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BILIARES
segmentarios
Conductos biliares sectoriales
hepticos D e I
Va biliar principal
Va biliar accesoria
Lamina propia
Msculo liso
Cel claras
Cel en cepillo
Fibras oblicuas
Fibras longitudinales
Serosa
FISIOLOGIA
SECRECION DE BILIS POR
EL HIGADO; FUNCIONES DE
LA VIA BILIAR
Funciones de la bilis
Digestin y
absorcin de
grasas
Ac biliares
Emulsiona
grasas
Transporte y
absorcion
Medio de transporte
para productos de
desecho
de
la
sangre
Bilirrubina y colesterol
1: Hepatocitos secretan
porcion inicial (ac biliares,
colesterol)
2: Adicion de una
segunda secrecion
(Na, bicarbonato)
30 60 ml
Transporte activo de Na a
trave del epitelio vascular
B) Composicin de la bilis
C) Vaciamineto de la vesicula
Ingesta de
alimentos
grasos
Contracciones
de la pared
1) Colecistocinina
2) Contracciones
vesiculares
colecistocinina
Relajacion del
esfinter de Oddi
3) Ondas peristalticas
intestinales
La excrecion biliar es
de 12 36 gr de ac
biliares/dia
Precursor de los ac
biliares: colesterol
Ac biliares principales:
colico y quenodesoxicolico
Se secretan conjugados
con taurina y glicina
CIRCULACION ENTEROHEPATICA
Vena
porta
94 % de sales biliares
se reabsorben en ID
coledoco
Intestino delgado
(ileon)
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
COLECISTOGFARFIA ORAL
Flujo sanguneo hacia hgado
Funcionalidad del hepatocito
Permeabilidad de los conductos
hepticos
Absorcin de agua en la vescula
ECOGRAFIA
TOMOGRAFIA COMPUTADA
RESONANCIA MAGNETICA
GAMMAGRAFIA
COLANGIOMANOMETRIA
Se combina la determinacin de la
presin de las vas biliares y el flujo
de una sol administrada por infusin
Dx de anormalidades en coldoco,
cambios orgnicos en el esfnter que
produce modificaciones funcionales
COLEDOSCOPIA
SIGNOS Y
SINTOMAS
DOLOR EN HIPOCONDRIO
DERECHO
Palpacin de la vescula
Sirve para explorar su
sensibilidad y tamao
La vescula normal no es
palpable
Su vol aumenta en la oclusin
calculosa del cstico y cuando existe
un obstculo en el coldoco
Ley de Courvoidier:
Obstruccin cancerosa, vescula grande
Obstruccin calculosa, vescula retrada
Maniobra de Pron
Signo de Murphy
Tcnica de Chiray
Sensibles a la distencin
y espasmos musculares
Receptores viscerales
Insensibles a la presin,
corte, machacamiento
Dolor espontaneo y
a la palpacin
Colecistitis
Piocolecistos
Afecciones hepticas
Hepatitis
Congestin heptica
Abscesos hepticos
Carcinomas primarios y secundarios
Pielonefritis
Pielitis
Absceso perirrenal
Ca renal
Rin poliquistico
ICTERICIA
Clasificacion de la ictericia
Hemolisis
Eritropoyesis ineficaz
Obstructivas
Sindrome de Crigler-Najjar
Enfermedad de Gilbert
Sindrome de Dubin-Johnson
Sindrome de Rotor
Sindrome de Crigler-Najjar
Forma de ictericia familiar por
deficit congenito de UDP-GT
Tipo I:
Autosomica recesiva
Actividad de la UDP-GT nula
Ictericia importante (20 mg/dL)
Bilirrubina no conjugada
aumentada
Causa muerte por quernicterus
Tx: transplante hepatico,
fototterapia o plasmaferesis
Enfermedad de Gilbert
Afecta al 2 7 % de la polacion
Autosomico dominate
Bilirrubina no conjugada aumentada (2 4 mg/dL)
Aumenta con ayuno e infecciones
Se asocia a un defict parcial de la actividad de
UDP-GT
50 % presentan hemolisis
Fenobarbital y la glutemida disminuyen los niveles
de bilirrubina
Esperanza de vida: normal
Sindrome de Dubin-Johnson
Autosomico recesivo
Ligera ictericia fluctiante
Bilirrubina conjugada (2 5 mg/dL)
Aumenta con el estrs, infecciones, embarazo
Higado de color negro (acumulacion de ptgemento de
metabolios de adrenalina en los hepatocitos)
Dx: prueba de bromosulfaleina (BSF), boipsia hepatica y
coproporfirina urinria
Tx: no requier
Pronostico: bueno
Sindrome de Rotor
Autosomica recesiva
Defecto en el almacenamiento hepatico de Br
Hiperbilirribinemia (conjugada)
Dx: BSF, colecistografia oral, coproporfirina urinaria
Tx: no requiere
Pronostico: excelente
Colestasis
Impedimento total o parcial para
la llegada de bilis al duodeno
Cuasado por una gran varedad
de enfermedades
Anatomia patologica
Cuadro clinico
Ictericia
Coluria
Acolia (hipocolia)
Prurito
Hiperpigmentacion
melanica
Esteatorrea
Hipovitaminosis A
Hipovitaminosisi D
Hipovitaminosis K
Hipovitaminosis E
Diagnostico diferencial
Entidad
Aparicin de ictericia
Hepatitis aguda
Brusca y progresiva
Coledocolitiasis
Brusca y oscilante
Colestasis crnicas
Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante
Lenta
Ca de pncreas
Rpida
Entidad
Aparicin de acolia
Hepatocelular
No suele aparecer
Coledocolitiasis
Intermitente
Neoplasias
Continua
Entidad
Prodromos acompaantes
Hepatitis vrica
Perdida de peso
Fiebre y escalofros
Ca de pncreas
Litiasis biliar
Hidatidosis heptica
Investigar
Ingesta de alcohol
Frmacos hepatotoxicos
Enfermedades autoinmunes
Antecedentes familiares
Signos
Entidad
Ascitis, circulacin
Cirrosis
colateral abdominal,
eritema palmar, araas
vasculares
Lesiones de puncin
venosa, tatuajes
Hepatitis vrica
Hepatomegalia
Hepatitis aguda,
hepatopata crnica,
hgado tumoral
Vescula distendida
indolora (signo de
Curvoisier-Terrier)
Neoplasias (ca
pncreas)
Parmetro
Entidad
Hiperbilirrubinemia aislada
Hemolisis
Eritropoyesis ineficaz
Alteracin en el metabolismo del Br
Hepatopatas alcohlicas
FA y DDT 2ble
Afeccin hepatocelular
Colestasis
FA
Parmetro
FA (+ 10 veces)
Entidad
Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante
Enfermedad granulomatosa
Colangiocarcinoma
Hepatopatia colestasica
Anemia
Hemolisis
Eritropoyesis ineficaz
Neoplasias
Infecciones crnicas
Cirrosis
LDH, haptoglobina,
hemosidenuria
Hemolisis
Anemia y
Eritropoyesis ineficaz
reticulocitos
Trombocitopenia, pancitopenia
Hepatitos OH
Colangitis
Hepatitis toxica
APROXIMACION DIAGNOSTICA
3. Tratamiento de la esteatorrea.
reducirse la grasa de la dieta a 40 g/da
administrarse cidos grasos de cadena media
administrar vitaminas liposolubles
Suplementos de Ca 1-2 g/da para prevenir la osteoporosis
C) Tratamiento fisiopatolgico.
Se estn utilizando como tratamiento de la colestasis la S-adenosilmetionina en dosis de 8001.200 mg/da y el cido ursodesoxiclico en dosis de 10-15 mg/kg/da.
ANOMALIAS CONGENITAS
ATRESIA BILIAR
Es una ausencia de los conductos biliares
causada por su incapacidad para
desarrollarse normalmente en el feto y es
una condicin congnita
Etiologa
Desconocida
Infeccin intrauterina de retovirus tipo 3
Afeccin inmunolgica
Malformaciones arteriales primarias
Diagnostico
Bilirrubina srica (+ 2 mg)
FA elevada
Biopsia percutnea de hgado
Gammagrafa
Anlisis de secrecin duodenal
Laparotoma con colangiografia
Cuadro clnico:
Ictericia (2 - 3 sem)
Coluria
Esteatorrea
Heces ftidas
Acolia/hipocolia
Hepatomegalia
Retardo de crecimiento
Dx diferencial
Cambios fisiolgicos
Enfermedad hemoltica
Sepsis
Hepatitis neonatal
Deficiencia de alfa-tripsina
Sndrome de la bilis espesa
Tratamiento
Quirrgico (Kasai)
Hepatoportoenterstomia
Transplante heptico
Signos de colestasis:
Ictericia
Prurito
Hipercolesterolemia
Xantelasma
Esqueleto
Sistema cardiovascular
Estenosis de la pulmonar
Disminucin del calibre de
cartida izquierda
Coartacin de la aorta
Estenosis de la coronaria
derecha
Comunicaciones IA o IV
Ojos
Defecto de la soldadura de
los arcos anteriores de varias
vertebras
Acortamiento de las
falanges distales
Acortamiento del cubito
Cara pequea
Frente prominente
Ojos hundidos
Hipertelorismo
Boca pequea
Nariz recta
Mandbula puntiaguda
Retraso de crecimiento
Cambios retinianos
pigmentarios
Tx: sintomtico
Colestiramina
Fenobarbital
Transmisin: AR
Frecuentemente se
localiza en lbulo
izquierdo
Diagnostico:
Cuadro clnico:
Crisis de colangitis
Crisis febriles
Litiasis intrahepatica
Colangiocarcinoma
Hipertensin portal
Tratamiento:
Antibioticoterapia
Ac ursodesoxicolico
Hepatectomia parcial
Trasplante heptico
QUISTE COLEDICIANO
Hiptesis
Una unin anormal de los conductos biliar y pancretico con la
formacin de un conducto comn en el cual desembocan
enzimas pancreticas, da lugar al debilitamiento de la pared del
coldoco por la destruccin enzimtica gradual, lo cual da por
resultado dilatacin, inflamacin y la formacin del quistes
Figura 1. Quiste de Todani Tipo IA: Dilatacin del conducto biliar comn con marcada
dilatacin de parte o toda la va biliar extraheptica. El rbol biliar intraheptico generalmente
es normal.
Imgenes obtenidas en T2 en un plano axial (A) y Coronal (B) donde se observa marcada dilatacin
del conducto biliar comn (flechas). La va biliar intraheptica demuestra calibre conservado.
V
V
Figura 2. Quiste de Todani Tipo IB: Dilatacin focal, segmentaria de la va biliar extraheptica,
generalmente afectando la porcin ms distal del conducto. El rbol biliar intraheptico es normal.
A) Imagen axial obtenida potenciada en T2 donde se observa marcada dilatacin de la va biliar extraheptica
(flecha). B) 2D que demuestra dilatacin focal, segmentaria de la va biliar extraheptica (flecha). El conducto
heptico comn (flecha azul) y el extremo distal del coldoco demuestran calibre conservado. La cabeza de
flecha seala al conducto cstico. V: vescula biliar.
*
V
Figura 3. Quiste de Todani Tipo IC: Dilatacin fusiforme del conducto heptico comn y del coldoco.
A) Imagen obtenida en un plano axial potenciado en T2 donde se observa dilatacin de la porcin extraheptica
del conducto biliar (*). B) Imagen en 3D donde se identifica dilatacin fusiforme del conducto heptico comn y
del coldoco (flechas). V: vescula biliar.
Figura 4. Quiste de Todani Tipo II: divertculo coledociano originado en el conducto heptico
comn o en el coldoco.
A) Imagen 3D donde se identifica a nivel del tercio proximal del conducto heptico comn, formacin
redondeada, hiperintensa (flecha) de lmites netos y en ntima relacin a la va biliar. B) Colangiografa
retrgrada donde se observa relleno homogneo de la formacin en cuestin (flecha) la que demuestra
comunicacin con la va biliar principal a travs de un pequeo cuello.
B
Q
*
III
D
*
III
D
Figura 5. Quiste de Todani Tipo III: Coledococele que compromete la porcin intraduodenal del
conducto biliar comn.
A y B) Imagen 2D donde se observa dilatacin sacular del coldoco (III) en su porcin intraduodenal.
Note cmo la formacin qustica protruye hacia el interior del duodeno (D). Asimismo, a nivel del tercio
medio de la va biliar extraheptica se reconoce divertculo coledociano (*). Q: quiste biliar simple.
Abordaje quirrgico:
Escisin completa del quiste con reconstruccin mediante una anastomosis bilioentrica en
Y de Roux, es el tratamiento de eleccin para la mayora de los tipos de quistes coledocianos
.
LITIASIS BILIAR
ETIOLOGIA
SOBRESATURACION DE COLESTEROL
a) Hipersecrecion de colesterol
HIPOMOTILIDAD VESICULAR
MANIFESTACIONES CLINICAS
DIAGNOSTICO
LITIASIS BILIAR
Sensibilidad 95 %
Especificidad 99 %
Imagen hiperecognica,
redonda y oval, mvil,
sombra acstica
posterior
Contar y medir
COLECISTITIS
Se basa en la sintomatologa
Ecografa:
Engrosamiento de la
pared de 3 mm
Distencin vesicular con
dimetro transverso
superior a 4 cm
Lodo biliar
Colessitogammagrafia
Ausencia de la vescula