TRASTORNO

CUALITATIVO
CONGNITO
DE LAS
PLAQUETAS.

TRASTORNO CUALITATIVO
CONGNITO DE LAS PLAQUETAS.
A. Trastorno hemorrgico.
B.

tiempo de coagulacin.

C. Plaquetas normales.
D. Antecedentes heredofamiliares.

TRASTORNO CUALITATIVO
CONGNITO DE LAS PLAQUETAS.
A. Clasificacin.
a. Enfermedad de Von Willebrad.
b. Trastorno congnito intrnsecos de las
plaquetas.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

A. Bases xa Dx.
a. Antecedentes
heredofamiliares.
b. Prolongacin del tiempo
de sangrado, basal o
despus de adm. AAS.
c.
Antgeno fact. VIII.
d. actividad coagulante
fact. VIII.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

A. Consideraciones generales.
a. Bases xa Dx.
1. Autonmica dominante.

2. Defecto vWF. (1)

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

A. Consideraciones generales.
a. Bases xa Dx.
3. vWF se sintetiza en megacariocitos y

4. en las cel. endoteliales.

5. Circula en el plasma.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

A. Consideraciones generales.
a. Bases xa Dx.
6. vWF
VIII

funcin, de enlaza el Factor

7. F. VIII:C codificada por

Cromosoma X

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

A. Consideraciones generales.
a. Bases xa Dx.
8. Clasificacin de patologa de von
Willebrand.
I.

Tipo I: 80% casos x

de vWF

II.

Tipo IIa: anormalidad de vWF, q evita la

formacin del polmero.

III. Tipo IIb: anormalidad de vWF, ocasiona

depuracin rpida del multmero.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

A. Consideraciones generales.
a. Bases xa Dx.
8. Clasificacin de patologa de von
Willebrand.
I.

Pseudo enfermedad de von Willebrand.

i. Trastorno de la membrana plaquetaria con
avidez por el vWF; lo que ocasiona su
depuracin rpida.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

B.

Clnico.

a. Sntomas y signos.
1. Epistaxis.

2. Hemorragia insicional.

3. Hemartrosis (T IIb)

4. vs indicado AAS.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

B.

Clnico.

b. Laboratorio.
1.
2.
3.
4.

Cant. y morfologa plaquetaria normal.

A veces tiempo coagulacin prolongado.
Cofactor ristocetina
Disminucin antgeno del F VIII:C < 25%
prolonga tiempo de TPT (2).
5. Tiempo de coagulacin con agonistas
estndar normal (3)

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

C. TTO.
a. T I:
1. No se adm. Mtos.
2. Evitar AAS.

b. T II:
1. Adm antifibrinoltico.

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAD.

D. PRONOSTICO.
a. Evolucin favorable.

TRASTORNO CONGNITO
INTRNSECOS DE LAS PLAQUETAS.
A. (4)Trombastenia de Glanzmann.
a. Trastorno plaquetario x carencia de
receptores IIa y IIIa xa el fibringeno.
b. Cant. Y morfo. Plaquetaria normal.

TRASTORNO CONGNITO
INTRNSECOS DE LAS PLAQUETAS.
A. (4)Trombastenia de Glanzmann.
a.

clnico
1. Hemorragia de mucosas. (5)
2. Sangrado prolongado.

TRASTORNO CONGNITO
INTRNSECOS DE LAS PLAQUETAS.
B. Sn. Bernard-Soulier.
a. Trastorno autosomico recesivo.
b. No puede adherirse al endotelio(6)
c. Puede haber trombocitopenia

TRASTORNO CONGNITO
INTRNSECOS DE LAS PLAQUETAS.
C. Enfermedad de almacenamiento.
a. Secrecin defectuosa granular
plaquetario (ADP), que estimula su
agregacin.

TRASTORNO CONGNITO
INTRNSECOS DE LAS PLAQUETAS.
C. Enfermedad de almacenamiento.
a.

clnico.
a. Aumento de Moretones.

b. Tiempo de sangrado prolongado.