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NEUROPATIA

DE FIBRAS
PEQUEAS
DR MARIO GERONIMO RAMIREZ CEDILLO
RESIDENTE II
NEUROLOGIA
HOSPITAL ROOSEVELT

La

neuropata perifrica es una


expansin de problema de salud
pblica, se ve en casi 40
millones de personas en los
Estados Unidos.

Diagnosis and Treatment of Pain in Small Fiber Neuropathy Curr Pain Headache Rep june 2011
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

Muchas

de estas personas tendrn


dao especfico a las pequeas
fibras
nerviosas
mielnicas
y
amielnicas, ya sea de forma aislada
o en combinacin con lesiones en
las fibras nerviosas mielinizadas de
mayor tamao

Diagnosis and Treatment of Pain in Small Fiber Neuropathy Curr Pain Headache Rep june 2011
Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

NEUROPATIA DE FIBRA
PEQUEA
se

refiere a los trastornos que


daan selectivamente las fibras
nerviosas
sensoriales
y
autonmicas
amielnicas
y
escasamente
mielinizadas.

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

menudo se considera sinnimo de


neuropatas dolorosas que daan las
fibras C nociceptivas, aunque existe
un espectro ms amplio.
Prdida indolora de las fibras C y el
dao
a
las
fibras
nerviosas
autonmicas
perifricas
nociceptivas tambin pueden ocurrir

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: ClinicalElectrophysiologic Correlations Third


Edition
2013 elsevier MANUAL DE ELECTROMIOGRAFA BSICA PARA Neurlogos 2013Ergon
E . Gutirrez-Rivas

FIBRAS NERVIOSAS
NERVIOSAS
FIBRAS
MOTORAS
MOTORAS

SENSITIVAS
SENSITIVAS

GRUESAS
GRUESAS

AUTONOMICAS
AUTONOMICAS

FINAS
FINAS
Tctil protoptica
protoptica
Tctil

Propioceptiva
Propioceptiva

Tctil epicrtica
epicrtica
Tctil

Termoalgsica
Termoalgsica

E . Gutirrez-Rivas MANUAL DE ELECTROMIOGRAFA BSICA PARA Neurlogos 2013Ergon

FIBRAS NERVIOSAS
FIBRAS MIELINICAS

FIBRAS AMIELINICAS

Neurona
Clula de
Schwann
Mielina

Cada clula
clula de
de Schwann
Schwann
Cada
envuelve, sin
sin formar
formar
envuelve,
mielina, varios
varios axones
axones
mielina,

Axn

Nodo

CadaFibra
Fibraesta
estacompuesta
compuestasolo
solopor
porun
unaxn
axn
Cada
E . Gutirrez-Rivas MANUAL DE ELECTROMIOGRAFA BSICA PARA Neurlogos 2013Ergon

David C. Preston, MD Electromyography and Neuromuscular Disorders: ClinicalElectrophysiologic Correlations Third


Edition Elsevier 2013

HISTORIA Y EXAMEN
La mayora, pero no todos, los trastornos que

causan neuropata de fibras pequeas causar


una prdida dependiente de la longitud de las
fibras nerviosas pequeas.

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ETIOLOGIA
Condicin o Causa

Los sntomas o hallazgos sistmicos

Dolor, vmitos, estreimiento, taquicardia y debilidad muscular


Porfiria
Aguda
abdominal son la presentacin ms frecuente, y por lo general
Intermitente
se producen durante un episodio agudo.
Abuso crnico de Temblores, rinofima (nariz bulbosa, rubicunda), telangiectasias,
alcohol
Hepatoesplenomegalia.

Comentarios
dolorosos

sobre

Los

sntomas

reas dispersadas de parestesia es


comn, pero el dolor no siempre est
presente.
Dolor trae estos ms prominente a la
atencin mdica, pero neuropatas
dolorosas no son infrecuentes.

amiloide

Piel cerosa, fcil aparicin de moretones, msculos agrandados


(lengua y deltoides), insuficiencia o conduccin anomalas
cardacas,
hepatomegalia.

Dolor neuroptico Tpicamente grave.

Enfermedad
Celiaca

La diarrea, esteatorrea, flatulencia, anemia por deficiencia de


hierro, osteopenia u osteoporosis.

Variable presentacin de los sntomas. La


causalidad no ha sido establecida.

Polirradiculoneuro
pata
Los sntomas sistmicos se relacionan principalmente con
desmielinizante
compromiso neurolgico (por ejemplo, estreimiento o
inflamatoria
retencin urinaria relacionada con neuropata autonmica).
crnica
(CIDP)

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En neuropata de fibras pequeas


asociado con dao de las fibras grandes,
algunos pacientes experimentan dolor,
pero muchas de estas presentaciones
son indoloras

Condicin o Causa
toxicidad
frmaco

eritromelalgia

la enfermedad
Fabry
fibromialgia

Los sntomas o hallazgos sistmicos

Comentarios
dolorosos

de Muy variable dependiendo de la droga. Una revisin detallada de


los medicamentos administrados (por ejemplo, antibiticos,
agentes quimioteraputicos) a menudo proporcionan el
diagnstico.
Los cambios de color en la piel de las regiones afectadas.

dolor

Dismetabolismo de Obesidad,
glucosa
(por
ejemplo,
diabetes
mellitus, tolerancia
alterada
a
la
glucosa)

muscular

hipertensin

generalizado

y lpidos

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anomalas

Los

sntomas

.Presentacin variable, y depender de la


droga. Los agentes quimioteraputicos y
medicamentos para el VIH suelen causar
neuropata dolorosa.
Ardor severo, que es parte de la definicin.

El dolor se presenta tpicamente primero, seguido por


de telangiectasias
y,
a
continuacin,
angioqueratomas
manifestaciones renales.

El

sobre

Por lo general la quema y disparar dolores


en
las
manos
y
los
pies.

fatiga.

Aunque una condicin dolorosa, sntomas


de dolor no son tpicamente considerados
neuroptico. Si la neuropata est presente,
normalmente es indoloro. La causalidad no
ha sido establecida.

son

comunes.

El dolor es ms prominente en las primeras


etapas de la neuropata donde ms del 50%
de los pacientes con neuropata desarrollan
dolor, pero una gran proporcin son
completamente indolora

Condicin o Causa
Sndrome
Guillain-Barre'

Los sntomas o hallazgos sistmicos

de Debilidad Clsica ascendente es la norma; participacin de fibra


pequea
es
tpicamente
menos
aparente.

Comentarios
dolorosos

sobre

Los

sntomas

Neuropata de fibra pequea asociada con


el dao de fibra grande; dolor es ms
prominente que en la CIDP.

La toxicidad de
metales pesados

Plomo: dolor abdominal, estreimiento, dolores articulares


y
musculares,
dolor
de
cabeza,
anorexia, anemia.
Mercurio:
disfuncin
renal.
Arsnico: cambios en la pigmentacin de la piel,
hiperqueratosis palmar y plantar, lneas de Mees en las
uas.
Talio: alopecia, glositis, lneas de Mees en las uas.

El plomo, el mercurio y el n-hexano


(inhalacin de pegamento) a menudo
se presentan con parestesias o estn
sin dolor.
Intoxicacin
por
arsnico
puede
presentar con parestesia, pero es ms
doloroso en dosis ms altas
Intoxicacin por talio es tpicamente
una presentacin muy dolorosa

hepatitis

Ampliacin heptica, ascitis, nevus araa, eritema palmar,


ginecomastia, cabeza de medusa

Una variedad de neuropatas han sido


reportados, algunos doloroso.

Neuropatas
sensoriales
autonmicas
hereditarias
(HSAN)

Los sntomas autonmicos pueden ser prominentes. La


historia familiar puede proporcionar pistas importantes
para el diagnstico. Inicio ms temprano (en la mayora de
los casos) en comparacin con otras neuropatas.

Normalmente asociado con la prdida


de la sensacin de dolor (aunque
HSANI
puede
inicialmente
se
presentan con dolor, otros son sin
dolor).

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Condicin o Causa

Los sntomas o hallazgos sistmicos

Comentarios
dolorosos

Hipotiroidismo: fatiga, aumento de peso, intolerancia al


fro.
Hipertiroidismo: prdida de peso, la fibrilacin auricular,
miopata, trastornos menstruales, ginecomastia.

Presentacin

idioptica

Muchos pacientes tienen un sndrome fenotipo metablico


con
la
obesidad,
hiperlipidemia
e
hipertensin.

El nmero de personas que buscan


atencin medicacin para el dolor
provoca un sesgo de referencia; por lo
tanto, no est claro cuntos existen
neuropatas idiopticas sin dolor.

lepra

La lepra tuberculoide presenta con regiones de una


erupcin blanca plana; lepra lepromatosa se presenta con
pequeas protuberancias o erupciones planteadas de
diferente tamao y forma.

Por lo general indolora.

Lyme

Historia del eritema migrans, fatiga, sndrome viral,


neuropata craneal, linfadenopata.

Presentacin variable.

Gammapata
monoclonal
de
significado incierto

Una condicin asintomtica tpicamente descubri en el


contexto de una variedad de trastornos y presentaciones.

Presentacin variable.

paraneoplsico

La prdida de peso y fiebre o sudores nocturnos pueden


sugerir malignidad subyacente, pero la neuropata puede
ser el nico sntoma.

Presentacin variable.

Hipotiroidismo
hipertiroidismo

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sobre

Los

sntomas
variable.

Condicin o Causa

Los sntomas o hallazgos sistmicos

Comentarios
dolorosos

Enfermedad
Prkinson

Los sntomas y signos parkinsonianos tpicos son


generalmente presente cuando se detecta una neuropata.

Informes Normalmente indoloras, pero


raros de la neuropata dolorosa
asociada con la enfermedad de
Parkinson.

Sndrome
de
taquicardia
ortosttica postural

mareos, palpitaciones o sncope. postural

Por lo general indolora.

El
sndrome
de
piernas
inquietas
(SPI)

Asociacin con deficiencia de hierro, enfermedad renal en


etapa terminal, diabetes mellitus, esclerosis mltiple, y
enfermedad de Parkinson.

La parestesia y dolor pueden ser


difciles de distinguir entre el SPI y una
neuropata subyacente.

sarcoidosis

La fatiga, fiebre, malestar general, prdida de peso,


intolerancia al ejercicio y son comunes. Las manifestaciones
cutneas se observan en el 25% de los pacientes.

Sntomas no dependiente de la longitud


de la quema, alodinia, parestesias y son
comunes.

Sequedad en la boca, ojos secos.

Presentacin variable.

Mutacin del canal


de sodio

Ninguna descripcin clara de los sntomas sistmicos.

Tpicamente dolorosa, aunque tambin


se describen prdida de mutaciones de
funcin.

Las deficiencias de
vitaminas
y
hipervitaminosis

Anemia leve, macrocitosis (vitamina B12 o folato). (Vitamina


B1) La deficiencia de tiamina puede presentarse con la
neuropata (beriberi seco) o con afectacin cardiaca (beriberi
hmedo). La piridoxina (vitamina B6) pueden causar
toxicidad dermatosis, fotosensibilidad, y mareos. La
deficiencia de vitamina E por lo general slo se asocia con la
mala absorcin de grasa y esteatorrea.

Una presentacin mixta en funcin de


la deficiencia subyacente o toxicidad;
algunos son sin dolor.

Sndrome
SJO

de

Sgren

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sobre

Los

sntomas

CLNICA
extremidades

distales se traducir en una disminucin


de la funcin en el rea afectada.

Esto

puede ser reportado


sensacin trmica o dolor.

como

prdida

de

la

entumecimiento,

lesiones indoloras, o la incapacidad


para percibir objetos fros o agua caliente.

El

dao a las fibras nerviosas autonmicas distales


puede resultar en la prdida de la funcin sudomotor
(sudoracin)
en
las
regiones
afectadas.

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hiperhidrosis

(aumento de la sudoracin) en las


regiones ms centrales debido a la produccin
de sudor compensatorio para mantener la
capacidad de termorregulacin.
La
prdida
de
control
vasomotor
distal
autnomo puede resultar en cambios de color a
la piel o la prdida de la termorregulacin distal.
La piel sobre la zona afectada puede parecer
seca, brillante, atrfica o descolorida.

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Una

mayor participacin de los nervios


autonmicos de manera dependiente de
longitud puede dar lugar a la disfuncin
erctil,
taquicardia
en
reposo,
gastroparesia, estreimiento o retencin
urinaria.

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Algunas

neuropatas de fibras pequeas pueden


presentar de una forma no dependiente de la longitud.

Los

sntomas de la prdida de la sensibilidad somtica se


producirn en la regin afectada.

La

prdida de fibras nerviosas autonmicas en una


manera dependiente de la longitud no puede resultar en
cambios ms drsticos en la funcin autonmica,
resultando en sntomas de intolerancia ortosttica, boca
seca, ojos secos, gastroparesia, estreimiento, o
sntomas urinarios

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El

dolor se describe generalmente como sensacin de


quemadura espontnea, dolor punzante, hormigueo, u otro
disestesia.

Muchos

pacientes
punzantes

reportan quema
paroxstica

cutnea

con dolores
adicionales.

Tambin

hay dolor evocado que se describe como una mayor


sensibilidad a los estmulos no dolorosos (alodinia) o aumento
del dolor a los estmulos dolorosos (hiperalgesia).

La

distribucin de dolor ms o menos solaparse con la


distribucin anatmica de las fibras nerviosas daadas.

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ESTUDIOS

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

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NEUROFISIOLOGIA
Estudios

de conduccin nerviosa y EMG no suele


revelar
cualquier
anormalidad
clnicamente
relevantes.

Cabe

sealar que muchos trastornos, como la


diabetes mellitus, tendrn participacin tanto
grandes como pequeas fibras. Cualquier anomala
reveladas en los estudios de conduccin nerviosa
reflejarn el dao a las fibras nerviosas mielinizadas
grandes y no confirmar ni negar la presencia de
dao de fibras nerviosas pequeas.

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TEST SENSITIVO CUANTITATIVO


ESTANDARIZADO (STANDARDIZED
QST):
Involucra la medicin de los siguientes parmetros, los cules pueden

ser
evaluados bilateralmente y pueden efectuarse en cara, brazos, manos, piernas
y pies:

-- Deteccin de los umbrales trmicos para la percepcin de fro, calor y


sensaciones paradjicas de calor.

-- Deteccin de los umbrales trmicos de dolor para estmulos calientes y fros.

-- Deteccin de los umbrales para la percepcin mecnica de tacto y vibracin.

-- Deteccin de la sensibilidad de dolor mecnico, incluyendo:

o Umbrales para estmulos afilados estmulos romos.

o Sensibilidad a estmulos afilados y alodinia mecnica dinmica: Funcin


estmulo/respuesta.

o Sumacin del dolor al estmulo afilado repetitivo.

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Test reflejo axonal sudomotor


cuantitativo (QSART):
Es

un estudio autonmico que mide la produccin


de sudor en respuesta a acetilcolina, reflejando la
funcin de las fibras nerviosas no mielinizadas
sudomotoras colinrgicas.

Los

electrodos son colocados en brazos y piernas


para registrar el volumen de sudor producido por
iontoforesis de acetilcolina, en donde un pequeo
estmulo elctrico en la piel, permite que la
acetilcolina sea liberada y estimule las glndulas
sudorparas.

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

La

produccin de sudor se compara con valores


normativos.
Algunos
estudios
han
mostrado
anormalidades en el QSART en pacientes con sospecha de
neuropata de fibra pequea, que oscilan entre el 62 y el
72.8%.

Las

limitaciones del test incluyen la necesidad de equipos


especializados y que la respuesta sudomotora pueda
alterarse con el uso de medicamentos tales como
antihistamnicos y antidepresivos, los cuales deben ser
suspendidos 48 horas antes de realizar el test.

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

Potenciales Evocados por


Lser (LEP):
Es

un mtodo aceptado para investigar vas


nociceptivas.

La

estimulacin de algunas reas de piel a


partir del lser infrarrojo de dixido de
carbono, el cul excita selectivamente las
terminales nerviosas libres mientras se
evocan las sensaciones dolorosas.

Los

LEP tardos y ultratardos se generan por


fibras A y C respectivamente.

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MICRONEUROGRAFA:
Esta

tcnica detecta potenciales de accin a


partir de fibras sensitivas individuales.
Involucra el uso de microelectrodos insertados
a nivel subcutneo, sin complicaciones.
Su uso se ha aprobado tanto en humanos
como en animales.
Requiere equipos neurofisiolgicos de ltima
generacin, con el fin de obtener registros
mltiples consecutivos de fibras tipo C
Schmelz M, Schmidt R. Microneurographic single-unit recordings to assess receptive properties
of afferent human C-fibers. Neurosci Lett. 2010;470(3):158-61
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BIOPSIA DE PIEL
La

biopsia de piel para la evaluacin de


fibras nerviosas de la epidermis requiere la
adquisicin de una muestra de piel de 3 mm
de dimetro y 3-4 mm de grosor.

Las

muestras
para
evaluar
glndulas
sudorparas,
folculos
capilares
y
anastomosis
arteriovenosas,
requieren
muestras de piel de 6-8 mm de grosor.

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La

interpretacin de la biopsia de piel


debe realizarse a partir de la densidad
de fibras nerviosas intraepidrmicas
(IENFD),
despus
de
realizar
la
inmunohistoqumica
utilizando
un
anticuerpo contra el producto gnico
proteico 9.5, el cul sirve como marcador
panaxonal (til tanto en fibras A y C).

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Solo

las
fibras
nerviosas
intraepidrmicas que cruzan la unin
dermis-epidermis
deben
ser
son
contadas. Los rangos normativos y
valores de corte de IENFD en pacientes
con neuropata se han reportado a
partir del uso de inmunohistoqumica
de campo brillante con la tcnica de
microscopia confocal.

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El

diagnstico definitivo en algunos estudios incluye


la presencia de anormalidades en al menos 2 de los
siguientes tems: 1. signos clnicos de compromiso
de fibra nerviosa pequea (prdida de la sensibilidad
trmica, alodinia hiperalgesia). 2. Umbral trmico
de calor de fro anormal en el pie definido con el
test de cuantificacin sensitiva (QST). 3. Biopsia de
piel con disminucin de la IENFD en la pierna distal.
El valor de corte para IENFD es 7.63 IEFND/mm,
dicho valor tiene una sensibilidad de 82% y una
especificidad del 90%.

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.

PRUEBA AUTONOMICA
Prueba

autonmica abarca una serie de


evaluaciones que van desde una batera
estndar
de
adrenrgico
simptico,
colinrgico simptico, y pruebas de
funcin sudomotor a pruebas especficas
de rganos, como la urodinmica,
pupilometra y estudios de vaciado
gstrico

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Quantitative sudomotor Axon Reflex Test (QSART) puede ser la


primera anormalidad detectable en la prueba neurofisiolgica.

QSART utiliza el reflejo del axn para evaluar la funcin


sudomotor local mediante la deteccin de un cambio en la
produccin de sudor despus de la iontoforesis (el transporte
de un medicamento en la piel a travs de una pequea
corriente elctrica) de la acetilcolina.

Los sntomas de la anhidrosis distal pueden estar presentes en


una neuropata temprana, y son a menudo pasado por alto por
los pacientes que en realidad puede informar una
hiperhidrosis
compensatoria
proximal.
2015\NEUROLOGIA2015\neuropatias\QSART and Autonomic Funct
ion evaluation.pdf

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Imgenes de la prueba del sudor termorregulador en tres pacientes diferentes. A, El paciente tiene la produccin de sudor normal
(vista por el cambio de color prpura de rojo de alizarina en presencia de humedad). El paciente fue operado de la rodilla derecha con
evidencia de lesin del nervio cutneo lateral de la pantorrilla. B, un paciente diagnosticado con intolerancia a la glucosa tiene una
neuropata de fibras pequeas distal sin produccin de sudor en los pies o las piernas distales. C, Un paciente con una reaccin
medicamentosa causada por metronidazol tiene prdida irregular de la produccin de sudor y una neuropata de fibras pequeas
doloroso.

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TRATAMIENTO
Tratamiento

de enferemedad dubyacente
Guias bien especificas de tratamiento ya establecidad

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Guidelines for the


Diagnosis and
Management of
Canadian Pain Society
Neuropathic Pain:
(2007)
Consensus of a Group
of Latin American
Experts (2009)b

Medication class

Expert Panel
Neuropathic Pain
European Federation
Recommendations for
Special Interest Group
of Neurological
the Middle East Region
(2010)
Societies (2010)a
(2010)

Tricyclic
antidepressants

First line

First line

First line for PPN and PHN First line

First line

Serotonin
norepinephrine
reuptake inhibitors

First line

Second line

First line for PPN

Second linec

Anticonvulsants

First line

First line

First line for PPN and PHN Second line

First line

Topical lidocaine

First line for localized


peripheral NP

First line for PHN with


focal allodynia

First line for PHN for


elderly adults

First line for localized


peripheral neuropathies

Second line for localized


peripheral NPd

Opioid analgesics

Second line except in


selected circumstancese

Second line

Second line for PHN and


third line for PPN

Second line

Third line

Tramadol

Second line except in


selected circumstancese

Second line

Second line for PPNf

Second line

Third line

Third line

NP neuropathic pain; PHN postherpetic neuralgia; PPN painful polyneuropathy


Alexandra Hovaguimian Diagnosis and Treatment of Pain in Small-fiber Neuropathy current Pain and Headache Reports201115:181

GRACIAS

Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):13981412.