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Glomrulonphrite

membranoprolifrative
COURS 4ME ANNE
PR W.FADILI
2015

Dfinition
Dfinition histologique: atteinte glomrulaire

diffuse par:
Prolifration des cellules msangiales
Expansion de la matrice msangiale
paississement de la paroi capillaire avec un aspect
en double contours par interposition msangiale
Classification de la glomrulonphrite
membranoprolifrative (GNMP) en 3 types (I, II et
III) selon la distribution des dpts en
immunofluorescence (IF)

Plan
Dfinition
Epidmiologie
Etiopathognie
Anatomopathologie
Prsentation clinique
Evolution et pronostic
Traitement
conclusion

Epidmiologie (1)
Frquence faible en occident: incidence Europenne

estime 0,9 cas pmp/an et reprsenteenviron 10%


des syndromes nphrotiques (SN)
Frquence toujours leve dans les pays en voie de

dveloppement (30 40% des SN) du fait de la


frquence des causes infectieuses

Epidmiologie (2)
Pic dincidence entre 6 et 30 ans
La GNMP de type I est plus frquente chez la femme
La GNMP de type II est aussi frquente chez

lhomme que chez la femme


La GNMP est plus frquente chez la race blanche que

chez la race noire

Etiopathognie (1)
Mcanisme pathognique:

2 principaux mcanismes:
Dpts de complexes immuns circulants au niveau du
glomrule (GNMP de type I et III)
Activation anormale de la voie alterne du complment
au sein de la paroi capillaire glomrulaire (GNMP de
type II)
Ces anomalies entrainent un recrutement des leucocytes
et la libration de mdiateurs de linflammation au
niveau du glomrule avec altration de la paroi capillaire

Etiopathognie
Etiologies:
GNMP de type I: infection bactrienne (endocardite

infectieuse, abcs), infection virale (hpatite B et C,


HIV), lupus, hmopathies (lymphome, leucmie
lymphode chronique), cryoglobulinmie
GNMP de type II: dficit en inhibiteur de lactivation
de la voie alterne du complment (C3),
lipodystrophie partielle (absence de pannicule
adipeux au niveau du tronc)

Anatomopathologie (1)
Microscopie optique: aspect commun aux 3types (I,II
et III):
Glomrules hyper cellulaires et largis par:
Prolifration cellulaire msangiale et expansion de la
matrice msangiale
Infiltration par des leucocytes (PNN et monocytes)
paississement de la paroi capillaire par des dpts
Aspect en double contours par interposition msangiale

Anatomopathologie (2)
Immunofluorescence:
Dpts granuleux constants de C3 dans les parois
capillaires et dans le msangium
Autres dpts associs: IgG, IgM et de C1q
GNMP de type I et type III: dpts sousendothliaux
GNMP de type II: dpts intra-membraneux

Prsentation clinique (1)


5 principales formes de prsentation clinique

toutes habituellement associes une HTA:


Hmaturie microscopique et protnurie nonnphrotique (20%)
Syndrome nphrotique et insuffisance rnale
modre (50%)
Syndrome nphritique aigu (15%)
Hmaturie macroscopique rcidivante (10%)
Insuffisance rnale svre (aigue ou chronique) (5%)

Prsentation clinique (2)


Signes biologiques:
Baisse du complment srique C3 (50 75% des cas)
Auto-anticorps anti-complment srique C3 C3

Nephritique prsent dans 75% des cas de GNMP de


type II
Bilan tiologique (en fonction de
lorientation):
- Examen ORL, recherche de vgtations
endocardiques, srologies (hpatites virales, syphilis,
HIV), bilan immunologique (lupus, cryoglobulinmie)

Evolution et pronostic (1)


Facteurs de mauvais pronostic:
Age avanc
Insuffisance rnale
Syndrome nphrotique
HTA au moment du diagnostic
Signes histologiques: fibrose interstitielle, atrophie

tubulaire, croissants glomrulaires,


glomrulosclrose touchant de nombreux glomrules

Evolution et pronostic (2)


GNMP de type I:
Le pronostic dpend surtout de la prsence ou non dun

syndrome nphrotique
En cas de syndrome nphrotique:
50% IRCT 10 ans
90% IRCT 20 ans
En labsence de syndrome nphrotique:
15% IRCT 10 ans
GNMP de type II:
- Pronostic moins favorable: survie rnale moyenne de 5 10
ans

Traitement (1)
Traitement tiologique des GNMP secondaires
traitement symptomatique (toujours indiqu):
Traitement du syndrome nphrotique: rgime sans

sel, diurtiques, traitement hypolipmiant,


traitement antiprotinurique (inhibiteurs du
SRAA), anticoagulation prophylactique si
albuminmie inf 20 g/l
Traitement anti-hypertenseur: de prfrence les
inhibiteurs du SRAA

Traitement (2)
Traitement spcifique des GNMP idiopathiques (peu

fficace): indiqu en cas de SN ou IR


Chez lenfant: corticodes (prednisone) 40 mg/m2
dose alterne pendant plus de 3 6 mois
Chez ladulte: association aspirine (375-925 mg/j)+
dipyridamole (150-300mg/j)

Traitement (3)
traitement immunosuppresseurs

(cyclophosphamide)+ corticodes forte dose si


prolifration extracapillaire associe
Transplantation rnale: en cas dIRCT
Rcidive entre 20 30% des cas avec perte du
greffon dans prs de 40% des cas
Rcidive plus frquente en cas de GNMP de type II
(50 100% des cas)

Conclusion
La GNMP demeure une cause frquente de SN dans

les pays en voie de dveloppement


2 formes primitive et secondaire
Bilan tiologique toujours indiqu
Traitement essentiellement nphroprotecteur