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ENFERMEDAD

DE
KAWASAKI
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INTRODUCCIN
Enfermedad multisistmica
Vasculitis de pequeos y medianos vasos
Propia de lactantes y nios pequeos (80% de
casos en menores de 5 aos).
Muy frecuente en Japn y Corea del Sur.

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ETIOLOGA
Desconocida.
Existen datos a favor de una etiologa infecciosa,
presumiblemente por c. pneumoniae, aunque
por ahora no se ha aislado el agente causal,
aunque muchos han sido incriminados.

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PATOGENIA
Desconocida.
Se cree que un agente no precisado, por ahora, origina
una disfuncin inmunolgica en sujetos genticamente
predispuestos.
Se considera que la enfermedad de kawasaki (EK) est
mediada por superantgenos y que el agente causal
produce la activacin del sistema inmune y el aumento
de citosinas circulantes.

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CLNICA
fiebre de ms de 5 das de evolucin,
Junto a:

inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa,


lesiones orofarngeas con eritema oral y/o
fisuras de labios y/o lengua "aframbuesada",
edema o eritema de manos y pies,
exantema polimorfo,
adenopata cervical de 1,5 cm de dimetro, a
menudo unilateral.

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CLNICA
fiebre de ms de 5 das de evolucin,
Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente,
no vesiculoso, en prcticamente todos los casos.
Inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa (96% de casos).
Lesiones orales con eritema, fisura y formacin de costras
en

labios.

Eritema

difuso

orofarngeo

lengua

"aframbuesada", o combinacin de estas lesiones mucosas

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CLNICA
Eritema con induracin en palmas y plantas.
La induracin de la planta de los pies produce "malestar"
a la bipedestacin.
Descamacin periungueal y a otros niveles sobre todo
perineal en grandes y pequeas lminas. Surcos
transversos a lo largo de las uas de los dedos (lneas
de Beau) que aparecen a los 2-3 meses de inicio del
cuadro.
Adenopata cervical, unilateral, no supurativa (75-80%
casos).
Meningitis asptica con moderada pleocitosis.

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CLNICA
Pancarditis durante la fase aguda con ritmo de galope, taquicardia,
soplos por insuficiencia mitral o artica.
Manifestaciones

digestivas

con

diarrea,

dolor

abdominal,

hepatomegalia, hdrops vescula biliar, esplenomegalia, ictericia.


Disuria por uretritis con piuria estril.
Artralgias/artritis

(30%

de

casos)

de

pequeas

grandes

articulaciones, de 2-3 semanas de duracin y posteriormente se


resuelven sin dejar secuela.
La irritabilidad es un signo muy frecuente (100% de casos). Su
ausencia despus de la 1 semana de enfermedad nos debe hacer
dudar del diagnstico de EK.

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EXMENES COMPLEMENTARIOS
No hay un dato biolgico patognomnico de EK.
Durante la fase aguda:
leucocitosis >20.000 en el 50% de los casos y >30.000 en el
15% de los casos.
VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1 hora).
Plaquetas normales inicialmente y despus de la 2 semana de
enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

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EXMENES COMPLEMENTARIOS
PCR Positiva.
Hipoalbuminemia con aumento de alfa-2-globulina.
Aumento de GOT, GPT, fosfatasa alcalina y bilirrubina.
Piuria estril con ligera proteinuria y microhematuria.
Pleocitosis moderada en LCR.
Cultivos negativos.
Posibles signos de anemia hemoltica.
En caso de signos de insuficiencia renal (aumento de urea o
creatinina) debemos pensar ms en un sndrome de shock txico
que en una EK.

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EXMENES COMPLEMENTARIOS
El ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar
alteraciones (disminucin de la fraccin de eyeccin y
aneurismas a partir de la 1 semana y sobre todo a las 34 semanas).

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DX DIFERENCIAL
Sarampin: valorar vacunacin previa, manchas de
Kplick,
Escarlatina: se debe a infeccin por estreptococo grupo
B productor de toxina eritrgena, y cursa con aumento
del ttulo de ASLO.
S. de Stevens-Johnson. y S. de Lyell: predomina el
cuadro cutneo y mucoso.
S. del shock txico: suele asociarse con tampones
menstruales, heridas, etc., en pacientes mayores. Cursa
con manifestaciones neurolgicas, hipotensin y fallo
multiorgnico.

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DX DIFERENCIAL
Colagenosis: artritis crnica juvenil, lupus eritematoso
diseminado, fiebre reumtica.
Mononucleosis infecciosa y sndromes mononuclesicos.
Reacciones medicamentosas. Enfermedad del suero.

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EVOLUCIN
En la EK se pueden establecer 3 fases o estadios:
a) FASE AGUDA FEBRIL (1-2 semanas).
por fiebre, inyeccin conjuntival,
lesiones orofarngeas, eritema indurado de manos y
pies, exantema, adenopata cervical
irritabilidad, anorexia, meningitis asptica, diarrea,
hepatitis.

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EVOLUCIN
B) FASE SUBAGUDA.
En sta cede la fiebre, el exantema y la adenopata, aunque
persista la inyeccin conjuntival y la irritabilidad.
Se inicia la descamacin furfurcea perineal y en dedos en
lminas, junto con artritis/artralgias.
En esta fase pueden observarse infartos de miocardio o iniciarse
las lesiones de aneurismas coronarios.
En esta fase tambin se evidencia trombocitosis.

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EVOLUCIN
C) FASE DE CONVALESCENCIA.
Las manifestaciones clnicas desaparecen
los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio
se normalizan.
Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfuncin
cardiaca o presentar infartos de miocardio.

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El sexo varn, la edad inferior a 1 ao, un sndrome


febril de ms de 16 das de duracin o que recurre
despus de 2 das sin fiebre.
anemia, hipoalbuminemia, leucocitosis >30.000/ mm3,
trombocitosis elevada, VSG >100 mm/ 1 hora o de
>30 das de duracin, cardiomegalia, arritmias y
aneurismas a otros niveles (axilas, poplteos, etc.) son
factores de riesgo coronario en la EK.

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TRATAMIENTO
ASPIRINA.
Dosis inicial 80-100 mg/kg/da en 3-4 dosis, durante 2
semanas o hasta 48 horas despus de que el paciente quede
afebril.
Seguidamente se pasa a 5 mg/kg/da durante 6-8 semanas
ms o hasta que la cifra de plaquetas se normalice.
Si hay anomalas de las arterias coronaria, a la Aspirina se
aadir dipiridamol a 3-5 mg/kg/da por su efecto
vasodilatador.
Aspirina y dipiridamol se administrarn durante 1 ao o hasta
la resolucin del aneurisma coronario.

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TRATAMIENTO
IGIV.
Se administrar a razn de 2 g/kg, en dosis nica, lentamente
(duracin de la infusin: 10 horas).
La IGIV es eficaz en los 10 primeros das de la enfermedad.
Los pacientes que no mejoran o que tengan una recada
recibirn otra dosis de IGIV.
Como

efectos

secundarios,

la

IGIV

puede

provocar

insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis


asptica.

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TRATAMIENTO

Los
corticoides
estn
contraindicados
en
el
tratamiento de la EK.

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TRATAMIENTO
El paciente debe guardar reposo en cama durante las 2-3 primeras
semanas de enfermedad 72 horas despus de ceder la fiebre por
el riesgo de infarto de miocardio en la fase aguda.
El diagnstico precoz y el tratamiento urgente y correcto impiden las
lesiones cardiacas de la EK, la cual constituye en los pases
desarrollados la principal causa de cardiopata adquirida una vez
superada la fiebre reumtica.

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GRACIAS!
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