SINDROME NEFROTICO

AVILA CABRERA OSWALDO

8CM80

HOSPITAL PEDIATRICO LEGARIA

CARACTERIZADO POR:

Proteinuria intensa (>40 mg/m2/h)

Hipoalbuminemia (<2.5g/dL)
Edema
Hiperlipemia

Epidemiologa.

15 veces superior en nios.

Incidencia 2-3/100 000 RN por ao.
Mayor nmero de casos cursan con enfermedad de cambios minimos que responde a
tratamiento con corticoides.

Etiologa.
90% variante idioptica:
85% Enfermedad de cambios mnimos.
5% Proliferacin mesangial.
10% glomeruloesclerosis segmentaria focal.
10%
Secundario a enfermedades sistmicas.
Trastornos congnitos.

Fisiopatologa.
Proteinuria.
Hipoalbuminemia.

Enfermedad con cambios

mnimos.

Aumento de la
permeabilidad de la
pared capilar del
glomrulo.

Glomeruloesclerosis
segmentaria focal.

Edema

Reabsorcin de
agua en tbulo
colector.
Reabsorcin
tubular de
sodio.

Hipoalbuminemia
secundaria a la
proteinuria masiva.

Disminucin
de la presin
oncotica.

Liberacin ADH

Eje ReninaAngiotensinaAldosterona

Trasudado de liquido desde

compartimento
intravascular hasta espacio
intersticial.

1er causa.

Hipoalbuminemia estimula sntesis

generalizada de protenas en hgado
incluyendo lipoprotenas.

Niveles sricos de
lpidos aumentados

2da causa.

Reduccin del catabolismo lipdico como

consecuencia de la disminucin del nivel
plasmtico de Lipoprotenlipasa debido a
su aumento de eliminacin urinaria.

SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO

Alrededor del 90% de los casos en la infancia.

3 tipos histolgicos:
Enfermedad de cambios mnimos (SNCM).
Proliferacin mesangial.
Glomeruloesclerosis segmentaria focal (GESF).

Anatoma patolgica.

SNCM

Glomrulos; morfologa normal,

aumento mnimo de matriz y clulas
mesangiales.

Microscopia; borra
miento de procesos
podocitarios.

Inmunofluorescencia
negativa.

95% responde
a corticoides.

Proliferacin
mesangial.

Aumento de matriz, del nmero de

clulas mesangiales y borramiento
de podocitos.

Inmunofluorescencia
positiva para IgM o IgA en
mesangio.

50% responde a
corticoide.

Microscopia:

GESF

Cicatrizacin segmentaria glomerular.

Estenosis de luz capilar glomerular.

Inmunofluorescencia;
Deposito de IgM y C3 en reas
de esclerosis segmentaria

20% responde a
corticoides.

Manifestaciones clnicas.
Episodio inicial y recidivas

Originarse a partir de infecciones leves.

Consecuencia de picaduras de abeja.
Reaccin a herida venenosa.

Edema moderado en
regin periocular y
extremidades
Puede disminuir a lo
largo del da y
confundirse con
reaccin alrgica.

Edema
generalizado.

Ascitis.
Derrame pleural.
Edema en rganos genitales.
Anorexia.
Irritabilidad.
Dolora abdominal.
Diarrea.

Hipertensin
Hematuria microscpica.

Diagnostico diferencial.
Enteropata perdedora de protenas.
Insuficiencia heptica.
Insuficiencia cardiaca.
Glomerulonefritis aguda.
Malnutricin proteica.

EDEMA IMPORTANTE

Diagnostico.

Historia clnica y manifestaciones clnicas.

Anlisis de orina:
Proteinuria 3+ o 4+
Excrecin urinaria sobrepasa 40 mg/m2/hora.
Albumina srica <2.5 g/dL
Colesterol y triglicridos elevados.

Tratamiento.

1er episodio con edema leve

o moderado.

Explicar con detenimiento enfermedad a los

padres.
Forma ambulatoria.
Realizar actividades diarias (hasta donde lo
tolere).
Dieta baja en sodio hasta mejora en paciente.

Nios con edema

grave sintomtico.

Derrame pleural
Ascitis.
Edema genital

Restriccin sdica.

HOSPITALIZACIN

Elevar con almohadas.

Hiponatremia (restringir aporte hdrico).

Escroto edematoso.
Favorecer diuresis.

Clorotiazida 10mg/kg/dosis VI cada 12 hrs.

Metolazona 0.1mg/kg/dosis VO cada 12hrs.
Furosemida 1-2mg/kg/dosis VI cada 12 hrs.

Si la restriccin hdrica y
diurticos NO son eficaces

Albumina humana VI al 25% 0.5g/kg/dosis

cada 6-12 hrs.
Se administra durante 1-2 hrs.
Furosemida 1-2 mg/kg/dosis VI

INFUSIONES RAPIDAS:
Sobrecarga volumtrica
sintomtica con HT
E IC

Estricta monitorizacin del volumen IV, del

balance de electrolitos en suero y funcin renal.

Edades 1-8 aos Probable SNCM sensible a

esteroides.
60mg/m2/da al menos durante 4 semanas
consecutivas.

80-90% buena
respuesta.

SINDROME NFEFROTICO
SECUNDARIO
Se presenta en el curso de diversas enfermedades glomerulares:
Nefropata membranosa.
Glomerulonefritis membranosa proliferativa.
Glomerulonefritis postinfecciosa.
Nefritis lpica.
Nefritis de la purpura de Schnlein-Henoch.

Exantema.
Artralgias.
Fiebre.

Sospecha:
Nio mayor a 8 aos de edad.
Hipertensin.
Hematuria.
Disfuncin renal.
Sintomatologa extrarrenal.
Niveles bajos de complemento.

Otras causas:

Hepatitis B y C
Filarias
Lepra
VIH

Neoplasias malignas:
Carcinoma pulmonar.
Tumores del aparato
gastrointestinal.

Tratamiento con frmacos y

compuestos qumicos:
Penicilamina.
Captopril.
Oro.
AINES.
Compuestos mercurianos.

Deposito de inmunocomplejos
compuestos por antgenos
tumorales Abs especficos frente a
dichos antgenos.

SINDROME NEFROTICO CONGENITO.

Cuando aparece en lactantes
de 3 meses de vida.

Etiologa.

Mutacin en los genes NPHS1 y NPHS2

Mas comn de tipo

finlands (pacientes
de origen
escandinavo).
Encargadas de
codificar la
sntesis de
nefrina y
podocina.

 Proteinuria masiva (desde la vida fetal, aumento de la alfa-fetoproteina).

Placenta aumentada de tamao.
Edema importante.
Prematuridad.
Dificultad respiratoria.
Separacin de suturas craneales.

Inhibidores de la
IECA.
Indometacina.
Nefrectoma.

Pueden mejorar
estado nefrtico.

Infecciones congnitas:
Sfilis.
Toxoplasmosis.
Rubeola.
CMV

10% Secundario a
enfermedades sistmicas.
85% SNCM
5%Proliferacin mesangial
90% Idioptica.

Se caracteriza por

10% GESF

Proteinuria.
Hipoalbuminemia.
Edema.
Hiperlipidemia.

Etiolgicamente

Edema en regin
periocular.
Edema en extremidades.
Ascitis.
Derrame pleural.
Edema en rganos
genitales.
Se manifiesta
clnicamente
Albumina humana.

SINDROME
NEFROTICO
Se trata con
Tx:
Restriccin de sodio.
Favorecer diuresis
Clorotiazida
Metolazona.
Furosemida

El diagnostico es mediante.

Proteinuria 3+ o 4+
Excrecin sobrepasa 40mg/m2/hora.
Albumina srica <2.5g/dL
Colesterol y triglicridos elevados

Prednisolona