Trastornos de la

coagulacin
Universidad Abierta
Interamericana
Ctedra de Medicina Interna
Ao 2012

Fases de la Hemostasia

Vasoconstriccin del sitio afectado

Formacin del trombo plaquetario

Formacin y estabilizacin de la fibrina

Adhesin plaquetaria (GP Ib-IX y Ia-IIa y vWF)

Agregacin plaquetaria (GP IIb-IIIa, Ca++, vWF)
Formacin de trombina (cascada de coagulacin)
Transformacin del FBN en Fibrina
Accin de los inhibidores

Eliminacin del depsito de fibrina

(fibrinolisis)

Formacin de plasmina por activacin del

plasmingeno por estmulo de t-PA y F XII

Prpuras Angiopticas

Alteraciones en la pared vascular

Angiopatas hemorrgicas
congnitas

Enfermedad de Rendu-Osler

Angiopatas hemorrgicas
adquiridas

Enfermedad de Schnlein-Henoch

Enfermedad de Rendu-Osler
Angiopata neoformativa malformaciones
vasculares
Herencia autosmica dominante
Teleangiectasias circunscritas que se rompen
fcilmente hemorragias
Teleangiectasias mltiples en piel y mucosas /
manchas rojo vinosas de pocos milmetros a
cm.

Localizacin en cara, manos, lengua, faringe, mucosa

oral, nasal o vaginal.
Localizacin interna: mucosa de vas respiratorias
bajas, estmago, pelvis renal.
Epistaxis, hematuria hemorragia digestiva (rara).
Tto sintomtico y cauterizacin de presentar sangrado
profuso.

Enfermedad de Schnlein-Henoch

Prpura angioptica por inflamacin difusa con afeccin

del endotelio.
Secundario a procesos infecciosos, frmacos, alimentos.
Fase aguda: vasculitis leucocitoclstica con necrosis
fibrinoide de la pared de los pequeos vasos drmicos.
Fiebre moderada, malestar general, prpura cutnea con
manchas que adquieren relieve.
Predominan en extremidades, glteos, tronco, cara.
Afeccin abdominal: colitis mucosanguinolenta, dolorosa,
tenesmo. Dura 2 3 das.
Artralgias con tumefaccin de grandes articulaciones.
Afeccin renal en el 50% de los pacientes.
Cursa en brotes.
Pronstico benigno pero la alt renal puede llevar a IRC.
Tto: corticoides (prednisona 1 mg/kg/da), en general cura
sin tto y se autolimita.

Trombocitopenias

Centrales

Amegacariocticas

Depresin medular

Inmunolgicas

Agudas

Leucemias, MTS
Aplasia, mielofibrosis

Megacariocticas

Anemia perniciosa
Alcohol
S. Wiskott-Aldrich
S. Alport

Por enf virales,

frmacos

Crnicas

Insuficiencia medular

Perifricas

Txicos, frmacos,
infecciones

Invasin medular

Secundarias
LES, S.
linfoprolif, HIV,
cirrosis heptica,
HPN
Ideopticas (PTI)

Hiperconsumo

Sepsis,
hiperesplenismo, PTT,
SUH, CID,
hemodilisis

Trombocitopenias inmunolgicas agudas :

Secundarias a infecciones o frmacos,

sensibilizacin transfusional.
Las infecciosas son ms frecuentes en nios por
procesos virales o vacunas.
Aparecen 1 2 semanas post-infeccin.
Duran aprox 3 meses
Cuando se producen por frmacos hay que
suspenderlos e iniciar GCT (prednisona 1
mg/kg/da) y suelen recuperarse las cifras
normales rpidamente.
La sensibilizacin transfusional es rara. Se produce
a los 5-8 das post-transfusin de sangre total.

Frmacos causantes de trombocitopenias por

mecanismo inmune:

AAS
cido valproico
Alfametildopa
Cimetidina
Cloroquina
Difenilhidantona
Digoxina
Furosemida
Heparina
Hidroclorotiazida
Quinidina
Ranitidina
Rifampicina

Trombocitopenias inmunolgicas
crnicas: Prpura trombocitopnica Ideoptica (PTI):

Trombocitopenia con n normal o aumentado de megacariocitos en

MO, sin otra enfermedad subyacente.
Eliminacin prematura de plaquetas cubiertas con auto-Ac
El principal lugar de eliminacin es el bazo, pero pueden colaborar
el hgado y la MO.
Cursa con brotes hemorrgicos (cutneos) seguidos de remisin,
en los brotes las plaquetas descienden a < 50000/ml llegando
hasta 10000/ml en algunos casos.
Presencia de Ac antiplaquetarios.
Dx: medicin de IgG adheridas a la superficie de las plaquetas
Tto: slo se tratan los brotes hemorrgicos.

Corticoides: Prednisona 1,5-2 mg/kg/da por 15 das y luego se

disminuye dosis progresivamente
Ig EV: administracin de 0,4 g/kg/da por 5 das
Esplenectoma: elimina el lugar de destruccin plaquetaria y donde se
producen los Ac.
Inmunosupresores: 6-mercaptopurina y azatioprina en dosis de 2,5
mg/kg

S. trombticos microangiopticos: PTT/SUH:

Infrecuentes
Anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia,
compromiso renal y puede presentar trastornos neurolgicos.
Esquistocitos en frotis hemlisis intravascular.
Ambas son expresiones de un mismo proceso patolgico
trombos plaquetarios en la microcirculacin.
SUH mayor afeccin renal y menos compromiso
neurolgico. Ptes ms jvenes. Ideoptico o por E. coli.
PTT se asocia a embarazo, LES, HIV, frmacos.
Pronstico grave.
En adultos la evolucin espontnea de la PTT es desfavorable
(mortalidad > 80%)
El SUH suele tener mejor pronstico pero puede llevar a la
IRC.
Tto: recambio plasmtico (sesiones diarias hasta mantener
remisin por 48 hs)

Trombocitopatas

Congnitas

Dficit de protenas
de mb plaquetaria
Defectos de
liberacin de
plaquetas

Adquiridas

Uremia
Hepatopatas
S.
mieloproliferativos
LES
Leucemia aguda
Anemia aplsica
CID
Medicamentos

AAS, Penicilinas,
Indometacina

Trastornos congnitos de la
coagulacin

Hemofilia A:

Anomala congnita del facto VIII.

Afecta 1/8000-15000 varones nacidos.
Herencia ligada al cromosoma X
Ditesis hemorrgica afecta articulaciones, msculos,
sist genitourinario y SNC.
La frecuencia e intensidad de las hemorragias depende
de la concentracin plasmtica de FVIII.
El sangrado ms frecuente es el articular con secuelas
degenerativas con destruccin del cartlago articular.
Las hemorragias ms graves son las del SNC en general
2 a traumatismo.
Dx: prolongacin del KPTT, dosaje de FVIII (-) o bajo.
Tto: preparados de F VIII (segn peso del pte y valor de
factor a alcanzar).

Hemofilia B:

Coagulopata congnita 2 a anomala

cuantitativa o cualitativa del F IX.
Menor incidencia que la Hemofilia A (la 1/3
parte)
Trastorno ligado al cromosoma X.
Clnicamente no se diferencia de la A.
La gravedad del cuadro hemorrgico se
relaciona con la actividad funcional del F IX.
Dx: dosaje de F IX.
Tto: concentrados de F IX.

Enfermedad de von Willebrand:

Trastorno cualitativo o cuantitativo del vWF circulante.
Importante funcin en la interaccin plaquetaria al
endotelio y acta como protena transportadora del F
VIII.
Es la coagulopata congnita ms frecuente.
Las hemorragias ms frecuentes son las mucocutneas.
Epistaxis, gingivorragia y metrorragia.
Dx: estudio funcional y cuantitativo del vWF circulante:
Tipo 1 (reducido), Tipo 3 (ausente) y Tipo 2 (normal con
Fc alterada).
Tto: Desmopresina (mecanismo no conocido totalmente.
Liberacin de factores desde su almacenamiento? )
Concentrados de vWF

Trastornos Adquiridos de la
Coagulacin

Dficit de sntesis de los factores

procoagulantes:

Dficit de Factores K dependientes :

Afecta a Factores II, VII, IX, X sintetizados en el hepatocito y

requieren vitamina K para la adecuada carboxilacin permite
su unin a Rc celulares.
La ingesta de 1 mg/da de vitamina K alcanza.
Causas: aporte deficitario de vit K (hospitalizacin prolongada,
post-operatorios), absorcin defectuosa de vitamina K (fstulas
biliares, ictericia obstructiva), dficit de transporte (hipertensin
portal), anticoagulacin con antagonistas de vitamina K.
Clnica: equimosis y hematomas subcutneos, hemorragias
mucosas. Las hemorragias por exceso de ACO pueden ser graves
y mortales.
Dx: Quick bajo.
Tto: aporte de vitaminaK // Plasma Fresco Congelado (para las
urgencias) // Concentrados de Factores de Coagulacin
(urgencias)

Dficit de sntesis de los factores

procoagulantes:

Enfermedad hepatocelular:

La ditesis hemorrgica en la enfermedad heptica es

multifactorial.
Disminucin de los factores de sntesis en el hepatocito, si
se asocia a colestasis disminuyen los K dependientes, hay
dfcit de vitamina K. Falla la sntesis de protenas C y S.
estado de hipercoagulabilidad. CID
Clnica: no suelen ser tan marcadas ya que hay defecto en
la sntesis de factores de la coagulacin y de los
inhibidores. En las hepatopatas graves hemorragias.
Dx: Quick bajo. KPTT prolongado. Dosaje de factores.
Tto: vitamina K (slo si hay componente carencial), PFC
(ante hemorragias).

Anticoagulante lpico y
Ac antifosfolipdicos

Diferenciar 2 situaciones:

Sndrome antifosfolipdico (SAF)

Procesos asociados a Ac anti-FL

LES
Infeccin HIV
Insuficiencia renal
AR
Aplasia medular
PTI
Colitis ulcerosa
Hipotiroidismo
Fiebre reumtica

SAF: trastorno autoinmune y

sistmico de hipercoagulabilidad con
trombosis venosa y arterial
recurrente.

Se asocia a historia de abortos o

nacimientos prematuros con Ac anti-FL
(+)
Anticoagulante lpico
Anticardiolipina
Ac beta2-microglobulina I

Criterios Clnicos:

Trombosis venos, arterial o de pequeos vasos

Morbilidad obsttrica (prdidas fetales antes de la
semana 10, partos prematuros antes de la semana 34, 3 o
+ abortos consecutivos antes de la semana 10)

Criterios de Laboratorio:

Quick bajo
KPTT prolongado
Dosaje de AL en plasma e 2 o + ocasiones separadas por
al menos 12 meses, ACA (IgM e IgG), beta2microglobulina I (IgM e IgG) en plasma en 2 o +
ocasiones separadas por al menos 12 meses.

Se acepta el Dx con 1 criterio clnico y 1 criterio de

laboratorio

Tratamiento:
SAF con episodios trombticos
anticoagulacin prolongada.
Profilaxis antitrombtica en situaciones de
riesgo: cirugas o embarazo.
En casos recurrentes se puede asocias AAS
a bajas dosis.

Coagulacin Intravascular
Diseminada

Activacin intravascular de la coagulacin.

Se origina de una lesin de la microvasculatura
pero evoluciona con falla multiorgnica.
Es una complicacin de una enfermedad
subyacente.
Se presenta con trombosis y hemorragias de
diferentes lugares.
La intensidad de las manifestaciones
trombticas y hemorrgicas son variables
(desde alteraciones con hipercoagulabilidad en
el laboratorio hasta isquemia tisular y desde
hemorragias en sitios de puncin hasta
compromiso vital)

Causas:

Sepsis
Politraumatismo y lesin tisular (aplastamiento,
ciruga mayor, quemaduras graves)
Neoplasias (tumores slidos, sme mielo y linfo
proliferativos)
S. Obsttricos (desprendimiento de placenta, embolia
de lquido amnitico, eclampsia, feto muerto retenido)
Anomalas vasculares (aneurisma artico)
Procesos inmunolgicos graves (reacciones
transfusionales graves, rechazo de trasplante)
Reacciones alrgicas/txicas graves (frmacos,
venenos)

Diagnstico:
Enfermedad subyacente asociada a CID
Trombocitopenia < 100.000/ml
TP y KPTT prolongado
Dmero D (+) degradacin de fibrina
Dficit de protena C
Dficit de FBN

Tratamiento:
Etiolgico
Plasma Fresco Congelado
Concentrados de Factores de Coagulacin
Concentrados de Plaquetas
Glbulos Rojos
Anticoagulacin con HBPM
contraindicadas en situaciones de
hemorragia / Indicadas en tromboembolia,
isquemia de partes acras.

Trombosis

El trombo es la consecuencia patolgica de la

activacin de un mecanismo homeosttico
normal.
Puede ocluir total o parcialmente la luz
vascular.
Trombosis arterial:

alteracin de la pared arterial

activacin plaquetaria

Trombosis venosa:

estasis circulatoria
alteracin de la hemostasia

Factores de riesgo trombtico:

Primarios:

Congnitos

Dficit de AT / Prot C / Prot S

Factor V de Leiden

Adquiridos

Aumento del Factor VIII

Aumento de Factores IX y XI
Ac antifosfolipdicos

Factores de riesgo trombtico:

Secundarios:

Anomalas de la coagulacin y fibrinolisis

Anomalas plaquetarias

Sepsis
Neoplasias
Embarazo
Ciruga mayor / politraumatismo
Anticonceptivos orales
S. Mieloproliferativos
Diabetes
Trombocitopenia inducida por heparina

Anomalas vasculares

Estasis venosa (inmovilizacin, obesidad, edad avanzada,

post-Qx)
Hiperviscosidad (policitemias, leucemias)

Tratamiento:

Antiagregacin plaquetaria:
AAS (bloquea la sntesis de TXA2 inh la
formacin del trombo)
Clopidogrel (bloquea el Rc para el ADP rta
agregante dbil)

Anticoagulacin:
Heparina no fraccionada (potencia la accin de
la antitrombina)
Heparina de bajo peso molecular (potencia la
accin inhibitoria de la AT sobre la trombina o
FXa)