Está en la página 1de 27

| 


  
Dilataciones

congénitas

del árbol biliar.



 
ë mncidencia 1/100000

ë Mujer : Hombre 4:1

ë Diagnostico en la infancia** / adolescencia*.

ë Sólo 20 - 30 % de los casos en la vida adulta.

ë Es un trastorno autosomico recesivo.



 

ë Distribución:

ë mntrahepática.

ë Extrahepática.

ë Ambos.

ë Más frecuente en asiáticos.


9  
]roliferación anómala del epitelio biliar embrionario

mnfecciones fetales (reovirus RNA)

Obstrucción o distensión ductal prenatal/ neonatal

Anomalías de la unión pancreático- biliar (70%): canal


común > 2 cm

Volumen del quiste: 6-8 cm de diámetro, con 300 a 500


ml de fluido de color marrón oscuro en su interior.
9  
g   

ë glásicamente ha sido dividido en dos grupos:

1. Menores de 6 meses o grupo infantil, se observa


solamente icterica hacia la primera a tercera semana de
vida, sintomatología indistinguible de la atresia de la vía
biliar.
g   
ë glásicamente ha sido dividido en dos grupos:

2. La forma adulta o pacientes mayores de 6 meses,


tienen la tríada clásica de dolor abdominal*, masa en
HD e ictericia*.
S 


Dolor abdominal 50
mctericia 30
Masa 10
Fiebre 10
Abdomen agudo 10
Otros 10

]ediátricos: 2-38%; Adultos: mnespecífica.


g   

ë El niño se presenta ë garacterísticas de la


típicamente con: colangitis aguda:
 mctericia  Fiebre
 mnsuficiencia hepática  Dolor en el cuadrante
grave superior derecho
 Ascitis  mctericia
 goagulopatía  Leucocitosis
ë Obstrucción biliar

 Masa abdominal
palpable es rara.
 

 Niños:
 bilirrubina elevada (80%)
 masa abdominal (30-60%)
 dolor abdominal, retraso desarrollo

 Adultos:
 dolor epigastrio/HgD crónico intermitente (50-96%)
 colangitis recurrentes (34-55%)
 masa abdominal (10-20%)
 
ë Ecografía ë Estudios paraclínicos
(determinar condición clínica)

ë TAg
ë golangiografía por tomografía
computarizada.
ë g]RE
(colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica) ë golangiografía percutánea
transhepática.
ë gRM (colangiografía por
resonancia magnética)
ë golangiografía
intraoperatoria.
 
ë Dilatación de vías biliares.

ë Ausencia de obstrucción biliar.


M 

ë Tipos m, mm y mV b resección de vía biliar


extrahepática conteniendo al quiste +
colecistectomia + hepatoyeyunoanastomosis
de Roux en Y + técnica antirreflujo (válvula
de Tanaka)
M 

ë Tipo mV a por su compromiso intrahepática,


resecciones más amplias con
hepatoenteroanastomosis.

ë Tipo mmm esfinterotomia


g  

ë golangitis recurrente.

ë Estenosis de la vía biliar.

ë goledocolitiasis.

ë ]ancreatitis aguda recurrente.

ë Transformación maligna.
M     

ë Series Asiáticas: ë Series


 14-18% en adultos. NorteAmericanas:
 >50% en > de 50 años.  Stein et al: 25%.
ë mncremento del riesgo  Lippsett et al: 9,7%.
con la edad.
 Visser et al: 21 %.
 Wiseman et al: 7,8%.
M     
ë No todos los quistes presentan igual potencial
maligno.

ë + Quistes tipo m y mV.

ë - Quistes tipo mm y mmm.

ë Malignización: sobre el quiste.

ë La ictericia debe hacer sospechar malignidad.


S  

ë Se debe realizar seguimiento ambulatorio


clínico, con ecografía, control de la función
hepática y titulaciones de antígeno
carcinoembrionario.
m    
ë http://www.encolombia.com/cirugia14299_quistes26.htm

ë http://sisbib.unmsm.edu.pe/BvRevistas/gastro/vol_17n1/quiste.htm

ë Janakie Singham, Eric M. Yoshida, gharles H. Scudamore; g    g    
 
  J can chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.

ë Janakie Singham, Eric M. Yoshida, gharles H. Scudamore; g     


 J can
chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.

ë Janakie Singham, Eric M. Yoshida, gharles H. Scudamore; g    


 J can
chir, Association médicale canadienne, Vol. 52, No 6, décembre 2009.

ë Richard E., Md. Behrman, Robert M., Md. Kliegman , Hal B., Md. Jenson, W B Saunders  
       May 2003, 3741 pag.

ë |        !" #  $  %   &g        '" # (
 %    &Nicolás ]ereira g. 1, Javiera Benavides T. 1, garolina Espinoza G. 1 y garmen Gloria Rostion
A. 21 Alumnos Vm Medicina, Facultad de Medicina Universidad de ghile.2, Rev. ]ed. Elec. [en línea] 2007, Vol 4,
N 3. mSSN 0718-0918