Documentos de Académico
Documentos de Profesional
Documentos de Cultura
Fransiskus Rivaldy
2007.04.0.0014
PEMBIMBING
dr. Sri Hartono SpB, SpU
BAB I PENDAHULUAN
Hipospadia merupakan kelainan kongenital
dimana muara urethra terletak disebelah ventral
dari penis
Angka kejadian 1: 300 angka kelahiran anak
laki-laki
Penyebab pasti masih belum jelas, tetapi diduga
akibat gangguan hormonal (testosterone),
pemberian estrogen dan progestin saat
kehamilan
EMBRIOLOGI
Perkembangan genitalia eksterna pada pria sangat
dipengaruhi hormon androgen yang di sekresi oleh testis
janin pemanjangan tuberkulum genital phallus (penis).
Dan pemanjangan ini, phallus menarik lipatan uretra ke
dinding sulkus uretra sulkus ini akan terbentang sampai
distal dan disertai lapisan epitelnya yang membentuk
lempeng uretra
Pada bulan ke 3 lipatan uretra menutup diatas lempeng
uretra uretra pars cavernosa tidak berjalan ke sampai
ujung penis
EMBRIOLOGI
Pada bulan ke 4 sel ektoderm dari ujung glans
menembus masuk ke dalam dan membentuk sebuah
kordae epitel korda membentuk suatu rongga OUE
Dan scrotum swelling ini akan membentuk skrotum yang
berasal di inguinal dan berjalan secara kaudal.
Posterior
Pars prostatika
Pars membranasea
Uretra terdapat
Sfingter urethra eksterna
Sfingter urethra Interna
Kelenjar pada uretra
Kelenjar cowper (2-3 cm distal dari pars membranosa)
Kelenjar littre
Vaskularisasi
- Sepasang arteri bulbouretral ( cabang pertama dari a. pudendalis
interna)
- v. dorsalis penis profunda.
Persarafan
N. Uretrobulbar cabang dari N. Bulbocavernosa
N. Sacralis 2,3,4 berfungsi sebagai motorik dari sfingter uretra
eksterna dan sebagai sensorik dari uretra dan glans penis.
Aliran limfe
Nodus limfa superficial dan profunda KGB di iliaka eksterna
pada uretra anterior
KGB iliaka eksterna, KGB iliaka interna, KGB obturatoria
uretra posterior
HIPOSPADIA
Definisi :
Merupakan kelainan kongenital dimana meatus urethra
eksternus terletak di permukaan ventral dari penis.
Terdapat 3 anomali penis yang terkait dengan hipospadia:
letak abnormal MUE pada sisi ventral penis, mulai
perineum sampai glans penis
abnormal dari sisi ventral kurvatura penis (Chordee)
distribusi abnormal preputium kekurangan sisi
ventral dan berlebihan pada sisi dorsal (dorsal hood)
(karakteristik ke-2 dan ke-3 belum tentu dijumpai pada setiap kasus)
Epidemiologi
Terjadi pada 1 dari setiap 300 anak laki-laki
Terjadi 8,5 kali lebih banyak pada salah satu
bayi yang kembar monozigot terkait dengan
ketidakmampuan plasenta tunggal dan kadar
hCG (Human Chorionic Gonadotropin) untuk
mencukupi kebutuhan dari 2 janin laki-laki yang
sedang tumbuh.
Epidemiologi
Terkait dengan adanya faktor genetik:
Terdapat 6-8 % ayah dari penderita
hipospadia juga menderita penyakit yang
sama dan 14 % pada saudara penderita
ETIOLOGI
Penyebab pasti belum diketahui.
Menurut beberapa Hipotesa :
1. Menurut Sorensen (1953) penyebabnya
multifaktorial dapat karena metabolisme endokrin,
kelainan enzymatic dan kelainan perrkembangan
2. Devine dan Horton (1977) akibat dari abnormal
produksi androgen pada fetal testis
3. Griffin dan Wilson (1987, 1992) berkurangnya
testosteron, kurangnya DHT akibat berkurangnya
aktifitas dari 5 alfa reduktase dan kelainan dari
reseptor androgenik secara kualitas dan kuantitas.
ETIOLOGI
4.
5.
6.
7.
MEKANISME
Hipospadia ini diperkirakan terjadi pada saat
deferensiasi sexual pada minggu ke 8 dan lengkap pada
minggu ke 15 kehamilan.
Urethra dibentuk oleh fusinya lipatan uretra (urethral
folds) sepanjang permukaan ventral dari penis dan
kelenjar uretra yang dibentuk oleh kanalisasi dari
ectodermal chord yang tumbuh ke arah glans penis unuk
menyatu dengan urethral fold.
Dan terjadinya hipospadia ini akibat dari fusi urethral fold
yang tidak sempurna atau tidak lengkap
KLASIFIKASI
Hipospadia glanular
Hipospadia subcoronal
Hipospadia Penoscrotal
Hipospadia scrotal
Hipospadia Perineal
GEJALA KLINIS
Pada anak-anak
dibawah 2 tahun jarang
memiliki keluhan terhadap hipospadianya
Pada orang tua atau dewasa muda yang tidak
dilakukan
operasi
biasanya
kesulitan
mengarahkan kencing dan aliran pancarannya
dan kesulitan berhubungan sexual oleh karena
kelengkungan dari penis yang berubah ke arah
ventral (chordee).
GEJALA KLINIS
Pada hipospadia proximal yang tidak direparasi
sampai dewasa, terutama yang sudah menikah
didapatkan juga keluhan sulit untuk mempunyai
anak setelah bertahun-tahun menikah.
Penampilan penis yang tidak normal (dorsal
hood)
Terkadang disertai dengan undesensus testis
(pada
hipospadia
tipe
scrotalis)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada anak yang menderita hipospadia penoscrotal dan
perineal cenderung terjadi alat kelamin yang ambigu
pemeriksaan karotyping menentukan jenis kelamin
secara genetik.
Urethroscopy & cytoscopy untuk menunjukan organ
internal seksual laki-laki berkembang secara lengkap
atau tidak
Urography ekskretoris untuk mendeteksi adanya
kelainan kongenital pada ginjal ataupun ureter
PENATALAKSANAAN
Tujuan operasi hipospadia :
A. Kosmetik: sehingga penis fungsi miksi dan fungsi
seksualnya normal.
B. Penis dapat tumbuh dengan normal
Tahapan rekontruksi
Koreksi Chordee ( ortoplasty)
Membuat neouretra (uretroplasty)
Meatoplasty dan Glanuloplasty
Penile shaft skin coverage
PENATALAKSANAAN
Pada hipospadia kontraindikasi untuk sirkumsisi
oleh karena prepusium akan dipakai untuk
tindakan di atas sehingga harus dilakukan
bersamaan.
Untuk alasan psikologis, hipospadia sebaiknya
diperbaiki sedini mungkin sebelum pasien
mencapai usia sekolah. Pada umumnya
perbaikan dilakukan sebelum pasien berusia 2
tahun.
I. Ortoplasty
Penilaian curvatura penis
a.
b.
Manajemen curvatura
Skin release/transfer
Tunica albugenia plication
Dermal graft
Small Intestinal submucosa
Tunica vaginalis graft
Skin release
Dermal graft
II. Urethroplasty
Pembentukan Neourethra
1. Jaringan
yang
berbatasan
langsung:
rekonfigurasi dari jaringan yang melekat dengan
meatus dari hipospadia atau jaringan sepanjang
jalur urethroplasti
2. Pembentukan Flap dari jaringan sekitar: flap ini
berarti jaringan yang digunakan dieksisi dan
ditransfer lengkap dengan pembuluh darahnya
yang dipertahankan
TEKNIK 1 TAHAP
Teknik Tubularisasi
TPIF (transverse preputial island flap) :
tekhnik ini menggunakan prepusium untuk
pembentukan
neourethra
dalam
proses
tubularisasi dimana prepusium dipindahkan ke
ventral untuk perbaikan hipospadia
TEKNIK 1 TAHAP
TEKNIK 2 TAHAP
Tekhnik 2 tahap ini dilakukan atas indikasi:
Hipospadia tipe scrotal dan perineal
Curvatura (chordee) yang parah
Penis dengan hipospadia yang
ukurannya kecil
TEKNIK 2 TAHAP
Pada tahap pertama dilakukan orthoplasty dan
prepusium direposisi ke ventral
Tahap kedua dilakukan setelah 6 bulan dari
tahap pertama, dengan tujuan membuat
neourethra yang menghubungkan antara MUE
hipospadia dengan ujung penis.
TEKNIK 2 TAHAP
Thiersch-Duplay fashion
KOMPLIKASI
Dini
1) Perdarahan dan hematoma
2) Infeksi
Lanjut
1) Stenosis meatus uretra eksterna
2) Urethrocutaneous fistula
3) Divertikulum urethral
4) Balanitis Xerotica Obliterans
5) Neourethral stricture
PROGNOSA
Baik Setelah operasi, sebagian besar
pasien mampu miksi dalam posisi berdiri
dan untuk coitus.