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ENFERMEDAD DE HODGKIN

DEFINICIN:
Enfermedad

maligna
del
tejido
hematopoytico
linfoide,
que
se
caracteriza por la presencia de las
clulas de Reed-Sternberg.

Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
EPIDEMIOLOGIA
Infrecuente, representa el 1 % de las
neoplasias malignas.
Frecuencia 3-3.5 casos por cada 100.000
habitantes.
Incidencia bimodal:
Adultos jvenes 15 a 35 aos
Adultos despus de los 55 aos.
Predominio en varones y en raza blanca

Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
ANATOMIA PATOLOGICA
Clulas de Sternberg
Clula gigante 15-40m
Citoplasma amplio
(basfilo)
Ncleo grande
Binucleacin con 2
elementos nucleares de
forma arrionada.
Membrana nuclear gruesa

Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
PATOGENIA
Las clulas de Sternberg clsicas :
Son clulas monoclonales B con numerosas
mutaciones en los genes de las cadenas
variables de las inmunoglobulinas, suficientes
para determinar la muerte de las cel. B
normales, pero no de las clulas de Sternberg
que al evitar esta muerte adquieren la
inmortalidad y las propiedades de malignidad.
Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ORIGEN DE LAS CELULAS DE REED


STEMBERG
REPRESENTA

LINFOCITOS T Y B
85%
CD 19 POSITIVO
CD 20 POSITIVO
CD15 POSITIVO
CD 30 POSITIVO
CD 45 NEGATIVO

ENFERMEDAD DE HODGKIN
CUADRO CLNICO:

90% Adenopata cervical indolora, asimtricas, de


consistencia firme.
2/3 Masa mediastinal.
Menos de 10% infradiafragmtica.
1/3 sntomas B: fiebre, prdida de peso sudoracin
nocturna, prurito.
5-10% Afeccin en M.O.
5%
Anemia
Hemoltica
autoinmune
o
Prpura
Trombocitopnica Inmune.
Sndrome de VCS, Compresin medular, tos por
infiltracin pulmonar, ictericia por invacin a hgado,
dolor abdominal por compromiso intestinal, fiebre de
origen obscuro.
Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
CUADRO CLNICO:

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ENFERMEDAD DE HODGKIN
ETIOLOGIA:
Virus

Epstein-barr 40-80%.
Herpes Virus 6 en Esclerosis nodular.
Existe suceptibilidad gentica.o

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ENFERMEDAD DE HODGKIN
EPIDEMIOLOGIA:

1% de las Neoplasias
3 a 3.5 casos por 100,000 hab/ao
Presentacin bimodal 15-35 y mayores de 55
Ms frecuente en hombres1.5 a 1
Celularidad Mixta es la ms frecuente en
Mxico.
Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
FISIOPATOLOGIA:
Clula de
ReedSternberg.
IL1
IL6
TNF
TARC
Linfocitos
Th2.

Diminucin de
la apoptosis.
Diminucin
de la
Respuesta
antitumoral

Aumento de
la
proliferacin
celular.

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
HISTOPATOLOGA:

CELULARIDAD
MIXTA 61%

PREDOMINIO
LINFOCITICO
7%.

CELULAS DE REED
STERNBERG

ESCLEROSIS
NODULAR
21%.

DEPLECION
LINFOIDE 11%.

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ENFERMEDAD DE HODGKIN

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ENFERMEDAD DE HODGKIN
ESCLEROSIS NODULAR
Integrada por ndulos rodeados por
bandas de colgena, sin necrosis, ni
granuloma.
Existen espacios claros alrededor
de las clulas lagunares.

CELULARIDAD MIXTA
Presenta clulas de Sternberg
tpicas, necrosis y de un
granuloma de aspecto
seudoinflamatorio formado por
neutrfilos, eosinfilos y clulas
plasmticas.
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ENFERMEDAD DE HODGKIN
PREDOMINIO LINFOCITICO
La mayora de las clulas son
linfocitos maduros o una mezcla de
linfocitos e histiocitos benignos con
escasas cel de Sternberg
Varones jvenes, forma localizada,
mejor Px.

DEPLECION LINFOCITICA
Frecuente en pacientes con VIH
Se encuentran numerosa clulas
reticulares malignas de aspecto
raro, junto a clulas de Sternberg
y carencia de linfocitos
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ENFERMEDAD DE HODGKIN
BIOSPIA EXCISIONAL DE
GANGLIO LINFATICO
OTEJIDO AFECTADO

DIAGNSTICO:

PERDIDA DE LA
ARQUITECTURA
MAS CELULAS DE
REED STERNBERG

ENFERMEDAD
DE HODGKIN

Hemat.Clin., J.Sans-Sabrafen. 4a. Ed.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
DIAGNSTICO
1.
2.
3.
4.
5.
6.

BIOPSIA DE GANGLIO
BH,VSG,Beta-2 MICROGLOBULINA
ASPIRADO Y BIOPSIA DE HUESO
BILATERAL
RX TORAX, TAC TORACO- ABDOMINOPELVICA
GAMMAGRAMA CON GALIO
LAPAROTOMIA EXPLORADORA
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ENFERMEDAD DE HODGKIN
LABORATORIO:

VSG en 50%
DHL en enfermedad voluminosa
Linfopenia en 20%
Leucocitosis con neutrofilia
Eosinofilia y monocitosis
Aumento de CD30 soluble e IL 10 son de mal
pronstico.
Anemia normoctica normocrmica o AHA.

Hematologa Clnica. Wintrobe,2002.

ENFERMEDAD DE HODGKIN
Tratamiento es indispensable:
- Clasificacin histolgica.
- Extensin de la enfermedad.
- Tx que brinde las mximas posibilidades
de curacin.

Hemat.Clin. J. Sans-Sabrafen. 4a. Ed.