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UNIVERSIDAD SEOR DE SIPAN

DEFECTOS DE LA INMUNIDAD

GRUPO N 4
Integrantes:

Curso: Inmunologa
Docente: Dr. Vctor Daz Silva

INTRODUCCIN
La integridad del sistema inmunitario es esencial para la defensa
contra microorganismos infecciosos y sus productos txicos y por
tanto, para la supervivencia de todos los sujetos. Los defectos de uno
o ms componentes del sistema inmunitario pueden llevar a
trastornos graves y a menudo mortales, que se denominan
enfermedades por inmunodeficiencias. Estas enfermedades se
clasifican ampliamente en dos grupos.
Inmunodeficiencias congnitas o primarias, son defectos gnicos que
aumentan la propensin a las infecciones y se manifiestan
frecuentemente en la lactancia y la infancia.
Las inmunodeficiencias adquiridas o secundarias, aparecen como
consecuencia de la malnutricin, el cncer diseminado, el tratamiento
con frmacos inmunosupresores ola infeccin de las clulas del
sistema inmunitario, sobre todo por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), el microorganismo etiolgico del sndrome de la
inmunodeficiencia adquirida (SIDA).

OBJETIVOS
Conocer y comparar el funcionamiento del
sistema
inmune
cuando
trabaja
normalmente
y
cuando
lo
hace
anormalmente.
Sabes
discriminar
Inmunodeficiencias
Poder
reconocer
Inmunodeficiencias

los
las

tipos

de

causas

de

DEFECTOS DE
LA INMUNIDAD

CONCEPTO
La inmunodeficiencia es
un
estado patolgico en el que
el sistema inmune no cumple
con el papel de proteccin que
le
corresponde
dejando
al organismo vulnerable
a
la infeccin.
Las
inmunodeficiencias causan a
las personas afectadas una
gran susceptibilidad a padecer
infecciones
y
una
mayor prevalencia de cncer.
El sistema inmune humano se puede alterar. Las alergias, como
la fiebre del heno, son comunes y derivan de una reaccin
inmune excesiva frente a lo que suele considerarse
una sustancia inofensiva.

CLASIFICACIN
Predominantemente de
anticuerpos

ESPECFICAS
INMUNODEFICIENCIAS
PRIMARIAS

Combinadas
Asociadas a otros
defectos

INESPECFICAS

Deficiencias del sistema


del complemento
Defectos de las clulas
fagocticas

INMUNODEFICIENCIAS
SECUNDARIAS

Sndrome De Inmunodeficiencia Adquirida

PRIMARIAS O
CONGENITAS

ESPECIFICAS

Inmunodeficiencias
predominantemente
de anticuerpos.

Inmunodeficiencias
combinadas

INESPECFICAS

Inmunodeficiencias
asociadas a otros
defectos

SCID ligada al
cromosoma X
Dficit de adenosina
deaminasa (ADA)
Deficit de purinanuclesido fosforilasa
(PNP)
Dficit de HLA clase II
Disgenesia reticular

Sndrome de
Wiskott-Aldrich
Ataxiatelangiectasia
Anomala de Di
George

Deficiencias del
sistema del
complemento

Defectos de las
clulas fagocticas

En la enfermedad
granulomatosa crnica
En la enfermedad de ChediakHigashi
Defectos de molculas de
adhesin de los leucocitos

CAUSAS
1. CONDICIONES FISIOLGICAS
Edad:
-Deterioro de las defensas fsicas: Piel y Mucosas
- Disminuye: Fagocitosis, Funcin T e Ideotipos
(Repertorio)
Embarazo
Progesterona: Inhibe proliferacin (mitgenos)
Estrs
Mayor Incidencia de infecciones respiratorias y
herpticas

CAUSAS
2. CONDICIONES PATOLGICAS
2.1. E. Endocrinolgicas:
Diabetes Mellitas
Desnutricin
2.2 E. Digestivas:
Cirrosis
2.3. E. Renales:
Sndrome nefrtico, Insuficiencia renal crnica avanzada.
2.4. E. hematolgicas: (Infeccion por Menigococos, Haemophylus o
Neumococos)
Hipoesplenismo, Esplenectoma, Transfusiones. Linfomas T)
2.5. E. Autoinumnes:
Lupus eritematoso sistmico, Mama, SNC, Colon, Melanoma
(Liberacin de sustancias inmunosupresoras sobre NK y TIL
2. 7. Infecciones:
Herpesvirus, Gripe, Parsitos, VIH)

CAUSAS
3. FRMACOS
Inmunosupresores:
Ej:
Glucocorticoides,
Metotrexato,
Azatioprina,
Ciclosporina, Ciclofosfamida
- Disminucin fagoctica en Neutrofilos y monocitos.
- Inhibicin de la activacin en T.
Inmunomoduladores:
Ej: Rituximab, Infliximab, Adalimumab, Orantia,
Campath (Alemtuzumab)
En tumores y enf. Autoinmunes.8

CAUSAS
4. TRAUMATISMOS
Politraumatismos
Depende de la magnitud

Secrecin
masiva
de
citocinas
y
monocitos/macrfagos en tejidos necrticos:
Alteraciones celulares mltiples: Linfopenia CD4, Poca
Actividad NK, poca expresin HLA-DR (Clase-II)
Grandes quemado
Inmunodepresin generalizada de causas
desconocidas

CAUSAS
5. AGENTES AMBIENTALES
Radiaciones
Rayos X, . (Divisin celular)
Las B son ms radiosensibles que T
Txicos qumicos
Quimioterapia (Division celular)
Pesticidas (linfopenia, aganmaglobulinemia,
Hidrocarburos poli-cclicos aromticos
(hipoganmagloblinemia y poca citotoxicidad)
Metales pesados (linfopenia y poca actividad NK)
Ethanol (Hipoganmaglobulinemia y poca
Citotoxicidad) Y muchos ms

DEFECTOS MS CONOCIDOS
(INMUNODEFICIENCIAS)
PRIMARIAS O CONGNITAS
ESPECFICAS

En ellas se afecta la parte especfica de la


respuesta inmunitaria: linfocitos T o B, o
los anticuerpos

INMUNODEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE
DE ANTICUERPOS
Puede afectar nicamente a la produccin de :
Anticuerpos de la clase IgA (dficit selectivo de IgA)
Anticuerpos de la clase IgG (Sindrome de Hiper IgM)
Todas las clases de inmunoglobulinas (agammaglobulinemia
ligada al sexo e inmunodeficiencia variable comn).

INMUNODEFICIENCIAS
COMBINADAS

Se afectan los linfocitos B y T.

Disgenesia reticular

Falta de diferenciacin de las clulas


progenitoras de la mdula sea hacia
clulas linfoides y mieloides

Dficit de HLA clase II

Al faltar estas molculas el


reconocimiento del antgeno por los
linfocitos T CD4+ no se puede
realizar

SCID ligada al cromosoma X

Debidao a una mutacin en la


cadena gamma del receptor de la IL2

Dficit de adenosina
deaminasa (ADA)

Debida a mutaciones o delecciones en


el gen que codifica para este enzima.

Dficit de purina-nuclesido
fosforilasa (PNP)

Tambin debida a defectos en el gen


que codifica para el enzima PNP. La
acumulacin de metabolitos txicos
afecta a los linfocitos impidiendo su
proliferacin

INMUNODEFICIENCIAS ASOCIADAS A OTROS


DEFECTOS
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Aparecen alteraciones en el citoesqueleto de los linfocitos T y de las
plaquetas. Se conoce el gen defectuoso presente en el brazo corto
del cromosoma X, que ha sido clonado y codifica para una protena
de 501 aminocidos (WASP), pero la funcin de esta protena an se
desconoce.
Anomala de Di George
Caracterizado por la aparicin de mltiples anomalas en el
desarrollo de la tercera y cuarta bolsas farngeas (aplasia del timo y
las paratiroides y anomalas cardiovasculares severas).
Ataxia-telangiectasia
Es un trastorno autosmico recesivo caracterizado por ataxia
cerebelosa progresiva, dilataciones vasculares (telangiectasias) y
una extrema sensibilidad a las radiaciones ionizantes

INESPECFICAS
DEFICIENCIAS DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO
Todos los defectos tienen una herencia autosmica recesiva, y los
heterocigotos pueden ser reconocidos por tener la mitad de los niveles
normales del componente afectado. Tanto en el caso de los defectos de
los primeros componentes de la va clsica (C1q, C1r, C4 y C2), como
en los defectos de los ltimos (C5, C6, C7, C8 y C9)

DEFECTOS DE LAS CLULAS FAGOCTICAS


Existen diversos defectos de las clulas fagocticas que pueden afectar
a los fagocitos polimorfonucleares o mononucleares.
Enfermedad granulomatosa crnica
Enfermedad de Chediak-Higashi

DEFECTOS MS CONOCIDOS
(INMUNODEFICIENCIAS)
SECUNDARIAS

SNDROME DE
INMUNODEFICIENCIA
ADQUIRIDA

TRATAMIENTO
Si esta la infeccin, se tratar con antibiticos o
medicamentos
antimicticos
y
tratamientos
preventivos
El interfern se utiliza para tratar infecciones virales
y algunos tipos de cncer. Es un frmaco
inmunoestimulante, un medicamento que hace que
el sistema inmunitario trabaje mejor.
Los pacientes que se van a someter a una
esplenectoma planeada deben ser vacunados dos
semanas antes de la ciruga contra bacterias como la
Streptococcus
pneumonia
y
la
Hemophilus
influenzae.

TRATAMIENTO
Se puede usar el trasplante de mdula sea
para
tratar
ciertas
afecciones
por
inmunodeficiencias
Los pacientes con hipogammaglobulinemia
se tratan con infusiones de inmunoglobulina
a travs de una vena. Estas infusiones elevan
los niveles de inmunoglobulina en la sangre y
protegen contra muchas infecciones

TRATAMIENTO
PRIMARIAS O CONGNITAS
ESPECFICAS

Clulas B (deficiencia de Ac)


Reemplazo
de
-globulina
(intramuscular, intravenosa)
-globulina hiperinmune (varicela,
citomegalovirus)

Clulas T (deficiencia celular)


Infusin de eritrocitos (sangre
irradiada)
Trasplante de timo cultivado
Factores
tmicos:
timosina,
eritropoyetina

TRATAMIENTO
PRIMARIAS O CONGNITAS
ESPECFICAS

Deficiencia combinada B y T
IL-2
Interfern (IFN- )
Trasplante de la mdula sea
Trasplante de clulas del cordn
umbilical
Terapia gnica

TRATAMIENTO
PRIMARIAS O CONGNITAS
INESPECFICAS

Deficiencia de clulas fagocticas


Transfusin de granulocitos
IFN-
Factor estimulante de colonias de granulocitos
Trasplante de clulas progenitoras (MO, cordn
umbilical)
Terapia gnica

CONCLUSIONES
El sistema inmune cumple la funcin de
proteccin humoral y celular en los seres
vivos, cuando hay alguna alteracin de
este
sistema,
nacen
las
Inmunodeficiencias,
que
son
las
alteraciones en los seres vivos y que
generan menor grado de proteccin, y por
ende mayor facilidad al ingreso a agentes
infecciosos y patgenos.

CONCLUSIONES
Existen dos tipos de Inmunodeficiencias, primarias y
secundarias. Las primarias son las congnitas y
pueden ser especificas o inespecficas, se diferencian
en que las especficas se deben a que se afecta los
linfocitos T o B, o los anticuerpos y las inespecficas se
deben a un defecto del sistema del complemento o de
clulas fagocticas principalmente. Las secundarias se
deben a diversos factores aunque suele predominar el
defecto de la respuesta celular.
Las causas de las inmunodeficiencias se deben a
mltiples factores como las condiciones fisiolgicas y
patolgicas, as como los frmacos, traumatismos y
agentes ambientales.

INMUNOLOGA
SEMINARIO : DEFECTOS DE LA INMUNIDAD

GRACIAS POR SU ATENCIN

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