Hospital Civil Fray Antonio

Alcalde
SERVICIO DE
OTORRINOLARINGOLOGA

OTOESCLEROSIS
Dr. Gabriel Paz Flores

OTOESCLEROSIS
Enfermedad primaria y esclusiva de la
cpsula tica (laberinto seo) y de los
huesecillos; donde existe evidencia de
una o ms reas localizadas de
depositos anormales de hueso
Del Griego:
Ous, odo; Skleros, duro; osis, estado

OTOESCLEROSIS
Historia
Antonio Valsalva (s. XVIII)
Identific la anquilosis del estribo hasta los margenes
de la ventana oval
Toynbee (1860)
Anquilosis del estribo como causa comn de sordera
Trltsch (1881) Esclerosis
Politzer (1894) Otoesclerosis

Siebenmann (1911) Otoespongiosis

Manass (1912)
Otitis metaplsica crnica

OTOESCLEROSIS
Historia
OTROS: Yoo, Lim, Chole, Henry, Paludetti,
Maurizi, Haris, Solvsten 1983-1987
Cultivo de clulas esclerticas
Respuestas inmunolgicas
II
III

Citotxicas
Inmunocomplejos

Ratones endogmicos LP/J

OTOESCLEROSIS
Etiologa
Herencia Autosmica Dominante
Factores

Endcrinos
(embarazo)
Bioqumico-metablicos
Vasculares
Genticos (Ag. A11,B14,Bw35 del HLA)

Infeccin
Traumatismo
Anormalidades Anatmiocas e Histolgicas

OTOESCLEROSIS
Teoras Etiolgicas
Siebenmann (1960, DeJuan)
Relacin de lesiones otoesclerticas con remanentes de cartilago
embrionario

Cawthorne (1959)
Interaccin entre cartilago inestable y sustancias sanguineas que
producen crecimiento seo

Ogilvie y Hall (1962)

Manifestacin local de osteognesis imperfecta

Reydon y Smith; Chevance; Holdsworth (19681973)

La disfuncin de clulas seas, produce anormalidad en la matriz

sea y enzimas (colageno)

OTOESCLEROSIS
Teoras Etiolgicas
Paludetti; Murizi (1983-1987)
La disfuncin de clulas seas produce un
metabolismo anormal del calcio

Otras:
Cambios en la vascularidad (Irrigacin)
Tensiones mecnicas intrnsecas o extrnsecas
Trastornos clnico-genticos del tejido conectivo
Autoinmunidad por colgeno tipo IV

OTOESCLEROSIS
Epidemiologa
Trasmisin Autosmica Dominante con
penetracin incompleta
Prevalencia Histolgica 8-10%
Prevalencia Clnica 1%
Raza, mayor prevalencia en blancos y caucsicos,
menor en japoneses, negros y sudamericanos
Sexo, las mujeres representan 2/3 partes de los
casos
Edad de presentacin es de los 15 35 aos

OTOESCLEROSIS
Sitios de afeccin
Cpsula tica por delante de la ventana
oval
80 95%
Ventana redonda 2 6%
Otros:
Pared media apical de la coclea
Canal auditivo interno posterior
Conducto coclear
Canales semicirculares
Platina primaria

OTOESCLEROSIS
Histologa
Inicialmente las lesiones consisten en muchos tipos
celulares (histiocitos, osteoblastos, osteocitos)
Los osteocitos reabsorben el hueso central alrededor
de vasos sanguineos preexistentes, que causa
ensanchamiento de los canales vasculares y
dilatacin de la microcirculacin. (Signo de
Schwartze)
Las lesiones son ricas en sustancia amorfa y pobres
en colagena (hueso esponjoso), con afinidad por la
hematoxilina (densamente azules) y son conocidas
como Mantos azules de Manasse

OTOESCLEROSIS
Histologa

OTOESCLEROSIS
Diagnstico
HISTORIA
Prdida de la audicin progresiva
Historia familiar 60%
Tinitus 75%
Sntomas vestibulares
Otitis media/otorrea (ausentes)
Trauma craneal (ausente)

OTOESCLEROSIS
Diagnstico
EXAMEN FISICO
Membrana timpnica normal
Signo de Schwarze 10%
Prueba de Rinne (negativa)
Prueba de Weber (lateralizada hacia
hipoacusia conductiva)

OTOESCLEROSIS
Diagnstico
ESTUDIOS AUXILIARES
Audiograma (hipoacusia conductiva, mixta
o raramente neurosensorial pura; Muesca de
Carhart)
Timpanometra (Compliancia de la MT
reducida, reflejo estapedial disfsico onoff o ausente)
Imegenologa (reas radiolcidas alrededor
de la coclea)

OTOESCLEROSIS
Diagnstico

OTOESCLEROSIS
Diagnstico

OTOESCLEROSIS
Tratamiento
Amplificacin
Manejo Mdico
Flururo de Sodio, 20-120 mg/da
Vitamina D, 400 U/da
Carbonato de Ca, 10 mg/da

OTOESCLEROSIS
Tratamiento
Manejo Quirrgico
Movilizacin del estribo
Crurotoma anterior
Estapedectoma
Estapedotoma

OTOESCLEROSIS
Estapedectoma
Mnimos requerimientos para
considerar la Estapedectoma
Hipoacusia conductiva o mixta
inaceptable
Prueba de Rinne negativa
Buena discriminacin del habla

ESTAPEDECTOMA

ESTAPEDECTOMA

ESTAPEDECTOMA

ESTAPEDECTOMA

ESTAPEDECTOMA

ESTAPEDECTOMA

ESTAPEDECTOMA

POR SU ATENCIN,
GRACIAS