Está en la página 1de 57

HIPOSPADIA

Fransiskus Rivaldy
2007.04.0.0014
PEMBIMBING
dr. Sri Hartono SpB, SpU

BAB I PENDAHULUAN
Hipospadia merupakan kelainan kongenital
dimana muara urethra terletak disebelah ventral
dari penis
Angka kejadian 1: 300 angka kelahiran anak
laki-laki
Penyebab pasti masih belum jelas, tetapi diduga
akibat gangguan hormonal (testosterone),
pemberian estrogen dan progestin saat
kehamilan

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


Embriologi :
Pada minggu ke 3 sel mesenkim bermigrasi ke
sekitar membran kloaka membentuk lipatan
kloaka. Dan di sebelah kranial dari membran kloaka,
lipatan ini membentuk tuberkulum genital.
Pada minggu ke 6 membran kloaka dibagi lagi
menjadi membran UG dan membran anal dan
lipatan kloaka dibagi menjadi lipatan uretra di
anterior dan lipatan anus diposterior.

Bersamaan dengan itu terdapat genital


swelling di kedua sisi lipatan uretra . Dan
pada pria genital swelling ini akan menjadi
scrotal swelling sedangkan pada wanita
akan menjadi labia major.

EMBRIOLOGI
Perkembangan genitalia eksterna pada pria sangat
dipengaruhi hormon androgen yang di sekresi oleh testis
janin pemanjangan tuberkulum genital phallus (penis).
Dan pemanjangan ini, phallus menarik lipatan uretra ke
dinding sulkus uretra sulkus ini akan terbentang sampai
distal dan disertai lapisan epitelnya yang membentuk
lempeng uretra
Pada bulan ke 3 lipatan uretra menutup diatas lempeng
uretra uretra pars cavernosa tidak berjalan ke sampai
ujung penis

EMBRIOLOGI
Pada bulan ke 4 sel ektoderm dari ujung glans
menembus masuk ke dalam dan membentuk sebuah
kordae epitel korda membentuk suatu rongga OUE
Dan scrotum swelling ini akan membentuk skrotum yang
berasal di inguinal dan berjalan secara kaudal.

ANATOMI URETRA LAKI-LAKI


Urtera dengan panjang 23-25 cm dibagi
menjadi 2 yaitu
Anterior
Pars bulbosa: bagian urethra yang dikelilingi
M.bulbocavernosa
Pars pendulare/ spongiosa: bagian urethra yang dapat
bergerak bebas seperti pendulum
Pars naviculare

Posterior
Pars prostatika
Pars membranasea

ANATOMI URETRA LAKI-LAKI

Uretra terdapat
Sfingter urethra eksterna
Sfingter urethra Interna
Kelenjar pada uretra
Kelenjar cowper (2-3 cm distal dari pars membranosa)
Kelenjar littre
Vaskularisasi
- Sepasang arteri bulbouretral ( cabang pertama dari a. pudendalis
interna)
- v. dorsalis penis profunda.

ANATOMI URETRA LAKI-LAKI

Persarafan
N. Uretrobulbar cabang dari N. Bulbocavernosa
N. Sacralis 2,3,4 berfungsi sebagai motorik dari sfingter uretra
eksterna dan sebagai sensorik dari uretra dan glans penis.
Aliran limfe
Nodus limfa superficial dan profunda KGB di iliaka eksterna
pada uretra anterior
KGB iliaka eksterna, KGB iliaka interna, KGB obturatoria
uretra posterior

HIPOSPADIA
Definisi :
Merupakan kelainan kongenital dimana meatus urethra
eksternus terletak di permukaan ventral dari penis.
Terdapat 3 anomali penis yang terkait dengan hipospadia:
letak abnormal MUE pada sisi ventral penis, mulai
perineum sampai glans penis
abnormal dari sisi ventral kurvatura penis (Chordee)
distribusi abnormal preputium kekurangan sisi
ventral dan berlebihan pada sisi dorsal (dorsal hood)
(karakteristik ke-2 dan ke-3 belum tentu dijumpai pada setiap kasus)

Chordee: merupakan kelainan kongenital dimana


terjadi abnormalitas dari pertumbuhan penis,
biasanya terjadi curvature ke arah ventral.
Penyebab terbanyak terjadinya chordee:
Pertumbuhan yang abnormal dari lempeng urethra (Semakin
proximal letak MUE, chordee akan semakin parah)
Terdapat abnormalitas yaitu adanya jaringan mesechym
yang fibrotik pada meatus urethra
Disproporsi pertumbuhan antara jaringan corpora cavernosa
penis pada bagian dorsal dan ventral

Epidemiologi
Terjadi pada 1 dari setiap 300 anak laki-laki
Terjadi 8,5 kali lebih banyak pada salah satu
bayi yang kembar monozigot terkait dengan
ketidakmampuan plasenta tunggal dan kadar
hCG (Human Chorionic Gonadotropin) untuk
mencukupi kebutuhan dari 2 janin laki-laki yang
sedang tumbuh.

Epidemiologi
Terkait dengan adanya faktor genetik:
Terdapat 6-8 % ayah dari penderita
hipospadia juga menderita penyakit yang
sama dan 14 % pada saudara penderita

ETIOLOGI
Penyebab pasti belum diketahui.
Menurut beberapa Hipotesa :
1. Menurut Sorensen (1953) penyebabnya
multifaktorial dapat karena metabolisme endokrin,
kelainan enzymatic dan kelainan perrkembangan
2. Devine dan Horton (1977) akibat dari abnormal
produksi androgen pada fetal testis
3. Griffin dan Wilson (1987, 1992) berkurangnya
testosteron, kurangnya DHT akibat berkurangnya
aktifitas dari 5 alfa reduktase dan kelainan dari
reseptor androgenik secara kualitas dan kuantitas.

ETIOLOGI
4.

5.
6.
7.

Goldman dan Bongiovanni (1967) kerusakan genotip


pada enzim 3-hidroksisteroid dehydrogenase ( enzim
mikrosomal yang penting dalam pembentukan steroid)
perkembangan maskulin yang tidak lengkap.
Arskorg (1979) pemberian progestin pada awal
kehamilan diduga menyebabkan hipospadia proximal.
Baskin (2000) adanya gangguan pada FGF yang penting
dalam penyembuhan luka,perkembangan dan pertumbuhan
Morgan (2003) terjadi mutasi gen hoxa-13 yang
mengakibatkan kelainan ekspresi dari epitel lempeng uretra
dan selain itu hoxa-13 berperan dalam ekspresi reseptor
androgen.

MEKANISME
Hipospadia ini diperkirakan terjadi pada saat
deferensiasi sexual pada minggu ke 8 dan lengkap pada
minggu ke 15 kehamilan.
Urethra dibentuk oleh fusinya lipatan uretra (urethral
folds) sepanjang permukaan ventral dari penis dan
kelenjar uretra yang dibentuk oleh kanalisasi dari
ectodermal chord yang tumbuh ke arah glans penis unuk
menyatu dengan urethral fold.
Dan terjadinya hipospadia ini akibat dari fusi urethral fold
yang tidak sempurna atau tidak lengkap

KLASIFIKASI

Hipospadia glanular

Hipospadia subcoronal

Hipospadia penil shaft (midshaft)

Hipospadia Penoscrotal

Hipospadia scrotal

Hipospadia Perineal

GEJALA KLINIS
Pada anak-anak
dibawah 2 tahun jarang
memiliki keluhan terhadap hipospadianya
Pada orang tua atau dewasa muda yang tidak
dilakukan
operasi
biasanya
kesulitan
mengarahkan kencing dan aliran pancarannya
dan kesulitan berhubungan sexual oleh karena
kelengkungan dari penis yang berubah ke arah
ventral (chordee).

GEJALA KLINIS
Pada hipospadia proximal yang tidak direparasi
sampai dewasa, terutama yang sudah menikah
didapatkan juga keluhan sulit untuk mempunyai
anak setelah bertahun-tahun menikah.
Penampilan penis yang tidak normal (dorsal
hood)
Terkadang disertai dengan undesensus testis
(pada
hipospadia
tipe
scrotalis)

membutuhkan pemeriksaan skrotum.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada anak yang menderita hipospadia penoscrotal dan
perineal cenderung terjadi alat kelamin yang ambigu
pemeriksaan karotyping menentukan jenis kelamin
secara genetik.
Urethroscopy & cytoscopy untuk menunjukan organ
internal seksual laki-laki berkembang secara lengkap
atau tidak
Urography ekskretoris untuk mendeteksi adanya
kelainan kongenital pada ginjal ataupun ureter

PENATALAKSANAAN
Tujuan operasi hipospadia :
A. Kosmetik: sehingga penis fungsi miksi dan fungsi
seksualnya normal.
B. Penis dapat tumbuh dengan normal
Tahapan rekontruksi
Koreksi Chordee ( ortoplasty)
Membuat neouretra (uretroplasty)
Meatoplasty dan Glanuloplasty
Penile shaft skin coverage

PENATALAKSANAAN
Pada hipospadia kontraindikasi untuk sirkumsisi
oleh karena prepusium akan dipakai untuk
tindakan di atas sehingga harus dilakukan
bersamaan.
Untuk alasan psikologis, hipospadia sebaiknya
diperbaiki sedini mungkin sebelum pasien
mencapai usia sekolah. Pada umumnya
perbaikan dilakukan sebelum pasien berusia 2
tahun.

I. Ortoplasty
Penilaian curvatura penis

a.

b.

Dilakukan saat preoperasi pada pasien saat penis


dalam keadaan ereksi.
Saat operasi dapat digunakan metode buatan atau
farmakologis untuk membuat penis ereksi dan
biasanya dilakukan setelah degloving kulit penis
Ereksi buatan: dilakukan dengan menyuntikkan normal
saline dengan jarum kupu-kupu ke dalam glans penis
bagian lateral
Ereksi Farmakologis: injeksi prostaglandin E1 untuk
induksi dari ereksi selama operasi.

Manajemen curvatura
Skin release/transfer
Tunica albugenia plication
Dermal graft
Small Intestinal submucosa
Tunica vaginalis graft

Skin release

Dermal graft

Tunika vaginalis graft

II. Urethroplasty
Pembentukan Neourethra
1. Jaringan
yang
berbatasan
langsung:
rekonfigurasi dari jaringan yang melekat dengan
meatus dari hipospadia atau jaringan sepanjang
jalur urethroplasti
2. Pembentukan Flap dari jaringan sekitar: flap ini
berarti jaringan yang digunakan dieksisi dan
ditransfer lengkap dengan pembuluh darahnya
yang dipertahankan

3. Graft bebas lokal atau extragenital:


jaringan yang telah dieksisi dari satu
lokasi sebelumnya dan ditransfer menuju
jaringan host bed. Jaringan ekstragenital
yang sering digunakan adalah mukosa
buccal.

III. Meatoplasty dan glanuloplasty


IV. Penutupan dengan kulit penis
Pembelahan dari kulit preputium dorsal
dari penis yang diikuti dengan transfer
kulit ke arah lateral pada kedua sisi dari
penis untuk menutupi bagian ventral

MAGPI (Meatal advancement and glanuloplasty)

Mathieu, perimeatal based flap

Onlay island flap repair

TEKNIK 1 TAHAP
Teknik Tubularisasi
TPIF (transverse preputial island flap) :
tekhnik ini menggunakan prepusium untuk
pembentukan
neourethra
dalam
proses
tubularisasi dimana prepusium dipindahkan ke
ventral untuk perbaikan hipospadia

TEKNIK 1 TAHAP

TEKNIK 2 TAHAP
Tekhnik 2 tahap ini dilakukan atas indikasi:
Hipospadia tipe scrotal dan perineal
Curvatura (chordee) yang parah
Penis dengan hipospadia yang
ukurannya kecil

TEKNIK 2 TAHAP
Pada tahap pertama dilakukan orthoplasty dan
prepusium direposisi ke ventral
Tahap kedua dilakukan setelah 6 bulan dari
tahap pertama, dengan tujuan membuat
neourethra yang menghubungkan antara MUE
hipospadia dengan ujung penis.

TEKNIK 2 TAHAP
Thiersch-Duplay fashion

KOMPLIKASI

Dini
1) Perdarahan dan hematoma
2) Infeksi
Lanjut
1) Stenosis meatus uretra eksterna
2) Urethrocutaneous fistula
3) Divertikulum urethral
4) Balanitis Xerotica Obliterans
5) Neourethral stricture

PROGNOSA
Baik Setelah operasi, sebagian besar
pasien mampu miksi dalam posisi berdiri
dan untuk coitus.

También podría gustarte