Está en la página 1de 32

BRADIARRITMIAS EN EL

PERIODO NEONATAL
BLOQUEO AURICULOVENTRICULAR CONGNITO
SNDROME DE QT LARGO
ENFERMEDAD DEL NODO SINUSAL
Irene Garca Hernndez
Cardiologa Infantil
CHUAC

BLOQUEO AV (BAV)
CONGNITO
PREVALENCIA
1/20.000 RN
Autoinmunidad materna (LES, SJGREN)

Anti Ro+ 1-2%


Asociando anti-La 5%
517% 2 hijo
>50% siguientes

BAV: ETIOPATOGENIA
Anticuerpos maternos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La) a

travs de la placenta al feto:

Interfieren en la eliminacin de clulas apoptticas


inflamacin y fibrosis tejido de conduccin
Reaccin cruzada canales de Calcio
Miocarditis, hemorragia, fibrosis, calcificacin y necrosis: BAV, disfuncin
ventricular y fibroelastosis endomiocrdica

Niveles Ac y riesgo de afectacin cardiaca:

Anti-Ro > 100 U/ml (85%); < 50 U/ml (bajo riesgo);


Anti-La: independiente

Otros factores: fetales, maternos, ambientales, predisposicin gentica


Indian Pediatrics 2013; 50: 483-8

BAV: DIAGNSTICO FETAL


MAGNETOCARDIOGRAMA FETAL

Medicin no invasiva que aporta informacin sobre ECG fetal (18-40 sem)
Ritmo (tiempo real y tendencia de FCF)
Caractersticas de conduccin y de repolarizacin
Isquemia

BAV: DIAGNSTICO FETAL


ECOCARDIOGRAFA FETAL
BRADICARDIA FETAL

BLOQUEO AV

BAV: DIAGNSTICO FETAL


INTERVALO PR
A, B
Doppler pulsado Mitral-Aorta

C,D MARCADORES
Doppler
pulsado VCS-Ao
INFLAMACIN
funcin cardiaca, fibroelastosis
endomiocrdica, insuficiencia
tricuspdea, ecodensidad auricular
E,F
Doppler tisular
Congenit Heart Dis 2012; 7 (4): 349360

BAV: DIAGNSTICO FETAL


BLOQUEO AV INCOMPLETO
BIGEMINISMO AURICULAR

BAV 2:1

BAV COMPLETO

Disociacin AV A regular, V lenta

A irregular, frec normal, V lenta

BAV: TRATAMIENTO FETAL


Anti-Ro +/- anti-La maternos confirmados

Tratamiento:

Valoracin por reumatlogo, gineclogo y


cardilogo fetal/ peditrico
Eco fetal: semanal desde 16-18 sem
hasta 26 sem EG; despus a la 29 y
33 sem; si feto anterior BAV: 35 sem

Ecos fetales normales

Intervalo PR 140 ms +/ IT
moderada
Intervalo PR > 150 ms

ECG y ECO
postnatal: 1-2
revisiones en el
primer ao de
vida

Repetir eco fetal en 13 das

BAV tercer grado


(completo), sin hidrops
BAV tercer grado
(completo), hidrops grave
Congenit Heart Dis 2012; 7(4): 349360

Dexametasona 4
mg/da; considerar IgIV
Monitorizar vs dexametasona;
considerar -mimticos
Dexametasona 4 mg/da;
considerar IgIV, afresis;
considerar finalizacin

Corticoides y/o
gammaglobulina BAV de
primer -2 grado
Terbutalina/salbutamol: frec
< 55 pm

BAVc sin hidrops:

Considerar
dexametasona 4 mg/da

2 o alternando 2-tercer grado


BAV con datos de miocarditis, fallo
cardiaco, FEE, IT +/- hidrops

Seguimiento estrecho y parto


en la 36-37 sem

Derrame pericrdico,

ascitis, ectopia
ventricular, disfuncin
ventricular, fibroelastosis
o insuficiencia valvular AV
significativa

Parto prematuro y manejo


agresivo

RN CON BAV COMPLETO


Maduracin fetal: corticoides
Cesrea electiva
Manejo en UCIN:

Estabilizacin, isoproterenol iv
Estimulacin transitoria

Endovenosa/epicrdica

Estimulacin permanente precoz

Electrodos epicrdicos
Generador subxifoideo

Valorar Igs si fibroelastosis o


miocardiopata

Lupus neonatal
Exantema (15-25%)
Afectacin heptica
Alt. Hematolgicas
Afectacin pulmonar
BAV (permanente)

RN CON BAV COMPLETO


4 mcp epicrdicos permanentes
neonatos con BAVcc sin CC (2010-14)
Todos ellos: isoproterenol
Colocacin electrodo en VD (1)
e implante generador pre-peritoneal (2)

(1)

(2)

RN CON BAV COMPLETO


COMPLICACIONES:

Derrame pleural (pac 1) y dehiscencia herida qx (4).

EVOLUCIN:

Buena, con umbrales e impedancias electrodo V adecuados


1 caso de dislocacin del generador

MANEJO NEONATO CON BAV


Neonatos con BAV, historia de enfermedad

autoinmune y/o Ac maternos (+) seguimiento

BAV primer grado: ECGs en los meses siguientes.


BAV 2 grado: valoracin cardiolgica (incluyendo
ecocardiograma).
BAV sin Ac maternos:

Realizar ECG a padres y hermanos.

Primer o 2 grado de BAV: vigilar progresin que es


infrecuente (con o sin Ac).
BAV 2:1 y QT largo: ATENCIN.
Diferenciar BAV funcional (onda P no conducida).
European Heart Journal 2002: 23, 132944

MANEJO NEONATO CON BAV


RN: estudio (ECG + ECO)
Seguimiento BAV primer o 2gr (etapa lactante):

+/- monitorizacin 24-48 horas


1 mes: revisin (ECG + ECO +/- HOLTER)
3 6 meses: revisin (ECG +/- ECO+/- HOLTER)
12 meses: revisin (ECG +/- ECO +/- HOLTER) +/- IC Reuma

EVOLUCIN
EVOLUCIN GRADO
GRADO DE
DE BAV
BAV
BAVC
BAVC (SIN
(SIN MCP).
MCP). INDIVIDUALIZAR.
INDIVIDUALIZAR.
INDICACIONES
INDICACIONES MARCAPASOS:
MARCAPASOS:
1.
1. Sntomas
Sntomas de
de bradicardia
bradicardia inespecficos:
inespecficos: hipoactividad,
hipoactividad, fatiga,
fatiga, somnolencia
somnolencia
excesiva.
excesiva. Sncope.
Sncope.
2.
2. Holter:
Holter: pausas
pausas prolongadas
prolongadas (>3
(>3 ss da,
da, >
> 55 ss noche),
noche), ectopia
ectopia ventricular
ventricular compleja
compleja
(parejas,
(parejas, TVNS,
TVNS, TVS),
TVS), frecuencias
frecuencias mnimas
mnimas yy variabilidad
variabilidad (<
(< 55
55 lat
lat da).
da).
3.
3. Ecocardiografa:
Ecocardiografa: funcin
funcin ventricular,
ventricular, dilatacin
dilatacin de
de cavidades.
cavidades.
European Heart Journal 2002: 23, 132944

SNDROME DE QT LARGO CONGNITO (SQTL)

PREVALENCIA CERCANA A 1:2.000 2.500


ENFERMEDAD HEREDITARIA PERO > 35% MUTACIONES DE

NOVO
TRATAMIENTO EFICAZ: MORTALIDAD DE 50-60% A < 2%
PACIENTES QUE FALLECEN 70% PRIMER EVENTO
ARRTMICO
PRIMER AO DE VIDA: MUERTE SBITA DEL LACTANTE

J Cardiovasc Pharmacol 55 (6): 539-43

INTRODUCCIN SQTL
Canalopata familiar con alargamiento del QT en ECG
AF o clnica de sncope o parada cardiaca desencadenada por actividad fsica, emociones,

pero tambin durante el descanso o taquiarritmia ventricular documentada


Criterios diagnsticos modificados (ao 1993) en uso
12 genes implicados

DIAGNSTICO DE SQTL

Circulation. 2009;120:176167

HISTORIA FAMILIAR
Mutacin relacionada con la enfermedad
(portadores)

DIAGNSTICO FETAL DE SQTL


Manifestacin muy rara de SQTL

Bradicardia fetal (< p3)


VT (Torsade de Pointes) y/o BAV de 2 grado
Arritmias prolongadas fallo cardiaco prdida fetal
Casos asintomticos intratero (pocos casos reportados)

43 casos fetales (27 AF y 16 arritmias)

DIAGNSTICO FETAL SQTL

Torsade de Pointes (Gr 1)

Bradicardia + BAV 2 grado intermitente (Gr 2)

Bradicardia + BAV 2 grado intermitente (Gr 2)


Circ Arrhytm Electrophysiol 2013; 6(5): 946-51

DIAGNSTICO FETAL SQTL

Torsade de Pointes: tipo 3>2


Espordicos; predominan mutaciones SCN5A
Tratamiento fetal y postnatal: propranolol, mexiletina/lidocana,
magnesio, DAI, denervacin simptica
Episodios pese a tratamiento
Bradicardia sinusal y/o BAV 2gr: tipo 1

Historia familiar, predominante KCNQ1


Tratamiento postnatal: propranolol +/- estimulacin
Asintomticos en edad peditrica temprana

REPOLARIZACIN EN EL NEONATO
Medicin manual QT: analizar segmento ST, onda T
FC elevadas: P superpuesta a T. Final de onda T trazar

tangente e interseccin de lnea isoelctrica (mtodo


aproximado).

0,320 /0,628 = 0,486 s = 486 ms

Correccin frmula de Bazett: FC 80-180 lpm.


Lmite alto de normalidad: 440 ms (+ 2 SD).
Pharmacol 55 (6): 539-43
Recomendacin: 4-6 latidos en V5, V6JyCardiovasc
II.

RECOMENDACIONES GUAS SQTL


European Heart Journal 2002: 23, 132944

Primer ECG
Unos das

Historia familiar/ Grado alargamiento QT

Clnica/VT!!!

Electrolitos (Ca y Mg) / Frmacos / AF autoinmunidad (anti Ro/La maternos)

2 ECG
Seguimiento
Si el 1 470
Repetir ECG en
1-2 m

Tratamiento

AF / ECG
Holter
Gentica (si AF+)

AF / ECG
AF / ECG
Holter
Holter
Gentica (si AF+) Gentica

considerar seguir (ECG)

considerar

ALTO RIESGO: QTc MUY PROLONGADO (prximo a 600 ms), ALTERNANCIA


DE ONDA T, BLOQUEO AV 2:1, SORDERA CONGNITA
GENTICA POSITIVA AF (+) + QTc > 440 ms PLANTEAR TTO

CASO CLNICO
Madre 39 aos. SQTL 2 (tto: bisoprolol). Abuela DAI.
Gestacin controlada (no datos fetales de SQTL).
Ingreso al nacimiento en Neonatologa para estudio y

vigilancia. Primer ECG.

CASO CLNICO
Revisin : 2 ECG, ECO, HOLTER-24h, gentica

ECG BASAL: QTc 474 ms


TRATAMIENTO: PROPRANOLOL ORAL
Ecocardiograma: normal.
HOLTER-ECG 24 h: QTc mximo medido 482 ms (FC 133 lpm). No
arritmias ventriculares. Buena frecuencia (promedio 142 lpm). No
alternancia de onda T, no BAV.
ESTUDIO GENTICO: mutacin patognica en gen KCNH2

ENFERMEDAD DEL NODO


SINUSAL (ENS)
ENFERMEDAD MS TPICA DEL ADULTO (MEDIA 68 AOS)
OCASIONALMENTE AFECTA A NIOS CON CARDIOPATAS
CONGNITAS O TRAS CIRUGA CARDIACA (FONTAN,
MUSTARD, SENNING)
MUY INFRECUENTE SU FORMA AISLADA (SOSPECHA DE
ARRITMIA FAMILIAR)

INTRODUCCIN ENS
Alteraciones ECG:

Bradiarritmia sinusal / ritmo auricular bajo / ritmo de la unin AV


Bradicardia sinusal con PP > 160 ms (sin variabilidad respiratoria)
Pausas sinusales
Taquicardia bradicardia (alternancia bradicardia sinusal con
taquiarritmias auriculares fibrilacin auricular)
Cronotropismo inadecuado al esfuerzo fsico (incapacidad para
alcanzar 85% de FCME)

Clnica:

Asintomtica
Clnica de bradicardia: debilidad, sncope, disminucin en la
capacidad para realizar ejercicio, fatiga. En lactantes pequeos
hipoactividad, somnolencia excesiva, dificultad para la
alimentacin

Circulation 2007; 115: 1921-1932

Cardiology in the young 2014; 24: 136-9

INTRODUCCIN ENS
Causas:

Fibrosis degenerativa
Enfermedad de los canales inicos (formas familiares):

ENS 1: SCN5A.
Herencia AR. Sntomas graves en edad joven.
Predominio varones, relacin con Sd Brugada
ENS 2: HCN4 (protena reguladora canal Na-K). Herencia AD.
ENS 3: MYH6. Cardiomiopata y alteraciones de conduccin.
mutacin MYH6-R721W alto riesgo de desarrollar ENS.

Tratamiento:

Marcapasos
Taquiarritmias: frmacos

Cardiology in the young 2014; 24: 136-9

Circ Arrhythm Electrophysiol 2014; 7: 511-7

Circulation 2007; 115: 1921-1932

DIAGNSTICO ENS FETAL

PAUSA SINUSAL

BRADICARDIA
SINUSAL
DIFICIL SOSPECHA PRENATAL, MUY INFRECUENTE
DIAGNSTICO DIFERENCIAL CON BRADIARRITMIA 2 ESA NO CONDUCIDA,
SQTL

DIAGNSTICO ENS EN EL NEONATO


Bradicardia sinusal: (medidas despierto, > 2 ciclos respiratorios)

1 semana: frecuencia < 91 lpm (percentil 2)


1 sem-3 semanas: 107 lpm (percentil 2)
1 mes-2 meses: 121 lpm
Posterior descenso a 100 lpm los meses siguientes
Un ao: 89 lpm (percentil 2)

Holter 24 h
< 80-90 lpm o
pausas patolgicas

Pausas sinusales:

Duracin: 800 a 1000 ms


Duracin > 2 s: ANORMAL
Latidos de escape auriculares o nodales

SEGUIMIENTO

Diagnstico diferencial : SQTL


Descartar otras causas:

Hipotiroidismo, medicacin materna, patologa SNC, enfermedades


autoinmunes maternas (anti-Ro/La, conectivopatas)

INDICACIONES MARCAPASOS
Clase I

ENS con sntomas relacionados a bradicardia para su edad (B)

Clase IIa

Bradicardia asintomtica en nios o pacientes con CC con


frecuencias en reposo < 40 lpm o pausas ventriculares > 3 s (C)
ENS con taquicardia auricular por reentrada que precisa de
tratamiento antiarrtmico cuando otras opciones de tratamiento
no son posibles (C)
CC con empeoramiento hemodinmico debido a bradicardia o
prdida de sncrona AV (C)

CASO CLNICO
Ingreso al nacimiento en su hospital: bradicardias

sinusales en posible relacin con apneas hipopneas.

Gestacin controlada, parto 36+5 sem. PRN 3100 g.


Monitorizacin (no otras arritmias, tendencia a bradicardia sin
pausas patolgicas) y eco: VCSI a SC, resto normal.

Seguimiento en su centro: a los 2 aos, ECG con ESV

frecuente ingreso para estudio (estudios N).

Holter-ECG: FC promedio 90 lpm, mnima nocturna 48 lpm;


pausa 3 s. ESA de alta densidad sin episodios de TSV.
Derivan a nuestro centro para valoracin.

Retraso del desarrollo no filiado (sin medicacin).

CASO CLNICO
Actualmente, 8 aos de edad:

Asintomtico.
Eco: buena funcin, no dilatacin de cavidades.
Holter ECG:

FC promedio 90-98 lpm. Mnimas nocturnas 36-48 lpm. Buena variabilidad.


TSVP (auricular y ritmo nodal acelerado) predominio diurno: respuesta parcial a
medicacin antiarrtmica.
Pausas sinusales: mxima 4,3 s.

MUCHAS GRACIAS