no se compromete el tronco
generalmente es simtrica
Se puede presentar picazn en la piel
Fiebre
Sensacin de malestar general
Dolores articulares

Sintomas Adicionales
Anomalas de la visin.
Resequedad ocular.
Ojos inyectados en sangre.
Dolor ocular.
Ardor, picazn y secrecin ocular.
Ulceraciones bucales.

Signos Clnicos.

El diagnstico se fundamenta principalmente en la


apariencia clsica de la lesin cutnea y la distribucin
simtrica tpica, especialmente si hay una historia de
factores de riesgo o enfermedades asociadas.
Puede haber un signo de Nikolsky positivo.
( las capas superiores de la piel se desprenden de las
inferiores con cierta friccin)
Una biopsia de la lesin cutnea y el examen
microscpico pueden ser tiles para diferenciar el
eritema multiforme de otros trastornos. El eritema
multiforme puede mostrar muerte de tejido y otros
cambios. El examen microscpico del tejido tambin
puede mostrar depsitos de anticuerpos.

Tratamiento
Los objetivos del tratamiento
comprenden el control de las causas
o las enfermedades subyacentes, el
tratamiento de los sntomas y la
prevencin de la infeccin. Se deben
suspender los medicamentos que se
sospecha causan la condicin.

Tratamiento
Esteroides tpicos con antimicticos.
Uso de aciclovir de 400 a 600 mg diariamente en
caso de pacientes virus del herpes.
Uso de analgsicos antipirticos.

Tratamiento de los Sntomas Leves

Compresas hmedas aplicadas a la lesiones


cutneas
Medicamentos como los antihistamnicos para
controlar la picazn
Medicamentos de venta libre como el
acetaminofn para disminuir la fiebre y el
malestar
Anestsicos tpicos (especialmente para
lesiones bucales) para aliviar el malestar que
interfiere con las actividades de comer y beber

Tratamiento de los Sntomas Severos

Hospitalizacin y tratamiento en unidad de


cuidados intensivos o unidad de quemados
para casos severos, sndrome de StevensJohnson y necrlisis epidrmica txica.
Corticosteroides sistmicos para controlar la
inflamacin.
Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para
detener el proceso.
Antibiticos para controlar las infecciones
cutneas secundarias.

Complicaciones Sistmicas
Dao y cicatrizacin permanente de la piel
Ocasionalmente lesiones en rganos
internos que producen:
neumonitis (inflamacin del pulmn)
miocarditis (inflamacin del corazn)
nefritis (inflamacin del rin)
hepatitis (inflamacin del hgado)

Infeccin cutnea secundaria (celulitis)


Infeccin sistmica, Sepsis
Prdida de lquidos corporales, shock

Tratamiento
Para prevenir las infecciones secundarias se recomienda una
buena higiene y se puede necesitar aislamiento.
El compromiso extenso de la piel puede producir la prdida de
grandes cantidades de lquidos corporales, causando shock y
riesgo de infeccin. Se puede requerir cuidado intensivo con
soporte de los sistemas corporales.
Los injertos de piel pueden servir en casos en los que estn
afectadas grandes reas del cuerpo.
En los casos que sean causados por el virus del herpes, se
prescriben medicamentos antivirales diarios para prevenir la
recurrencia del eritema multiforme.

Lupus Eritematoso
Sistmico
Es un trastorno inflamatorio crnico de la piel tejido conjuntivo y
rganos internos especficos, asociado con auto anticuerpos
circulantes frente al ADN y otras protenas nucleares y asociadas
al ARN, causante de lesiones redondas blancuzcas en la mucosa
bucal y erupciones eritematosas en la piel expuesta al sol.

Lupus Eritematoso

Etiologa.

Es una enfermedad de origen autoinmune


que envuelve la respuesta humoral y
celular del sistema inmunolgico

Patognesis.
1. El cuerpo genera anticuerpos dirigidos contra los
antgenos celulares y han sido identificados en el
ncleo y el citoplasma celular.
2. Estos anticuerpos son encontrados en el suero o
los tejidos.
3. Los anticuerpos circulantes son los responsables
para las reacciones positivas notadas en el cuerpo
antinuclear.
4.Tambien pueden encontrarse en el suero los
complejos antgeno-anticuerpo que regulan la
enfermedad en los rganos y sistemas del cuerpo.

Clasificacin Clnica.
El lupus eritematoso se divide para su estudio en dos formas clnicas bien
definidas.

A) La forma sistmica o aguda.


Conocida como lupus eritematoso sistmico.
B) La forma crnica.
Conocida como lupus eritematoso discoide.
c) Lupus eritematoso subagudo.

Importancia Clnica.
EL lupus eritematoso sistmico tiene un profundo impacto en muchos
rganos y sistemas.

El lupus eritematoso discoide es la forma menos agresiva y afecta


principalmente la piel, rara vez afecta rganos y sistemas y tiene una
fuerte implicacin esttica , debido a su predileccin por la cara y rara vez
progresa a una forma sistmica que afecte rganos y sistemas.

El lupus eritematoso subagudo es una entidad intermedia entre el lupus


sistmico y el discoide que resulta en lesiones de la piel de leve a
moderada severidad

Lupus Eritematoso Discoide

Caractersticas Clnicas

Frecuente en mujeres adultas jvenes.


Las lesiones aparecen comnmente solo en la
piel especialmente en la cara y cuero cabelludo.
Generalmente hay lesiones bucales al mismo
tiempo que las lesiones cutneas.
Las lesiones en la piel son placas eritematosas de
forma discoide con mrgenes hiperpigmentadas

Lupus Eritematoso Discoide

Lupus Eritematoso Discoide

Lupus Eritematoso Discoide

Lupus Eritematoso Discoide

Lupus Eritematoso Discoide

Lupus Eritematoso
Sistmico

Caractersticas
Clnicas.

Presenta lesiones Cutneas y bucales.


Afecta rganos y sistemas.
Presenta un rash cutneo en forma de mariposa
sobre el proceso malar.
Puede afectar otras reas del tronco o cara.
Las lesiones bucales presentan ulceracin,
queratosis y eritema.
Las lesiones bucales se presentan principalmente
en el paladar enca y mucosa.

Lupus Eritematoso
Sistmico.

Sintomas y rganos
Afectados.
Fiebre
Perdida de peso.

rganos afectados.
Articulaciones.
Riones.
Corazn.
Pulmones.

Histopatologa

Lupus Eritematoso Discoide.


Hiperqueratosis.
Atrofia Epitelial
Infiltracin linfocitica.
Edema Submucoso.
Destruccin basal celular.

Lupus Eritematoso Sistmico.


La histopatologa es parecida al discoide.
Agregando infiltrado inflamatorio menos intenso y mas
difuso.
Los rganos afectados muestran vasculitis e infiltrado
mono nuclear.
Las mucosas muestran presencia de inmunoglobulinas G,
M Y A y fibringeno en la zona de la membrana en la

Infiltrado Linfocitario.

Diagnostico Diferencial.
Liquen Plano Eritematoso.
Liquen Plano Erosivo.
Penfigoide Membranoso.
Candidiasis.
Reaccin de Hipersensibilidad.

Tratamiento

Lupus Eritematoso Sistmico.


Esteroides sistmicos.
Inmunosupresores.
Medicamentos anti malaria
Antiinflamatorios no esteroides.

Lupus Eritematoso Discoide.


Corticosteroides tpicos.
En recidivas se usan medicamentos anti malaria.

Esclerosis sistmica progresiva


esclerodermia.

Es un trastorno generalizado caracterizado por la sustitucin del


tejido conjuntivo normal por haces de colgeno denso, con fibrosis,
perdida de movilidad y alteracin de las funciones orgnicas.

Esclerodermia
Presentaciones o Tipos
1.Difusa o clsica:
2.Como parte del sndrome de Crest.
3. Localizada.

Esclerodermia

1.Difusa o Clsica: Presenta una afectacin generalizada de las


superficies corporales y rganos viscerales.
2. Como parte del sndrome de Crest presentando lo siguiente:
Calcinosis.
Fenmeno de raynaud.
Estenosis esofgica.
Esclerodactilia.
Telangiectasia cutanea.
3. localizada que se puede manifestar como cualquiera de los
siguientes subtipos denominados morfea lineal o golpe de sable:
Morfea Generalizada. Morfea incapacitante de la infancia.
Superficial.
Sndrome de Parry- Romberg
Lineal.
Atrofodermia de pierini y pasini.
Golpe de sable
*Todas se caracterizan por una sustitucin lenta y continua del tejido
conjuntivo laxo vascular por haces de colgeno denso.

Calcinosis

Es la acumulacin de sales de calcio en los tejidos en forma


de ndulos.

Calcinosis

Fenmeno de Raynaud

Estenosis esofgica

Esclerodactilia

Telangiectasia cutanea/ rea del malar


Labios delgados.

Esclerodermia.
Manifestaciones Clnicas

El principal problema oral es la restriccin progresiva de la


apertura de la boca.
Xerostoma por perdida de produccin de saliva.
Disfagia por estenosis esofgica.
Induracin generalizada del tejido mucoso.
Alteracin de la funcin lingual
Periodontitis avanzada por alteracin del componente fibroso
de la enca.
Alteraciones de la ATM como chasquido, crepitacin y dolor.
Erosin sea cortical del Angulo mandibular y apfisis
Coronoide.
Aveces se observa ensanchamiento del espacio del ligamento
periodontal en estadios avanzados de la enfermedad.

Esclerodermia.
Histopatologa.
Depsitos difusos de colgeno hialinizado
denso.
Perdida de glndulas sudorparas, folculos pilosos y
glndulas sebceas en la piel.
Adelgazamiento del epitelio.
Hialinizacion alrededor de los vasos sanguneos.
Perdida de tejido adiposo.
Infiltrado vascular de clulas inflamatorias
mononucleares.
Disminucin gradual del numero de pequeos vasos
sanguneos.
Aumento de la densidad del colgeno.

Esclerodermia.
Histopatologa

Esclerodermia.
Tratamiento.
En algunos pacientes puede haber
remisiones espontaneas.
Corticoides(esteroides) sistmicos

Esclerodermia

Esclerodermia

Reacciones alrgicas
Estomatitis de contacto.
Angioedema.

Estomatitis Alrgica por


Contacto
Equivale a la dermatitis alrgica de contacto, que
se debe a una reaccin de hipersensibilidad
retardada (tipo IV) desencadenada por el
contacto directo de la piel con ciertas sustancias,
generalmente hptenos qumicamente reactivos.
La reaccin se expresa clnicamente en el rea
de contacto con la sustancia a las 24 a 96 horas.

Etiologa
Una gran variedad de sustancias
qumicas utilizadas en odontologa
son capaces de producir
sensibilizacin. Destacan muchos de
los componentes de prtesis
dentales, materiales de obturacin,
metales, resinas, materiales de
impresin, cementos, apsitos
periodontales, antispticos,
antibiticos y anestsicos tpicos.

Caractersticas Clnicas
Eritema y edema ligero
Sensacin de quemazn.
Son raras las lesiones vesiculosas.
Tambin estn descritos cuadros de
despapilacin lingual, lesiones tipo liquen
plano y lceras o aftas.
Con frecuencia se acompaan de queilitis,
apareciendo los labios secos, con reas
eritemato-escamosas y fisuras comisurales.

Tratamiento
El tratamiento de la estomatitis de
contacto consiste en retirar el agente
causal. En los casos con lceras se
pueden utilizar corticoides tpicos.

Estomatitis por Contacto

Angioedema.
Es una tumefaccin rpida y recidivante de labios y
estructuras adyacentes en pacientes susceptibles, tras el
contacto con alrgenos, frmacos antiinflamatorios o por
exposicin de elementos.

Angioedema/ Edema de Quincke


Generalidades

Antiguamente se le llamaba edema angio neurtico.


En la regin oral se desarrolla con rapidez en forma de una
tumefaccin regional e indolora de labios, mejillas o lengua.
Es peligroso porque puede comprometer la va area.
Al cesar el contacto con el alrgeno la tumefaccin cesa
rpidamente en un lapso de 24 a 48 horas.
Se clasifica en 2 tipos.
1. Angioedema adquirido.
2. Angioedema hereditario.

Angioedema Adquirido
Es el mas frecuente.
Generalmente se desarrolla inmediatamente despues de
ingerir un medicamento.
Es de origen autoinmune mediado por inmunoglobulinas IgE
Medicamentos que son considerados alrgicos:
Penicilinas.
Aspirina( acido acetilsaliclico)
Indometacina.
Captoprilo.
Enalapril.
En algunos pacientes no es necesario ingerir algn frmaco,
aveces el Angioedema se produce tras una exposicin al frio,
sol o ejercicio.

Angioedema Hereditario

Es muy raro.
Se hereda como un rasgo autosmico dominante.
La tumefaccin se forma tras un leve traumatismo local.
En la boca las lesiones generalmente son precedidas con
frecuencia por una extraccin dental, una enfermedad
(como resfriados y gripe)o una ciruga.
Las lesiones del Angioedema hereditario pueden afectar a
los tractos gastrointestinal y respiratorio.
La afectacin sistmica suele ocasionar una urgencia
medica.
Provoca dolor, vmitos intensos y edema larngeo.
Los episodios de hinchazn pueden volverse ms graves a
finales de la niez y en la adolescencia.

Angioedema Hereditario
Cuadro clnico

Obstruccin vas areas


Inflamacin de la garganta
Ronquera sbita.
Inflamacin intestinal con episodios
repetitivos de clicos abdominales sin causa
obvia, vmitos, deshidratacin, diarrea y
dolor
Inflamacin de brazos, piernas, labios, ojos,
lengua y garganta
Generalmente no hay prurito ni urticaria.

Angioedema
Adquirido

Angio edema/ edema de


Quincke

Tratamiento

En el Angioedema alrgico, evitar el contacto con alrgenos


Antihistamnicos para prevenir futuros episodios. ( Angioedema
adquirido)
Esteroides
En el Angioedema adquirido y en el Angioedema no histaminrgico,
los antifibrinolticos como el cido tranexmico o el cido -aminocaproico
resultan efectivos
Los antihistamnicos y otros tratamientos empleados para el Angioedema
adquirido no funcionan bien para el Angioedema hereditario.
La epinefrina se debe utilizar en reacciones potencialmente mortales.
Los medicamentos andrgenos, como danazol, pueden reducir la frecuencia
y gravedad de los ataques.
Alivio del dolor y la administracin de lquidos

Reacciones de posible origen


inmunitario.

Queilitis Glandular.
Granulomatosis Oro facial.
Enfermedad de Crohn oral.
Queilitis Granulomatosa.
Sndrome de melkerson- Rosenthal
Enfermedad granulomatosa crnica.
Sarcoidisis
Piostomatitis vegetante.
Granulomatosis de wegener.

Queilitis Glandular.
Definicin

Es un aumento del tamao del labio inferior debido a


inflamacin crnica de las glndulas salivales menores y
distensin de las estructuras ductales excretoras.

Queilitis Glandular
Generalidades
Se considera una alteracin inflamatoria crnica de las glndulas salivales
menores.
Se localiza generalmente en el rea mucosa del labio inferior.
Segn el grado de afectacin se distinguen tres variantes:
1. Variante simple:
Caracterizada por un agrandamiento labial en el que se identifican los ostia
de las glndulas salivales en forma de ppulas que drenan un lquido viscoso
y claro tras la presin y que con frecuencia solidifica formando una costra.
2.Variante supurativa superficial:
Presenta exudado purulento generalmente, se acompaa de induracin y
dolor.
3. Variante supurativa profunda:
Presenta abscesos profundos acompaados de trayectos fistulosos.
*Las diferentes variantes se consideran estadios evolutivos de la misma
enfermedad4.

Queilitis Glandular
Caractersticas clnicas

Afecta el labio inferior.

Mas comn en hombres de edad mediana y avanzada.

El tamao del labio aumenta considerablemente de tamao y se empieza a revertir hasta que
queda expuesta la mucosa labial al sol.

La superficie tiene un aspecto plido y seco con multiples ndulos rojizos.

Los ndulos rojizos son la salida de los conductos excretores de las glndulas salivales menores.

Las glndulas salivales estn dilatadas y contienen mucina retenida.

La mucina puede ser exprimida por palpacin, este es un signo caracterstico de esta lesin.

Queilitis Glandular

Queilitis Glandular

Queilitis Glandular
Histopatologa

Multiples glndulas salivales menores en el


tejido conjuntivo
Inflamacin crnica glandular
Conductos excretores dilatados e irregulares.
Mucina condensada en el interior del conducto.
Linfocitos.
Clulas plasmticas.
Metaplasia
Epitelio plano estratificado.
Bacterias en los conductos excretores.

Queilitis Glandular
Histopatologa

Granulomatosis Oro facial

Termino clinicopatologico que describe un grupo de


condiciones orales de diversa etiologa pero que presentan una
caracterstica microscpica similar, que es la presencia de
granulomas no caseificantes.

Granulomatosis Oro facial


Histopatologa

Granulomatosis oro facial


Incluye pacientes con las manifestaciones
orales de:
Enfermedad de Crohn.
Queilitis Granulomatosa.
Sndrome de Melkerson-Rosenthal.
La mayora desarrolla sntomas intestinales
tpicos de la enfermedad de Crohn en los
siguientes meses o aos.
Algunos otros pacientes sern
diagnosticados como Sarcoidosis.

Granulomatosis Oro facial

Granulomatosis Oro facial

Enfermedad de Crohn-oral

Es un proceso inflamatorio crnico del tracto gastrointestinal que


puede afectar a cualquier zona entre la boca y el ano.
Afecta el leo terminal y el colon ascendente.
En el intestino se presenta en forma de pequeos abscesos y
granulomas no caesificantes.
La enfermedad se caracteriza por la presencia de grandes zonas
discontinuas de tejido normal entre reas de abscesos,
granulomas, fibrosis y fistulas.

Enfermedad de Crohn

Caractersticas Clnicas
Enfermedad de Crohn Oral
Poco comn en boca y parte superior del tracto gastrointestinal.
Cuando aparece en boca afecta la mucosa bucal
En la mucosa vestibular se presenta en formas de pliegues
Hiperplasica lineales con ulceras.
Puede afectar los labios inflamndose de manera difusa.
Las lesiones en enca y mucosa alveolar son muy poco comunes.
Las ulceras aftosas aparecen en cualquier localizacin, sobre
todo en el paladar.
Las lesiones intraorales pueden presentarse mucho tiempo antes
que aparezcan los sntomas abdominales o se diagnostique el
sndrome de Crohn.

Tratamiento
Es sistmico.
Se combinan frmacos
antibacterianos y antiinflamatorios.
Ejemplos:
Sulfasalazina( Antiinflamatorio)
Azatioprina.( Inmunosupresor)
Ciprofloxacino.( Antibitico)

Enfermedad de Crohn
Estomatitis Aftosa Recurrente

Enfermedad de Crohn
Ulcera Aftosa

Enfermedad de Crohn
Ulceras intestinales

Enfermedad de Crohn
Eritemas nudosos

Queilitis Granulomatosa.
Es un aumento de tamao recidivante o persistente del labio,
asociado con el sndrome de Melkerson-Rosenthal, Consistente
en granulomas no caseificantes, edema generalizado y cambios
vasculares.


GRANULOMATOSA:

QUEILITIS

Trastorno crnico raro que ocurre


como lesin nica o como parte de una
enfermedad sistmica que
produce
lesiones granulomatosas buco faciales

ETIOLOGIA:
Es desconocida

solo se relaciona con la queilitis y glandular por su

aspecto clnico

INCIDENCIA:
Raro en los nios, mas frecuente en adolescentes jvenes,
adultos
Las mujeres jovenes son ligeramente mas afectadas que los
Hombres jovenes
LOCALIZACION:
uno o ambos labios .

CARACTERISATICAS CLINICAS:
inflamacin leosa que tiende a resolverse totalmente.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
a)Sndrome de malkersson.

b)Enfermedad de Crohn.

c)Sarcoidosis.

Tratamiento
inyeccin
intralesional
de
corticoides.
En casos persistente ,esteroides
sistmicas. Antibiticos en casos de
infeccin.
En casos de problemas estticos
severos, reconstruccin quirrgica de
los labios.

Queilitis Granulomatosa

Sndrome de MelkersonRosenthal

Es un trastorno neurolgico muy raro.


Caracterizado por la triada clsica de :
1. Parlisis facial recurrente
2.Inflamacion de la cara y los labios sobre todo labio
superior
Los pliegues y surcos en la lengua estn muy
desarrollados
Comienza en la infancia o principios de la adolescencia.
Los ataques y exacerbaciones son recurrentes y durar
unos das o inclusive meses o aos
3. Lengua fisurada con una coloracin rojiza.

Sndrome de Melkerson-Rosenthal
Etiologa
Es desconocida.
Puede haber una predisposicin
gentica. Puede ser un sntoma de la
enfermedad de Crohn o la
Sarcoidosis.

Sndrome de Melkerson-Rosenthal
Lengua rojiza y fisurada

Sndrome de Melkerson-Rosenthal
Lengua fisurada

Sndrome de Melkerson.
Parlisis Facial Perifrica

Sndrome de Melkerson-Rosenthal
Parlisis Facial Derecha

Tratamiento
Se usan:
Esteroides en forma tpica y sistmica como la Prednisona,
deflazacort y prednisolona:
Tetraciclinas, como minociclina y limeciclina, por su actividad
antiinflamatoria y anti granulomatosa
Tuberculostticos como la isoniacida para mejorar la parlisis
facial y el edema, por su efecto regulador del sistema nervioso
autonmico.
Inmunosupresores como azatioprina y metrotrexato
Antiinflamatorios no esteroideos como sulfapiridina y
sulfasalazina.
Se usan vitaminas para mejorar la funcin nerviosa
En prpados se practica la blefaroplastia reductora.

Pronostico
Este sndrome puede reaparecer de
forma intermitente despus de su
primera aparicin. Puede convertirse
en un trastorno crnico.
La atencin de seguimiento debera
excluir el desarrollo de la
enfermedad de Crohn o la
sarcoidosis.

Granulomatosis de wegener.

Enfermedad rara consiste en un proceso granulomatoso


inflamatorio y se caracteriza por vasculitis y necrosis grave,
afectando fundamentalmente el aparato respiratorio y a los
riones.

Granulomatosis de wegener.
Caractersticas clnicas.

Vasculitis diseminada.
Hemoptisis.
Dolor torcico.
Ulceras cutneas.
Artritis reumatoide.
Niveles elevados de anticuerpos anti neutrfilos.
Lesiones de cabeza y cuello en el rea naso sinusal.
Las lesiones orales son muy raras.
Rinorrea.
Sinusitis
Otitis media
Destruccin del septo nasal.

Granulomatosis de wegener
reas afectadas

Granulomatosis de wegener

Granulomatosis de wegener.
Caractersticas clnicas.
La lesin oral mas caracterstica es una gingivitis
Hiperplasica granulomatosa tambin llamada gingivitis
aframbuesada.
Las lesiones son de un color rojo muy intenso.
Pueden producirse ulceras y perforaciones en el paladar.
Puede haber tumefaccin y descamacin de los labios.

Granulomatosis de wegener.
Histopatologa.
Vasculitis con zonas de necrosis.
Depsitos de fibrina.
Eosinofilos.
Clulas gigantes multinucleadas.

Granulomatosis de wegener
Uso de corticoides para aliviar los
sntomas
Ciclofosfamida.( antineoplsico e
inmunosupresor)
Trasplante renal en caso de
afectacin de este rgano.

Granulomatosis de wegener
Hiperplasia Gingival

Granulomatosis de wegener.
Manifestaciones Orales

Granulomatosis de wegener.
Ulceras Orales

Enfermedad Granulomatosa crnica


Caractersticas clnicas
Es un proceso oral no muy especifica.
En ocasiones presenta lesiones orales parecidas a las que se
presentan en la Granulomatosis oro facial.
La mayora de los casos se presenta durante la infancia.
Es muy poco frecuente presentndose un caso cada 200,000
nios.
Se caracteriza por una presentar una infeccin crnica y
recurrente debido a una carencia de superoxido en los
neutrfilos, monocitos y eosinofilos por lo tanto estas clulas
pierden su capacidad para eliminar ciertos tipos de bacterias.
Los pacientes sufren constantemente de infecciones bacterianas
y micoticas, en formas de neumona, abscesos y linfadenitis.
No hay un tratamiento eficaz solo se administran antibiticos por
largos periodos de tiempo.

Etiologa
Se considera una inmunodeficiencia
de origen hereditario
Se trasmite genticamente de dos
formas.
1) Ligada al cromosoma X
2) Autosmica recesiva

Enfermedad Granulomatosa Crnica


Histopatologa

Sarcoidosis

Consiste en la aparicin de multiples granulomas en la piel,


mucosas, glndulas salivales, pulmones y diferentes rganos
internos y presenta fibrosis de los tejidos adyacentes

Sarcoidosis
Etiologa
Origen desconocido.
Factores predisponentes:
Estado hormonal del paciente.
Pacientes con antgenos tipo HLA,-B5,B7,B8,HLA-A9,HLA-CW 7
y HLA-DR3.
Pacientes alrgicos a antgenos presentes en agentes
infecciosos como paperas, tuberculosis y candidiasis.
Pacientes con niveles bajos de linfocitos T circulantes.
Pacientes con niveles alterados de linfocitos TCD4 Y TCD8.
Pacientes con niveles sricos elevados de lisozimas y enzima
convertidora de angiotensina.

Caractersticas clnicas

Muy frecuente en personas de raza negra en el caribe, puerto rico,


frica y estados unidos.
Mas comn en mujeres que en hombres en los estados unidos.
Se distribuye por igual en la raza negra de Europa.
Los pacientes presentan:
Cansancio generalizado.
Disnea
Ndulos cutneos eritematosos
Tumefaccin de las glndulas partidas. Y submandibulares
Afectacin de la funcin pulmonar.
Afectacin de ganglios linfticos de la cabeza y el cuello.
Afectacin sea( muy raro)
Afectacin ocular.
Lesiones orales.

Sarcoidosis
Lesiones Orales
Aumento de tamao difuso o firme
en la submucosa.
Ulceras ( raras veces)
Asintomaticas
Pueden aparecer en labios, lengua,
mucosa oral, encia, paladar duro y
blando, piso de boca.

Sarcoidosis
lesiones orales

Sarcoidosis
Histopatologa.
Granulomas de forma nodular.
El granuloma contiene:
Macrfagos, clulas gigantes
multinucleadas
Poco infiltrado linfocitario.
Tejido conjuntivo fibroso
Cuerpos asteroides(restos celulares
fagocitados)

Sarcoidosis
Granulomas, clulas gigantes multinucleadas , tejido fibroso y linfocitos

Sarcoidosis
Diagnostico
La orina mostrara elevacin del calcio.
El suero mostrara cantidades elevadas de:
Calcio, inmunoglobulinas, lisozimas y
enzima Convertidora de angiotensina.
Se realiza la prueba de Kveim donde se
inyecta sustrato antignico de pacientes
con Sarcoidosis, se considera positivo
cuando desarrollan lesiones en un lapso
de 4 a 6 semanas.

Tratamiento.
Corticoides.
Inmunosupresores.
Aveces presentan remisiones
espontaneas.
Es de buen pronostico en la mayora
de los casos.

Piostomatitis Vegetante
Proceso crnico inflamatorio de las mucosas y la piel
caracterizado por la presencia de lesiones pustulosas que
se rompen, diseminado la ulceracin localizada.

Caractersticas clnicas.

Cuando se presenta en la piel recibe el nombre de pio dermatitis


vegetante
Su aparicin se relaciona a problemas gastrointestinales de tipo
inflamatorio como la colitis ulcerativa y a la enfermedad de Crohn
Es mas frecuente en hombres.
Aparece a cualquier edad.
Afecta la mucosa oral presentando manchas eritematosas de forma
granular.
Presenta pstulas al interior de la mancha eritematosa.
Presenta ulceras superficiales.
Afecta principalmente:
Enca insertada vestibular y labial.
Mucosa bucal.
Paladar duro y blando
No suele afectar la lengua ni el piso de la boca.

Pio dermitis Vegetante


Manifestaciones Cutneas

Piostomatitis Vegetante
Manifestaciones Orales

Piostomatitis Vegetante
Manifestaciones Orales

Piostomatitis Vegetante
Manifestaciones Orales

Sintomatologa

Fiebre moderada.
Linfadenopatia.
Eosinofilia perifrica elevada
Colitis ulcerativa inflamatoria.

Histopatologa.
Presenta microabcesos
Eosinofilos en cantidades elevadas
en el epitelio y tejido conjuntivo
subyacente
Tejidos profundos se observa un
infiltrado celular inflamatorio mixto
con predominio eosinofilos.
Clulas inflamatorias alrededor de los
vasos sanguneos.

Tratamiento
Tratar la enfermedad gastrointestinal
inflamatoria para que puedan remitir las
lesiones orales.
Se pueden aplicar esteroides topicos sobre las
lesiones.
La enfermedad gastrointestinal se corrige con
dieta, antibiticos, corticoides sistmicos,
inmunosupresores y en casos graves retirando
el colon parcial o completamente.
Con estos tratamientos las lesiones orales
remiten inmediatamente.