A.

ADQUIRIDAS ALOINMUNES

DEFINICIN
Estn producidas por alo-Ac producidos por
el paciente y dirigidos contra el Ag
eritrocitario de los que el carece o por aloAc transferidos al paciente al paciente y
que reconocen Ag eritrocitarios propios del
mismo.

REACCIN
POSTRAN
FUNCIONAL

ETIOPATOGENIA
La reaccin transfusional se debe a la
incompatibilidad de tipos de sangre. Esta
incompatibilidad est dada por la presencia de
antgenos en la membrana eritrocitaria y de
anticuerpos contra los antgenos que no estn
presentes en el propio cuerpo; esto lleva a una
reaccin inmunolgica que culmina en la lisis de
los eritrocitos

ETIOPATOGENIA
La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre
cuando el receptor tiene alo-Ac contra Ag
presentes en los hemates transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.

TIPOS
FORMA RETARDADA
La forma retardada pasa desapercibida y se
manifiesta a los 5 o 10 das.
La reaccin hemoltica retardada ocurre en
pacientes inmunizados por embarazos o
transfusiones previas en los que el alo-Ac ha
disminuido con el paso del tiempo hasta hacerse
indetectable en las pruebas de compatibilidad
transfusional.

TIPOS
FORMA INMEDIATA
Ocurre durante la transfusin o unas pocas
horas de finalizar la misma; se debe
principalmente al error humano debido a la
incompatibilidad de grupo ABO, que causa
una reaccin natural AgAc, promoviendo
as una cascada de respuesta inflamatoria.

TIPOS
FORMA INMEDIATA
Estas reacciones son mediadas por IgM, en
las
que
predomina
la
hemlisis
intravascular, los eritrocitos son captados
por el sistema mononuclear debido a la
quimioatraccin por el componente C3b y
la fraccin Fc de las inmunoglobulinas G, lo
que permite la aparicin de clulas
mononucleares y el complejo de ataque a
la membrana. Todo ello, se manifiesta
clnicamente con una hemoglobinemia y
hemoglobinuria.

CUADRO CLNICO
Cada del Hto.
Sntomas y signos de hemolisis.

COMPATIBILIDAD SANGUINEA
TIPO SANGUINEO

PUEDE DONAR A

PUEDE RECIBIR DE

O+

A+, B+, AB+, O+

O+, O-

O-

A+, A-, B+, B-, AB+,

AB-, O+, O-

O-

A+

A+, AB+

A+, A-, O+, O-

A-

A+, A-, AB+, AB-

A-, O-

B+

B+, AB+

B-

B+, B-, AB+, AB-

B-, O-

AB+

AB+

A+, A-, B+, B-, AB+,

AB-, O+, O-

AB-

AB+, AB-

B+, B-, O+, O-

A-, B-, AB-, O-

DIAGNSTICO
SINTOMAS DE SOSPECHA
Calor y dolor en el sitio de transfusin.
Disnea.
Lumbalgia.
Sensacin febril sin causa infecciosa evidente
y calosfros.
Nusea y vmito.

DIAGNSTICO
SINTOMAS DE ANEMIA
Malestar general.
Ansiedad.
Dificultad respiratoria.
Opresin precordial.
Cefalea.
Rubor facial.
Dolor intenso en cuello y trax.
Paciente ictrico.

DIAGNSTICO
CASOS SEVEROS
Activacin del complemento por liberacin de
sustancias del glbulo rojo, evolucionando a
choque e insuficiencia renal.
Coagulacin intravascular diseminada.
Descarga adrenrgica puede manifestarse
como piel fra y plida.
Hiperbilirubinemia.
Hemoglobinemia leve.
Albuminuria.

DIAGNSTICO
LABORATORIO
Hemoglobina libre en el plasma.
Hemoglobina y hierro en orina.
Funcin renal alterada.
Bilirrubina indirecta y lactato deshidrogenasa
aumentada.
Hemograma con anemia hemoltica.
Orina colrica.
Fragmentacin del glbulo rojo en sangre
perifrica.

DIAGNSTICO
PAD positivo para Ig G.

TRATAMIENTO
La insuficiencia renal aguda constituye un
peligro siempre presente en caso de hemlisis,
por lo que ante una reaccin hemoltica, se
deben mantener soluciones intravenosas a
3,000 mL/m2/da, con la administracin de
bicarbonato para conservar un pH > 7 por 24
horas; si la oliguria persiste se inicia tratamiento
para insuficiencia renal aguda

S. LINFOCITICO
PASAJERO

ETIOPATOGENIA
En el trasplante de rganos slidos se produce
un traspaso de clonas linfoides desde el donante
al receptor.
Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan con
el rgano o tejido trasplantado, pueden estar
programados para producir Ac contra Ag de los
hemates del receptor del sistema ABO o otros
sistemas, si el donante estuviera sensibilizado
por transfusiones o embarazos previos.

CUADRO CLNICO
Se manifiesta a los 7 o 15 das del trasplante;
presenta anemia hemoltica extravascular. PAD
positivo para Ig G.

DIAGNSTICO
SIGNOS BIOQUMICOS DE HEMLISIS
Anemia
leve o que llega a provocar
insuficiencia renal.
Hiperbilirrubinemia, con incremento de la
bilirrubina indirecta.
Disminucin de la haptoglobina.
Aumento de la LDH
Coagulacin intravascular diseminada.
Fallo multiorgnico.
PRUEBA DE COOMBS DIRECTA (prueba de

DIAGNSTICO
Deteccin de los anticuerpos del donante
frente al sistema ABO del paciente es
transitoria y desaparece en meses. Sin
embargo los anticuerpos anti-D pueden
detectarse incluso habiendo transcurrido
ms de un ao.

TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en soporte transfusional,
respetando el grupo del donante y asumiendo la
compatibilidad ABO. En ocasiones se han
empleado
inmunoglobulina
intravenosa,
plasmafresis o inmunoterapia con anticuerpos
monoclonales, como el rituximab.

E. HEMOLTICA
DEL RECIN
NACIDO

ETIOPATOGENIA
Esta producida por Ac de la madre dirigidos
contra los Ag eritrocitariso del feto que han sido
heredados del padre.
En la mayora de los caos ocurre en madres del
grupo sanguneo RHD-.

ETIOPATOGENIA
La bilirrubina indirecta que es producida por la
hemolisis se livera en elliquido ammiotico y es
eliminada por el hgado de la madre.
Si la enfermedad no es tan grave y el feto llega
a nacer, la bilirrubina ya no es metabolizada por
la madre y se fija en los ncleos cerebrales
debido a la inmaduros de la barrera
hemetoencefalica del recin nacido. Puede
provocar la muere del recin nacido o dejar
secuelas neurolgicas permanentes.

CUADRO CLNICO
Edema y ascitis causados por: hipoalbuminemia y
la anemia, capaces de provocar la muerte del
feto.
En el feto, la anemia hemoltica provoca un
marcado aumento de eritropoyesis
compensadora en el bazo y en el hgado que
lleva a anular la produccin de albumina por
parte del hgado.

DIAGNSTICO
Los exmenes que se hacen dependen del tipo
de incompatibilidad en el grupo sanguneo y de la
gravedad de los sntomas, pero pueden ser:
Hemograma completo y conteo de glbulos
rojos inmaduros (reticulocitos)
Nivel de bilirrubina
Determinacin del grupo sanguneo

PREVENCIN
Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas
las madres del grupo RhD- dentro de las 72 h
siguientes del parto.
Se complementa con la administracin sistmica
de anti.RhD en la semana 28 de gestacin y tras
aborto o cualquier maniobra obsttrica que se
llave a cabo durante la gestacin.

TRATAMIENTO
El gen RHD del feto puede determinarse en el
plasma materno mediante PCR ay en el segundo
trimestre de la gestacin.
La ecografia permite detectar la existencia de
anemia fetal mediante la medicin de la
velocidad de la sangre en la rteria cerebral
media.

TRATAMIENTO
Cuando este indicado se puede administrar
trasfusiones de sangre compatibles al feto
mediante cordocentesis.
En casos leves responde a la fototerapia y a la
infusin de Ig G a dosis altas.

AGENTES INFECCIOSOS

DEFINICIN
Estan causadas por la parasitacin del hematie
por el agente infeccioso o por toxinas
bacterianas que destruyen el hematie.

CLOSTRIDIUM
PERFRINGENS

ETIOPATOGENIA
Esta producida por enzimas (lecitinasa,
sialidasa) que son liberadas del germen y que
destruyen la membrana de los hemates.

CUADRO CLNICO
Se presenta como una hemolisis intravascular
masiva y fulminante en pacientes con factores
predisponentes:
Neoplasia intestinal.
Diabetes
El foco de infeccin suele ser intraabdominal:
Va biliar
Accesos hepticos

DIAGNSTICO
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
La tincin de Gram en sangre perifrica (bacilos
gram+ en el interior de los neutrofilos)

PALUDISMO

Es una enfermedad producida por

parasitos del gnero plasmodium
Entre 700,000 y 2.7 millones de
personas mueren al ao
75% nios (<5 aos)
Zonas endmicas de Africa

GENERALIDADES
Se acompaa de anemia.
En la prueba de gota gruesa o en el examen
microscpico de extensin de sangre mostraran
la parasitacin de hemates por P. falciparum.

P. falciparum Los eritrocitos infectados no aumentan de tamao, ni se deforman

y estn poliparasitados. Los gametocitos se ven en forma de banana. En sangre
perifrica no se observan esquizontes. Cuando estn presentes son un signo de
malaria complicada. P. falciparum se observa en el borde de la membrana de los
eritrocitos y a esta posicin se denomina applique o accole. A veces se
detectan grnulos rojizos llamados puntos de Mauer.
P. malariae Los eritrocitos son de tamao normal o disminuido. El parsito
adopta formas en banda y en barra dentro de los eritrocitos. El esquizonte
presenta ocho merozotos que se disponen en roseta. A veces aparecen los
puntos de Ziemann como grnulos rojizos en el interior de la clula anfitriona.
P.vivax Los eritrocitos presentan un tamao aumentado y contienen grnulos de
color rosa (punteado de Schffner positivo). Los esquizontes eritrocitarios suelen
contener hasta 24 merozotos y los esquizontes maduros presentan la emociona
(pigmento paldico).
P. ovale Los eritrocitos presentan un tamao aumentado y presentan punteado
de Schffner positivo. El esquizonte maduro contiene la mitad de los merozotos
que el de P viva.x

P.FALCIPARUM

P.MALARIAE

P.VIVAX

P.OVALE

TRATAMIENTO
-Primaquina: Tiene accin potente frente a las formas
intrahepticas llamadas hipnozotos de P. vivax y P. ovale. Se
puede emplear como profilctico, pero se debe descartar la
existencia de un dficit de glucosa -6-P- deshidrogenasa, ya
que produce anemias hemolticas graves en estos casos.
-Cloroquina: presenta actividad esquizonticida rpida frente
a las formas eritrocitarias, forma complejos con hemo y
evita la cristalizacin. La cloroquina es el frmaco de
eleccin para el tratamiento de la infeccin por P. vivax junto
con primaquina . En Indonesia y Nueva Guinea han
aparecido formas de P. vivax resistentes a la cloraquina. Los
pacientes, en estos casos, pueden recibir tratamiento con
otros frmacos como quinina o doxiciclina.

-Atavacuona: posee efecto sinrgico con proguanil frente a P.

falciparum. Inhibe el transporte electrnico mitocondrial del
protozoo.
Derivados de artemisinina: presentan accin esquizonticida
sangunea rpida. Debido a su corta vida media se deben
usar en combinacin con otro antimalrico para evitar
recrudescencias.
Lumefantrine: presentan accin esquizonticida sangunea de
larga vida media. Se usa en combianacin con Artemeter
para el tratamiento de malaria por P. falciparum.
-Quinina: presenta actividad esquizonticida hemtica, forma
complejos con hemo que resultan txicos para el parsito. Se
usa en reas paldicas con resistencia de P. falciparum. Se le
debe asociar un segundo frmaco como clindamicina o
doxiciclina.
Si hay resistencias suele utilizarse atavacuona- proguanil y
en la malaria grave producida por P. falciparum se emplea

OTROS AGENTES

GENERALIDADES
La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta
producida por Bartonella bacilliformis (bacilo
flagelado, transmitido por mosquito del genero
Phebotumus).
Cursa con anemia hemoltica extravascular.
En el examen microscpico se mostrar la
presencia de mltiples bacilos en el interior del
hemate.

AGENTES QUIMICOS Y FISICOS

GENERALIDADES
La intoxicacin por el gas hidruro de arsenico,
produce anemia hemoltica intravascular grave.
Intoxicaciones por cobre y plomo, en la
intoxicacin por plomo se puede encontrar
punteados basfilos en los hemates.
En la enfermedad de Wilson, la anemia
hemoltica se debe a la acumulacin de cobre
inorgnico.

GENERALIDADES
La hemolisis intravascular por lesin termica, en
quemaduras graves.
La introduccin de ms de 600 ml de agua o de
otros fluidos hipotnicos en torrente circulatorio,
produce hemolisis osmtica intravascular.

FRAGMENTACIN DE HEMATE

ETIOPATOGENIA
Se produce cuando el hemate se ve sometido a
fuerzas de cizallamiento elevadas en territorios
donde el flujo sanguneo laminar normal, se
haya vuelto turbulento.
Puede ocurrir por consecuencia de alteraciones
estructurales en el corazn o en grandes vasos o
bien por enfermedades que afecten a la micro
circulacin.

ETIOPATOGENIA
En la anemia hemolitica microangipatica es
caracterstica la hemolisis por fragmentacin
(presencia de esquistocitos).
Los esquistocitos son fragmentos de hemates,
en la extensin de sangre se presentan en
forma de media luna.

ETIOPATOGENIA

CUADRO CLNICO
Anemia que puede acompaarse de ictericia.
Sndrome hemoltico.

DIAGNSTICO
FROTIS SANGUNEO
Anisocitosis.
Poiquilocitosis.
Esquistocitosis
Policromasia.
Hiperbilirrubinemia.
Hemosiderinuria.

ANISOCITOSIS

POIQUILOCITOSIS

ESQUISTOCITOSIS

POLICROMASIA

ALTERACION DE
CORAZON O
VASOS

GENERALIDADES
Los que producen hemolisis por fragmentacion
con mayor frecuencia son las prtesis valvulares
cardiacas disfuncionantes y la estenosis aortica
grave.
La hemlisis aumenta con la circulacin
hiperdinmica inducida por el ejercicio, la fiebre
o la propia anemia por lo que tiende a
autoperpetuarse.

GENERALIDADES
En los casos de evolucin crnica puede haber
dficit de hierro debido a la prdida de este
elemento
por
la
hemoglobinuria
y
la
hemosiderinuria.
El nico tratamiento eficaz es la correccin
quirrgica de la vlvula afectada. Tambin se ha
descrito anemia por fragmentacin de los
hemates asociada a endocarditis, prtesis
endovasculares, coartacion artica, trombosis
de la cava o grandes hemangiomas (sindrome
de kasabach-merrit).

ANEMIA
HEMOLTICA
MICROANGIOPATIC
A

GENERALIDADES
La fragmentacin de los hemates se produce
por obstruccin parcial de las arteriolas.
Puede deberse a cogulos(como en la CID, o el
sindrome
antifosfolipido
catastrfico),
agregados
de
plaquetas(prpura
trombocitopnica trombtica PPT), proliferacion
de la ntima y lesin del endotelio que ocurren
en la hipertensin arterial maligna y la
esclerodermia, o bien a microembolias de
clulas tumorales.

GENERALIDADES
La anemia microangioptica asociada a la
carcinomatosis diseminada suele presentarse
de modo brusco, con hemlisis intravascular
masiva e insuficiencia respiratoria debida a la
infiltracin extensa de los vasos pulmonares por
clulas tumorales.
La
neoplasia
primaria
suele
ser
un
adenocarcinoma,
con
mayor
frecuencia
gstrico, el pronstico es muy grave.

GENERALIDADES
La hemoglobinuria de los corredores de fondo
se produce por fragmentacin de los hemates
dentro de los pequeos vasos de la planta de
los
pies
durante
carreras
pedestres
prolongadas.
Suele ser leve y se manifiesta por la emisin de
orinas oscuras tras el ejercicio, seguida a veces
de ictericia moderada. Mejora al usar calzado
con suelas acolchadas y cambiar el estilo de las
zancadas.

OTRAS CAUSAS

GENERALIDADES
La insuficiencia hepatica avanzada puede
acompaarse de anemia hemoltica por
alteracin de la composicin lipdica de la
membrana del hemate (acantocitosis).
El sndrome de Zieve consiste en ictericia,
hiperlipidemia
y
anemia
hemolitica
por
acantocitosis
asociadas
a
hepatopata
alcoholica.

GENERALIDADES
La hipofosfatemia y la hipomagnesemia
crnicas producen una anemia hemoltica en la
que es tipica la observacin de hemates
espiculados(equinocitos).
El hiperesplenismo debido a hipertension portal
o a otras enfermedades que cursen con
esplenomegalia produce anemia por secuestro
de los hemates, la cual suele acompaarse de
trombocitopenia y de leucopenia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

GENERALIDADES
Una vez establecida en Sndrome hemoltico, el
diagnostico diferencial se fundamenta en 4
pilares:

La historia clnica.
La clasificacin de la hemolisis en intra y
extravascular.
El resultado del PAD.
Examen de morfologa eritrocitaria en la
extensin de sangre.