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Enfermedades del

sistema nervioso
perifrico

anatoma

Ganglios
Nervios perifricos
Fibras aferentes
Fibras eferentes

Nervios perifricos

Fibras
tipo A

Fibras
tipo B
Fibras
tipo C

Fibras tipo A
90 m/seg
Grupo Ia
Grupo Ib

2-0,5 m/seg
Dolor y sensaciones
trmicas

50 m/seg
Presin y el tacto

Grupo
I

Grupo
II

Grupo
IV

Grupo
III
30 m/seg
Dolor y sensaciones
trmica

Fibras tipo B

Fibras tipo C

Axones mielinizados

Axones amielinizados

10 m/seg

2 m/seg

Fibras eferentes del


SNA preganglionares

Fibras aferentes del


SNA preganglionar
Dolor y temperatura

Nervios craneales

Nervios perifricos

Sistema
nervioso
somtico

Sistema
nervioso
autonomo

PATOLOGAS

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INTRODUCCIN

Trastorno del Sistema Nervioso Perifrico


(SNP), vasta red de comunicaciones que
transmiten la informacin desde el cerebro y
mdula espinal (SNC) al resto de partes del
cuerpo.

Incidencia estimada del 2%-8% de los adultos


y aumenta con la edad.

POLINEUROPATA

Afectacin generalizada y homognea de varios


nervios perifricos, generalmente distales.
Prdida
sensibilidad,
sensacin
quemazn,
debilidad distal y simtrica que evoluciona de
forma ascendente con ausencia de reflejos
osteotendinosos.
Diabetes mellitus, alcoholismo, hepatopata no
alcohlica, cncer, txicos o frmacos.

MONONEUROPATA
Afectacin focal de un nico nervio
perifrico.
Frecuentemente
por traumatismo,
compresin o atrapamiento, o la
secundaria a infecciones como la
neuralgia postherptica.

CLASIFICACIN SEGN
ELECTRODIAGNSTICO

AXNICA:
- 80% de las PNP.
- Lesionan ms fibras sensitivas.
-Disminuyen
potenciales
accin
conservando la velocidad conduccin.
Distribucin
en
media-guante
afectando fibras pequeas (dolor y
temperatura).

DESMIELINIZANTE:
- 20%.
- lesionan por igual motoras y sensitivas
( ms fibras grandes-vibracin,propiocepcin y
cambios en reflejos- que las pequeas)
- disminucin/bloqueo velocidad de conduccin.

NEURONAL:
- Compete al ganglio de la raz dorsal
afectndose slo las fibras sensitivas
independientemente de su longitud.

Etiologas ms frecuentes
ETIOLOGAS MS FRECUENTES

DIABETES MELLITUS

Prevalencia: DM1 55%, DM2 45%.


En relacin con duracin y control glucmico.
Forma ms comn polineuropata simtrica
distal ( prdida de sensibilidad en calcetn,
quemazn y debilidad muscular de progresin
ascendente, ausencia de reflejos tendinosos).
Mononeuropata, vegetativa autonmica.

ORIGEN
NEO/PARANEOPLSICO

Ms frecuentes en carcinoma de pulmn.


Tambin en linfomas, leucemias, policitemia vera.
Un 5% de pacientes con cncer presentan
neuropata clnica, un 50% si se emplean estudios
electrofisiolgicos.
Generan una neuropata axonal de predominio
sensitivo y evolucin subaguda o crnica.

CONSUMO DE
ALCOHOL

Axonal, sensitivo-motora, evolucin crnica y con


alteraciones del sistema nervioso autnomo.
En nuestro medio se estima este origen en un 30%.
Su principal causa es un dficit nutricional mltiple,
sobre todo de vit B1 y otras del complejo B. No se
descarta efecto txico directo del alcohol.
Buen pronstico tras supresin alcohol en fase
precoz.

OTRAS ETIOLOGAS

HEPATOPATA CRNICA: desmielinizante de


predominio sensitivo.
VIH: axonal sensitiva simtrica distal y evolucin
crnica.
NEUROTXICOS: disolventes, colas, barnices,
pinturas, tintas.
VHS, VVZ, GUILLAIN BARR.

SNTOMAS PNP
FIBRAS
GRANDES

FIBRAS
PEQUEAS

MOTORA

AUTONMI
CA

SNTOMAS

Entumecimiento
Pinchazos
Hormigueo
Equilibrio deficit

Dolor urente,
penetrante,
punzante,
lancinante.
Alodinia

Calambres
Presin dbil
Pie pndulo
Sacudidas

Ojo y boca secos,


disfuncin
erectil,
gastroparesia,
lipotimia, mareo

SIGNOS

Disminucin
sensibilidad
vibratoria y
posicin articular.
Hiporreflexia

Disminucin
sensibilidad
trmicas y al
pinchazo

Disminucin
fuerza y reflejos

Ortostatismo
Anisocoria

PRUEBAS

EMG
Biopsia nervios
Puncin lumbar

Biopsia cutnea
Biospia nervios

ECN/EMG

Valsalva

MANIFESTACIONES CLNICAS
Alteraciones motoras: debilidad,
fatiga, calambres, fasciculaciones.
Sensitivas:
disestesias,
dolor,
quemazn, ataxia.
Autonmicas:
ortostatismo,
alteraciones digestivas, urinarias o
respiratorias, impotencia.

Los sntomas sensitivos preceden a los motores.

Pueden ser positivos o negativos.

Las NP de fibras pequeas dan disestesias y


parestesias, las de fibras grandes adems trastornos de
la marcha.

Se suelen iniciar en dedos de pies, ascendiendo en


media, slo cuando la sensacin llega a rodillas o
muslos aparecen sntomas en las manos. Parestesias en
manos pueden indicar neuropata por atrapamiento.

Reflejo tendinoso profundo ms distal ausente.

EXPLORACIN FSICA

Debilidad muscular/atrofia: debilidad proximal


( miopata o alteraciones de la unin neuromuscular),
debilidad distal (alteracin nervio perifrico).
Alteraciones de reflejos.
Trastornos trficos.
Respuesta exagerada a estmulos: alodinia,
hiperalgesia, hiperpata.
Prdidas
sensoriales,disestesias,
disautonomas.

DIAGNSTICO

Historia clnica: sntomas, tiempo


evolucin,
continuidad,
medio
laboral,
exposicin
a
toxinas,
alcoholismo, riesgo infeccin vih u
otras infecciones, historia familiar.

Exploracin fsica general y


neurolgica:
- fibras sensitivas pequeas: dolor y
temperatura.
- fibras sensitivas grandes: vibracin,
propiocepcin y cambios en reflejos.
- nervios motores: debilidad.

Analtica:

hemograma
ego
glucemia en ayunas y hb glicosilada
vit B12

Rx Trax.

EMG: registro de los potenciales elctricos


generados por un electrodo en el msculo.

Estudios
de
conduccin
nerviosa:
estimulacin elctrica de nervios motores o
sensoriales en dos o ms sitios registrndose en
el msculo o en otro lugar la actividad del nervio.

DIAGNSTICO

En los casos en los que no exista una


sospecha etiolgica concreta se
realizarn pruebas complementarias:

TAC
RMN
Biopsia del nervio

TRATAMIENTO
Especfico
de
la
enfermedad
subyacente.
Hbitos de vida saludables: peso
adecuado, ejercicio fsico, dieta
equilibrada, evitar alcohol-tabacotxicos,
capacidad
autocuidado
( cuidado meticuloso de los pies).

TRATAMIENTO FARMACOLGICO
DOLOR NEUROPTICO.

ANTIDEPRESIVOS TRICCLICOS.

Amitriptilina: Inicio 75 mg/da en 1-3 tomas


Mantenimiento 75-100 mg/da
Mximo 300 mg/da

ANTICONVULSIVANTES.
- Pregabalina: Inicio 150

mg/da
Habitual 300-600 mg/ da
- Gabapentina: Inicio 300 mg/da
Habitual 600 mg/8 horas

polineuropatas

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CLASIFICACIN
1. Polineuropata desmielinizante o axnica
inflamatoria aguda.
2. Polineuropatas vasculticas
3. Porfiria aguda
4. De origen txico
Polineuropatas agudas sensitivas y del sistema
autnomo

8/1/15

Sindrome de Guillain-Barr
Enfermedad autoinmune desencadenada
por una infeccin viral o bacteriana.
1-3 semanas antes 60% casos surge una
infeccin de Vresp. o Gints., vacunacin.
Campylobacter jejuni
Citomegalovirus, Epstein-Barr

8/1/15

Sx. Guilllain-Barr
Se caracteriza por una debilidad simtrica,
rpidamente progresiva, de comienzo distal y
avance proximal.
La debilidad de los msculos se agrava al
mximo en las dos o tres semanas posteriores al
inicio del cuadro
.

8/1/15

Sx. Guilllain-Barr
La recuperacin parcial o total ocurre en semanas
o meses.
Generlamente curacin

8/1/15

Fisiopatologa
Agente infeccioso

Resp.
Inmunolgica
humoral y celular

Reaccin cruzada con


componente gangliosido
de los nervios perif.

SGB

reaccin inmune en la
superficie de la membrana
de la clula de Schuwan

8/1/15

Clasificacin
clasificacin de Hughes
6 grados:
o Grado I. Signos y sntomas menores.
o Grado II. Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio abierto
sin ayuda.
o Grado III. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con
ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.
o Grado IV. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.
o Grado V. Requiere asistencia respiratoria.
o Grado VI. Muerte.

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Cuadro clnico

Debilidad muscular, parlisis.


Falta de coordinacin
Cambios en la sensibilidad
Entumecimiento
Dolor muscular

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Evolucin
3 etapas (3-6m):
o Progresin
o Estabilizacin
o Regresin

80% recuperacin completa


10-15% secuelas
Resto morir

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Diagnstico
Se basa en los criterios clnicos considerando:
o
o
o
o

Antecedentes
LCR
serologa para anticuerpos especficos
criterios electromiogrficos

Debilidades, Arreflexia, Progresin, Simetra, No


fiebre

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Diagnstico
Estudio del lquido cefalorraqudeo
o Protenas elevadas despus de una semana (mayor de 50 mL/dL)

Anticuerpos antigangliosidos

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Tratamiento

Reposo
Fisioterapia resp.
Heparina (tromboembolias)
Plasmafresis
Ig 16,18

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Sx. Miller-Fisher

8/1/15

SMF
Triada clnica:
o oftalmopleja, ataxia y arreflexia

Hasta un 60% antecedente de infeccin.


anticuerpos antiganglisidos.
Tratamiento =

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Miastenia Gravis

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MG
Trastorno de la trasmisin neuromuscular
debido a una disminucin, de origen
autoinmune, del nmero de receptores de
acetilcolina en la placa motora.

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MG
Se presentan anticuerpos contra el receptor de
acetilcolina (AchR) que interrumpen la funcin de
la acetilcolina en la unin neuromuscular
presentando en debilidad muscular.

8/1/15

Fisiopatologa
Contraccin
muscular

Acetilcolina
liberada por una
fibra nerviosa

Se une al AchR
de una fibra
muscular
8/1/15

8/1/15

Fisiopatologa
En la MG
o la fibra nerviosa es normal, sin embargo, el nmero y funcin de los
AchR nicotnicos del msculo esqueltico estn disminuidos (<30%)

Px. tienen anticuerpos contra AchR.

8/1/15

Clnica
Debilidad Y fatiga muscular:
o empeora con la actividad y mejora con el reposo.
o msculos oculares, faciales y
Por qu estos msculos?... Temperatura de los msculos.

8/1/15

Ex. fsica
Mirar al techo durante 1 o 2 min (se observa la
cada del prpado).
Diplopa durante la lectura.
Contar en voz alta (a medida que habla, la voz se
apaga).
Debilidad de los msculos de los brazos al
mantenerlos horizontales en abduccin durante 1
min.
Debilidad de la musculatura proximal de los
miembros inferiores al subir.

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Tx.
Anticolinestersicos
o Aumentan la disponibilidad de acetilcolina, se favorece la trasmisin
neuromuscular.

Corticoesteroides
Inmunosupresores
Inmunoglobulinas
Plasmafresis

8/1/15