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OSSEUX
Gnralits
CALCIUM
Rles essentiels
Calcium osseux
Rsistance osseuse
1 000 x
Ca extracellulaire
Excitation-contraction
Transmission synaptique
Adhsion plaquettaire
Coagulation
10 000 x
Ca intracellulaire
Messager second
M TABOLISME DU CALCIUM
Homostasie, organes impliqus
Formation osseuse
Rsorption osseuse
Filtration
Circulation
Scrtion
Rabsorption
Absorption
REINS
SQUELETTE
Rles
TYPES DOS
Aspects anatomiques
os plats
os tranges
os longs
os courts
STRUCTURE OSSEUSE
Structure minrale inorganique:
hydroxyapatite
Composition chimique
Collagne de Type I
85%
70%
Structure organique
22%
15%
8%
Protines non-collagniques
eau
Extracellulaires
(osteocalcine, osteopontine)
85%
15%
Cellulaires
STRUCTURE OSSEUSE
Channel Havers
Channel Volkmann
Vaisseaux de sang
Os cortical (compact)
Trabcules
Espaces contenant
de la moelle osseuse et des vaisseaux de sang
Os trabculair (spongieux)
STRUCTURE OSSEUSE
Les os longs
Endoste
Prioste
Os compact (cortical)
Os trabculair (spongieux)
Moelle osseuse
STRUCTURE OSSEUSE
Les vertbres
Os compact (cortical)
Os trabculair (spongieux)
STRUCTURE OSSEUSE
Os plats
Os compact (cortical)
Os trabculair (spongieux)
MODELAGE OSSEUX
MODELAGE OSSEUX
Ostocytes
Ostoblastes
Ostoclastes
MODELAGE OSSEUX
Les cellules osseuses
ostoblastes
ostoblastes
ostocytes
ostoclastes
Matrice collagnique de los
PTH, 1,25-D3
IGFs, PTHrP
IL1, IL6, IL11, IL17
OPG
Ob
Oc
RANK-L RANK
Formation osseuse
Ostolyse
METABOLISME OSSEUX ET DU Ca
Les plus importants hormones impliqus
parathormone (PTH)
1,25(OH)2D3
strodes
- estrognes
- andrognes
- glucocorticodes
hormones thyrodiens
GH / IGF-1
calcitonine ?
LE PARATHORMONE
Scrt par les glandes parathyrodes
Les parathyrodes
Lobes thyrodiens
LE PARATHORMONE
Les parathyrodes - histologie
Cellules principales
(oxyphiles)
Cellules claires
LE PARATHORMONE
LE PARATHORMONE
Structure
NH2
Ser ValSerGluIleGlnLeuMetHisAsnLeuGlyLysHisLeuAsnSerMetGluArg Val Glu Trp Leu
Arg
Lys
amino (active biologiquement, 28 aa)
Leu
Gln
Asp
Val
GluLysLysArg ProArg GlnSerGlyAlaAspArgProAlaLeuProAla GlyLeuAla ValPheAsnHis
Asp
Asn
Val
COOH
Glu
Ser HisGluLysSerLeuGlyGlnAlaAspLysAlaAspLysAlaAsnValAspValLeuThrLysAlaLysSerGln
PTH
Synthse, rgulation
Ca2+
1,25(OH)2D3
OH
Crs 11
OH
HO
PTH mRNA
Ca2+
PTH
Ca
2+
PO43-
PO43-
Ca2+
PTH
Ca2+
PO43-
LA VITAMINE D
Source, synthse
LA VITAMINE D
Les effets intestinaux
ATPase
Ca
Ca
CaBP
CaBP
Ca
Ca
OH
H
OH
HO
HO
VDRRXR
OH
OH
PTH et la VITAMINE D
Des effets classiques
PTH
1,25(OH) 2D 3
PTH et la VITAMINE D
Rgulation du mtabolisme calcique
parathyrodes
PTH
25-D3
intestin
1,25-D3
Ca 2+
reins
os
LES
HYPERPARATHYROIDISMES
tiologie, diagnostic, thrapie
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Autonomisation de la fonction parathyrodienne
PTH
25-D3
1,25-D3
Ca2+
PO43+
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Les plus importantes variantes tiologiques
Adnome (3/4)
Hyperplasie (1/4)
normal
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Age au diagnostic
3 %o de la population gnrale
21 %o des femmes entre 50-70 ans
f/m = 3/1
EXCES DE PTH
Est-il dangereux?
Hyperparathyrodie
symptomatique
(20%)
Hyperparathyrodie
asymptomatique
(80%)
EXCES DE PTH
Est-il dangereux?
STONES
lithiase
nephrocalcinose
calcification des tissus mous
BONES
osteitis fibrosa cystica
PTH
ABDOMINAL GROANS
constipation
indigestion, nause, vomissements
ulcre peptique
pancratite
PSYCHIC MOANS
lthargie, anorexie
dpression
troubles de mmoire
nvrose, psychose
confusion, stupeur, coma
ALTELE
asthnie musculaire proximale
kratite, conjonctivite, prurit
HYPERPARATHYROIDISME
Stones: nephrocalcinose - radiographie
HYPERPARATHYROIDISME
Stones: nephrocalcinose - chographie
H Y PERPARATHY ROIDISM E
Stones: nephrocalcinose - CT
HYPERPARATHYROIDISME
Stones: calcifications coronaires
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: rsorption sous-priostale
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: rsorption sous-priostale
H Y PERPARATHY ROIDISM E
Bones: osteitis fibrosa cystica
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: aspects radiologiques
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: aspects radiologiques
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: aspects radiologiques
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: aspects radiologiques
HYPERPARATHYROIDISME
Bones: aspects radiologiques
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Formes familiales
MEN1
(menine)
FHH
(CaSR)
HPT
MEN2a
(protooncogene RET)
HPT-JT
(parafibromine)
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Carcinome parathyrodien
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Diagnostic
Ca2+ , PO43+
signes cliniques, complications
PTHrP
PTH
Ca-urie
FHH
H-PTH
Reins, os, autres
complications
Kidney function
BMD + turnover
Imagery
localisation
terapie
surgery
medication
Follow-up
adenome, hyperplasie
Ultrasound
Sestamibi
CT, RMN, PET
Arteriography
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Quand loprer? (NIH 1990)
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Localisation de ladnome: microchirurgie
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Localisation de ladnome: chographie
HYPERPARATHYROIDISME
PRIMAIR
99m
Localisation de ladnome:
10 min
Tc-Sestamibi
3 hrs
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Localisation
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Localisation intraopratoire des glandes parathyrodes
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Adnomes parathyrodiens multiples
PTH
100
46
25
13
10
20 min.
Mandell DL. et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001;127(7): 821-827
HYPERPARATHYROIDISME PRIMAIR
Parathyrodes ectopiques
HYPOPARATHYROIDISME
Etiologie, diagnostic, thrapie
HYPOPARATHYROIDIE
Modifications neuromusculaires
HYPEREXCITABILITE NEUROMUSCULAIRE
Paresthsies priorales et des membres
Spasmes musculaires
- carpopdal
- laryngal
- convulsions
Pas spcifiques aussi en
- hypomagnsiemie
- alcalose
AUTRES
Calcifications dans les noyaux basaux
Retard mental
Insuffisance cardiaque congestive
Cataracte sous capsulaire
Des ongles et des dents cassants
Hmorragie crbrale
Chvostek
Trousseau
HYPOPARATHYROIDIE
tiologie
Intervention chirurgicale
Autres (irradiation, hypomagnesiemie)
Autoimmune (polyimmunopathie I)
PSEUDOHYPOPARATHYROIDIE
Osteodystrophie Albright
Gs
Adenilat cyclase
cAMP
PSEUDOHYPOPARATHYROIDIE
Osteodystrophie Albright
PTH
cAMP
Ca2+
PO43-
HYPOCALCEMIE
thrapie
Chronique (hypoparathyrodie):
Calcium p.o. 1.5 3 g/j
Alpha D3 / Calcitriol 0.25 - 3 g/j
Control: - calcmie
- calciurie